术前化疗治疗肝母细胞瘤的应用价值

目的 通过总结22例经病理组织学确诊的肝母细胞瘤病例术前化疗的治疗效果,评价术前化疗对治疗肝母细胞瘤的应用价值.方法 回顾本院2000年3月至2006年12月期间收治的22例肝母细胞瘤的治疗经过,包括化疗前确诊方法、化疗方式、方案,手术时机的选择,治疗效果.结果本组化疗前采用B超引导下细针穿刺活检18例,明确诊断为肝母细胞瘤15例,疑似者3例.本组未经术前化疗I期手术切除肿瘤3例.经术前化疗并完成疗程延期手术14例,其中介入治疗2例,全身化疗12例,肿瘤体积在化疗后较化疗前平均缩小55.7%,完整切除肿瘤13例,肿瘤仍不能切除仅活检1例,化疗后肿瘤完整切除率为92.9%.化疗1～2个疗程后放弃继续治疗3例,化疗期间死亡1例.外院初次手术后肿瘤复发行肝移植1例,术后死于腹腔内出血.本组术后超过2年者10例,因肿瘤复发、转移死亡2例,术后不足2年者6例,存活5例,1例术后8个月时因肿瘤复发死亡.化疗后仅行活检者术后6个月死亡.结论化疗前必须经病理学确诊,采用B超引导下细针穿刺活检具有损伤小,确诊率高的特点.对不能工期切除的肿瘤,无论采用介入治疗或全身化疗均可使肿瘤明显缩小,对提高肝母细胞瘤的肿瘤完整切除率有很大的帮助.     

经导管动脉化疗栓塞联合手术治疗儿童肝母细胞瘤

目的 探讨对不能切除的小儿肝母细胞瘤实行动脉化疗栓塞术(TACE)治疗的临床可行性、疗效及作用.方法 8例常规不能切除的肝母细胞瘤经TACE治疗20次,再行Ⅱ期外科手术切除,比较分析治疗前后临床症状、体征和血AFP的变化、术中情况及随访远期疗效.结果 TACE术后4～6周复查,和术前相比.肿瘤体积缩小67.68%～95.91%,平均缩小87.91%(t=3.754,P=0.007),血AFP下降94.46%～99.97%,平均98.45%(t=2.931,P=0.022),无明显的化疗毒性反应,所有患儿手术完整切除肿瘤,术后病理显示肿瘤明显坏死.随访8～24个月,所有患儿均获无瘤生存.结论 TACE治疗肝母细胞瘤安全有效,无严重并发症,能使部分不能Ⅰ期手术的患儿重新获得手术机会,并对减少术中肿瘤细胞的扩散和术中出血、改善预后有较大作用,可作为无远处转移肝母细胞瘤的术前辅助治疗.     

肾母细胞瘤手术前介入治疗的疗效评价

目的　评价肾母细胞瘤术前介入性肾动脉栓塞化疗的可行性及疗效。方法　观察分析17例肾母细胞瘤患儿TACE前后临床症状的变化及反应 ,同时与 2 2例单纯手术者比较术中情况和远期疗效。观察指标有 ,肿瘤体积 ,术中情况 ,肿瘤切除。结果　TACE后肿瘤平均缩小 4 1.7%。,总有效率 76 .5 % (13/17) ;术前介入组肿瘤完全切除率、术中平均出血量、肿瘤坏死区域面积分别为 :10 0 %、(14 2 .2± 73.2 )ml、6 0 .0 % ,单纯手术组分别为 6 3.6 %、(2 5 8.2± 2 14 .4 )ml、15 .0 % ;术前介入组 15例 (15 /17)获随访 ,2年无瘤生存率 73.3% (11/15 ) ;单纯手术组 14例 (14 /2 2 )获随访 ,2年无瘤生存率 4 2 .9% (6 /14 )。结论　肾母细胞瘤TACE ,能有效杀死肿瘤细胞 ,控制肿瘤生长 ,提高肿瘤完整切除率 ,改善预后 ,无严重并发症 ,是有效的术前治疗方法     

