儿童结肠系膜淋巴管畸形的临床特点分析

目的分析儿童结肠系膜淋巴管畸形的临床特点及手术方式选择。方法回顾性分析2010年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院手术治疗的44例结肠系膜淋巴管畸形患儿的临床资料, 分析其囊肿特点及手术方式选择的影响因素。通过门诊或电话随访预后, 包括有无残留、复发或粘连性肠梗阻等并发症。通过多因素二分类logistic回归分析探究选择开腹或腹腔镜手术的影响因素。结果男24例, 女20例, 平均就诊年龄为2.9岁。腹痛、腹胀和发热为主要临床症状。囊肿主要位于乙状结肠系膜(31.8%, 14/44)和横结肠系膜(27.3%, 12/44);临床分型主要为Ⅰ型(34.1%, 15/44)和Ⅱ型(45.5%, 20/44);病理类型包括大囊型(86.4%, 38/44)和混合型(13.6%, 6/44);囊肿平均长径为8.5 cm, 囊液性质清亮占56.8%(25/44), 浑浊占34.1%(15/44)。术前主要并发症为囊内出血(43.2%, 19/44)和囊肿感染(25.0%, 11/44)。44例患儿行开腹手术(含腹腔镜中转开腹)31例(70.5%), 腹腔镜手术13例(29.5%);...     

ALG为主的免疫抑制剂治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效及相关因素

目的通过回顾性分析临床资料,探讨重型再生障碍性贫血(SAA)患儿以抗淋巴细胞球蛋白(ALG)为主的免疫抑制治疗(IST)疗效及相关因素。方法54例重型再生障碍性贫血、并接受ALG治疗患儿的临床资料进行分析。结果基本治愈24例(44.4%),缓解12例(22.2%),明显进步4例(7.4%),无效14例(25.9%),总有效率(74.1%)。典型的血清病多在治疗后7~14 d内出现。随访的54例患儿中1例出现骨髓增生异常综合征(MDS)样病态造血。结论ALG作为重要免疫抑制剂治疗SAA疗效肯定,治疗前患者外周血ANC计数、骨髓涂片中淋巴细胞的比例以及检测CsA有效浓度可能对疗效判断有提示意义。IST后出现重度感染多为预后不良的重要因素之一。     

"纺锤式"复位法在新生儿先天性肠旋转不良中的应用研究

目的介绍一种"纺锤式"肠扭转复位方式治疗肠旋转不良, 分析该方法治疗新生儿先天性肠旋转不良的可行性。方法回顾性分析湖南省儿童医院新生儿外科2015年1月至2021年6月诊断为先天性肠旋转不良患儿的临床资料。按照纳排标准共收集228例, 其中男96例、女132例, 年龄8(3, 28)d, 体重3.5(2.0, 4.3)kg。收集患儿围手术期临床资料及随访结果。结果 228例均经造影检查诊断为先天性肠旋转不良, 其中174例(174/228, 77.6%)因呕吐首次就诊;48例(48/228, 21.4%)临床表现为便血;6例(6/228, 2.6%)因其他原因行腹部彩超检查发现。手术均在腹腔镜下进行, 手术时间(58±15)min, 术后开奶时间2.5(1, 4)d, 住院时间11(9, 18)d。44例中转开腹手术, 主要原因包括:肠管扩张积气25例(25/44, 56.8%)、合并梅克尔憩室15例(15/44, 31.8%)、系膜血管破裂腔镜下难以止血4例(4/44, 9.0%)。9例术中诊断为肠扭转复发, 复发时间最早发生在术后第10天, 最晚出现于术后2年6个月。肠扭转复发患儿...     

