2型糖尿病合并低促性腺激素性性腺功能减退研究进展

正低促性腺激素性性腺功能减退(HH),是由于促性腺激素释放激素(Gn RH)或促性腺激素分泌减少或缺乏所致的性腺功能减退,主要以低促性腺激素和低性激素分泌为特征。游离睾酮异常与卵泡刺激素(FSH)、促黄体生成素(LH)水平低下密切相关[1]。令人吃惊地是,男性2型糖尿病患者中HH的患病率竟然高达25%~40%[2]。因此,对2型糖尿病患者进行睾酮评估极为重要[3]。     

低促性腺激素性性腺功能减退症合并1型糖尿病及桥本甲状腺炎1例报告并文献复习

<正>低促性腺激素性性腺功能减退症(HH)是一种由于促性腺激素释放激素或促性腺激素缺乏,导致性腺功能减退的遗传异质性疾病。先天性HH又称为特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)。IHH合并嗅觉障碍者称为Kallmann综合征,无嗅觉障碍者称为n IHH[1]。在男性患者中常表现为小阴茎或小睾丸、阴毛和(或)腋毛缺如、少精或无精症、不育等[2]。目前有研究表明,低促性腺激素性性腺     

单一性低促性腺激素型性腺功能减退症的分子遗传学

促性腺激素低下和性腺发育障碍伴或不伴嗅觉异常是单一性低促性腺激素型性腺功能减退症(IHH)的主要临床特征.近些年,随着基因组学和分子生物学的发展,发现了一些导致下丘脑-垂体-性腺轴功能减退新的基因缺陷,如GnRH、GnRHR、GPR54、PROK2、PROKR2、TAC和TACR基因等,影响下丘脑促性腺激素释放激素(G...     

女性低促性腺激素性性腺功能减退症诱导排卵治疗进展

女性低促性腺激素性性腺功能减退症(HH)是下丘脑或垂体病变导致卵巢功能低下的一类疾病.雌孕激素替代治疗可促进和维持女性第二性征发育及人工月经周期对于有生育要求的患者,补充促性腺激素释放激素或促性腺激素可诱导患者卵泡发育、排卵,甚至妊娠.本文主要讨论女性HH患者的诱导排卵治疗进展.     

单一性低促性腺激素型性腺功能减退症的分子遗传学

促性腺激素低下和性腺发育障碍伴或不伴嗅觉异常是单一性低促性腺激素型性腺功能减退症(IHH)的主要临床特征.近些年,随着基因组学和分子生物学的发展,发现了一些导致下丘脑-垂体-性腺轴功能减退新的基因缺陷,如GnRH、GnRHR、GPR54、PROK2、PROKR2、TAC和TACR基因等,影响下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)的合成、分泌和作用.这些基因缺陷的发现有助于进一步了解GnRH分泌的调节机制和阐明IHH的发生机制.     

成年男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症患者的自然病程和长期临床随访

孤立性GnRH缺乏会导致男性或女性各种不同程度的生殖异常疾病.该疾病谱从较严重的表现型,如先天性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)伴有或不伴有嗅觉缺失,到GnRH部分异常,包括体质性青春期延迟、功能性下丘脑闭经(HA)和男性成人特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(AHH).     

促性腺激素的测定对性分化不正常患者的意义

性腺是下丘脑——垂体——肾上腺——性腺轴系统的重要环节,性腺激素可以抑制下丘脑和垂体分泌促性腺激素及其抑制因子,而当性腺激素缺乏或不足,这种反馈作用减弱或丧失,则垂体分泌促性腺激素增加。为了研究性分化不正常(Disorders     

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症诊治专家共识解读

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症( 简称IHH),是下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH) 分泌或作用障碍 导致的一种疾病,以青春不发育和配子生成障碍为主要临床表现。性激素替代治疗可促进第二性征发育。当患者 有生育需求时,促性腺激素或GnRH 泵治疗,有助于配子产生。2015 年中华内分泌学分会性腺学组专家,针对此病 制定了专家共识。文章针对共识中存在的一些争议问题进行探讨,这些问题包括疾病命名、基因诊断、儿童IHH 的 识别和治疗、生精治疗中的问题等,旨在增加内分泌医生对此疾病的认识,提高诊治水平。     

胃复安试验诊断男性单纯促性腺激素低下性性腺功能减退症

对青春前期和青春早期男性促性腺激素低下性性腺功能减退(HH)和体质性青春期延迟(D)的患者作鉴别诊断是十分困难的。两者血及尿睾丸酮(T)和促性腺激素水平均低而无助于诊断。促性腺激素释放激素(GnRH)试验的价值也有限,因为约三分之一的HH 患者反应正常。D 及 HH 患者经促甲状腺素释放激素直接刺激,出现的血泌乳素(PRL)升高反应分别为正常和低下。胃复安(MET)是多巴胺受体拮抗剂,可     

灭吐灵试验诊断孤立性低保性腺激素型性腺功能减低

在青春期前和青春期早期鉴别低促性腺激素型性腺功能减低(HH)和体质性青春期延迟(D)常常是不可能的。促性腺激素释放激素(GnRH)试验的价值有限,因为约1/3的促性腺激素减低的男孩有正常反应。男性D患者血清催乳素(PRL)对TRH的反应正常,而HH减低。本研究的目的旨在探讨:(1)男性HH的PRL反应减低是否为青春期性类固醇环境变化所致,以及是否存在于青春期前,(2)灭吐灵试验对鉴别HH和D是否有诊断价值。