多学科协作模式诊断治疗儿童肝母细胞瘤

目的 探讨儿童肝母细胞瘤的多学科协作诊断及治疗.方法 回顾分析1998年8月-2006年1月上海儿童医学中心小儿外科收治的16例肝母细胞瘤患儿(男女各8例;发病年龄3个月～11岁,平均2岁)的治疗及随访情况.着重分析肝母细胞瘤多学科协作治疗、术前评估及手术要点.结果 发病部位在肝右叶、肝左叶各8例.临床表现为腹部肿块15例,腹膜炎体征1例.采用国际儿童肿瘤协会(SIOP)Pretext分期法分期,Ⅱ、Ⅲ期各7例(各占43.7%,7/16例),Ⅳ期2例(占12.5%,2/16例).Ⅱ期7例中,6例行肿瘤完整切除,1例因肿瘤破裂急诊行剖腹探查术,术后行ICE方案化疗.Ⅲ期6例开放活检明确病理诊断,术前化疗2、3个疗程,肿瘤缩小后手术完整切除,1例放弃治疗.Ⅳ期1例行肝移植,1例放弃治疗.Ⅱ期随访7例,6例存活,1例死亡,3a无瘤生存率为100%(4/4例).Ⅲ期随访7例,5例存活,2例死亡,3a无瘤生存率为75%(3/4例).Ⅳ期随访2例,肝移植后4个月因肝衰竭死亡1例,放弃治疗死亡1例.结论 手术完整切除在儿童肝母细胞瘤治疗中起举足轻重的作用,辅助化疗能够提高肿瘤的完整切除率,多学科协作治疗能够保证整个疗程的顺利进行,取得良好的临床疗效.     

儿童肝母细胞瘤综合治疗27例疗效探讨

目的 总结我院治疗儿童肝母细胞瘤的经验.方法 回顾性分析2000年6月至2007年1月经病理证实的27例肝母细胞瘤患儿的临床及随访资料.结果 本组按国际儿童肿瘤协会(SIOP) PRETEXT分期:Ⅰ期3例,Ⅱ期10例,Ⅲ期1 1例,Ⅳ期3例.本组采用手术联合化疗的综合治疗措施,其中Ⅰ期手术3例,Ⅱ期手术24例.治疗后获得完全缓解22例,获得部分缓解2例,疾病进展2例,于术后化疗中死亡1例.至随访结束,20例无病生存,4例死于肿瘤复发,2例死于进展.27例的5年生存率为74.1％.结论 联合术前化疗后肿瘤可完全切除的肝母细胞瘤患儿可长期生存,而化疗后手术仍无法切除或治疗后复发的患儿的预后较差.     

术前介入在肝母细胞瘤治疗中的应用评价

目的：探讨介入治疗在小儿肝母细胞瘤综合治疗中的地位及适应证。方法：对估计不能切除的肿瘤施以碘油化疗药物栓塞，然后再外科手术，9例中有7例施行了肝叶切除，右三叶3例，右半肝2例，左半肝2例。结果：介入后，小儿副反应轻，肿瘤体积缩小，6例AFP值下降，未施手术1例介入后肺转移死亡，探查术1例后改肝移植术后死亡，肝叶切除7例中，死亡5例（3例复发，1例脑转移，1例肝功能衰竭）存活2例健在。结论：介治疗可以使某些不能Ⅰ期切除的肝母细胞瘤有了手术切除的机会，但要掌握适应证和方法。     

晚期肾母细胞瘤的术前治疗

目的　探讨晚期肾母细胞瘤术前治疗的必要性 ,并分析术前全身化疗和肾动脉化疗栓塞合并全身化疗的治疗效果。方法　 30例Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤分为 2组 :①未术前治疗组 11例 ;②术前治疗组 19例 (又分为全身化疗亚组 6例和肾动脉化疗栓塞合并全身化疗亚组 13例 )。结果　未术前治疗组手术死亡率 18.2 % (2 /11) ,肿瘤完整切除率 9.1% (1/11) ,2年无瘤生存率 9.1% (1/11)。术前治疗组手术死亡率 0 % (0 /19) ,肿瘤完整切除率 6 3.2 % (12 /19) ,2年无瘤生存率 73.7% (14 /19)。肿瘤完整切除率比较和 2年无瘤生存率比较差异均有高度显著性意义 (<0 .0 1)。术前治疗组中 ,肾动脉化疗栓塞合并全身化疗亚组完整切除率和 2年无瘤生存率均高于全身化疗亚组。结论　术前治疗可明显提高Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤的完整切除率和 2年无瘤生存率。术前肾动脉化疗栓塞与全身用药化疗并用疗效更好。     

新生儿肝母细胞瘤诊2例治分析

目的探讨新生儿肝母细胞瘤的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析本院1994年至2008年收治的43例肝脏肿瘤中在胎儿和新生儿期发病的2例肝母细胞瘤的病例资料。均在腹部可触及巨大肿块，并伴有AFP显著升高，CT显示巨大肝脏占位性病变。结果2例患儿均经手术活检，病理学检查证实为肝母细胞瘤。1例放弃治疗，2个月后死亡。1例经4个疗程化疗后，肿瘤缩小，手术完整切除，术后AFP明显下降。随访1个月，予后续化疗中，效果良好。结论胎儿和新生儿肝母细胞瘤临床罕见，早期发现，合理治疗，有助于提高疗效。     

