伴中央-颞区棘波儿童良性癫癎的研究进展

伴中央-颞区棘波儿童良性癫癎是一常见的原发性良性部分性癫癎,典型表现为在儿童期起病,以部分性发作为主,发作与睡眠有关,多数在青春期后发作自然缓解,无明显神经精神及智力缺陷。脑电图背景活动正常,在中央-中颞区可见局灶性尖棘波,尤以浅睡期明显增多。抗癫癎药治疗反应良好,多有遗传倾向,预后良好。该文重点综述了国外关于伴中央-颞区棘波儿童良性癫癎的遗传学、临床表现、脑电图特征及治疗和预后各方面研究的新进展。     

癫癎儿童发作间期癫癎样放电特点初步研究

目的癫癎发作及癫癎样放电具有昼夜倾向,睡眠是诱发癫癎的重要因素之一,但睡眠触发癫癎的易感性在不同的睡眠时相对发作及发作间期癫癎样放电的影响并不相同。该文主要研究局灶性及全面性癫癎儿童发作间期睡眠和觉醒状态癫癎样放电的特点。方法采用24h动态脑电图、多导睡眠脑电图及长程视频脑电图仪描记48例原发性癫癎儿童的全夜睡眠(至少一个完整的睡眠周期)和睡眠前后觉醒状态的脑电资料,统计分析觉醒期及各睡眠期棘/尖波、棘/尖慢波等癫癎样波的放电指数的差异,比较局灶性和全面性发作类型癫癎儿童癫癎样放电阳性率的差异。结果局灶性癫癎儿童组发作间期脑电图癫癎样放电的阳性率高于全面性癫癎儿童组(16/25,64.0%)vs(9/25,36.0%),(P<0.05)。癫癎患儿非快速动眼睡眠各期(S1～S4)癫癎样波放电指数为21.13±19.96,19.59±17.76,22.85±18.99,20.37±16.63,均高于觉醒期的8.20±6.21(P<0.05)。非快速动眼睡眠期S3期癫癎样波放电指数明显高于快速动眼睡眠期(22.85±18.99vs12.91±10.95),(P<0.05)。结论局灶性癫癎儿童发作间期脑电图癫癎样放电的阳性率较全面性癫癎儿童癫癎样放电阳性率高。睡眠,尤其是非快速动眼睡眠期对癫癎儿童癫癎样放电具有易化作用。     

癫癎儿童发作间期癫癎样放电特点初步研究

目的：癫癎发作及癫癎样放电具有昼夜倾向,睡眠是诱发癫癎的重要因素之一,但睡眠触发癫癎的易感性在不同的睡眠时相对发作及发作间期癫癎样放电的影响并不相同。该文主要研究局灶性及全面性癫癎儿童发作间期睡眠和觉醒状态癫癎样放电的特点。方法：采用24 h动态脑电图、多导睡眠脑电图及长程视频脑电图仪描记48例原发性癫癎儿童的全夜睡眠（至少一个完整的睡眠周期）和睡眠前后觉醒状态的脑电资料,统计分析觉醒期及各睡眠期棘/尖波、棘/尖慢波等癫癎样波的放电指数的差异,比较局灶性和全面性发作类型癫癎儿童癫癎样放电阳性率的差异。结果：局灶性癫癎儿童组发作间期脑电图癫癎样放电的阳性率高于全面性癫癎儿童组（16/25,64.0%）vs（9/25,36.0%）,（P<0.05）。癫癎患儿非快速动眼睡眠各期（S1~S4）癫癎样波放电指数为21.13±19.96,19.59±17.76,22.85±18.99,20.37±16.63,均高于觉醒期的8.20±6.21（P<0.05）。非快速动眼睡眠期S3期癫癎样波放电指数明显高于快速动眼睡眠期（22.85±18.99 vs 12.91±10.95）,（P<0.05）。结论：局灶性癫癎儿童发作间期脑电图癫癎样放电的阳性率较全面性癫癎儿童癫癎样放电阳性率高。睡眠,尤其是非快速动眼睡眠期对癫癎儿童癫癎样放电具有易化作用。     

儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波的遗传学研究进展

儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波是儿童时期最常见的癫(癎)综合征,临床以局部性发作为主,常表现为面部抽搐、喉中痰鸣、流涎、言语不能和肢体抽动等,发作多出现在睡眠期,以非快动眼睡眠期最多.脑电图的特征性表现是中央颞区局灶性棘波放电.虽然该病的发病机制目前尚不清楚,但普遍认为遗传因素在该病的发生中起着非常重要的作用.该文将就近年来儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波在临床遗传学、细胞遗传和分子遗传学领域的研究进展综述如下.     

