卵巢未成熟型畸胎瘤合并抗NMDA受体脑炎2例报告

1 病例资料 病例1为28岁女性患者,已婚已育,因“记忆力减退18 d,加重伴胡言乱语、意识减退1周”收入我院神经内科.患者入院前30 d前出现进行性的记忆力减退、幻听,进而出现哭闹、唱歌、手舞足蹈等异常行为,并伴有呕吐、发热、抽搐等症状.曾于当地医院检查脑电图未见癫痫波,全腹部CT平扫示:盆腔巨大占位,考虑畸胎瘤可能.胸部CT提示:双肺炎症伴双侧胸腔积液.为进一步治疗于2015年6月18日至我院神经内科就诊,拟“颅内感染:继发性癫痢,畸胎瘤?肺部感染”收入院.入院后检查:神志浅昏迷,言语不能;双侧瞳孔直接、间接对光反射均迟钝;眼泪多,口水多,四肢肌张力减弱,肌力不配合,颈软稍微抵抗,Kemig征(+).血清肿瘤标记物CA125 119.8U/mL,SCC-Ag 3.9 ng/mL,血清抗N-甲基-D-天冬氨酸(antiN-methyl-D-aspartate,NMDA)受体抗体阳性,脑脊液抗NMDA受体抗体阳性.妇科超声检查提示:盆腔巨大混合性包块(约12 cm×9 cm),畸胎瘤可能.修正诊断:抗NMDA受体脑炎,畸胎瘤.入院后予以头孢曲松钠抗感染,更昔洛韦抗病毒,氯硝西泮、托吡酯控制癫痫发作,同时予以甲泼尼龙、丙种球蛋白、环磷酰胺免疫抑制,血浆置换2次.患者经治疗后无癫痫持续发作,但仍处于昏睡状态,治疗效果欠满意.经我院妇产科、神经内科、麻醉科专家会诊后于2015年7月10日行全麻下剖腹探查术.术中见:左侧卵巢肿瘤,直径约25 cm,表面有破口,子宫大小正常,活动可,右侧卵巢表面见约2 cm×1.5 cm囊肿,双侧输卵管外观正常.     

抗NMDA受体脑炎42例临床分析

目的:探讨抗NMDA受体脑炎患者的临床特点。方法:对42例经脑脊液抗NMDA受体抗体检测确诊为抗NMDA受体脑炎患者的临床表现、治疗方案等进行分析。结果:42例抗NMDA受体脑炎患者中精神行为异常占86%,不自主运动占64%,意识障碍占57%,癫痫占50%,自主神经功能障碍占36%,中枢性通气障碍占21%,伴发双侧卵巢畸胎瘤占7%。脑脊液异常率79%,头颅MRI异常率64%,脑电图异常率57%。结论:抗NMDA受体脑炎以精神症状、不自主运动、癫痫、意识水平降低及自主神经功能紊乱为常见临床表现,早期诊断及治疗,预后较好。     

病毒性脑炎继发自身免疫性脑炎五例并文献复习

目的 探讨病毒性脑炎继发自身免疫性脑炎的作用机制、病变部位及治疗效果。方法 选取2019年1月至2022年5月解放军总医院海南医院收治的病毒性脑炎继发自身免疫性脑炎患者5例,回顾性分析患者临床表现、实验室和影像学资料,并复习相关文献。结果 5例患者病毒性脑炎期临床表现有发热、精神行为异常、幻觉、记忆力减退、癫痫及癫痫持续状态等;脑脊液二代测序检测病原菌均为单纯疱疹病毒1型,自身免疫性脑炎抗体均为阴性;影像学表现为单侧或双侧额叶、颞叶、岛叶、海马、丘脑异常或无病灶。发病后平均32 d继发为自身免疫性脑炎;自身免疫性脑炎期临床表现有暴力倾向、出现欣快感、便失禁、肢体无力、哭闹、烦躁、肢体抽搐和绝食等;自身免疫性脑炎抗体均为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR）抗体IgG阳性（1∶10）。与病毒性脑炎时期相比,5例患者中有2例自身免疫性脑炎时脑叶、侧脑室旁白质的病灶增大,2例脑叶及没有病灶的部位前后对比没有明显变化,1例出现脑干新发病灶。5例患者自身免疫性脑炎时经激素冲击治疗,其中4例患者症状明显改善,1例因自行突然停药导致自...     

抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎是近来临床上被发现并报道得越来越多的一种自身免疫性脑炎。本文对抗NMDA受体脑炎的流行病学特点、病因病理、临床表现、实验室检查及诊断治疗等方面作出综述,并讨论本病与肿瘤的关系、儿童与成人两型症状的异同以及与副肿瘤综合症的区别。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例并文献复习

抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体( N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎为自身免疫性脑炎中的一种,抗NMDAR脑炎最早报道于伴卵巢畸胎瘤的患者[1],北京协和医院神经内科发现在不明原因脑炎中抗NMDAR 脑炎的比例达16.2%[2]。抗NMDAR脑炎临床症状复杂,病情较重,严重时可危及生命。有研究[3-5]认为早期进行及时、积极的治疗,75%的患者可以完全或者接近完全恢复,否则死亡率可达到100%。抗NMDAR脑炎在青年和儿童中发病率最高,与其他副肿瘤性的自身免疫性疾病相当。我院收治1例儿童抗NMDAR脑炎,现结合文献复习报道如下。     

抗NMDA受体脑炎误诊为病毒性脑炎1例

<正>患者,女,24岁。因发热伴头痛2周,加重伴精神异常1 d于2013年9月1日收入院。患者于入院前2周无明显诱因出现头痛,为右侧跳痛,随后持续发热,体温最高39℃,当地医院考虑急性肾小球肾炎,给予口服头孢类抗生素无效。于入院当天出现言语混乱、精神异常,伴头痛、恶心、呕吐,遂来我院。入院查体:T 37.9℃,P 78次/min,R 19次/min,BP 110/80 mm     

抗N-甲基D-天门冬氨酸受体脑炎1例

抗N-甲基-D天门冬氨酸(N-methyl-D-aspar-tate,NMDA)受体脑炎属边缘叶脑炎的一种,该病最早由Dalmau等在2007年报道。高发于患有有卵巢畸胎瘤的青年女性,其临床症状主要有精神异常、行为意识障碍、活动异常和癫痫发作等,脑脊液抗NMDA受体抗体阳性可确诊。因患者表现的临床症状复杂多变,所以在临床诊断和治疗过程中极易发生漏诊、误诊,影响患者预后,在早期对本病进行确诊和治疗对改善患者的预后有很重要的意义。因此,增加对该病典型临床表现的认识,可提高对本病的早期识别,现将1例确诊NMDAR脑炎患儿报告如下。     

复发性抗NMDA受体脑炎的临床特点及转归

目的 探讨复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎的临床特征、治疗、结局与转归。方法 选取2014年12月—2017年12月四川大学华西医院神经内科住院治疗的抗NMDA受体脑炎患者45例。其中复发性抗NMDA受体脑炎患者18例为观察组,随机选取非复发性抗NMDA受体脑炎患者27例为对照组,比较两组患者的临床特征、治疗与预后。结果 观察组首发表现为典型脑炎的9例（50%）,对照组7例（26%）,两组比较差异无统计学意义（P?>0.05）。观察组首发表现为癫痫持续状态的4例（22.2%）,对照组4例（14.8%）,两组比较差异无统计学意义（P?>0.05）。两组的脑脊液细胞增多、脑脊液蛋白水平升高、脑电图异常、头部MRI异常例数比较,差异均无统计学意义（P?>0.05）。比较脑脊液抗NMDA受体抗体与血清抗NMDA受体抗体检测预测复发的敏感性,差异有统计学意义（P?<0.05）。观察组转归良好的患者占72%,对照组转归良好的患者占85%,两组治疗结果及转归差异无统计学意义（P?>0.05）。结论 复发性和非复发性患者首发临床特点并无差异,出现癫痫持续状态与否与患者复发和预后并无确切联系。在评估是否复发时,脑脊液抗NMDA受体抗体较血清抗NMDA受体抗体更为敏感。抗NMDA受体脑炎复发与否对临床结局无显著影响。早期使用免疫治疗与联合二线免疫治疗可改善临床预后,但与抗NMDA受体脑炎复发率的降低无相关。     

卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎3例报告并文献复习

抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体( N-methyl-D-aspartate receptor ,NMDAR)脑炎是近年来比较受关注的一种自身免疫性脑炎.2007 年,Dalmau等[1 ]在12例卵巢畸胎瘤并发精神行为异常患者的血清和脑脊液中分离出抗 NMDAR抗体并首次命名.59％ 的抗NMDAR脑炎患者合并不同部位...     