儿童抗H因子抗体相关非典型溶血尿毒综合征的临床特征和预后分析

目的总结儿童抗H因子抗体相关非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床特点, 分析疾病复发和不良预后的相关危险因素。方法对2011年11月至2021年11月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的52例抗H因子抗体相关aHUS患儿进行前瞻性队列研究, 描述其遗传背景、临床和肾脏病理特征以及治疗和预后, 采用生存曲线和Cox回归模型对疾病复发和预后进行分析。结果 52例患儿中男33例, 女19例;起病年龄为2.4～12.8岁, 92.3%(48/52)的患儿起病年龄集中在4～12岁。42例患儿评估了H因子相关蛋白1(CFHR1)和H因子相关蛋白3(CFHR3)基因拷贝数, 42.9%(18/42)的患儿携带CFHR1纯合缺失, CFHR1纯合缺失患儿有83.3%(15/18)合并CFHR3纯合缺失。在血浆治疗的基础上, 首次起病时免疫抑制治疗(激素和/或免疫抑制剂)的使用率为76.9%(40/52), 总病程的使用率为86.5%(45/52), 免疫抑制治疗总疗程为6～20个月。中位随访时间为58(28, 91)个月, 仅23.1%(12/52)的患儿出现复发。CFHR1纯合缺失患儿较非纯合缺失患...     

100例百日咳婴幼儿合并病毒感染情况及临床特征分析

目的探讨百日咳婴幼儿合并病毒感染情况及其对病情的影响。方法对2019年1月至2020年3月汕头大学医学院第二附属医院收治的100例确诊百日咳的住院婴幼儿, 采集鼻咽拭子进行包括百日咳在内的10种病原体检测, 即呼吸道合胞病毒(RSV)、副流感病毒(PIV)、百日咳杆菌(BP)、人鼻病毒(HRV)、博卡病毒(HBoV)、人偏肺病毒(hMPV)、流感病毒B型(INF-B)、腺病毒、流感病毒A型和巨细胞病毒(CMV)。根据病原体检出结果分为百日咳单检出组(单检出组)和合并病毒共检出组(共检出组), 对两组患儿的临床资料进行回顾性分析, 探讨临床特征的差异及对其病情的影响。结果 100例婴幼儿中, 男54例(54.0%), 女46例(46.0%), 年龄分布在28 d～2岁5个月, 中位年龄3.5个月。百日咳单检出56例, 合并病毒共检出44例, 其中合并CMV 14例(31.8%, 14/44), HRV 7例(15.9%, 7/44), PIV 7例(15.9%, 7/44), RSV 4例(9.1%, 4/44), hMPV 1例(2.2%, 1/44), CMV+HRV 8例(18.2...     

��ͯ��˥��76���ٴ���Ԥ�����

目的总结76例儿童肝衰竭临床资料,探讨影响儿童肝衰竭预后的相关因素。方法选择重庆医科大学附属儿童医院2001年6月至2010年11月收治的76例病历资料,用EXCEL及SPSS18.0软件分析,单因素分析用累积比数logistic回归模型分析,多因素分析用logistic回归模型分析。结果 (1)儿童肝衰竭治疗好转、治愈率低(17.1%)。(2)本组病例病因不明32例(42.1%),病因明确44例(57.9%),胆道畸形、巨细胞病毒、乙型肝炎病毒及EB病毒感染占72.7%。(3)使用非生物型人工肝治疗12例(15.8%),治疗显效2例,有效1例,治疗无效9例。(4)单因素分析提示,年龄、凝血酶原时间活动度(PTA)、白蛋白、肝性脑病、住院时间、并发症的种数对预后的影响有统计学意义(P均<0.05);多因素分析提示,肝性脑病、住院时间是影响患儿预后的独立危险因素(P均<0.05)。结论儿童肝衰竭病情进展快、病死率高,病因不明确占多数,肝性脑病、住院时间是影响患儿预后的独立危险因素。分析各种因素对儿童肝衰竭预后的影响可为疾病的诊断、治疗提供帮助。     