排尿诱发反射性癫癎1例

排尿诱发反射性癫癎儿童1例。患儿于排尿时出现惊厥发作4年,主要表现为头后挺、肢体抖动,有时伴有摔倒,但意识不丧失,少数发作仅表现为双眼向右上凝视数秒。整个排尿过程常被发作中断数次,当排空尿液后不再发生,终止排尿惊厥也不再发作。不排尿或其他因素的刺激不能诱发惊厥发作。发作间期脑电图示背景活动不对称,左侧半球波幅低,节律性差;右侧半球尖波、尖慢波;中后颞区明显;双侧多灶性尖波、棘波、棘慢波。其他辅助检查正常。排尿诱导的发射性癫癎虽少见但仍应引起注意。     

三种小儿癫癎发作电视录像脑电图分析

目的 探讨小儿典型失神发作（TAS）、额叶癫癎发作（FLES）及婴儿痉挛（IS）的临床表现、发作间期及发作时脑电图的特点。方法 对经电视录像脑电图（Video-EEG）监测后诊断为TAS、FLES及IS患儿的临房和脑电图资料进行回顾性分析。结果①TAS32例发作87次,其中复杂性失神28例。发作时脑电图为双侧对称同步的3Hz棘慢波。发作间期睡眠时棘慢波发放不规则。②FLES18例43次,15例具有2种或2种以上发作形式。14例发作间期睡眠时有额区棘（慢）／尖（慢）波,16例发作时额区出现癫癎性放电。③IS 17例22次,发作间期浑醒时均为高峰节律紊乱,睡眠期各导棘慢波趋向同步化。发作时为全导弥漫性单个高幅慢波及波幅低平等。结论TAS、FLES及IS的临床表现、发作时和发作间脑电图各有特点,在诊断时要综合分析。Video-EEG有助于上述发作频繁的小儿癫癎发作的准确诊断。     

儿童Rolandic癫癎伴睡眠期癫癎性电持续状态4例临床分析

<正>儿童Rolandic癫癎又称儿童良性癫癎伴中央颞区棘波(benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,BECT),是一种特发性局灶性年龄依赖性癫癎,为儿童期最常见的癫癎综合征之一,不伴有认知障碍,预后良好。近年来,研究显示不少的BECT为     

儿童额叶癫癎临床与视劳脑电图特征分析

目的探讨额叶癫癎临床发作表现及视频脑电图特征。方法对2005年6月-2007年6月长程脑电监测者中符合额叶癫癎的20例患儿临床发作及视频脑电图特征进行回顾性分析。结果20例患儿共监测到临床发作50次。临床发作形式主要表现为：偏转发作、姿势性强直、过度运动，部分患儿发作合并有发声或自动症。白天夜间均有发作，夜间发作较多。半数以上发作间期脑电图无癫癎波。临床发作期脑电图大多数有异常，但不典型，可表现为额极及额区的尖波节律、慢节律、快节律、棘节律或尖-慢波、棘-慢波，或以上混合，有时可波及到颞区、中央区甚至泛化全导。发作频繁者背景活动有慢化。卡马西平、奥卡西平可以减少发作甚至控制发作。结论额叶癫癎临床发作以偏转发作、姿势性强直、过度运动为主，以夜间为主，持续时间短。剥夺睡眠长程脑电监测可提高额叶癫癎诊断率，特别是发作期脑电图，有利于额叶癫癎的诊断与鉴别诊断。卡马西平、奥卡西平治疗有效。     

儿童非典型良性癫癎伴中央颞区棘波的临床进展

儿童良性癫癎伴中央颞区棘波(BECT)是儿童时期常见的特发性局灶性年龄依赖性癫癎,典型的BECT预后良好,不伴神经系统缺陷。但近年研究发现不少BECT临床可为不典型表现。现主要对非典型BECT的临床发作形式、可伴有的神经心理及行为异常及治疗问题等方面的新进展进行综述,以提高临床医师对该病的认识。     

