单独输注2-氯去氧腺苷治疗毛细胞白血病获得长期缓解

作者报道用2-氯去氧腺苷(2-chlorodeoxyade-nosine)治疗12例毛细胞白血病(hairy-cell leukemia,HCL),经1个疗程的治疗获得长期缓解而无严重副作用。病人和方法 12例均经骨髓穿刺和活组织检查确诊为 HCL,并有疾病活动证据,如中性白细胞减少、血小板减少、贫血、淋巴结肿大或反复感染。     

α干扰素治疗妊娠期慢性粒细胞白血病及毛细胞白血病

本文报道2例 Ph~1阳性慢性粒细胞白血病(CML)及2例毛细胞白血病(HCL)妊娠期妇女用α重组干扰素治疗的体会。方法和结果α重组干扰素的开始剂量为1～5×10~4U/M~2,每天或隔天皮下注射。1例CML 在妊娠前已应用干扰素治疗,妊娠后继续应用;另1例 CML 在妊娠第8周开始治疗。2例 HCL 病人分别在妊娠第22周及31周开始用干扰素治疗。各例均一直治疗至分娩,均能耐     

克拉屈滨对人脐静脉内皮细胞的毒性作用及机制

目的研究克拉屈滨(2-CdA)对内皮细胞活力、迁移、周期和分泌活性的影响,以评估2-CdA在临床应用中对心血管的影响。方法 CCK-8法检测不同浓度2-CdA对内皮细胞生长的影响;划痕实验检测细胞迁移;流式细胞术检测细胞周期;吖啶橙/溴化乙啶法检测细胞凋亡;Gries法测定一氧化氮(NO)含量;ELISA法检测血管内皮生长因子(VEGF)水平。结果在0.4~40μmol/L浓度范围,2-CdA对内皮细胞有明显抑制作用,IC50为4.126μmol/L。随药物浓度升高和作用时间的延长,2-CdA的抑制作用增强;2-CdA高浓度长时间作用可导致内皮细胞凋亡。5μmol/L 2-CdA作用内皮细胞后,细胞迁移能力受抑制,细胞周期明显阻滞在S期。吖啶橙/溴化乙啶细胞染色结果显示,高浓度2-CdA可诱导内皮细胞的凋亡。5μmol/L 2-CdA作用内皮细胞后导致NO和VEGF含量减少。结论 2-CdA具有内皮细胞毒性作用,引起细胞周期阻滞,并导致细胞凋亡。     

Evaluation of Cladribine treatment in refractory celiac disease type Ⅱ

AIM: To evaluate cladribine [2-chlorodeoxyadenosine (2-CdA)] therapy in refractory celiac disease (RCD) Ⅱ. METHODS: An open-label cohort-study of RCD Ⅱ patients treated with 2-CdA was performed between 2000 and 2010. Survival rate, enteropathy associated T-cell lymphoma (EATL) occurrence, clinical course, and histological and immunological response rates were evaluated. RESULTS: Overall, 32 patients were included with a median follow-up of 31 mo. Eighteen patients responded well to 2-CdA. Patients responsiv...     

毛细胞白血病65例对切脾的反应:对脾重和骨髓受累的估价

毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)的特征是全血细胞减少,外周血有明显细胞浆突出的单核细胞,有中度至重度脾大而无明显淋巴腺病。对本病常用的治疗方法之一是脾切除术,据报道对许多病例有效。作者研究了一组施脾切除的HCL患者,旨在寻找脾切除术疗效的预后标志。 65例施脾切除的HCL患者,男54、女11例,年龄30～80岁。患者脾切除前1周内和切脾后2～12周的血细胞计数和脾重量资料齐全,切脾后随访1～3     