不同骨骼转移部位高危神经母细胞瘤患儿的临床特征与预后

目的分析伴骨骼转移高危神经母细胞瘤(HR-NB)患儿的临床特点和相关预后因素。方法回顾性分析2007年1月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科收治的336例初诊伴骨骼转移HR-NB患儿临床资料, 采用Kaplan-Meier法进行生存分析, 单因素预后分析采用Log-Rank检验, Cox模型用于多因素预后分析。结果 336例患儿发病中位年龄43(4～148)月龄;男188例, 女148例。面颅骨转移89例(26.5%), 脑颅骨转移193例(57.4%), 椎骨转移298例(88.7%), 胸肋骨转移183例(54.5%), 骨盆转移270例(80.4%), 上肢骨182例(54.2%)和下肢骨转移240例(71.4%)。患儿5年无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率分别为(30.4±2.7)%和(41.3±2.9)%。单因素分析显示, 预后分类不良、形态学为神经母细胞瘤间质贫乏和节细胞神经母细胞瘤混合型、有丝分裂核分裂指数高、乳酸脱氢酶≥ 587 U/L、血清铁蛋白≥ 92 μg/L、MYCN扩增及1p杂合性缺失及面颅骨、脑颅骨、胸肋骨、骨盆、上肢骨和下肢骨骨骼...     

婴儿IgE介导牛奶蛋白过敏的自然病程及危险因素分析

目的探讨婴儿IgE介导牛奶蛋白过敏(CMPA)的自然病程及持续过敏的危险因素。方法前瞻性队列研究。纳入2019年10月至2020年11月首都儿科研究所附属儿童医院变态反应门诊就诊的72例<24月龄IgE介导CMPA患儿为研究对象。收集患儿一般情况、临床表现、血清总IgE、牛奶特异性IgE、牛奶组分特异性IgE等基线临床资料。在患儿24、36月龄进行随访, 根据患儿36月龄是否出现牛奶耐受分为持续过敏组和耐受组。采用Mann-WhitneyU检验、χ2检验等进行组间比较, 多因素Logistic回归分析危险因素。结果 72例患儿中男42例、女30例, 就诊年龄10(7, 15)月龄。24、36月龄内出现牛奶蛋白耐受者分别32例(44%)、46例(64%)。持续过敏组26例、耐受组46例。持续过敏组患儿CMPA表现为呼吸道症状、喘息病史、α乳清蛋白特异性IgE阳性的比例及总IgE水平均高于耐受组[7例(27%)比0、6例(23%)比2例(4%)、67%(14/21)比26%(10/39)、225(151, 616)比48(21, 185)kU/L, χ2=10.82、4.16、9.5...     

4期神经母细胞瘤伴有骨髓转移的治疗疗效及预后分析

目的骨髓转移是影响神经母细胞瘤(NB)预后的最主要的危险因素之一,本文旨在研究伴有骨髓转移的4期NB的临床特点、近期疗效与预后分析。方法根据COG分期标准,收集2006年2月-2016年1月间确诊的4期NB同时伴有骨髓转移患儿的临床资料。分析发病特点、疗效、危险因素与预后的相关性。Kaplan-Merier曲线进行生存分析。结果 (1)临床资料:106例患儿中,男73例(68.9%),女33例(31.1%),男:女=2.21:1。中位年龄42个月,≤18个月患儿19例,占17.9%,18个月患儿87例(82.1%)。(2)临床疗效:诱导化疗后完全缓解(CR)63例,占59.4%;部分缓解(PR)28例,占26.4%;进展12例,占11.3%;进展后放弃治疗3例,占2.8%。(3)随访及预后:随访至2016年3月31日,中位随访时间28个月。106例患儿死亡37例,存活68例,失访1例,总生存率为64.7%(68/105)。中位生存时间36个月。随访过程中复发至少1次的病例为59例,占55.7%(59/106)。59例复发患儿死亡30例,生存28例,失访1例,总生存率48.3%(28/58)。非参数分析提示,年龄、疗效及是否存在复发均与预后相关(P值分别为0.041,0.050,0.008)。结论骨髓转移是导致NB预后不良的重要因素,化疗可缓解骨髓转移,但如何控制骨髓转移及预防骨髓复发仍是临床面临的主要问题。     

