伴有新月体形成的原发性肾小球肾炎的临床与病理分析

目的 探讨、分析伴有新月体形成的原发性肾小球肾炎的临床与肾脏病理特点。方法 回顾性分析我院84例伴有新月体形成的原发性肾小球肾炎患者,其中男性37例,女性47例;平均年龄（36.13±4.56）岁,按新月体形成所累及的肾小球比例分为两组：〈10%组和≥10%组。分析了临床表现、肾活检病理诊断类型及其预后。 结果 血尿：〈10%组镜下血尿15例,〉10%组为27例;蛋白尿：〈10%组尿蛋白〈1.0g/d者20例,尿蛋白〉1.0g·d^-1者19例,〉10%组尿蛋白〈1.0g·d^-1者13例,尿蛋白〉1.0g·d^-1者32例;肾功能：血肌酐〈133μmol·L^-1者〈10%组34例、〉10%组29例,血肌酐〉133μmol·L^-1者〈10%组5例、〉10%组16例,其中急性肾功能衰竭共6例、〈10%组及〉10%组各3例,慢性肾功能衰竭16例、〈10%组2例、〉10%组14例;高血压：〈10%组24例、〉10%组32例。肾活检病理诊断中IgA肾病75例,膜性肾病3例,2型原发性新月体肾炎2例,膜增生肾小球肾炎1例,局灶增生硬化性肾小球肾炎1例, 系膜增生性肾小球肾炎1例,局灶节段肾小球硬化症1例;两组间血尿、蛋白尿及血肌酐水平差异有统计学意义（P〈0.05）,而高血压的发生率差异无统计学意义（P〉0.05）。 结论 原发性肾小球肾炎的肾脏病理多样,如果伴有新月体形成,进展恶化快,预后差。因此,应尽早行肾活检明确病理诊断,早期治疗可改善预后。     

显微镜下多血管炎临床特点及其死亡危险因素分析

 目的  观察显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)的临床特点,分析其预后危险因素。方法 回顾性分析2012年9月至2016年4月复旦大学附属华东医院免疫风湿科住院治疗以及门诊随访的MPA患者。 评价其临床特征,包括抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)、累及器官、治疗及生存等。Kaplan Meier法分析计算累积生存率。 结果  纳入20例患者,男性9例,女性11例,中位发病年龄71岁,四分位范围(65~78岁),病程2个月(1~6个月)。随访时间9个月(5.5~22.8个月)。以发热为首发表现13例,其中高热8例(体温≥39.1 ℃);胸部CT提示肺部病灶12例,其中肺间质病变11例;髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体(myeloperoxidase anti-neutrophil cytoplasmic antibody,MPO-ANCA)阳性17例,蛋白酶-3抗中性粒细胞胞浆抗体(peroxidase-3 anti-neutrophil cytoplasmic antibody,PR3-ANCA)阳性4例;糖皮质激素初始平均剂量为61 mg(泼尼松或相当于泼尼松);2例血液透析;免疫抑制剂治疗18例。随访发现死亡患者4例。发病时肌酐水平和PR3-ANCA阳性增加死亡风险。结论  MPA患者发病年龄较西方研究报道高,常以发热为首发症状,肺部累及多见,以间质性炎症为主。发病时肌酐水平高和PR3-ANCA阳性提示预后不佳。     

糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾小球肾炎近期预后的影响因素分析

目的 分析糖皮质激素(GC)治疗抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性肾小球肾炎近期预后的影响因素。方法 回顾性分析2000年1月1日至2015年5月31日在北京协和医院接受经皮肾活检、临床资料保存完整的81例ANCA相关性肾小球肾炎患者的临床病理资料,重新进行病理分型,对诱导治疗阶段接受GC冲击和未冲击治疗患者的肾脏总体缓解率、感染及死亡情况进行比较,采用Logistic回归分析影响ANCA相关性肾小球肾炎近期预后的因素。结果 81例患者中,49例(60.5%)在诱导缓解期同时联合GC冲击治疗,32例(39.5%)未联合GC冲击治疗。冲击组患者基线时估算的肾小球滤过率(eGFR0)明显低于未冲击组患者(t=3.003,P=0.015),24 h尿蛋白(24 hUP)(t=-2.394,P=0.002)、伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)(t=0.049,P=0.013)明显高于未冲击组患者;两组患者的环磷酰胺(CTX)累积量差异无统计学意义(t=1.336,P=0.245)。冲击组患者治疗6个月时的肾总体缓解率明显低于未冲击组(48.7%比 79.3%;χ ²=6.591,P=0.024)。单因素分析结果显示,基线24 hUP(t=6.222,P=0.017)、eGFR0(t=3.727,P=0.046)及病理分型(χ ²=7.654,P=0.045)与6个月时肾总体缓解率显著相关;进一步行多因素分析结果显示,新月体型是6个月时肾总体缓解率的独立影响因素(新月体型相较硬化型OR=20.63,95%CI:2.217~191.973,P=0.008),GC冲击治疗与肾总体缓解率无关(OR=0.271,95%CI:0.062~1.179,P=0.082)。6个月内共有37位患者新发感染,冲击组的感染率(55.1%,27/49)明显高于未冲击组(31.3%,10/32)(P=0.042)。单因素回归分析结果显示,eGFR0(t=1.912,P=0.049)、基线BVAS(t=-3.360,P=0.001)、是否GC冲击治疗(χ ²=6.249,P=0.014)与6个月内新发感染相关;进一步多因素分析结果提示,基线BVAS是6个月内感染事件的唯一影响因素,BVAS每增加1分,感染风险为1.089倍(OR=1.089,95%CI:1.006~1.179,P=0.034)。 结论 新月体较硬化型是ANCA相关性肾小球肾炎近期肾总体缓解率的独立影响因素,采取更积极的治疗可能更有获益。基线BVAS评分是近期新发感染的独立危险因素。     

紫癜性肾炎IgA肾病与抗中性白细胞胞浆抗体的联系

应用间接荧光法对18例紫癜性肾炎(HSP),18例反复发作肉眼血尿型 IgA 肾病和21例非肉眼血尿 IgA 肾病患者血清中抗中性白细胞胞浆抗体进行了观察,同时结合患者血清肿瘤坏死因子水平、类风湿因子、肾组织学改变和肾间质中淋巴细胞亚群的分布进行了分析.ANCA 的阳性率 HSP组为44.4%(8/18),IgAN(GH)组为22.2%(4/18),IgAN(NGH)组为4.8%(1/21).发现IgAN(GH)组中 ANCA 阳性的病例在肾脏组织学改变、肾间质淋巴细胞亚群的分布上更接近于 HSP组,提示 IgAN(GH)组中这部分 ANCA 阳性者很可能是紫癜性肾炎的一个特殊类型。     

MPO-AAV患者临床特点及其肺部受累预后危险因素分析

 目的  分析髓过氧化物酶阳性的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 (myeloperoxidase anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,MPO-AAV)患者临床特点并探讨肺部受累患者呼吸衰竭、肺部感染和死亡的危险因素。方法  收集复旦大学附属中山医院2005年2月至2013年12月初诊入院的MPO-AAV患者基线时临床资料,截至2014年8月或死亡,应用Logistic多因素回归分析肺部受累患者不同预后的独立危险因素。结果  共纳入98例确诊的MPO-AAV患者,早期系统型13例,全身型50例,重型28例,难治型7例。呼吸系统以咳嗽咳痰、胸闷气促为主要表现;胸部X线和高分辨CT(high resolution computed tomography,HRCT)示以渗出 (36例)、肺间质改变 (35例)常见;肺活检示8例肺组织病理学见肺泡间隔破坏、慢性炎性细胞浸润。糖皮质激素治疗92例,免疫抑制剂治疗79例,两种球蛋白治疗19例,免疫吸附5例。治疗后改善者71例,复发者17例。发生急性呼吸衰竭者16例,死亡9例,肺部感染者35例;分别以急性呼吸衰竭、死亡和肺部感染为终点,Logistic回归分析肺部受累患者临床资料发现:肺部感染、肺间质病变、Scr＞500 μmol/L以及ALB<30 g/L是急性呼吸衰竭的危险因素;发病年龄≥65岁、急性呼吸衰竭是患者死亡的危险因素;急性呼吸衰竭是患者肺部感染的危险因素。结论  MPO-AAV患者多有肺部受累,同时伴有全身及血液、肾脏等其他系统受累的异常表现。肺部感染是MPO-AAV肺部受累患者发生急性呼吸衰竭的主要诱发因素,且二者相互促进增加患者死亡风险;发病年龄>65岁是呼吸衰竭患者死亡的危险因素。       

补体在ANCA相关性血管炎中作用的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associ-ated vasculitis,AAV)是一组影响中小血管的、严重危及生命的系统性自身免疫性疾病.AAV的病因和发病机制是多因素的,最初人们并不认为补体系统与AAV的发展有关.然而,动物及临床研究表明补体系统的激活,特别是旁路途径,对AAV的发展至关重要,补体激活产物C5a具有核心作用.本文主要对补体系统在AAV发病机制中的研究进展进行综述.     