抗TNF单克隆抗体输注对毛细胞白血病患者的作用

毛细胞白血病(HCL)的 B 淋巴细胞能产生大量肿瘤坏死因子(TNF)。促进自身增殖,抑制正常造血。由于 TNF 在 HCL 病理过程中具有重要作用,作者用鼠抗人 TNF 单克隆抗体治疗3例 HCL,观察阻断 TNF 的作用对 HCL 的效果。方法和结果 3例均为男性,年龄48～62岁,治疗前均有骨髓毛细胞浸润,外周血血小板及中性粒细胞减少,血清 TNF 明显升高。例1、2接受抗 TNF 0.5mg/kg 隔日1次静脉输注,共6次,均能耐受;例3抗 TNF 剂量为2mg/kg,隔日1次,在第4次输注后出现关节疼痛、皮疹和发热等血清病症状而停药。例1治疗前外周血正常 B 淋血细胞比率及总数均在正常范围,治     

毛细胞白血病的电子显微镜诊断与鉴别诊断(附8例分析)

目的:研究毛细胞白血病(HCL)细胞超微病理结构,总结电子显微镜的诊断和鉴别诊断要点。方法:分离8例HCL患者骨髓有核细胞,透射电镜观察毛细胞超微结构。结果:HCL细胞大多数为圆形或卵圆形,直径8~14μm,核圆,异染色质块状边集;细胞质中高尔基氏体和粗面内质网中度发达,核糖体丰富,糖原较少,5例HCL中有髓样结构。所有病例表面都存在绒毛或突起,其中6例短粗,属分枝型,2例为细长微绒毛,属细长型。8例中只有2例细胞质有核糖体-板层复合结构(RLC)。结论:细胞整体轮廓和表面微绒毛是HCL超微结构诊断的重要特征,核糖体-板层复合结构在HCL细胞中特异性不强。     

18例毛细胞白血病的临床分析

目的:探讨毛细胞白血病(HCL)的临床特点。方法:回顾性分析18例HCL患者的临床资料。结果:18例患者中,男13例,女5例,中位年龄51.5岁。腹胀是最常见主诉。初诊时脾大17例,肝大5例,淋巴结肿大6例。白细胞数增高6例,减低7例,正常5例。TRAP阳性15例,阴性3例。网状纤维增多3例,板层复合体(RLC)14例中存在1例,细胞遗传学改变7例中存在2例。11例单用干扰素治疗,8例有效,3例无效中2例行脾切除仍有效。干扰素联合脾切除3例有效。结论:HCL患者肝脾淋巴结肿大易见,网状纤维增多不多见,RLC少见,部分有细胞遗传学异常,干扰素联合脾切除是治疗的有效方法。     

去氧助间型霉素治疗毛细胞白血病

本文报告小剂量去氧助间型霉素(DCF)治疗8例毛细胞白血病(hail cell leukemia,HCL)的疗效及其血液学和生化方面的改变。用法 8例均接受 DCF4mg/M~2静注,每周1次共3次,治疗1疗程。以后2例按 A 方案单一注射 DCF     

18例毛细胞白血病的临床分析

目的探讨毛细胞白血病(HCL)的临床特点.方法回顾性分析18例HCL患者的临床资料.结果18例患者中,男13例,女5例,中位年龄51.5岁.腹胀是最常见主诉.初诊时脾大17例,肝大5例,淋巴结肿大6例.白细胞数增高6例,减低7例,正常5例.TRAP阳性15例, 阴性3例.网状纤维增多3例,板层复合体(RLC)14例中存在1例, 细胞遗传学改变7例中存在2例.11例单用干扰素治疗, 8例有效,3例无效中2例行脾切除仍有效.干扰素联合脾切除3例有效.结论HCL患者肝脾淋巴结肿大易见, 网状纤维增多不多见, RLC少见, 部分有细胞遗传学异常,干扰素联合脾切除是治疗的有效方法.     

不典型毛细胞白血病1例报告并文献复习

目的:探讨毛细胞白血病(HCL)不典型特征的鉴别思路.方法:报告1例不典型HCL的临床特征、诊断、治疗及预后情况,简述HCL诊断的最新进展.结果:结合患者临床特征和各项辅助检查结果,对不典型特征进行进一步鉴别,确诊为HCL.结论:HCL诊断时应结合患者临床特征和辅助检查,遇不典型特征应作进一步鉴别以防出现误诊、漏诊.     