儿童抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎4例并文献复习

目的:探讨儿童抗N-甲基-D天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特征?免疫学检查及预后?方法:回顾性分析4例抗NMDA受体脑炎的临床资料?影像学资料?实验室资料,并复习相关文献?结果:儿童抗NMDAR脑炎首发神经系统表现主要为精神行为及语言异常?抽搐或运动障碍;血清及脑脊液抗NMDAR抗体是确诊的关键,头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及脑电图无特异性改变;糖皮质激素和静脉免疫球蛋白是治疗的常用药物?结论:具有精神症状?运动障碍?语言障碍?抽搐等表现者应注意抗NMDAR脑炎,血清及脑脊液抗NMDAR抗体检查可明确诊断,糖皮质激素和静脉免疫球蛋白治疗有助于改善预后,患儿大多可显著恢复?     

1例卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎个案报道

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎受体（N-methyl-D-aspartate receptor encephalitics,NMDAR）脑炎是一种常伴发肿瘤,属于副肿瘤综合征的自身免疫性边缘性脑炎。其主要临床表现为行为或精神障碍、记忆缺陷、癫痫发作,可进一步发展为具有紧张特征的无反应状态、运动障碍和自主神经不稳定等.1997年Okamura和Nokura首次报道了2例伴卵巢畸胎瘤的年轻女性脑炎患者。2005年Vitaliani同样发现4例卵巢畸胎瘤患者突发精神异常伴意识障碍,在手术切除肿瘤及免疫治疗后,患者病情得到明显改善,至此人们开始思考畸胎瘤和脑炎之间的关系。直到2007年,Dalmau 等对12例“畸胎瘤相关性脑炎”患者（11例为卵巢成熟畸胎瘤）进行研究。研究者用 N-甲基-D-天门冬氨酸受体亚型2A抗体和2B抗体与患者自身的抗体对患者畸胎瘤组织进行免疫组化染色,发现染色部位一致,从而推论出畸胎瘤释放的引起脑炎的抗体为 N-甲基-D-天门冬氨酸受体抗体。此后,有关此病的报道在国内外期刊也时有出现,但在临床上仍旧非常罕见。以下1例为本院初次诊断病例,最终诊断考虑是卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎。希望通过以下案例的学习,结合国内外报道,对该病的认识能进一步提高。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎7例临床分析

目的 分析总结儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点,提高诊治水平.方法 收集抗NMDAR脑炎患儿7例,男童3例,女童4例,发病年龄29～166个月.回顾性分析患儿的临床资料.结果 7例中,首发症状依次为癫痫发作4例,精神行为异常2例,不自主运动1例.7例行脑脊液抗NMDAR抗体检查均阳性;4例行...     

抗NMDAR抗体及MOG抗体双阳性自体免疫性脑炎1例并文献复习

1 病例资料1.1发病情况患者,男性,19岁,主因\"发作性肢体抽搐10 d\"于2020年6月1日入院.患者入院前10 d在家休息时突然出现四肢抽搐、双眼球上翻、牙关紧闭、呼之不应,无大小便失禁、口吐白沫等,症状持续5 min左右缓解,当地医院脑电图示慢波改变,头颅及脊椎磁共振成像未见明显异常,予以抗癫痫等治疗.     

卵巢未成熟畸胎瘤致抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是一组自身抗体针对中枢神经细胞为错误导向的免疫脑炎,当其发生与肿瘤相关时被称为副肿瘤性AE^[1-3]。女性未成熟性卵巢畸胎瘤导致抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(n-methyl-d-aspartate receptor,NM DAR)脑炎的病例较为罕见^[1,4],现报道1例北京大学深圳医院神经内科收治的患者的诊疗经过,旨在加强妇科医生对该病的临床认知。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎五例临床分析

目的 总结抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-asparate receptor,NMDAR)脑炎的临床特点及治疗预后.方法 选取2015年12月至2019年5月北京市海淀医院收治的抗NMDAR脑炎患者5例,回顾其临床资料,包括临床表现、影像学、实验室检查、脑电图、治疗及预后,并结合文献进行分析.结果 ...