抗内皮细胞抗体与抗中性粒细胞胞浆抗体联合检测在诊断血管炎中的应用

目的:探讨抗内皮细胞抗体(AECA)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在诊断系统性血管炎中的作用.方法:用间接免疫荧光法(IIF)检测系统性血管炎患者血清中的ANCA和 AECA.结果:168例系统性血管炎中ANCA检出60例,阳性率为35.7%,AECA检出64例,阳性率为38.1%;ANCA与AECA联合检测,AN...     

Clinical spectrum of diffuse crescentic glomerulonephritis in Chinese patients

Objective To investigate retrospectively the incidence, distribution of primary disease and clinicopathologic characteristics of diffuse crescentic glomerulonephritis (DCGN) in Chinese patients.Methods One hundred and seventy-two consecutive patients diagnosed as having DCGN out of 9828 cases of non-transplanting renal biopsies over sixteen years, were studied. DCGN is categorized into three types according to immunopathologic characteristics. The incidence of this disease, its primary diseases, clinical characteristics and serum antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs) were analyzed.Results The distribution of patients among the three classifications was 8.7% type Ⅰ, 68.6% type Ⅱ and 22.7% type Ⅲ. Clinically, the majority of patients (69.8%) presented rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN), but 30.2% manifested a chronic nephritic syndrome or chronic renal failure. In terms of related conditions, 93% were anemic, 61.6% had hypertension, 50.6% oliguria, 45.3% nephrotic syndrome, 43% uremic syndrome and 39.5% displayed gross hematuria. Those patients who were positive in serum for ANCAs had predominantly type Ⅲ DCGN. Two cases with anti-GBM-antibody crescentic glomerulonephritis and three with lupus nephritis were also positive for ANCAs in serum.Conclusion DCGN is not rare in Chinese patients. A majority of patients in our study presented with RPGN, but 30.2% manifested a chronic renal failure. Lupus patients with DCGN that were positive for ANCAs had more severe vasculitic lesions.     

川崎病患儿中性粒细胞及ANCA检测的临床意义

目的：探讨川崎病（Kawasaki disease,KD）患儿中性粒细胞及抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cyto-plasmic antibodies,ANCA）检测的临床意义。方法：应用血液细胞分析仪和酶联免疫吸附试验定量检测42例KD患儿急性期、缓解期外周血中性粒细胞计数和血清ANCA水平,并行心脏超声心动图检查了解冠脉情况。随机选取20例普通发热患儿和15例外科择期手术患儿分别作为发热对照组和正常对照组。结果：急性期KD组外周血中性粒细胞计数、ANCA水平均显著高于两对照组（P〈0.01）。与急性期相比,KD组缓解期外周血中性粒细胞计数、ANCA水平均下降（P〈0.01）,但仍高于发热对照组和正常对照组（P〈0.05）。而且,冠状动脉病变（coronary artery lesions,CAL）组血清ANCA水平明显高于无冠状动脉病变（non-coronary artery lesion,NCAL）组（P〈0.01）,CAL组血清ANCA与左冠状动脉（left coronary artery,LCA）/升主动脉（ascending aorta,AAO）内径比值呈正相关。结论：中性粒细胞可能作为重要的病理因素参与了KD血管炎及其冠脉损害的发生。血清ANCA可作为KD,尤其是不完全KD早期诊断的参考指标,ANCA水平异常增高对冠状动脉损害有一定的预警价值。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者的临床特征及预后分析

