自身免疫性肝病的诊断

自身免疫性肝病是一组以异常自身免疫反应为基础的慢性肝、胆疾病综合征,主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing eholangitis,PSC).由于本组疾病确切的发病机制尚不清楚,各个疾病的临床表现、生化、免疫学检查和组织学变化有交叉重叠,故而提出了"重叠综合征"一词,临床上以AIH-PBC、AIH-PSC和PBC-PSC重叠常见.本文现将自身免疫性肝病及其诊断重叠综合征的诊断介绍于下.     

儿童自身免疫性肝病

儿童自身免疫性肝病是一种由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏疾病,包括自身免疫性肝炎、自身免疫性硬化性胆管炎、肝移植后新发自身免疫性肝炎。近年来儿童自身免疫性肝病的发病率逐渐上升,但临床表现缺乏特异性,有不同于成人的临床特点,现有的IAIHG积分系统并不适合儿童患者,故临床上容易误诊或漏诊。及时应用免疫抑制剂治疗至关重要,可明显改善预后。本文主要对该病的诊治研究进展进行综述。     

自身免疫性肝病的发病机制

自身免疫性肝病(AIH、PBC及PSC)的发病机制尚未完全阐明,目前的研究主要集中在感染、自身免疫紊乱、遗传易感性等3个方面.本文将对此进行简要介绍.     

自身免疫性肝病临床与病理研究

目的分析自身免疫性肝病临床、病理特点,探讨早期诊断、治疗方法。方法１９９６—１９９８年收治６２例自身免疫性肝病,比较原发性胆汁性肝硬化（ＰＢＣ）、自身免疫性肝炎（ＡＩＨ）的临床症状、体征、生物化学指标及病理特征。结果自身免疫性肝病中ＰＢＣ占５９．６８％, ＡＩＨ ４０．３２％。自身免疫性肝病中８３．８％是中老年女性,男女之比１∶１０,而ＡＩＨ　１∶５,发病年龄平均３５岁。ＰＢＣ中血循环自身免疫抗体阳性率８５．２９％,ＡＩＨ　７８．９５％。在阳性病例中 ＡＭＡ, ＡＭＡ－Ｍ２阳性率 １００％, ＡＮＡ阳性率 ８０％,血清免疫球蛋白异常, ＰＢＣ　ＩｇＭ增高占８０％, ＡＩＨＩｇＧ增高占８２．２５％, Ｐ值＜０．０５和Ｐ值＜ ０．０２５。 ＰＢＣ肝脏活组织病理显示,胆管炎和胆管增生、炎症、损伤或三者共存的特征。ＡＩＨ显示门静脉区炎症、淋巴细胞、单核细胞、浆细胞浸润、坏死、纤维化。结论ＰＢＣ和ＡＩＨ是自身免疫性肝病临床上两个常见类型,其中ＡＩＨ以Ⅰ型为主;而血中ＡＭＡ－Ｍ２是ＰＢＣ特征抗体,强的松龙治疗效果ＡＩＨ优于ＰＢＣ。     

重视自身免疫性肝病的临床诊治

自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases)是一组自身免疫介导的肝胆系统损伤,根据临床表现、生化、影像学和组织病理学特点,可简单地分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)以及以胆系损害及胆汁郁积为主型,即原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).此外,还有这3种疾病中任意两者之间的重叠综合征(o-verlao syndromes),主要以AIH-PBC重叠综合征多见.以上几种疾病均可表现为严重的肝脏病变,并可进展至肝硬化[1].     

自身免疫性肝病肝移植术后的治疗

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)是一组免疫介导的肝脏损伤的自身免疫性疾病,包括以肝炎为主的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis.AIH),以胆管病变为主的原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).ALD最终可以进展为肝硬化,导致肝功能衰竭,肝移植术是终末期ALD唯一有效的治疗方法.     

