Kasabach-Merritt综合征研究进展

Kasabach-Merritt综合征是以巨大血管肿瘤伴发血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征,其病理生理基础是血小板减少和弥漫性血管内凝血(DIC),与巨大血管肿瘤密切相关.治疗方案主要包括纠正DIC和血小板减少,根据具体情况选择外科治疗(手术切除、栓塞等)或内科药物治疗(糖皮质激素、α-干扰素、免疫抑制剂等)去除血管肿瘤.     

Kasabach-Merritt综合征一例

50天男婴,生后即发现右胸壁乳头下有6×3cm~2大小及右上臂有1.5×1cm~2大小紫斑,稍高于皮肤,胸壁紫斑逐渐增大,于入院前6天突然扩大至全胸及上腹部,呈硬、肿性紫红色。精神、吃奶均好,无黑便及血尿,无发热,外科以皮下坏     

5例Kasabach-Merritt综合征的治疗体会

我科1980～1996年收治Kasabach—Merritt综合征5例,其中男3例,女2例;年龄15天～6个月。血管瘤位于背部2例,下肢2例,颈部合并内脏1例;血管瘤大小为8×12cm～11×35cm,高起皮面,触之有温热感,边缘不清。入院时血红蛋白30～60g/L3例,60～80g/L2例;网织细胞计数     

Kasabach-Merritt综合征3例

正Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)是巨大血管瘤合并严重血小板减少及全身出血倾向的一种综合征,又称血小板减少血管瘤综合征。该病多在婴幼儿期发病,病程凶险,病死率可高达20%~30%~([1])。本院自     

Kasabach-Merritt综合征1例

患儿,男,3个月。因背部皮肤淤斑进行性增大2月余入院。近3d发热、咳嗽、气急。生后1周发现右侧背部有1柔软肿块,约1.5cm×1.5cm,颜色如同正常皮肤,以后逐渐增     

Kasabach-Merritt氏综合征1例

70天女婴,生后即发现右臂稍大于左臀,局部有5cm×6cm大小的紫斑,略高于周围皮肤,呈进行性增大,波及整个右臀及大腿,硬肿,紫红色。硬腭粘膜处可见米粒大小散在出血点,右臀及大腿后外侧明显肿物,均约14cm×12cm×4cm。表面皮肤紧张光滑,呈暗紫红色,触之较硬,无波动,皮温不高,听诊无杂音。外周血白细胞6.1×10~9/L,中性0.58,淋巴0.42,Hb105克/L,血小板<100×10~9/L。     

Kasabach-Merritt综合征5例临床分析

目的：分析5例婴儿Kasabach-Merritt综合征（KMS）临床数据及转归。方法1993年6月-2012年2月期间我科收治的5例KMS患儿（男4例,女1例）,回顾性收集上述病例的一般资料、血常规及出凝血检查、影像学和病理学检查结果并加以分析。结果5例患儿中3例为皮下型巨大血管瘤,2例为内脏型巨大血管瘤,除1例首诊时确诊为KMS外,其余4例首诊时均存在误诊。血液检查结果提示所有患儿均存在不同程度消耗性凝血功能障碍。所有患者均给予肾上腺糖皮质激素治疗及对症支持治疗,对激素敏感者3例,激素敏感率为60％,手术治疗1例。经治疗存活4例,死亡1例,死亡原因为严重DIC伴多脏器功能衰竭。结论应提高对KMS的认识以减少误诊发生率,对婴儿难治性血小板减少伴凝血功能异常者需注意除外KMS ,不同患儿对药物的治疗反应存在个体化差异,故应针对不同情况采用个体化综合治疗方法,以提高临床诊疗效果。     

Kasabach-Merritt综合征治疗中自体原位植皮术的应用

目的 对Kasabach-Merritt综合征手术治疗过程中使用自体原位植皮术,评价其治疗效果,提出一种新的手术治疗方式.方法 回顾性分析2010年至2015年间自体原位植皮手术治疗的Kasabach-Merritt综合征患儿23例,病例纳入标准:均为瘤体分布弥散,皮肤大面积(＞5 cm×5 cm)异常,手术切除瘤体后创面缝合困难;非手术治疗方法无效;血小板值在2×109/L～31×109/L.23例Kasabach-Merritt综合征患儿瘤体均位于四肢,上肢6例,下肢17例;男9例,女14例;年龄7 d～9个月.总结该手术治疗方法的手术要点及术中、术后处理,分析治愈率及术后并发症.术后均经病理学检查证实为卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma,KHE)20例,丛状血管瘤(tufted angioma,TA)3例.结果 23例患儿均在术后1周内血小板值恢复正常,随访1～5年,治愈率为100％;18例患儿自体皮片原位移植全部成活,有3例成活面积约90％,经后续换药处理后愈合,2例原位皮片移植成活约60％,行二期皮肤移植修补手术后治愈,术后并发症少.结论 手术治疗Kasabach-Merritt综合征可作为有效的治疗方法,本组资料显示,自体原位植皮术作为一种新的手术方式,治愈率100％,术后并发症少,其对符合适应证者是一种可选择治疗手段.     