儿童伯基特淋巴瘤62例临床特征及预后分析北大核心CSCD

目的分析儿童伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma,BL)的临床特点、化疗疗效,以及利妥昔单抗治疗对BL患儿预后的影响。方法回顾性收集62例BL患儿的临床资料,对BL患儿的临床特点、疗效及预后相关因素进行分析,采用Cox回归分析BL患儿预后不良的相关因素。根据是否应用利妥昔单抗治疗将晚期(Ⅲ/Ⅳ期)BL患儿分为化疗联合利妥昔单抗组和单纯化疗组,比较两组预后情况。结果62例患儿发病时中位年龄5(范围1~14)岁,男58例(94%),女4例(6%)。原发部位为腹腔者41例(66%),头颈部者16例(26%)。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患儿分别为1例(2%)、8例(13%)、33例(53%)、20例(32%)。中位随访时间29个月,进展/复发患儿15例(24%),3年总生存率、无事件生存率分别为82.8%±5.2%、77.3%±5.8%。Ⅲ/Ⅳ期患儿中,化疗联合利妥昔单抗组(n=16)与单纯化疗组(n=30)3年总生存率分别为93.3%±6.4%、65.6%±9.9%,差异有统计学意义(P=0.042);3年无事件生存率分别为86.2%±9.1%、61.8%±10.1%,差异无统计学意义(P>0.05)。Cox回归分析结果显示:中枢神经系统侵犯、乳酸脱氢酶水平>1000 U/L、早期未完全缓解为BL患儿预后不良的相关因素(P<0.05)。结论化疗联合利妥昔单抗治疗能改善Ⅲ、Ⅳ期BL患儿预后;中枢神经系统侵犯、乳酸脱氢酶水平升高、早期未完全缓解可能提示BL患儿预后不良。     

儿童特发性膜性肾病128例临床病理特征及预后分析

目的分析儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特征及预后, 并探讨预后影响因素。方法回顾性分析2012年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院住院的128例IMN患儿的临床、病理资料, 根据病理表现将膜性肾病(MN)患儿分为2组:A组(典型MN组), B组(不典型MN组), 比较2组临床病理特征。总结不同治疗方案及疗效, 分析预后及其影响因素。随访主要终点事件为发生终末期肾病(ESRD), 次要终点事件为发生肾功能不全。按照患儿至随访终点时间是否发生终点事件将其分为达终点事件组和未达终点事件组。采用Kaplan-Meier生存曲线法进行生存分析。采用Cox比例风险模型法分析IMN患儿肾脏不良预后的影响因素。结果 1.共纳入128例患儿, 中位发病年龄13.0(10.3, 15.0)岁;发病年龄高峰为12～16岁(占68.8%);男女发病比例1.13∶1.00。119例(93.0%)表现为大量蛋白尿, 其中合并血尿103例(80.5%);4例(3.1%)为单纯血尿;5例(3.9%)为非肾病水平蛋白尿。A组29例(22.7%), B组99例(77.3%)。2.B组血三酰甘油水平[2.1...     

原发性局灶节段性肾小球硬化症患儿21例的临床、病理特点与预后分析

目的观察原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)患儿的临床表现、肾脏病理特点及其与预后的关系。方法收集重庆医科大学附属儿童医院2003年6月-2008年6月经肾活检确诊为原发性FSGS的21例患儿的临床病理资料,分析其临床表现、实验室指标和肾脏病理特点,随访患儿的预后,并对影响预后的相关因素进行分析。结果21例FSGS患儿临床诊断以肾病综合征最多[15例(71%)],病理分型以非特殊型最多[8例(38%)],病理类型与临床表现无对应关系(P>0.05)。21例中2例失访,余19例随访4～51(22.84±12.13)个月,完全缓解10例(53%),显著缓解4例(21%),部分缓解4例(21%),无效1例(5%)。肾小管间质病变与FSGS的预后相关(P<0.05),是FSGS预后的危险因素(OR>1)。结论1.原发性FSGS患儿临床表现以肾病综合征最多,非特殊型是原发性FSGS的主要病理类型,不同病理类型与临床表现无对应关系。2.原发性FSGS患儿短期预后良好,应加强长期预后的随访观察。3.肾小管间质病变是影响预后的危险因素。     