肝母细胞瘤的综合治疗及影响预后的因素评价

目的 探讨肝母细胞瘤的综合治疗方法,分析影响肝母细胞瘤治疗效果及生存率的因素.方法 对本院2000年1月-2007年11月收治的16例肝母细胞瘤患儿进行回顾性分析和随访,治疗以手术加化疗为主,化疗分为术前化疗和术后化疗,术前化疗11例又分为介入化疗5例和全身化疗6例(其中2例同时进行介入化疗和全身化疗);未进行术前化疗5例.行根治性手术治疗者9例,行姑息性手术治疗者3例,单纯静脉化疗者2例,单纯介入性肝动脉化疗栓塞(TACE)治疗1例,放弃治疗自动出院1例.随访时间13.5(3～98)个月.采用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 Ⅳ期高危组患儿总体生存率明显较Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期标准组低;血清甲胎蛋白(AFP)<100μg/L和AFP>100000μg/L患者生存率低;混合型预后较好,而胚胎型及巨梁型预后较差;规范化疗组患者生存率明显高于不规范化疗组;手术组患者生存率明显高于非手术组:有残留组患者预后较无残留组差.结论 化疗可提高肝母细胞瘤中晚期患者的总体生存率和长期生存率,TACE是肝母细胞瘤患者一种安全有效的治疗方法;应提高对肝母细胞瘤的认识,及早发现,及时治疗.     

累及第二、三肝门巨大肝母细胞瘤手术切除41例

目的：探讨累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤手术切除的可行性及手术方法,以期扩大手术适应证,提高小儿肝母细胞瘤的治疗效果。方法我们对41例累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤施行肿瘤切除手术,患儿年龄3个月至14岁,平均年龄3.8岁;其中男25例,女16例;肿瘤直径8.5～21.6 cm,平均13.5 cm;均行手术前化疗,化疗3至7个疗程不等,直至肿瘤不再缩小。采用Kap-lan-Meier生存分析计算本组患儿生存率。结果41例均顺利实施肝脏肿瘤切除术,手术时间125～350 min（平均220 min）,术中出血40～500 mL,8例未输血。第一肝门阻断时间15～35 min （平均22 min）,其中阻断1次者12例,2次者23例,2次以上者6例,每次阻断时间一般不超过20 min。手术切除方式包括V-Ⅷ段切除8例;Ⅳ-Ⅷ段切除9例;Ⅰ-Ⅳ段切除4例;Ⅰ、Ⅳ、Ⅷ段切除9例;Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅷ段切除6例;Ⅰ段＋Ⅴ-Ⅷ段切除2例;Ⅰ段＋Ⅳ-Ⅷ段切除3例;合并下腔静脉瘤栓7例。41例患儿1年、3年、5年无瘤生存率分别为92.7％、72.8％和33.5％。其中最长无瘤生存期为90个月。41例术后均经规范化疗,化疗后定期门诊复查,其中20例（48.8％）复发,继续化疗。5例出现肺转移病例中,2例经术后化疗转移灶消失,3例于术后1年内死亡。结论累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤患儿手术切除虽然具有一定挑战性,但在详细、准确的术前评估,及对肝脏解剖的熟练掌握下,肿瘤切除仍具有一定的可行性和安全性。完整切除肿瘤可有效提高肝母细胞瘤的长期生存率。     

生物标记物粪便胆汁酸的测定在过敏性紫癜患儿诊治中的意义

目的 探讨生物标记物粪便胆汁酸浓度在过敏性紫癜(HSP)患者中的变化及其在诊治中的临床意义。方法 选取2014~2016年确诊为HSP的19例患儿为HSP组,另选取27例健康儿童为健康对照组。采集HSP组患儿急性期、恢复期及健康对照组儿童粪便标本,应用液相质谱技术检测各组儿童粪便胆汁酸水平。结果 HSP组患儿恢复期胆酸水平均高于健康对照组和HSP组急性期 (P < 0.016)。HSP组患儿恢复期鹅脱氧胆酸水平高于健康对照组 (P < 0.016)。HSP组患儿急性期和恢复期脱氧胆酸、石胆酸水平均低于健康对照组 (分别P < 0.05、P < 0.016)。各组间熊去氧胆酸水平比较差异均无统计学意义 (P > 0.05)。结论 HSP患儿急性期粪便次级胆汁酸脱氧胆酸和石胆酸低于健康对照组,这可能与HSP的发病或转归有关。     