自身免疫性肝病的回顾性研究

目的 提高对自身免疫性肝病的认识,以利于早期诊断、早期治疗.方法 回顾性对81例自身免疫性肝病患者进行诊断,比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其重叠综合征(OS)的临床、血液化学及病理特点.结果 81例患者中,女性占91.4%;总体误诊率为45.7%,OS漏诊率为96.7%,初始诊断为肝硬化者60.5%(49/81),其中37%(30/81)为失代偿期肝硬化.AIH组18.2%(6/33)以急性肝功能衰竭发病,明显高于PBC、OS组,3组患者症状、体征基本一致,AIH、OS组患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)水平及抗核抗体(ANA)阳性率明显高于PBC组(Z=6.411,P=0.041;Z=7.980,P=0.019;X2=11.951,P=0.003),PBC、OS组患者血清门冬氨酸氨基转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆固醇、载脂蛋白B水平及抗线粒体抗体(AMA)阳性率明显高于AIH组(Z=37.327,P=0.000;Z=12.929,P=0.002;Z=16.722,P=0.000;Z=6.695,P=0.035;X2=31.219,P=0.000).结论 自身免疫性肝病误诊率高.AIH、OS患者氨基转移酶升高明显,ANA阳性率高,PBC、OS患者GGT、ALP升高明显,血脂代谢障碍,AMA阳性率高.     

自身免疫性肝病研究进展

在影响肝脏的三种自身免疫性疾病中，肝细胞是自身免疫性肝炎（AIH）中自身抗体的攻击靶（即肝细胞受损），原发性胆汁性肝硬化（PBC）是小胆管受损，原发性硬化性胆管炎（PSC）主要是大胆管破坏，它们被看作是复杂性疾病，发病机理包括遗传因素和环境因素。[第一段]     

自身免疫性肝病的细胞凋亡研究进展

细胞凋亡是机体维持内环境稳定的重要机制。在慢性炎症性疾病和自身免疫性疾病中存在细胞凋亡的紊乱。细胞凋亡在人类肝脏的发生、发育及疾病(特别是自身免疫性肝病)发生中均起着重要的作用,本文主要讨论在自身免疫性肝病中细胞凋亡的主要途径及其发挥的作用。     

2014年自身免疫性肝病诊疗进展

<正>自身免疫性肝病(Autoimmune liver diseases,AILD)是因免疫系统过度激活从而出现肝功能异常及相应临床综合征的一组疾病,可简单分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝炎(Autoimmune hepatitis,AIH)及以胆管损害和胆汁淤积为主型,即原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis,PSC)。此外,部分     

原发性胆汁性肝硬化的动物模型

目前,原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的发病机制尚不明确,主要认为是环境因素作用于有遗传易感性的个体,导致天然免疫耐受被打破,发生针对自身抗原的免疫应答,通过自身抗原特异性的细胞毒性T淋巴细胞介导的细胞毒作用和(或)自身抗体依赖的细胞毒反应造成相应的靶组织损伤、靶细胞凋亡和坏死.     

肝功能衰竭模型的研究进展

肝功能衰竭(hepatic failure,HF)在临床研究中,因为病情复杂、影响因素多、缺乏对照,往往难以确切的判断疗效.建立理想的HF模型,是进行研究的基础.     

DNA免疫吸附治疗自身免疫性肝病的临床疗效

自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC),以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征[1].随着认识及诊断水平的提高,国内外报道自身免疫性肝病特别是AIH和PBC患病率逐年升高,二者在发病机制上均存在自身免疫系统紊乱,表现为高免疫球蛋白血症和循环自身抗体,如抗核抗体(ANA)、免疫球蛋白IgG、IgM升高等.     

亲环素B、D在肝纤维化模型中的变化及其意义

亲环素B在体内分布广泛,与多种疾病相关,特别是与自身免疫性疾病关系密切.亲环素B的下降与HCV抑制程度相关,提示抑制亲环素B表达可能会影响HCV引起的肝病的结局如肝纤维化与肝硬化等[1].亲环素D是另外一个重要的结合蛋白,其被结合后能够抑制线粒体通透性转换功能.Rehman等[2]发现,胆管结扎小鼠模型可以通过线粒体通透性转换抑制肝脏坏死,这可能也与亲环素D的结合有关.而对于亲环素B和D在肝硬化以及肝纤维化中的作用报道较少.在本研究中,我们观察了亲环素B与D在肝纤维化肝脏中的表达,并验证了干扰其表达后肝纤维化指标的变化.     