目的 分析抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）患者的临床特征及预后因素。方法 回顾性分析我院2008年7月至2016年12月初诊的168例AAV患者的一般情况、临床表现及实验室指标,并对所有患者进行随访,中位随访时间为12（1,96）个月,终点事件为死亡。结果 168例患者中,显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）及嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）分别为152、14、2例;MPO-ANCA阳性145例（86.3%）,PR3-ANCA阳性20例（11.9%）;49例患者死亡,91例患者存活,28例失访。与GPA患者相比,MPA患者间质性肺病[50.7%（77/152）vs 14.3%（2/14）]及肾脏受累[78.9%（120/152）vs 50.0%（7/14）]常见,估计的肾小球滤过率（eGFR）更低[14.23（7.27,71.49）mL/（min·1.73 m²）vs 104.08（16.61,135.72）mL/（min·1.73 m²）],差异均有统计学意义（P均<0.05）。与PR3-ANCA阳性组相比,MPO-ANCA阳性组患者年龄较大[（64.01±10.62）岁vs（50.50±16.88）岁],肾脏受累更多见[77.9%（113/145）vs 50.0%（10/20）],eGFR更低[19.00（9.40,42.85）mL/（min·1.73 m²）vs 149.40（86.75,249.45）mL/（min·1.73 m²）],差异均有统计学意义（P均<0.05）。与非死亡组相比,死亡组AAV患者年龄更大[（67.45±10.61）岁vs（61.98±12.52）岁],间质性肺病发病率更高[59.2%（29/49）vs 41.8%（38/91）],伯明翰系统性血管炎活动评分（BVAS）更高[（18.53±8.02）分vs（13.68±5.98）分],eGFR更低[8.58（5.73,22.07）mL/（min·1.73 m²）vs 45.15（11.54,120.79）mL/（min·1.73 m²）],血钠浓度[137.00（134.00,140.00）mmol/L vs 139.00（136.00,141.00）mmol/L]及白蛋白水平[（28.41±5.24）g/L vs（31.92±5.91）g/L]更低,血清D-二聚体水平更高[2.84（1.20,6.28）mg/L vs 2.24（0.80,3.69）mg/L],差异均有统计学意义（P均<0.05）。多因素Cox比例风险回归分析显示年龄、eGFR、血清白蛋白水平及BVAS是AAV患者死亡的独立影响因素（HR=1.058、0.987、0.932、1.086,P均<0.05）。结论 AAV患者临床表现以肾脏受累和肺受累多见,年龄、eGFR、血清白蛋白水平及BVAS是AAV患者死亡的独立影响因素,间质性肺病、血清D-二聚体水平高、低钠血症也可能与AAV预后有关。     

IgA肾病伴新月体形成的临床病理特征

目的探讨新月体形成呈局灶节段性损害的IgA肾病的临床病理特征。方法对28例经肾活检确诊伴局灶节段性新月体形成的IgA肾病与同期36例不伴新月体形成的IgA肾病的临床指标及病理参数进行比较。肾脏的病理改变按Lee标准分级,Katafuchi半定量积分判断肾小球、肾小管及肾血管的病变程度,新月体指数参照Fofi C的计算法。结果血尿在两组中分布有差异(P<0.01);两组间质炎性细胞浸润、球性硬化、间质纤维化、肾小管萎缩、血管透明变的Katafuchi半定量积分差异有显著性意义(P<0.05或<0.01);19例新月体呈细胞性和细胞及纤维性改变者新月体指数与其血尿水平有显著相关性(P<0.05)。结论伴新月体形成的IgA肾病血尿常见,肾小球、肾小管及肾血管的病变程度相对严重。建议对单纯血尿不伴有蛋白尿或微量蛋白尿的患者,只要条件许可,均应接受肾活检检查,以尽早控制病情的进展。     

显微镜下多血管炎肺损害2O例临床分析

目的：研究显微镜下多血管炎（MPA）肺损害患者的临床特点。方法：对20例伴肺部损害的MPA患者临床资料进行回顾性分析,包括临床表现、实验室检查、肺部高分辨率CT（HRCT）、肺功能及病理活检。结果：20例肺部受累的MPA,常见肺部症状有咳嗽（占85％）、呼吸困难（占30％）、咳痰（占25％）和咯血（占20％）。95％（19／20）的患者血沉加快,55％（11／20）的患者C反应蛋白升高。90％（18／20）的患者抗髓过氧化物酶抗体（MP0-ANCA）阳性,5％（1／20）的患者抗蛋白酶3抗体（PR3-ANCA）阳性,5％（1／20）的患者MPO—ANCA、PR3-ANCA均阴性。肺部HRCT表现有磨玻璃影、肺间质纤维化、斑片浸润影、胸腔积液和支气管扩张。结论：MPA常累及肺部,可以肺部症状为首发临床表现,肺部受累的MPA临床表现及肺部HRCT影像学无明显特异性,及早予以ANCA检测及组织病理活检,以便早期诊治。     

