横纹肌肉瘤分子生物学研究进展

横纹肌肉瘤是一类具有骨骼肌发生特征的异质性软组织恶性肿瘤,常见于15岁以下儿童.不同类型横纹肌肉瘤的组织学特征、发病年龄、发病部位和预后有着很大的差异,其发生、发展可能与不同的遗传学特征、分子通路改变以及非编码RNA等密切相关.了解和掌握其分子生物学研究进展,为横纹肌肉瘤的诊治和预后评估提供帮助.     

心脏横纹肌肉瘤一例

心脏横纹肌肉瘤一例王卉，冯新莉患者女，１７岁。因活动后心悸，气短１个月就诊。既往无抽搐及晕厥史。查体：一般状况好。心界不大，心前区无明显震颤。心率９６次／分，律齐，胸骨下方可听到舒张期杂音。Ｘ线检查除右房段稍延长外，心脏各房、室大小无异常。心电图示不...     

淋巴结横纹肌肉瘤1例

患者女性,39岁.无意中发现右侧颈部无痛性蚕豆大小包块3个月,未予治疗.入院前1个月发现左颈部包块并出现左侧鼻腔涕中带血.查体:右颈部可扪及成串珠状肿大淋巴结,无触痛,最大约3 cm×2 cm.左颈部可扪及散在淋巴结.耳鼻喉检查见左侧鼻腔黏膜充血,其余未见明显异常.遂取右颈淋巴结病理活检.     

硬化性横纹肌肉瘤1例

正患者女性,21岁,因右侧鼻底部肿胀半年,加重2个月入院。曾行抗炎治疗无明显改善。患者右侧鼻前庭皮肤隆起,轻度触痛,黏膜略红,右侧牙龈时有肿痛,余体格检查无异常。鼻窦CT示右侧鼻翼旁可见一不规则团块样软组织密度影,考虑右侧鼻翼旁囊样病变,囊肿可能(图1)。于全麻下行鼻前庭囊肿摘除术,术中见表面粗糙新生物,呈实质性,未见囊壁,与周围组织分界不清,取下部分组织送快速病     

横纹肌肉瘤分子病理学研究进展

横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma,RMS）为常见的软组织肿瘤之一,它是由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成的恶性肿瘤,多见于15岁以下的儿童。根据肿瘤的组织学和遗传学特点,可将横纹肌肉瘤分为3种类型：胚胎性横纹肌肉瘤（包括梭形细胞横纹肌肉瘤、葡萄状横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤）、腺泡状横纹肌肉瘤（包括实性型横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤）和多形性横纹肌肉瘤。横纹肌肉瘤组织基本上重演了横纹肌发育过程中各个阶段的细胞,[第一段]     

横纹肌肉瘤染色体病理学研究

横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)是一种严重危害儿童及成人生命的软组织恶性肿瘤。其病理组织学分型可分为胚胎型、腺泡型和多形型。各型RMS在临床表现、病理改变以及预后上均有不同。主要表现在(1)发     

横纹肌肉瘤30例分析

本文报道横纹肌肉瘤30例,男25例,女5例,男女之比为5:1。年龄最小3个月,最大75岁,平均年龄25.7岁;发病高峰为3个月至9岁(共11例,占36.7%)。多形性横纹肌肉瘤年龄偏高,其他类型年龄偏低。本组病例发生在头颈部11例,下肢8例,泌尿生殖系6例,躯干3例,腹腔2例。生长在头颈部的多为胚胎性(7例),其次为腺泡状(3例),多形性者仅1例。而生长在下肢者则以多形性为主(5例),胚胎性2例,腺泡状1例。生长在泌尿系者主要为胚胎性及葡萄状横纹肌肉瘤(各3例)。就诊     

梭形细胞横纹肌肉瘤

梭形细胞横纹肌肉瘤１张志成１钟平２高魁文２丁素玲３刘桂云３刘玉玲作者单位：１锦州医学院附属第二医院病理科１２１００４２锦州市中心医院病理科１２１００４３锦州医学院电镜室１２１００４１临床资料患者，女性，２４岁。左面部肿胀、麻木、疼痛３个月，张口受限２...     

子宫横纹肌肉瘤一例

患者女，８岁。发现下腹部肿块明显增大２个月，伴腹痛、尿频７天于１９９５年６月１０日入院。Ｂ超、ＣＴ示盆腔实性肿瘤。行剖腹探查术。术中见肿物位于子宫峡部如儿头大，突入膀胱子宫陷凹，膀胱后壁及大网膜有转移结节。探查阴道、肠管、双侧附件及膀胱粘膜均正常，双...     

横纹肌肉瘤分子遗传学研究进展

横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)是儿童软组织肿瘤中常见的一种恶性肿瘤，约占儿童软组织肿瘤的50％以上，占15岁以下儿童恶性肿瘤的4％～8％。依据其组织学特点可分为胚胎型(embryonal)，腺泡型(alveolar)和多形型(pleomorphic)。在被诊断为RMS的病例中约60％为胚胎型，20％为腺泡型，其余为多形型、未分化型和误诊的病例。     