干扰素治疗血液病的进展

本文就干扰素治疗血液病的进展作一综述。一、治疗淋巴系统增生性疾病干扰素治疗毛细胞白血病(HCL)几乎100%有效。不仅对伴有脾大或无脾大的HCL有显著疗效,而且对化疗产生的抗药性、切脾治疗后复发以及晚期HCL患者同样可缓解症状。常用剂量为3×10~6U/m~2,肌肉或皮下注射,每日1次或3次,大部分患者一般于治疗后2～5个月内血红蛋白、     

40例毛细胞白血病临床特征分析

目的:研究我国毛细胞白血病(HCL)的临床及实验室检查特点。方法:回顾性总结40例HCL患者的临床及相关实验室检查资料。结果:①脾大是HCL的最主要的症状体征,而全血细胞减少者比例较少,在经典型中也仅占1/3左右;变异型白细胞计数常增高;②电镜检查核糖体-板层复合物的阳性率仅有20%～30%;③多色流式细胞学表型分析发现典型的毛细胞表达CD19、CD20、CD22、CD25、CD103、CD11c和sIgM,是诊断的重要依据;④核苷类似物治疗HCL疗效优于其他治疗,值得推荐;⑤变异型HCL比例较高,表现不典型,且治疗效果差。结论:我国HCL中全血细胞减少者比例较低,电镜核糖体-板层复合物的阳性率低,而毛细胞免疫表型与国外类似,核苷类似物治疗效果也较好。变异型HCL比例高于国外,治疗反应差。     

毛细胞白血病的神经系统并发症

白血病常见侵犯神经系统,而毛细胞白血病(hair cell leukemia,HCL)则缺乏这方面的资料。作者对此进行了研究。方法作者复习了108份确诊为HCL病人的病历,男80、女25例,年龄26~83(平均55。z)岁。结果a例HCL有神经系统疾病。1例是白血病压迫神经结构造成的神经系统症状,3例为中枢神经     

CD123在成熟B淋巴细胞肿瘤中的表达及意义

目的:探讨CD123在不同类型成熟B淋巴细胞肿瘤诊断和鉴别诊断中的意义。方法:选取297例成熟B淋巴细胞肿瘤患者作为研究对象,疾病类型包括慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL),套细胞淋巴瘤(MCL),滤泡性淋巴瘤(FL),脾边缘区淋巴瘤(SMZL),毛细胞白血病(HCL)和变异型HCL(HCLv)。采集患者的骨髓标本,通过流式细胞术分析其免疫表型,以及各类型疾病中异常淋巴细胞群CD123表达的抗原阳性比例及强度。结果:不同类型成熟B淋巴细胞肿瘤患者骨髓异常淋巴细胞群中,其CD123表达率及表达强度存在较大差异。其中156例CLL/SLL中CD123阳性比例约占3.21%,表达强度较低;45例MCL中CD123阳性比例约占8.89%,表达强度较高;62例FL中CD123阳性比例约占4.84%,表达强度较低;20例SMZL CD123阳性比例约占15.00%,表达强度较高;10例HCL CD123阳性比例占100%,且其表达强度最高;但4例HCLv未见CD123阳性表达。结论:CD123在成熟B淋巴细胞肿瘤常见类型中广泛表达,其表达率和强度尤其可作为HCL与其他亚类进行鉴别的重要指标之一。     

毛细胞白血病用去氧助间型霉素引起2′,5′-寡腺苷酸合成酶增加

去氧助间型霉素(dCF)是一种腺苷脱氨酶的强力抑制剂,最初用于T细胞白血病的治疗,后来发现dCF对治疗毛细胞白血病(HCL)也有效。本文研究9例接受dCF或α-干扰素(α-     