儿童额叶癫(癎)临床与视频脑电图特征分析

目的 探讨额叶癫(癎)临床发作表现及视频脑电图特征.方法 对2005年6月-2007年6月长程脑电监测者中符合额叶癫(癎)的20例患儿临床发作及视频脑电图特征进行回顾性分析.结果 20例患儿共监测到临床发作50次.临床发作形式主要表现为:偏转发作、姿势性强直、过度运动,部分患儿发作合并有发声或自动症.白天夜间均有发作,夜间发作较多.半数以上发作间期脑电图无癫(癎)波.临床发作期脑电图大多数有异常,但不典型,可表现为额极及额区的尖波节律、慢节律、快节律、棘节律或尖一慢波、棘一慢波,或以上混合,有时可波及到颞区、中央区甚至泛化全导.发作频繁者背景活动有慢化.卡马西平、奥卡西平可以减少发作甚至控制发作.结论 额叶癫(癎)临床发作以偏转发作、姿势性强直、过度运动为主,以夜间为主,持续时间短.剥夺睡眠长程脑电监测可提高额叶癫(癎)诊断率,特别是发作期脑电图,有利于额叶癫(癎)的诊断与鉴别诊断.卡马西平、奥卡西平治疗有效.     

婴儿癫癎发作特征的录像脑电图分析

目的 分析婴儿癫癎发作的录像脑电图（Video-EEG)特征。方法 根据癫癎发作分类法对45例婴儿106次癫癎发作的Video-EEG资料进行分析。结果（1）全身性发作包括：①全身性粗大肌阵挛8例32次发作,发作期EEG为阵发性全导棘慢波、多棘慢波或弥漫性低电压,肌阵挛与EEG相关性良好;②散发游走性肌阵挛3例,面部及肢体远端频发间断肌阵挛,EEG为广泛持续慢波及多灶性棘波、尖波、肌阵挛与EEG无相关性;③婴儿痉挛10例17次发作,背景EEG为高峰节律紊乱,发作期为高波幅爆发和（或）低波幅抑制。全身性发作中缺乏完整的全身强直-阵挛性发作及失神发作。（2）部分性发作16例42次发作,突出表现为无动性凝视,其次为简单自动症、植物神经症状及轻微的惊厥性症状。多数意识状态难以准确判断。EEG提示发作起源于额区、中央区、颞区或枕区。部分性继发全身发作5例7次发作,EEG提示阵发性放电分别起源于颞区2例,枕区2例多灶性1例。（3）不能分类的发作3例5次发作,Video-EEG主要表现为1次发作中出现多种发作类型。结论 婴儿期癫癎发作在识别和分类上都比较困难。Video-EEG监测同步分析有助于对婴儿癫癎发作的准确观察与分类。     

获得性癫癎性失语1例报告及文献复习

目的探讨中国人获得性癫癎性失语的临床特征.方法获得性癫癎性失语1例报告并复习文献,对37例诊断为获得性癫癎性失语患儿进行临床资料分析.结果获得性癫癎性失语均发作于儿童期,临床均有失语及脑电图癫癎样放电.其中以混合性失语及脑电图棘-慢复合波为多见,多数临床有癎样发作.结论中国儿童获得性癫癎性失语的癎样发作及失语多数控制良好.     

良性癫(癎)伴中央颞区棘波患儿的临床及脑电图特点

目的 探讨良性癫(癎)伴中央颞区棘波(BECTS)患儿的临床表现及脑电图特点.方法 对BECTS患儿64例的临床资料进行回顾性分析.诊断明确予抗癫(癎)药物治疗.其中26例治疗后0.5、1.0年复查脑电图,比较治疗前后脑电图异常放电部位、放电频度及波形变化.结果 发病高峰年龄为8～10岁;癫(癎)发作类型为局限性发作(33/64例)、局限性发作泛化全面性发作(21/64例)、强直阵挛性发作(10/64例).发作与睡眠密切相关,多在刚入睡不久(51/64例)或晨起欲醒时(26/64例).癫(癎)样波形为棘波(35/64例)、尖波(20/64例)、二者均有(9/64例).治疗前与治疗后多数(18/26例)脑电图异常放电是变化的,在一侧半球内变化7/26例,在双侧半球内变化6/26例,治疗0.5年时5/26例消失,1年后其中2/5例异常放电又出现.结论 儿童良性限局性癫(癎)与睡眠密切相关,发作形式以局限性发作及局限泛化全面性发作居多,癫(癎)波具有变化性、游走性甚至一过性消失特点.脑电图特征对该病有重要诊断价值.     