儿童急性血源性骨髓炎临床特征及不良预后因素分析北大核心CSCD

目的:分析儿童急性血源性骨髓炎的临床特征、致病菌种类、并发症及影响预后的危险因素。方法:回顾分析2017年1月至2020年12月北京儿童医院收住的107例急性血源性骨髓炎患儿的临床表现、实验室检查、病原学特征等临床资料,根据金黄色葡萄球菌药敏结果分为耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)组和甲氧西林敏感金黄色葡萄球菌(MSSA)组;根据有无并发症分为有并发症组和无并发症组;根据随访患儿的预后情况分为预后良好组及预后不良组,组间比较应用χ^(2)检验或Mann-Whitney U检验,采用Logistic回归分析并发症及预后的危险因素。结果:107例患儿中男62例、女45例。就诊年龄5.6(1.7,10.0)岁,其中>28日龄至3月龄5例(4.7%)、>3月龄至5岁46例(43.0%),>5~12岁43例(40.2%),>12~18岁13例(12.1%)。首发症状包括急性发热35例(32.7%)、肢体疼痛24例(22.4%)、发热伴肢体疼痛23例(21.5%)。75例(70.1%)病原菌培养阳性中,化脓性链球菌、肠炎沙门菌及大肠杆菌各1例(1.4%),金黄色葡萄球菌72例(96.0%),其中MSSA组47例、MRSA组22例,仅外院培养阳性且无药敏金黄色葡萄球菌3例。MRSA组感染患儿居住农村、接受手术治疗的比例均高于MSSA组[14例(63.6%)比18例(38.3%),21例(95.5%)比33例(70.2%),χ^(2)=3.87、4.23,均P<0.05]。无并发症组患儿65例,有并发症组患儿42例。常见的并发症包括脓毒症19例(17.8%)、化脓性关节炎17例(15.9%)、静脉血栓12例(11.2%)。有并发症组出现精神改变、食欲减低和(或)乏力、病原培养阳性的患儿比例及入院至手术时间均高于无并发症组[18例(42.9%)比9例(13.8%)、20例(47.6%)比12例(18.5%)、34例(81.0%)比41例(63.1%)、3.5(2.0,6.0)比2.0(1.0,4.0)d,χ^(2)=11.38、10.35、3.89,Z=2.21,均P<0.05]。预后不良组有合并症、合并局部并发症、金黄色葡萄球菌阳性比例均高于预后良好组[10/15比34.9%(30/86)、7/15比17.4%(15/86)、14/15比61.6%(53/86),χ^(2)=5.39,6.40、4.42,均P<0.05]。多因素Logistic回归分析示急性期C反应蛋白是并发症(OR=1.01,95%CI 1.01~1.02)和不良预后(OR=1.01,95%CI 1.00~1.02)的独立危险因素。结论:急性血源性骨髓炎首发症状以急性发热、肢体疼痛、发热伴疼痛多见。金黄色葡萄球菌是最常见的病原菌。精神改变、食欲减退和(或)乏力、病原培养阳性、入院至手术时间长者易发生并发症。患并发症、合并局部并发症、金黄色葡萄球菌阳性者预后差。急性期C反应蛋白高是并发症及预后不良的独立危险因素。     

儿童慢性肾脏病5期病因分析及并发症研究

目的了解儿童慢性肾脏病(CKD)5期的病因、并发症及影响疾病预后的因素。方法病例系列研究, 回顾性分析2012年4月至2021年4月于重庆医科大学附属儿童医院确诊CKD 5期并住院治疗的174例患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、基因检测及随访情况(截至2022年10月)等临床资料, 根据年龄、性别和病因分组比较患儿并发症的特点;根据有无左心室肥厚(LVH)分为LVH组和非LVH组, 分析发生心血管疾病的影响因素;根据随访时情况分为死亡组和存活组、腹膜透析组和血液透析组, 分析影响预后的相关因素。组间比较采用χ2检验、独立样本t检验、Fisher确切概率法、Mann-WhitneyU检验及Kruskal-Wallis检验, 采用二元Logistic回归分析与疾病预后相关的因素。结果 174例CKD 5期患儿中男96例、女78例, 初诊年龄11.2(8.2, 13.0)岁。主要病因为先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)(84例, 48.3%)及肾小球疾病(83例, 47.7%), 其中遗传性肾小球病28例(16.1%)。主要并发症依次为贫血(98.2%, 165/168), 慢性肾脏病合...     