横纹肌肉瘤p16基因及其蛋白表达的研究

目的探讨ｐ１６基因及其蛋白表达与横纹肌肉瘤发生发展的关系。方法应用ＰＣＲＳＳＣＰ分析及免疫组化方法检测了４４例人横纹肌肉瘤（ＲＭＳ）中ｐ１６基因状态和４７例ＲＭＳ中ｐ１６蛋白表达情况。结果２例有ｐ１６基因纯合性缺失,６例突变。ｐ１６基因异常的８例ＲＭＳ中６例伴广泛浸润、复发或转移。ｐ１６蛋白表达阴性率为３８．３％（１８／４７例）。ｐ１６基因异常的８例中有７例ｐ１６蛋白阴性,１例为阳性。另有１１例ｐ１６蛋白阴性而未查见基因异常。在腺泡状横纹肌肉瘤中,ｐ１６基因异常发生率及ｐ１６蛋白表达缺失率均高于胚胎性横纹肌肉瘤。ｐ１６蛋白阴性的ＲＭＳ更易伴发广泛浸润、复发或转移。结论ｐ１６基因异常及ｐ１６蛋白表达缺失可能与部分横纹肌肉瘤的发生发展有关     

乳腺实体型腺泡状横纹肌肉瘤

<正>1临床资料本例读片资料由浙江大学附属第一医院病理科提供,通讯读片编号BB19-9。患者女性,20岁。发现右侧乳腺外上象限结节3个月余入院。B超示:双侧乳腺体层增厚,左侧最厚处1. 7 cm,右侧约1. 9 cm,均位于外上象限,腺体回声增强,层次结构欠清晰,于右侧乳腺外上象限可见一大小1. 8 cm×1. 5 cm的低回声结节,边界尚清,区域边缘略毛糙,CDFI未见明显血     

儿童横纹肌肉瘤尸检1例

患儿男性,5周岁.在1周岁时于左鼻腔内发现一长径1 cm大小的肿物,在当地医院就诊全部取材后送病理诊断为鼻息肉.据其父母描述此儿童大概1周岁半左右鼻腔内又可见肿物,到北京儿童医院就诊,病理结果为胚胎性横纹肌肉瘤.患儿家长当时因故放弃治疗.     

婴儿横纹肌纤维肉瘤一例

患儿男,8个月。因发现背部肿块4个月,逐渐增大于2002年5月9日入院。一般情况可,右背部肩胛骨下方皮下触及3cm×4cm肿物,质地中等,活动差,无压痛,与皮肤无粘连,表面皮肤肤色正常。B超检查示背部肌层内实性肿物,回声欠均匀,肿物内血流丰富。CT检查示右背部肩胛骨下方皮下见一不规则软组织密度肿块,大小约2.7cm×4.3cm,部分伸入肩胛骨后方,内侧与竖脊肌相及,前缘紧贴胸廓肋骨,皮下缘光整。临床拟诊为背部肿块血管瘤可能。入院1周后行手术切除,术中见肿物境界清楚,深达肌层,完整切除后送病理。病理检查:肿物大小3.2cm×3.0cm×2.5cm,有假包膜,…     

原发性卵巢横纹肌肉瘤一例

患者女 ,14岁。因腹部疼痛半个月 ,加重伴头晕眼花 1ｄ ,于 1999年 3月 1日入院。半个月前无诱因突发下腹疼痛 ,呈阵发性加重 ,不伴恶心 ,呕吐 ,无阴道流血 ,到当地卫生室就诊 ,诊断不详 ,给予中药治疗 ,腹痛减轻。 1ｄ前腹痛加重 ,伴头晕眼花并面色苍白及肛门坠胀感 ,送到某医院就诊 ,经Ｂ超诊断为“卵巢肿瘤” ,于当日转入安丘市中医医院。患者发病以来无发热及阴道出血 ,无高血钙表现。患者以往体健 ,月经尚未来潮。体检 :体温 37.5℃ ,脉搏 86次 /分 ,呼吸2 0次 /分 ,血压 75 / 37.5ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)。神志尚清 ,精神…     

喉多形性横纹肌肉瘤一例

患者男,32岁。因“声嘶2年,加重半年”于2005年11月6日入院。外院行喉镜活检示“恶性肿瘤”。喉镜示左侧披裂可见2cm×2cm大小实性肿物,遮盖左侧梨状窝,表面光滑。CT示喉咽部左后侧壁肿块影,向腔内突出,咽腔左侧变窄（图1）。术中见肿物位于环状软骨板后上方,似有包膜,表面喉黏膜光滑,肿物向下达环状软骨下缘,向对侧已越过中线,向前未达会厌。行全喉切除术加双侧颈部清扫。[第一段]     

小儿膀胱横纹肌肉瘤的影像诊断

目的探讨小儿膀胱横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)的X线造影和CT表现特征,提高对本病的认识.方法回顾性分析14例经手术病理证实的膀胱RMS的临床影像资料,全部病例均行静脉尿路造影和/或膀胱造影检查,其中4例行CT扫描.结果造影显示葡萄簇状充盈缺损11例;膀胱三角区大的分叶状充盈缺损影3例,6例膀胱壁毛糙.4例CT均显示膀胱腔内典型葡萄簇状低于腹壁肌肉密度软组织肿块,膀胱壁增厚,增强呈轻中度强化.结论膀胱RMS影像表现具有一定特征,结合患儿年龄及临床特征多可做出正确诊断.     

中耳横纹肌肉瘤的免疫组织化学观察

横纹肌肉瘤（ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ,ＲＭＳ）为小儿最常见软组织恶性肿瘤,以头颈部,泌尿生殖道及躯干四肢多见,但中耳ＲＭＳ少见［１３］,临床上多表现为中耳炎、面神经麻痹和外耳道息肉等,临床早期诊断困难,我们对１０例中耳ＲＭＳ的临床病理及免疫...