中医辨证治疗IgG4相关性米库利奇病1例体会

<正>免疫球蛋白G4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是以一个或多个器官局灶弥散性炎性细胞浸润和(或)受累脏器肿大为特征的自身免疫性疾病,多累及胰腺、唾液腺、泪腺、腹膜后组织等多个器官或组织,表现为血清IgG4细胞水平明显增高(> 1.35 g·L^-1),以及典型的组织病理学改变包括IgG4⁺浆细胞浸润、席状纤维化等,其中累及唾液腺和泪腺的被称为米库利奇病(Mikulicz disease,MD)^[1-2]。目前,IgG4-RD的发病机制尚不明确,女性患者更容易出现浅表器官受累,常见MD、甲状腺疾病等;     

IgG4相关性肾病4例报道及文献复习

正IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一类新近发现的自身免疫性疾病,可累及多系统多脏器。2004年Uchiyama-Takeda等[1]首先报道了累及肾脏的病例,之后陆续有文献报道其可合并肾脏损害,称之为IgG4相关肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)。因肾损害主要表现为肾小管间质病变,病灶组织以大量IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化     

IgG4相关性疾病泌尿系统损害分析

目的 总结IgG4相关性疾病泌尿系统损害的临床特点,以其提高对该疾病的认识.方法 回顾性分析出现泌尿系统损害的IgG4相关性疾病患者6例的临床表现、实验室检查、影像学资料、病理表现、治疗及预后情况.结果 诊断为IgG4相关性疾病患者中6例存在泌尿系统损害,男女比例为4:2,中位年龄59岁(36～ 72岁),中位病程为10.5个月.除肾脏、输尿管受累外,所有患者均同时存在泌尿系统外的多器官受累.泌尿系统损害临床表现多样,包括肾功能异常、水肿和腹痛.所有患者均存在高球蛋白血症、血清IgG(中位值23.3 g/L)及IgG4亚型(中位值4227.0 mg/L)升高,肾小管源性蛋白尿;5例患者Scr明显升高(中位值237 μmol/L).影像学表现可分为4类:肾脏弥漫增大、CT多发低密度灶可伴不均匀强化灶、肾盂和(或)输尿管积水、肾脏萎缩.肾脏病理显示为弥漫纤维化伴肾间质大量淋巴细胞、浆细胞浸润的间质性肾炎表现,伴淋巴细胞、浆细胞IgG4免疫组化染色阳性.患者对中至大剂量糖皮质激素治疗反应良好,经治疗,临床症状改善,IgG、IgG4及Scr均明显降低.结论 IgG4相关性疾病泌尿系统损害临床表现多样化,多同时合并其他器官受累;肾组织病理学以IgG4阳性的淋巴细胞和浆细胞浸润的间质性肾炎为其突出特点;糖皮质激素治疗有效.     

中西医结合治疗IgG4相关性肾脏病4例报告并文献复习

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related diseases, IgG4-RD)表现为受累器官肿大纤维化、血清IgG4升高、组织大量IgG4(+)浆细胞浸润等，是免疫介导的炎症性疾病[1]。2004年始国外相继报道IgG4-RD可累及肾小管间质、肾小球、肾盂、输尿管等，称之为IgG4相关性肾脏疾病(Igg4-related renal diseases, IgG4-RKD)。目前糖皮质激素(以下统称激素)是首选药物，但复发率高，     

IgG4相关性疾病累及肾盂疑诊肾盂癌1例报告

本文报道1例IgG4相关性疾病(IgG4-RD)累及肾盂病例。患者体检发现左肾盂占位, CTU、MRI、PET-CT检查均考虑左肾盂癌并多发淋巴结转移, 行CT定位左肾盂穿刺活检, 结合血清IgG4水平, 最终临床确诊IgG4-RD。口服甲泼尼龙治疗后肾盂病灶缩小, IgG4水平下降。IgG4-RD为一种新近认识的可累及全身多器官的纤维炎性疾病, 肾盂受累时易误诊为肾盂癌。结合多器官受累可能、血清学检查、影像学特征以及穿刺病理等结果, 能够获得正确诊断。本病对糖皮质激素治疗反应良好, 但易复发。     