TX小鼠铜代谢和肝损害的实验研究

目的 明确肝病模型鼠--TX小鼠的生理特点,为以其为模型的研究提供选择适合月龄动物的理论依据和自然生理情况下的对照值.方法 选取7～12个月TX小鼠和同系DL小鼠,每个月龄雌雄各3只,测定肝、脑、肾和血清中的金属铜含量,测定血清铜蓝蛋白及AST等指标,HE染色观察组织病理学改变,电镜下观察超微结构.应用SPSS13.0软件进行统计分析,组间比较采用两组完全随机化设计资料均数的t检验.结果 10、11个月龄时AST含量,TX小鼠的分别为(218.3±21.5)U/L和(197.5±38.3)U/L,DL小鼠分别为(171.5±24.1)U/L和(165.0±25.8)U/L,两组小鼠AST含量比较,t值分别为3.335和1.689,P值均＜0.05,差异有统计学意义.其他月龄小鼠AST含量,两组差异无统计学意义.肝、脑、肾的脏器每千克组织铜含量,TX小鼠平均值分别为(750.0±85.5)mg、(39.7±2.2)mg和(29.8±5.0)mg,DL小鼠平均值分别为(11.6±1.5)mg,(16.8±0.9)mg和(14.2±1.0)mg,TX小鼠肝、脑、肾脏器的铜含量均高于DL小鼠,t值分别为21.16,23.60,7.47,P值均＜0.05,差异有统计学意义.结论 TX小鼠可作为一个理想的肝损害动物模型,针对实验目的 不同应选择相应月龄的TX小鼠,TX小鼠存在自我恢复的趋势,以其为模型的研究应设立生理情况对照组,以便更好地比较出治疗处理的效果.     

自身免疫性肝病基础和临床研究进展

自身免疫性肝病与常见肝病的差异性较大,提高其认知度和诊断水平尤为重要。回顾了有关自身免疫性肝病最近几年的文献资料,总结了自身免疫性肝病的发病机制、自身抗体、诊断及治疗方面取得的进展,指出还须进一步的临床研究及实践加以证实和完善。     

辅助用药在自身免疫性肝病中的应用

自身免疫性肝病是一组由自身免疫介导的肝胆系统性疾病,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC).由于其病因和发病机制尚未完全阐明,目前尚无治愈性药物.现简要介绍临床实践指南推荐的标准治疗方案,并讨论抗炎保肝药在自身免疫性肝病辅助治疗中的应用情况.     

自身免疫性肝病的实验诊断进展

自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,AILD)是包括原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)的一类疾病,缺乏明显的病因或诱因,血清中常会出现特异性的自身抗体.因此,实验室指标的检测对于AILD特别是PBC和AIH的诊断、辅助诊断和分类具有重要意义. 一、原发性胆汁性肝硬化 PBC患者的血清学特征是抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)阳性,血清中还存在着多种其他自身抗体,对于PBC的诊断、疗效观察及预后判断具有重要意义. 1.AMA:PBC患者AMA的阳性率可达90％ ～ 95％,在患者出现症状前几年甚至几十年就可以检测到AMA的存在[1].AMA至少有9种抗原亚型(M1-M9),其中AMA-M2、AMA-M4、AMA-M8及AMA-M9与PBC有关,AMA-M2对诊断PBC具有更高的敏感性和特异性,是最重要的AMA亚型,甚至有学者建议将AMA-M2直接作为PBC的一个诊断标准[2].绝大部分患者血清AMA和AMA-M2检测结果是一致的,也有个别患者血清AMA阳性但AMA-M2阴性,反之亦存在.     

自身免疫性肝病重叠综合征的临床诊治进展

自身免疫性肝病是血清中出现相关的自身抗体和免疫球蛋白,并由此引起相应的肝脏病理损伤和肝功能生物化学异常的一组自身免疫性疾病,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).这3种疾病都有其各自典型的临床表现和血清生物化学、免疫学及病理学特征,然而,在许多情况下,患者的临床特征往往不那么典型,而表现为兼有以上3种中2种疾病的特征,我们称之为重叠综合征.     

2011年肝病领域的重要进展

过去的2011年国内外肝病领域取得诸多进展,现将有关病毒性和非病毒性肝病方面的几个重要进展介绍如下.一、病毒性肝炎1.慢性乙型肝炎(CHB):在2009年的美国肝病学会(American Association for the Study of Livr Diseases,AASLD)指南中,聚乙二醇干扰素、恩替卡韦及替诺福韦酯被列为一线药物推荐[1].Liaw等[2]的一项2期临床双盲的研究中,将112位慢性乙型肝炎肝硬化失代偿期患者随机分为3组,分别给予替诺福韦酯、替诺福韦酯/依曲西他滨及恩替卡韦治疗,3组患者均良好耐受,并且在病毒学,生物化学指标及临床表现方面均有所好转.Snow-Lampart等[3]研究表明,无论是经过核苷酸类药物治疗抑或是未经治疗过的患者,经144周的替诺福韦酯单药治疗后,均未出现HBV pol/RT突变导致的耐药.