小儿枕叶癫(癎)35例临床与脑电图分析

目的 分析小儿枕叶癫(癎)的临床特点及脑电图资料,以提高诊断水平.方法 对1997-09-2006-06成都市儿童医院收治的35例枕叶癫(癎)患儿的临床表现和脑电图进行分析.结果 1 097例癫(癎)患儿中,枕叶癫(癎)35例(3.2%),男23例,女12例,确诊时病程1d至6年,平均1年5个月.其中早发型儿童良性枕叶癫(癎)(EB-OS)13例,晚发型儿童枕叶癫(癎)(LOS)16例,症状性枕叶癫(癎)6例.EBOS组发病年龄(4.08±2.19)岁,以运动性发作多见,占84.6%(11/13);LOS组发病年龄(7.28±3.92)岁,视觉症状占56.3%(9/16)、偏头痛症状56.3%(9/16);症状性枕叶癫(癎)组发病年龄(1.51±0.76)岁,均为运动性发作.脑电图特征为发作间期一侧或双侧枕叶的高幅棘波、棘慢波或尖波发放,闭眼出现,睁眼消失.结论 小儿枕叶癫(癎)临床表现复杂多样,容易误诊,应熟悉临床特点,重视视觉症状,结合发作间期脑电图枕叶放电特征,可作出正确诊断.     

难治性癫癎的相关因素分析

目的探讨儿童难治性癫癎(IE)的临床相关因素。方法采用回顾性分析的方法对38例IE患儿(IE组)与40例药物治疗有效的癫癎患儿(对照组)的临床资料(包括起病年龄、发作频率、发作形式、脑电图表现、头颅影像学改变、智能情况、家族史、服药依从性,对首次用药治疗的反应情况等)进行对比分析。结果 IE组1岁前的发病率、发作频率、出现多种发作形式和伴智能障碍率、头颅影像学及脑电图异常率均较对照组增高,差异均有统计学意义(Pa<0.05);IE组首次应用抗癫癎药物治疗反应不良、联合多种药物控制发作及药物治疗依从性差的概率较对照组亦增高,差异均有统计学意义(Pa<0.05)。结论儿童IE与发病年龄小、发作频繁、症状性癫癎或癫癎综合征、多种发作形式共存、伴智能障碍、头颅影像学及脑电图异常改变率高、首次应用抗癫癎药物治疗的反应差、联合多种药物治疗、药物治疗的依从性差等诸多因素有关。     

肌阵挛失神癫癎临床及脑电图特征

目的 肌阵挛失神癫癎(epilepsy with myoclonic absences,EMA)是一种以肌阵挛失神(myoclonic absences,MA)为主要发作类型的儿童癫癎综合征.本研究旨在探讨EMA的临床及神经电生理特征.方法 对6例EMA患儿均进行视频脑电图(VEEG)监测,2例同步监测双侧三角肌肌电图(EMG).对EMA的临床、神经电生理特征、治疗及预后进行分析.结果 6例中女3例,男3例.起病年龄为2岁3个月～11岁,平均5岁2个月.5例以MA为惟一发作类型,1例以全身强直-阵挛发作起病,后转变为MA.MA临床表现为:不同程度意识改变,上肢为主的节律性肌阵挛抽搐、常伴强直性收缩、有时可见头及身体的偏斜或不对称抽搐,持续时间为2～30 s,发作突发突止,发作频繁时每日可达数次～30余次,过度换气常可诱发.所有患儿发作期EEG为双侧对称同步的3 Hz棘慢波节律性暴发,2例双侧三角肌EMG记录到与发作期放电频率一致的节律性肌电暴发,其中1例还记录到伴随的持续强直性肌电活动.所有患儿发作间期EEG均有醒睡各期全导棘慢波发放,部分存在少量局灶性放电.治疗主要采用丙戊酸单药或联合其他抗癫癎药.随访时年龄为6岁4个月～19岁,4例发作控制8个月～3年;1例因开始治疗晚、1例未及时正规治疗并伴病程中全身强直-阵挛发作,分别随访2年半及5年,目前仍有发作,且有智力受损.结论 EMA为一种少见的儿童癫癎性疾病,发作类型主要为MA.临床表现结合发作期VEEG及同步EMG可确诊MA.早期恰当的选用丙戊酸或联合其他抗癫癎药对EMA有效.治疗不及时或伴有全身强直-阵挛发作时预后相对不良.     