IgG4相关性疾病泌尿系统损害的临床特点分析

目的 总结和分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)泌尿系统损害的临床特点.方法 收集24例IgG4相关性疾病泌尿系统损害患者的临床资料,回顾性分析患者肾脏受累、治疗前后Scr、Hb、炎性反应指标和IgG4亚类水平的变化情况.结果 2010年8月至2014年5月经北京协和医学院肾内科确诊的IgG4相关性疾病泌尿系统损害病例24例,平均受累器官数目(4.38±1.55)个.治疗前血清IgG4[M(范围)]为12 750(1 460～ 59 400) mg/L,均伴炎性反应指标明显升高.20例患者有检测尿蛋白量,其中19例尿蛋白量升高,6例伴肾病综合征.21例患者Scr升高,均值为(410.48±352.17) μmol/L,其中3例需接受透析治疗.14例患者伴贫血,8例伴单侧或双侧肾脏体积缩小.21例Scr升高的患者中,11例患者肾功能不全因肾后性梗阻所致,3例病理证实为肾小管间质肾炎.与治疗前相比,24例患者糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂治疗1周后Scr明显下降(P＜0.05),治疗1个月后Scr下降更为明显(P＜0.01),3例透析患者均脱离透析.血沉于治疗1个月后亦明显下降(P＜0.01).IgG4亚类水平在治疗1个月时无显著下降(P＞0.05),治疗2个月时明显下降(P＜0.01).结论 IgG4相关疾病合并肾功能不全并不少见,对中至大量糖皮质激素治疗反应良好,治疗后Scr下降早于血沉和IgG4亚类.     

IgG4相关性间质性肾炎的研究进展

正IgG4相关性疾病是近年来发现的一种累及多器官、组织的系统性疾病,以血清中IgG4升高及受累组织内大量IgG4阳性浆细胞浸润并最终导致其纤维化为主要特征。当IgG4相关性疾病累及肾脏时即称为IgG4相关性肾病。IgG4相关性肾病以肾小管及间质受累最为常见,此即为IgG4相关性小管间质性肾炎~([1])。1临床表现IgG4相关性间质性肾炎的平均发病年龄为65岁左右,并     

以泪腺、颌下腺肿大为表现的IgG4相关性疾病1例

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4相关的,累及多器官、多系统的慢性进行性自身免疫性疾病.本病主要表现为受累器官或组织的无痛性肿大,临床较少见.很多医生对本病的认识不足,导致部分患者得不到及时诊断,或进行了不必要的手术,极大影响了患者的生活质量.本文报道我院1例以泪腺、颌下腺肿大为表现的IgG4-RD,...     

IgG4相关腹部疾病的临床及影像学表现

目的 探讨IgG4相关腹部疾病的临床及影像学表现,提高对该病的认识及诊断水平.方法 回顾性分析2012年10月至2021年1月首都医科大学附属北京佑安医院28例IgG4相关腹部疾病的临床及影像学资料.结果 腹部多个器官(2～5个)受累多见,胆管(100.0％)和胰腺(85.7％)最常受累.胆管受累复杂多样,胆总管下段受...     

以鼻窦起病的IgG4相关性疾病临床报告1例

<正>IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）是一种自身免疫性疾病,以多发脏器肿大、血清中IgG4升高为特点。组织病理特征为IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎,可累及腺体、眼眶、鼻窦、腹膜后、胰腺等多个脏器。虽然大多数IgG4-RD为系统性疾病,但是以鼻窦起病的IgG4-RD临床较少见。其临床表现多为鼻出血、鼻塞、流脓涕等,相对于其他部位的IgG4-RD而言,鼻腔鼻窦的IgG4-RD是一种较为少见的类型。     

IgG4相关性肾病的临床病理特征分析

目的探究本中心中国人群IgG4相关性肾病的发病情况、临床病理特征及预后。 方法回顾性分析2010年1月至2019年1月在东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心行肾穿刺活检患者的临床病理资料，对肾组织中有大量浆细胞浸润的患者，重新测定肾活检时血清IgG4水平及肾组织IgG4阳性浆细胞浸润数目，结合肾外表现，筛选出确诊为IgG4相关性肾病的病例，并分析IgG4相关性肾病的临床特点、病理特征及肾脏预后。 结果44 784例肾活检患者中有22例确诊为IgG4相关性肾病。IgG4相关性肾病最常表现为蛋白尿(86.4%)及肾功能不全(81.8%)，约68.2%患者存在肾外累及。高IgG血症、高IgG4血症、低补体血症的发生率分别为86.4%、84.2%、45.5%。肾脏组织学最常见的病理类型为IgG4相关间质性肾炎(90.9%)，其次为膜性肾病(13.6%)。肾间质席纹状纤维化、鸟眼样改变分别占40.9%、54.5%。22例患者中，21例接受糖皮质激素治疗，2例失访，余20例中位随访时间为12个月，9例肾功能好转，10例肾功能平稳，1例肾功能减退并进展至终末期肾病。 结论IgG4相关性肾病发病率低，好发于中老年男性，最常表现为肾功能不全及蛋白尿。半数以上的患者有肾外表现。高IgG血症、高IgG4血症和低补体血症是其血清学特征。最常见的肾脏病理类型为间质性肾炎；大量IgG4阳性浆细胞浸润、肾间质席纹状纤维化或鸟眼样改变是其典型的病理特征。糖皮质激素仍是IgG4相关性肾病治疗首选的一线药物。     