抗中性粒细胞浆抗体与肾小球肾炎

目的 :研究抗中性粒细胞浆抗体 (antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)与肾小球肾炎的关系。方法 :采用间接免疫荧光法及酶联免疫吸附法 ,对 48例各种类型的肾小球肾炎作血抗中性粒细胞浆抗体定性及定量测定 ,同时进行临床、病理、实验室检查对照。结果 :(1)在 48例肾小球肾炎患者中有 12例 ANCA阳性 ;(2 ) ANCA阳性患者的临床表现不尽相同 ;(3)在 ANCA阳性患者的肾小球内大多有新月体形成 ,血管病变及间质炎症 ;(4)ANCA阳性患者血中 TNF均高于正常值 ,在肾小球内的不同部位均可发现粘附因子 VCAM- 1沉积。结论 :一些肾小球肾炎实际上就是血管炎的一类 ,无论是病理变化 ,还是发病机理都有相同之处。     

老年肺动脉栓塞的临床和病理特点

目的 :了解尸检证实的老年肺动脉栓塞 (PE)患者临床病理特点。方法 :回顾性分析我院近 2 0年尸检中确诊PE的 31例患者的临床病理资料 ,并将≥ 65岁 (A)组与 <65岁 (B)组PE患者特点进行比较。结果 :31例PE患者年龄 (57 3± 1 8 6)岁 ,≥ 50岁 2 0例 (64 5 % ) ,发病年龄高于以往文献。A组与B组比较 :①男性患者比率高 (80 0 %比 43 8% ,P <0 0 5) ;②基础疾病中心血管病比率高 (73 3 %比 1 8 8% ,P <0 0 0 5) ;③肺动脉血栓形成比率高 (5例均在A组 ) ;④栓子特点 :血栓的比率高 (93 3 %比 43 8% ,P <0 0 1 ) ,位于肺动脉主干和左右肺动脉的比率高 (73 3 %比 2 5 0 % ,P <0 0 5)。⑤临床表现 :呼吸困难突发或加剧的发生率高 (86 7%比 50 0 % ,P <0 0 5) ;⑥危险因素 :重病卧床者比率高 (66 7%比 31 3 % ,P <0 0 5) ;⑦PE误诊率在两组间无明显差异 (80 0 %比 81 3 % )。结论 :由于尸检资料证实 ,PE患者发病年龄增高 ,必须注意识别老年患者的临床病理特点以提高临床诊治率     

Prognosis of microscopic polyangiitis with renal involvement: report of 60 Chinese patients

With the widespread clinical application of renal biopsy and serum antineutrophil cytoplasmicantibody （ANCA） testing, the percentage of renal injuries caused by systemic small vessel vasculitis （ SVV ） including microscopic polyangiitis （ MPA ） and Wegener＇ s granulomatosis （WG） is on the rise in China. According to our previous report, SVV constituted 1.09% of diagnoses from all renal biopsies （5. 8% in secondary nephritis） and 14.4% of that from renal biopsies from patients with chronic renal failure,     

炎症性肠病血清相关抗体检测的临床价值

[目的]研究核周型抗中性粒细胞胞浆抗体 (pANCA)、抗小肠杯状细胞抗体(GAB)、抗胰外分泌腺抗体(PAB)和抗酿酒酵母菌抗体(ASCA)在炎症性肠病(IBD)诊断与鉴别诊断中的临床价值. [方法] 采用间接免疫荧光薄片法检测54例溃疡性结肠炎组(UC)、17例克罗恩病组(CD)、26例肠道疾病对照组及5例正常对照组血清中4种抗体的表达. [结果] pANCA在UC组阳性率为44.4%,明显高于其他各组(P<0.01).GAB在UC组阳性率为35.2%,与疾病对照组及正常对照组比较差异有显著性意义(P<0.05),在CD组阳性率为23.5%,与对照组比较差异无显著性意义(P>0.05);两者的表达均与UC严重程度无关.ASCA在CD组阳性率为17.6%,略高于UC组(1.9%),但两组比较差异无显著性意义(P>0.05),与疾病对照组及正常对照组比较差异亦无显著性意义(P>0.05).PAB在实验中无一例阳性表达.联合检测4种抗体诊断IBD的敏感性、特异性和阳性阴性预测值分别为54.9%、90.3%、92.9%和46.7%.pANCA+/ASCA-诊断UC的敏感性和特异性为42.6%和94.1%,pANCA-/ASCA+诊断CD的敏感性和特异性为17.6%和100%.[结论] 炎症性肠病相关抗体检测的特异性较高,但敏感性低,联合检测能明显提高敏感性.pANCA和GAB对于诊断和鉴别诊断UC较有价值,而ASCA和PAB对于诊断IBD意义不大.pANCA联合ASCA、GAB检测,对于UC和CD的鉴别诊断有一定价值.     