儿童冠状动脉异常主动脉起源临床分析

目的分析儿童冠状动脉异常主动脉起源(AAOCA)的临床特点、诊疗经过及预后。方法回顾性分析2013年1月至2022年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心住院确诊的17例AAOCA患儿的临床表现、实验室和影像学检查、治疗及预后。结果 17例患儿中男14例、女3例, 就诊年龄(8.7±3.5)岁, 左冠状动脉起源异常(ALCA)4例, 右冠状动脉起源异常(ARCA)13例。7例患儿表现为胸痛或运动后胸痛, 3例为心源性晕厥, 1例表现为胸闷乏力, 6例患儿无特异性症状, 其中3例心源性晕厥及1例胸闷乏力患儿为ALCA。14例患儿影像学表现存在冠状动脉压迫或狭窄导致心肌缺血的危险解剖基础。7例患儿行冠状动脉修补术, 其中ALCA 2例、ARCA 5例, 另有1例ALCA患儿因心力衰竭行心脏移植。ALCA组在心血管不良事件或预后的发生比例高于ARCA组(4/4比0/13, P<0.05)。门诊规律随访6 (6, 12)个月, 失访1例, 余患儿预后良好。结论心源性晕厥或心功能不全多发生在ALCA组, ALCA预后较差。ALCA及ARCA伴有心肌缺血的患儿建议及早进行手术治疗。     

78例儿童支气管扩张症的临床特征分析

目的总结支气管扩张症患儿的临床特征, 提高诊疗水平, 改善预后。方法回顾性分析2010年1月至2020年1月在青岛大学附属妇女儿童医院诊断治疗的78例支气管扩张症患儿的临床资料, 对其年龄及区域分布、病因、临床表现、肺部高分辨率CT检查结果、肺功能特点、支气管镜检查结果以及治疗预后进行分析。结果 78例支气管扩张症患儿中, 男35例(44.9%), 女43例(55.1%), 中位年龄8.7(6.1, 9.0)岁;农村患儿51例(65.4%), 城市患儿27例(34.6%), 农村儿童发病率高于城市儿童。引起支气管扩张症的前3位病因为:感染后40例(51.3%), 原发性免疫缺陷病9例(11.5%), 吸入因素7例(9.0%)。主要临床表现为湿性咳嗽、咳脓痰、喘息、反复呼吸道感染。肺部高分辨率CT显示弥漫性支气管扩张症36例(46.2%), 局限性支气管扩张37例(47.4%)。49例(62.8%)存在肺通气功能异常。接受支气管镜检查61例(78.2%), 其中49例(80.3%)镜下存在"鱼骨样"改变。经治疗原发病、抗感染、支气管镜检查及肺泡灌洗、祛痰及物理治疗, 67例好转出院并接受...     

儿童副脾扭转3例并文献复习

目的探讨儿童副脾扭转的临床特征及治疗手段。方法收集2019年12月至2021年11月南京医科大学附属儿童医院收治的3例副脾扭转患儿临床资料, 其中男1例, 女2例;年龄范围为11岁5个月至13岁7个月, 2例患儿通过术中及术后病理证实, 1例患儿通过B型超声及CT检查明确。通过PubMed数据库、万方医学网及申请文献传递等方式收集1962年9月至2021年10月以中文、英文发表的涉及儿童副脾扭转的相关文献, 分析副脾扭转患儿的临床症状、影像学特征及治疗方法。结果病例1、2行腹腔镜副脾切除术后恢复良好, 病例3行保守治疗, 梗死副脾明显缩小, 目前仍在随访中。共检索到儿童副脾扭转梗死相关文献24篇共计24例。其中男女占比50%, 发病年龄为(8.87±5.19)岁, 以腹痛为主要症状的比例达到87.5%(21/24), 梗死副脾长轴为(6.13±2.27) cm。副脾所在部位以大网膜(37.5%, 9/24)及脾门(16.7%, 4/24)为主, 绝大部分患儿都是通过B型超声及CT来协助诊断, 术前只有22.7%(5/22)的病例能够明确诊断。副脾梗死的治疗方式包括开腹手术、腹腔镜手术及...     

