强直性脊柱炎合并系统性硬化症1例

强直性脊柱炎是临床常见的一种脊柱关节病，与系统性硬化症合并很少见，我科收治1例强直性脊柱炎合并系统性硬化症患者，现报道如下。     

系统性硬化症134例临床分析

本文就 1990年～ 1999年在解放军总医院 (12 4例 )和云南省第一人民医院 (10例 )确诊资料完整的系统性硬化症 (ＳＳｃ) 134例进行回顾性分析如下。1　临床资料1 1　ＳＳｃ的诊断标准 :采用ＭＡＳＩ诊断标准 :患者具有手指和掌指关节或跖趾关节以下皮肤的对称性增厚 ,绷紧和硬化 ,可累及整个肢体 ,面部 ,颈和躯干 ;或具有指端硬化 ,手指凹陷性疤痕或指垫组织消失 ,双侧肺基底部纤维化等二项以上者。1 2　一般资料 :134例中男 13例 ,女12 1例 ,年龄女 (4 1 13± 9 6 8)岁 ,男 (5 4 2 9± 8 39)岁 ,病程 4个月～12年 ,平均 (4 5 5± 3 6 4)年…     

系统性硬化症60例临床分析

我院1988～1998年间住院确诊为系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)的患者60例,现对其进行回顾性研究,将临床分析情况报告如下。 　　临床资料 　　1.一般资料：本组60例系统性硬化症患者均符合美国风湿病学会的(SSc)诊断分类标准,其中男9例,女51例;年龄7～73岁,平均43.11岁;病程2个月～28年。 　　2.发病类型：按皮肤病变的范围分为弥漫型(dssc)(皮损除累及肢体、面颊部外,尚累及胸腹部)50例,限制型(lssc)(皮损不累及躯干部,仅见于四肢及面、颈部)10例。 　　3.临床表现：本组病例除皮肤受累外,全身各个器官、系统均可受累,其中肺、消化系统为常见受累部位,肾、心脏、骨骼肌肉受累也较常见。60例患者中,累及肺的32例,占53.3%,其中30例有不同程度的肺间质病变,出现胸膜病变者3例,胸腔积液者3例,出现肺动脉高压、肺动脉段澎出4例。肺癌2例,1例为原发性肺泡癌,另1例为胸膜间皮瘤。 　　累及心脏的22例,占36.7%,其中心包积液14例,占63.6%,心肌缺血3例,心肌肥厚2例,心律失常1例,心肌梗死合并室壁瘤1例,其中发生心力衰竭5例,占22.7%。 　　累及肾脏的14例,占23.4%,14例病人在发病后平均2.5年间出现蛋白尿,有7例发生肾功能衰竭,平均病程4年左右,2例发生肾危象,病程均不到1年,从发病到死亡时间分别为2个月和6个月。     

外泌体在系统性硬化症中的研究进展

外泌体是可由大多数细胞分泌的小囊泡。外泌体及其包含的microRNA、mRNA、蛋白质在细胞间通讯中起重要作用。研究表明外泌体具有免疫调节作用,参与自身免疫性疾病的发病及免疫治疗,并可作为诊断疾病的有效生物标志物。此外,外泌体可被用作药物传递的生物载体。系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种复杂的自身免疫性疾病,发病机制包括血管损伤、免疫异常、内脏器官及皮肤纤维化。近年来,在研究SSc的发病机制方面取得了不错的进展,推动了临床治疗方面的研究。本文综述了外泌体的组成、功能,外泌体在SSc发病以及诊治方面的潜在作用。     

系统性硬化症中医药治疗研究进展

硬皮病又称系统性硬化症（SystemicSclerosis,SSc）是一种原因不明的局限性或弥漫性皮肤增厚为显著特征并以内脏器官结缔组织纤维化、硬化、萎缩为特点的自身免疫性疾病。可将其分为弥漫型、局限型、肢端型、CREST综合征、重叠综合征、混合性结缔组织病及无皮肤硬化的系统性硬化症。     

系统性硬化症并发系统性红斑狼疮10例

重叠综合征(OS)常指同一患者先后或同时出现两种或两种以上的鲒缔组织病。OS最常见的组合是系统性红斑狼疮(SLE)、多肌炎、与系统性硬化征(SSc)的两种或两种以上合并。SSc与SLE重叠综合征在国内仅有零星的个案报道。我院近10年共收治此类患者10例,现报告如下。     

系统性硬化症合并原发性高血压一例

高血压是以体循环动脉压升高为主要表现的心血管综合征,分为原发性高血压和继发性高血压.结缔组织疾病是引起继发性高血压的少见病因之一,而系统性硬化症( systemic sclerosis,SSc)更是罕见.SSc是临床上以局限性或者弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织疾病,起病隐匿,约80％患者首发症状是雷诺现象且早于...     