早发型良性儿童枕叶癫(癎)12例临床分析

目的 探讨早发型良性儿童枕叶癫(癎)(Panayiotopoulos syndrome,PS)的临床特点.方法 对2006年1月至2010年1月沈阳市儿童医院神经内科病房收治的确诊为PS的12例患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 12例患儿,男女同等受累,起病年龄2岁11个月～7岁2个月.家族史中热性惊厥、偏头痛、癫(癎)各1例.12例患儿起病均表现为突出的自主神经性发作,其中头眼偏转9例,5例表示为自主神经癫(癎)持续状态.9例发作出现在睡眠中,发作后无残留的神经和精神异常.动态脑电图:10例发作间期出现在枕区,4例同时伴枕区外异常放电.1例发作期记录到单侧枕区棘慢波节律性发放.10例患儿应用抗癫(癎)药物治疗,卡马西平6例,奥卡西平4例,用药后发作消失6例,发作减轻2例,病情波动2例.另2例患儿因发作稀少故未用药治疗.结论 PS是一种年龄相关性的特发性儿童良性癫(癎)综合征,多在睡眠中发病,以自主神经症状为突出表现,伴头眼偏转或自主神经癫(癎)持续状态,脑电图伴枕区或枕区外的多灶性放电,绝大多数患儿预后良好.     

儿童失神癫癎的临床和视频脑电图特点与诊断标准探讨

目的 根据儿童失神癫癎(CAE)的临床及视频脑电图(VEEG)特点,探讨CAE的诊断标准.方法 以"失神发作"及"3 Hz全导棘慢波"为关键词,检索本院VEEG数据库,通过阅读病例资料排除其他典型失神发作相关癫癎综合征,将临床和EEG特点符合1989年国际抗癫癎联盟(ILAE)CAE诊断标准的患儿,进一步采用2005年Panayiotopoulos提出的CAE诊断标准进行评估.结果 共37例患儿符合1989年ILAE的CAE诊断标准,发病年龄3～11岁;失神发作频率5～60次/d;伴全面强直阵挛发作2例(5.4%).过度换气试验诱发失神发作阳性率100%.患儿VEEG均监测到失神发作,仅表现为单纯失神7例(18.9%),仅表现为复杂失神25例(67.6%),既有单纯失神又有复杂失神5例(13.5%);同期EEG为双侧对称同步的3 Hz棘慢波暴发,持续时间3～40 s,其中4～20 s 33例,4例(10.8%)发作期有双棘慢波.发作间期29例(78.4%)睡眠期有全导棘慢波(GSW)片段发放,部分于困倦时(10例)或清醒时(9例)亦有GSW片段发放,GSW多不规则、不对称;17例(45.9%)发作间期有多棘慢波;22例(56.8%)有局灶放电,主要位于前头部;3例(8.1%)发作间期EEG末见异常.37例中仅7例(18.9%)完全符合2005年Panayiotopoulos提出的CAE诊断标准.结论 符合1989年ILAE诊断标准的CAE患儿,仅有少数符合Panayiotopoulos 2005年的新诊断标准;新的CAE诊断标准过于严格,使部分患儿分类困难.     

儿童癫癎视频脑电图监测及诊断价值探讨

目的评价视频脑电图在儿童癫癎诊断、分类和鉴别诊断中的实用价值.方法对临床上拟诊为癫癎的278例患儿,应用伟思VEEG1161B型视频脑电图仪,进行1～4h的动态监测,至少包括1个清醒-睡眠周期或1次发作,并利用各种诱发试验,监测中对各种状态及事件进行标记,结束后将记录的EEG与临床录像资料同步回放,并利用数字化脑电图的特点进行分析.结果 278例临床上拟诊为癫癎的患儿,209例(75.2%)得到了证实,其中92例(44.0%)进一步明确了癫癎综合征的诊断;53例(25.4%)监测到癫癎发作,其中34例(64.2%)为局灶性起源,19例(35.8%)发作时脑电图波形不含棘慢波.结论视频脑电图是诊断癫癎及明确癫癎分类的可靠检查方法.     

良性限局性癫癎研究进展

半个世纪前认为限局性癫疒间发作一定有病灶存在,但近几十年的临床观察和各种影像技术的应用,证实有些限局性癫疒间发作无病灶可寻、也无代谢异常,其发病和临床类型与小儿年龄及脑发育阶段有关。现将其常见类型及研究进展介绍如下。1伴中央颞区棘波的儿童良性癫疒间伴中央颞区棘波的儿童良性癫疒间(BECTS)又称儿童良性外侧裂癫疒间(benign rolandicepilepsy,BRE),是儿童时期最常见的癫疒间综合征之一,约占儿童癫疒间的15%～20%。大多于10岁前起病,青春期前停止发作。典型表现是一侧口面部的限局性的运动感觉性发作,如口角抽动、流涎、言…