首诊为急性播散性脑脊髓炎的32例患儿临床分析及随访研究

目的分析首诊为急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)患儿的临床特征、预后及复发危险因素。方法回顾性分析2012年1月1日至2022年1月31日上海儿童医学中心神经内科病房收治的首诊为ADEM的32例患儿的临床特征并进行随访研究。结果 32例首诊为ADEM的患儿经临床随访, 最终27例诊断为ADEM, 4例诊断为多相型播散性脑脊髓炎(multiphasic disseminated encephalomyelitis, MDEM), 1例诊断为ADEM后视神经炎(ADEM followed by optic neuritis, ADEM-ON)。确诊的27例ADEM患儿中, 女童多见, 3～8岁高发, 多有前驱感染, 好发于夏秋季;常见临床表现包括意识障碍或精神行为异常(27/27, 100.0%)、发热(13/27, 48.1%)、瘫痪(13/27, 48.1%)、排便异常(7/27, 25.9%)、视力下降(7/27, 25.9%)等;头颅MRI以皮层下白质(20/27, 74.1%)、小脑(10/27, 37.0%...     

10岁以上儿童原发性肾病综合征临床表现及预后

目的总结10岁以上儿童原发性肾病综合征(PNS)的临床特点和预后。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的118例>10岁PNS患儿的临床特点、肾脏病理表现和随访预后, 同期408例≤10岁PNS患儿作为对照组, 采用χ2检验比较组间临床分型、病理分型、激素耐药及肾小管间质病变情况;>10岁的PNS中激素耐药(SRNS)患儿分为初始耐药组和迟发耐药组, 采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线比较不同组间患儿尿蛋白持续阳性情况, Fisher确切概率法比较组间肾脏病理类型。结果 118例>10岁的PNS患儿中男74例、女44例, 发病年龄12.1(10.8, 13.4)岁;≤10岁的PNS患儿408例, 发病年龄4.5(3.2, 6.8)岁。>10岁PNS患儿中SRNS比例显著高于≤10岁患儿[24.6%(29/118)比15.9%(65/408), χ2=4.66, P=0.031], 病理分型较≤10岁患儿差异无统计学意义(P>0.05), 均以微小病变最常见, 分别为56.0%(14/25)和60.5%(26...     

儿童先天性肺动脉吊带临床特征及预后危险因素

目的分析儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床和影像学特征,探讨其诊治策略及影响预后的危险因素。方法对2011年1月至2018年10月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的98例PAS患儿的临床表现、影像学特征、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果1.共纳入98例患儿,其中男56例,女42例;起病年龄0~19个月,中位数2个月;诊断年龄0~84个月,中位数4个月。2.临床表现主要为咳嗽(61/98例,62.24%),喘息(47/98例,47.96%),气促(43/98例,43.88%),发绀(19/98例,19.39%),喉鸣(8/98例,8.16%)等。3.共96例行心脏超声检查,诊断阳性84例(87.50%),合并其他先天性心血管畸形62例(62/96例,64.58%),其中以房间隔缺损最为常见(32/96例,33.33%)。4.共92例患儿行胸部CT及三维重建检查,诊断率为100.00%,呼吸道狭窄以气管中下段为主(76/92例,82.61%),支气管桥13例(13/92例,39.13%)。77例患儿行支气管镜检查,发现完全性气管软骨环43例(43/77例,55.84%),气管支气管软化13例(13/77例,16.88%)。5.其中67例行左肺动脉(LPA)重建术,术后死亡5例,均死于术后并发症难以撤机(1例单纯行LPA重建术,余4例均有气管手术干预),失访24例,存活38例,随访2~96个月,呼吸道症状均较术前改善;31例非手术治疗,死亡18例,失访7例,余6例随访中仍有不同程度的呼吸道症状。6.多因素回归分析显示,保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素(OR=7.45,95%CI:1.23~48.68)。结论心脏超声、胸部CT及支气管镜检查三者结合更有利于PAS的诊断。LPA重建术是治疗PAS的主要手段,可改善多数患儿呼吸道症状,并气管干预术者死亡风险大。保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素。