补体与狼疮性肾炎相关性的研究进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种病因尚不明确的慢性自身免疫性疾病,表现为多器官多系统损害[1]。统计发现30%~60%的成人和高达70%的儿童SLE患者存在肾脏受累的临床和(或)病理表现[2],即狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)。     

小儿过敏性紫癜合并睾丸炎的诊断与治疗

正过敏性紫癜(Henoch-Schnlein purpura,HSP)是一种以全身小血管炎症为主要病变的变态反应性疾病,具体发病机制不明,好发于学龄前儿童,主要累及皮肤、胃肠道、关节和肾脏~[1-2]。HSP特征性临床表现包括皮疹、胃肠道疾病、关节炎和肾脏疾病,但对阴囊受累的认知较少。据报道,男性患儿HSP伴急性阴囊受累的发病率为2%~38%~[2-4]。HSP并发睾丸炎通常出现阴囊疼痛、压痛、阴囊     

IgG4相关性肾小管间质肾炎一例报告

IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease,IgG4-RD）是一类以血清IgG4升高、组织中IgG4阳性浆细胞浸润及组织纤维化为特征的全身性疾病,可累及多系统多器官,并对类固醇激素治疗有效。IgG4-RD累及肾脏时,称之为IgG4相关性肾病（IgG4-relatedkidneydisease,IgG4一RKD）,肾损害的主要特征是肾小管间质肾炎（tubuloimerstitialnephritis,TIN）,故又有学者称之为IgG4相关性肾小管间质性肾炎（IgG4-relatedtubulointerstitialnephritis,IgG4-TIN）。但是该病除肾小管间质肾病外,尚可累及肾小球（以膜性肾病多见）,     

以鼻腔肿物为临床表现的IgG4相关性疾病1例并文献复习

<正>IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,Ig G4-RD）是一种以自身免疫为病因的慢性复发性多器官纤维炎症疾病,常以瘤样病变为表现形式,可影响全身各组织、器官、系统。本病临床症状不典型,极易漏诊、误诊,鼻腔鼻窦的报道更是少见。现报道1例以鼻腔肿物为临床表现的IgG4-RD,并从流行病学、发病机制、临床特点、诊断及治疗4个方面对鼻腔鼻窦IgG4-RD进行文献复习。1病例资料患者,男,40岁,2022年2月14日就诊。以左侧鼻塞间作1年余为主诉。     

53例急性肾损伤型狼疮性肾炎患者的临床病理特征分析

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病,其中肾脏受累最为常见。狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)临床表现多样性,急性肾损伤(acute kindey injury,AKI)在狼疮性肾炎中较为常见,为了解急性肾损伤型狼疮性肾炎的临床病理特征,本研究收集了     

血清IgG浓度对特发性膜性肾病预后的影响

目的:探讨血清IgG浓度与特发性膜性肾病肾脏预后的关系.方法:回顾性分析2010年1月-2019年6月在深圳市第二人民医院经肾活检确诊为IMN,且随访大于3个月及资料完整的患者156例,按血清IgG浓度三分位法分组:G1(≤5.06 g/L)、G2(5.06～6.89 g/L)、G3(≥6.89 g/L);K-M曲线评...     

IgG4相关性肾病合并不典型膜性肾病伴部分新月体形成及亚急性肾小管间质性肾炎1例

IgG4相关性疾病是以血清IgG升高、组织IgG4浆细胞浸润以及纤维化为特征的多系统疾病, 可累及胰腺、肾脏、唾液腺等多种器官, 累及肾脏时称为IgG4相关性肾病, 主要表现为IgG4相关性肾小管间质性肾炎, 累及肾小球时以膜性肾病多见。而不典型膜性肾病的免疫复合物沉积也以IgG4为主。本文报道1例IgG4相关性肾病合并不典型膜性肾病、新月体肾炎及亚急性肾小管间质性肾炎患者, 给予激素及利妥昔单抗治疗后肾病综合征缓解, 最终免于接受透析治疗。     

狼疮性肾炎143例临床病理分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体的免疫性疾病,肾脏是最重要的受累器官。约50％以上的SLE患者有。肾脏损害^[1],若行肾脏组织学、免疫病理、电镜检查,几乎所有的患者都存在肾组织受损^[2]。狼疮性肾炎（lupus nephritis,LN）临床表现多样,病理变化也多种多样,各系统受累程度不平行。     

陈以平教授治疗狼疮性肾炎的经验

狼疮性肾炎(LN),是一种包括肾脏在内的多个脏器受累的炎症性自身免疫性疾病。临床上以发热、关节炎、皮疹及肾脏损害症状为主要表现。中医学文献中无LN的病名记载。根据LN主要临床特征,可隶属于中医发热、红蝴蝶、日晒疮、水