吸入型糖皮质激素治疗儿童哮喘有效性与安全性的临床研究

目的　吸入型糖皮质激素作为儿童哮喘预防性抗炎治疗的第一线药物,其效应性、安全性已成为 医患双方共同关注的焦点。但目前长期吸入治疗对肾上腺皮质功能和生长发育影响的国内研究为数不多,因此我 们进行一项对照研究以观察二丙酸倍氯米松(BDP)治疗儿童哮喘的疗效及副作用。方法　50例哮喘儿童根据病 情严重程度,在快速缓解后给予不同剂量二丙酸倍氯米松吸入,为期6月～2.5年。治疗期间定期随访,观察临床 疗效,监测最高呼气流速(PEFR)值,测量体重、身高及修改吸入剂量,并进行24小时尿游离皮质醇含量测定。结 果　临床总有效率90%(45/50),与对照组[70%(21/30)]相比差异有显著性意义(P<0.05),吸入BDP后6个 月时PEFR值和初诊时相比较差异有显著性意义(P<0.05),患儿身高、体重与同龄正常值比较无异常(P> 0.05);24h尿游离皮质醇在正常范围。结论　吸入二丙酸倍氯米松治疗不同严重程度的儿童哮喘,疗效好,而且 安全。     

LEAKAGE OF FLUORESCEIN: FIRST SIGN OF JUVENILE DIABETIC RETINOPATHY: Role of Diabetic Control and of Duration of Diabetes

Abstract. Dorchy, H., Toussaint, D., Vanderschueren-Lodeweyckx, M., Vandenbussche, E., De Vroede, M. and Loeb, H. (Departments of Paediatrics, Universities of Brussels and of Leuven and the Department of Ophthalmology, University of Brussels, Belgium). Leakage of fluorescein: First sign of juvenile diabetic retinopathy. Role of diabetic control and of duration of diabetes. Acta Paediatr Scnad, Suppl. 277: 48, 1979.—In order to ascertain the first vascular lesions responsible for juvenile diabetic retinopathy, 408 fluorescein angiographies were performed in 114 diabetic children and adolescents whose diabetes became clinically apparent before the age of 14 years. Compared with regular ophthalmoscopy, fluorescein angiography doubles the frequency of the diagnosis of incipient retinopathy. In addition to the classical diabetic lesions, fluorescein leakages are demonstrated in 50 % of diabetic eyes with initial retinopathy. They probably reflect early changes in capillary permeability. They appear often before microaneurysms. Duration of diabetes as well as insufficient and poor metabolic control considerably increase the frequency of retinopathy.     

Growth of the vascular tree

Major changes occur in the pulmonary circulation at birth. Failure of normal adaptation leads to pulmonary hypertension of the newborn. The basis for this may be abnormal growth of the lung in utero or a failure of the mechanisms which lead to vasodilatation in the newborn period. This article describes normal development of the pulmonary arteries and veins, their branching pattern and structure and discusses the factors which may control this growth. Endothelial function and dysfunction are crucial in adaptation, and new experimental studies are aiding our understanding of the control and action of factors produced by the endothelium, e.g. nitric oxide, prostacyclin and endothelin. The study of infants with pulmonary hypertension, together with the experimental studies, will aid in producing effective methods of controlling increased pulmonary artery pressure in the newborn period.     

An urban survey of paediatric environmental health concerns: Perceptions of parents, guardians and health care professionals

OBJECTIVES

To conduct a survey in Edmonton, Alberta, to gather information regarding concerns about the influence of environmental factors on children’s health and to use the information to set an agenda for the resources of the Paediatric Environmental Health Specialty Unit at Misericordia Hospital (Edmonton, Alberta).

METHODS

Two questionnaires with 28 closed-ended questions were developed to examine parents’, guardians’ and health care professionals’ concerns. They comprised items about six environmental factors (air, water and food quality; household supplies; radiation; and waste disposal). Health care professionals were also asked four questions about their knowledge of and their needs in Paediatric Environmental Health. Parents and guardians attending the public health centres and nurses working therein received questionnaires. Physicians were surveyed by e-mail.

RESULTS

After verification, the questionnaire data from 400 parents or guardians and 152 health care professionals were used for analyses. Results from contingency table, Hotelling’s T² and effect size analyses revealed similarities in the levels of concern in both groups, and the results were combined. The greatest concern of both groups was with environmental tobacco smoke, followed by pesticides in water. Concerns about six additional environmental elements were also expressed. The health care professionals showed a high level of concern about the need for resources, specific training and public education regarding paediatric environmental health.

CONCLUSION

A significant level of concern was consistently found between the two groups studied, regardless of professional training. The highest level of concern was with a well-documented topic (ie, environmental tobacco smoke). Less concern associated with decreased documentation calls for increasing the knowledge of society, including health care professionals, to address the adverse effects of environmental factors on children.