Kasabach-Merritt综合征并DIC一例

患儿 ,男 ,5 6ｄ ,因右腰部肿物进行性增大 1个月伴哭闹不安 4ｄ入院。生后不久右腰部发青且能触到一黄豆粒大小包块 ,进行性肿大 ,伴皮肤散在出血点 ,针刺部位瘀斑 ,体检 :Ｔ 3 6 4℃ ,Ｐ 12 0次 /分 ,Ｒ 3 5次 /分、发育正常 ,轻度贫血貌 ,颜面散在出血点 ,针刺部位瘀斑 ,浅表淋巴结未及 ,心肺无异常 ,右腰部可触及约 5 0ｃｍ× 5 0ｃｍ× 5 0ｃｍ大小肿物 ,表皮略青紫、波动感。血常规 :ＷＢＣ8 2× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 2 8× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 70×10 9/Ｌ ,Ｔｃ 11× 10 9/Ｌ ,ＤＩＣ :纤维蛋白原1 95 ｇ/Ｌ ,ＦＰＰ >2 0ｍｇ/Ｌ ,Ｄ…     

小婴儿Kasabach-Merritt综合征1例

Kasabach-Merritt 综合征（KMS）是以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征,由于有严重的血小板进行性消耗,可表现为全身出血倾向,往往发病急,短期内症状进行性加重,甚至威胁生命.KMS并不多见,易误诊或漏诊.现将本院1例KMS报告如下.     

血管瘤伴血小板减少综合征(Kasabach-Merritt综合征)

本病的特点为巨大血管瘤伴有血小板减少,也有时伴有纤溶系异常,为播散性血管内凝血(DIC)的病因之一。病例报告例1 2个月,女。主诉呕吐、黄疸。生后40天来院时明显腹胀、肝大、心窝部至左上腹部可触及硬的肿块。经股静脉采血后因止血困难而休克。经紧急输血,用维生素 K_1、纤维蛋白原后止血。     

先天性心脏病并Kasabach-Merritt综合征1例

患儿，女，2h，因发现皮肤出血点2h入院。第1胎第1产，足月顺产，母亲贫血（血红蛋白60g／L）。无家族史。查体：足月儿貌，反应可，全身弥散性充血性大小针尖至豆粒的鲜红色皮肤隆起物，压之褪色，伴少量瘀斑见图1。双肺听诊正常。心律齐，胸骨左缘2、3肋间可闻及隆隆样杂音。腹部平软，肝脾不大，肠鸣音正常。     

Kasabach-Merritt现象

<正>Kasabach-Merritt现象(KMP)又称为巨大血管肿瘤-血小板减少综合征,是一组以巨大血管肿瘤伴发血小板显著减少、微血管溶血性贫血及消耗性凝血障碍为特征的综合征,由Kasabach和Merritt于1940年首先报道及命名。该病是血管肿瘤的一种罕见而严重的并发症,且多见于婴幼儿,在临床诊治过程中存在一定的困难,现将对该综合征的流行病学、发病机制、临床表现、诊断进行总结,并综述     

平阳霉素碘油乳剂动脉栓塞治疗Kasabach-Merritt综合征一例

患儿 女,45d。因发现下腹及外阴部青紫3d第1次入院。体检：脐水平以下的腹部及会阴部可见大小不等的瘀点、瘀斑,部分融合成片;右侧大腿内侧肿胀、会阴部软组织肿胀,以右侧阴唇较明显。界限不清,无波动感,无触痛,局部皮温无增高。     

Alport综合征研究新进展

Ａｌｐｏｒｔ综合征为一遗传性进行性肾脏病。已证实Ｘ连锁ＡＳ为Ⅳ型胶原蛋白中α５链基因突变。最近被确定的另一Ⅳ型胶原α６链，其基因ＣＯＬ４Ａ６突变，临床上除具ＡＳ表现外，还伴有弥漫性平滑肌瘤。此外常染色体遗传型ＡＳ，已有ＣＯＬ４Ａ３基因突变的报道。     

Alport综合征研究新进展

Ａｌｐｏｒｔ综合征（ＡＳ）为一遗传性进行性肾脏病。已证实Ｘ连锁ＡＳ为Ⅳ型胶原蛋白中α５链基因（ＣＯＬ４Ａ５）突变。最近被确定的另一Ⅳ型胶原α５链，其基因ＣＯＬ４Ａ６突变，临床上除具ＡＳ表现外，还伴有弥漫性平滑肌瘤。此外常染色体遗传型ＡＳ已有ＣＯＬ４Ａ３基因突变的报道。     

Chediak-Higashi综合征诊断与治疗新进展

Chediak-Higashi综合征(CHS)是一种常染色体隐性遗传病,主要表现为眼皮肤白化症状、严重的免疫缺陷、出血倾向及外周神经病变等.在中性粒细胞内发现特征性异常的粗大溶酶体颗粒为其确诊依据.该病早期病情稳定,以后多在十年内迅速发展,出现弥散性淋巴细胞和组织细胞浸润,病情恶化,患者常因严重感染或出血而死亡.少数患者病情稳定,可存活至成年.异基因骨髓移植可以改善免疫缺陷及血液系统缺陷,延缓病情进展,但不能抑制神经系统病变的发展;应用抗生素不能有效地控制感染.目前尚无有效治疗方法,故应积极进行有效的产前诊断.     

急性呼吸窘迫综合征治疗新进展

急性呼吸窘迫综合征是重症监护室危重症之一,目前病死率仍较高.其诊断和治疗存在颇多争议.最基本的治疗策略是肺保护性通气策略,当基本治疗策略无法维持机体足够氧合时则应采取挽救性治疗措施,包括肺复张、高呼气末正压通气、俯卧位通气、高频振荡通气、吸入一氧化氮、GC或体外生命支持技术.     

噬血细胞综合征研究新进展

噬血细胞综合征（HPS）是一种罕见的良性单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。临床以高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍为主要表现。未及时诊断和治疗病死率很高。其病因分为原发性和继发性两大类,前者主要与遗传有关,后者与基础疾病密切相关。HPS的发病机制仍未明确,但多认为免疫调节系统异常起主要作用。目前,对于原发性HPS行骨髓移植是根本性治疗,而对于继发性HPS的治疗应该基础疾病与HPS并重,否则预后很差。病毒相关性HPS,尤其是EB病毒相关性 HPS的患者病死率相对较高。