ANCA相关血管炎临床分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎的临床特点。方法分析56例确诊ANCA相关血管炎患者的临床表现、实验室检查、活检病理及治疗情况。结果56例患者中有呼吸系统症状34例;肾脏损害42例;21例出现皮肤损伤;28例有骨关节肌肉病变;消化道症状16例;11例出现神经病变;5例视力下降,6例听力下降。心脏亦可累及。48／50例ANCA阳性。有32例活检病理支持诊断。所有患者用糖皮质激素或／和免疫抑制剂治疗。结论ANCA相关小血管炎临床表现多种多样,最常累及呼吸系统、肾脏、骨关节肌肉及皮肤粘膜。ANCA及病理活检有助于本病诊断。糖皮质激素或／和免疫抑制剂治疗有效。     

原发性系统性小血管炎的临床病理特点

目的 探讨原发性系统性小血管炎的临床病理特点和诊断,以提高对本病认识.方法 对2001年-2006年本院肾内科确诊的10例原发性系统性小血管炎临床资料进行分析,探讨原发性系统性小血管炎患者的临床病理特点.结果 10例患者男3例,女7例年龄24-77岁,平均55.4岁.3例ANCA阴性,7例IIF-ANCA阳性.10例均有肾脏损害,表现为血尿、蛋白尿、肾功能损害和病理改变.5例有肺受累,6例有听力损害.均有贫血,血沉增快和CRP明显升高.所有患者确诊时间均较长.结论 系统性小血管炎并不少见;临床表现呈多系统损害,肺、肾、血液系统及听力损害最常见;ANCA可作为诊断的特异性指标.     

抗肾小球基底膜病患者血清自身抗体的异质性及其临床病例的相关性分析

目曲:研究抗肾小球基底膜(glomemlar basement membrane,GBM)病患者血清自身抗体的异质性及其临床病理的相关性.方珐:选取北京大学第一医院肾内科1991年1月至2009年5月收治的有完整临床及肾活检资料的108例抗GBM病患者为研究对象.收集就诊时的血清或血浆置换液用于孵育正常人肾组织冰冻切片行间接免疫荧光检查.隐匿性抗原表位的暴露采用6 mol/L尿素对组织切片进行预处理.天然抗原表位的检测则以未经处理的组织切片作为底物.抗体滴度的检测由1:2至1:512.根据间接免疫荧光的结果决定抗体是否识别不同抗原表位,并进一步分析识别不同抗原表位与临床表现的相关性.结果:108例患者血清或血浆置换液均识别隐匿性抗原表位(尿素处理后肾组织),问接荧光显示抗体沿GBM呈线条样沉积,其中56/108例(A组)也识别天然暴露的抗原表位(非处理肾组织),其余52/108例(B组)则不识别天然暴露的抗原表位.虽然A组血清可识别天然露的抗原表位,但是该组血清识别隐匿性表位的平均滴度明显高于B组(P＜0.01);A组患者合并抗中性粒细雕胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)的比例则明显低于B组(P＜0.01).两组患者就诊时的其他临床指标(包括血肌酐水平)和肾病理指标差异则无统计学意义.结论:所有患者血清抗GBM抗体识别GBM上隐匿的抗原表位,但近一半患者的抗体同时识别天然暴露的抗原表位.识别天然暴露抗原表位者其血清识别隐匿性抗原的滴度更高,血清ANCA阳性的几率显著减少.     

血清抗中性粒细胞胞浆抗体在系统性红斑狼疮中的临床意义

目的探讨血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在系统性红斑狼疮(SLE)血管炎的诊断及与SLE实验室检查、临床表现的关系。方法回顾性分析53例SLE患者血清ANCA阳性率及荧光免疫模型,ANCA与SLE实验室检查、临床表现的关系,统计SLE患者中ANCA的阳性率。结果①SLE组ANCA阳性率52.83%;②SLE血管炎皮损和反映SLE病情活动性、严重性、预后及复发的有关指标,在ANCA阳性组与阴性组之间差异存在统计学意义(P<0.05);③狼疮肾炎(LN)组较无LN的SLE组ANCA阳性率明显增高(P<0.05)。结论SLE患者ANCA阳性,有助于SLE血管炎的诊断,并可作为临床上判断SLE活动性、严重性及预测复发的一个有用指标;ANCA对判断SLE合并肾脏损害也有一定意义。