环磷酰胺冲击治疗系统性硬化症10例

环磷酰胺冲击治疗系统性硬化症１０例陈娟（福建省三明市第一医院内科，３６５０００）系统性硬化症（ＳｙｓｔｅｍｉｃＳｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＳＳｃ）的治疗较棘手，目前尚无特效药物，我们１９９３年１月—１９９６年１２月用大剂量环磷酰胺（ＣＴＸ）静脉冲击治疗１０例...     

进行性系统性硬化症肺功能测定的意义

进行性系统性硬化症ＰＳＳ常登工肺间质改变导致呼障碍，为了解肺功能测定在ＰＳＳ中的意义，本文将４２例ＰＳＳ患者按其不同的胸片表现分为３组，将各组肺功能结果进行比较。结果发现在胸片正常或仅表现为肺纹理增强的大部分患者中，肺弥散能力ＤＬＣＯ）已明显异常，小气道功能也已出现异常，而且这些变化可出现在肺容积下降及Ｘ线改变之前，提示小气道功能及弥散功能测定是ＰＳＳ患者肺部损害的早期敏感指标     

系统性硬化症发病机制的研究进展

系统性硬化症(SSc)是一种以影响皮肤和内脏为主的结缔组织病,其特点为血管和免疫功能紊乱引起纤维化,临床上可以观察到皮肤局限或弥漫性增厚变硬,并进一步损伤多个器官。其中,免疫系统的紊乱贯穿该病的全过程,在疾病的发生、发展中起重要作用。SSc的发病机制暂不明确,所以目前尚未有针对SSc的有效治疗方案。研究者们进行了大量的临床及基础实验,试图从遗传、环境、免疫细胞、细胞因子、胶原及血管功能紊乱等多个角度进行研究,以为未来新的治疗提供可能。     

青少年系统性硬化症合并肺间质病变1例

1 病例资料 患儿,女性,7岁3个月,因"双手、足发凉3年余"于2018年12月2日入住我科.患儿家属诉患儿3年前出现遇冷时双手、足凉,手指、足趾硬肿,手掌侧皮肤青紫,双手指尖皮肤时有苍白,保暖后可逐渐变红,硬肿缓解不明显,无花纹,无疼痛、麻木,无晨僵、瘙痒,无皮疹,无发热,至当地中医院就诊,诊断为"雷诺综合征",予口服中药(具体不详)治疗近4个月,症状无好转,家属未至其他医院就诊.     

系统性硬化症要及早诊治

系统性硬化症,就是所说的硬皮病。该病主要波及人体结缔组织,属于胶原系统疾患。如果病变只局限于皮肤,称为局限性硬化症;若皮肤受损同时累及内脏器官,称为系统性硬化症。发病人群以20～50岁女性居多。皮肤和组织硬化是本病的主要特点,一旦确诊,宜早期治疗。系统性硬化症与遗传有关,有家族史。引发此病的原因包括感染和血管因素。感染主要是链     

系统性硬化症的遗传基础

系统性硬化症(SSc)是一种以组织纤维化、血管内皮损伤和机体免疫系统激活为主要特点的结缔组织疾病,病因和发病机制不明.目前研究显示基因和环境因素在该病的发生、发展过程中发挥重要作用.尽管同卵双生子间发病的一致率很低,但在与SSc相关的自身抗体和成纤维细胞表达谱方面一致性很高.SSc候选基因根据疾病所反映的3个方面可分为纤维化、免疫反应和血管病变3组.本文总结了SSc基因多态性在上述3方面的研究进展.     

1例多形性红斑合并系统性硬化症患者的护理

<正>多形性红斑即SSc综合征,是一种少见的炎性反应性皮肤病,可致多个部位皮肤黏膜受累。硬化症俗称硬皮病,是一种以皮肤和内脏的小血管及广泛结缔组织纤维硬化和萎缩为     

30例系统性硬化症肺功能分析

为研究系统性硬化症（ＳＳｃ）导致肺功能损害的早期改变。本次采用肺功能检查仪检测３０例无呼吸道症状的ＳＳｃ患者肺功能。结果２８例ＳＳｃ患者有肺功能的改变,主要表现为小气道功能受损,其次为气道阻力升高。说明ＳＳｃ患者引起肺功能的早期改变以小气道功能损害为主。