先天性三尖瓣无挡畸形诊疗现状分析

三尖瓣无挡畸形是一种极其罕见且死亡率较高的先天性疾病。通过查阅文献,发现国内外报道约43例,其中三尖瓣完全缺如或发育不全30例(69.8%),部分缺如13例(30.2%)。部分缺如中前叶缺如5例(38.5%),后叶缺如3例(23.1%),隔叶缺如2例(15.4%),后、隔叶均发育不全2例(15.4%),前、后叶发育不全1例(7.6%)。该病死亡率较高,其中死亡者13例(30.2%)。该疾病目前主要依靠超声心动图进行诊断,治疗方法为手术治疗,主要包括改良Fontan术、三尖瓣置换术及三尖瓣成形术。文献报道中手术治疗20例,其中行改良Fontan术8例,三尖瓣置换9例;三尖瓣成形2例;国内1例报道手术方式不明。术后早期死亡报道4例,除有1例报道术后机械瓣慢性血栓形成,其余均无术后长期随访结果。     

多毛细胞白血病的诊断和治疗

多毛细胞白血病(又称白血性网状内皮细胞增生症)占白血病的2～5%,发病率约为0.2～0.5/10万。Bouroncle 等于1958年首先报告26例,认为是一种独立的疾病,病人的血液中有一种网状细胞或组织细胞。Schrek 等于1966年发现细胞边缘有大量绒毛,因此把它们称为毛细胞。Plenderleith 于1970年开始把本病命名为多毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)。本文就近年来国内外文献对 HCL 之诊断和治疗作一介绍。诊     

伴胞质突起的少见淋巴瘤二例并文献复习

具胞质突起的慢性淋巴增殖性疾病常见于伴循环微绒毛的脾边缘区淋巴瘤(SMZL/SLVL)、毛细胞白血病(HCL)、毛细胞白血病变异型(HCL-v)和脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤(SDRPSBL)~[1].SDRPSBL和HCL-v归于"脾B细胞淋巴瘤/白血病,不能分类型"之下,是两种少见但被很好定义的暂定疾病实体~[2],我院各收治1例,现报道如下.     

高胆固醇血症患者铁贮水平与心肌灌注、左心室功能及血管造影形态学特征的相关研究

目的　评价血清铁参数与高胆固醇血症 (Hypercholesterolemia,HCL)患者心肌灌注、室壁运动异常及血管造影的冠状动脉疾病 (Coron aryartery disease,CAD)程度的相互关系。方法　选择 38例具有高胆固醇血症 [低密度脂蛋白 (L DL - C) >3.38m mol/ L ]从未治疗过的男性患者 ,平均年龄 (5 9± 6 )岁 ,作为 HCL组和 32例年龄匹配而胆固醇水平正常 (Normo cholester lemia,NCL )的男性为 NCL组 ,进行冠状动脉造影并在 10 d内行 99m Tc-甲氧基异丙基异氰 (MIBI) SPECT检查。结果　在 HCL组发现血清铁蛋白与心肌灌注系数 (γ=0 .70 ,P<0 .0 0 1) ,可逆系数 (γ=0 .6 6 ,P<0 .0 1)和心室壁运动系数 (γ=0 .5 3,P<0 .0 5 )之间呈显著性相关 :而总铁结合力与灌注系数之间呈一弱(负 )相关 (r=- 0 .5 2 ,P<0 .0 5 )。在 NCL 组铁参数与灌注系数及心室壁运动系数之间无显著性相关。多元回归分析证实血清铁蛋白水平是决定 HCL 患者 ,心肌灌注的独立因素 (β=0 .5 5 ,P>0 .0 5 )。铁参数与两组通过冠状动脉造影 (CAG)进行评分所定义的 CAD程度无关。结论　体内铁贮水平升高 ,与 HCL 患者心肌灌注和功能异常的严重性和程度有着密切的关系 ,但与 CAD的造影病变范围无关。血清铁蛋白水平增高 ,可增加铁介导的氧化应力和L D