激素依赖型肾病综合征的治疗对策

特发性肾病综合征患儿有20%~45%在治疗过程中对糖皮质激素产生依赖,令临床医师颇感棘手,且迄今尚无统一方案,临床上多采用调整糖皮质激素、联合免疫抑制剂、加用免疫调节剂、改善内源性肾上腺皮质功能及中药等治疗对策。本文就其治疗对策简要作一介绍,以供临床参考。     

环磷酰胺静脉冲击治疗激素耐药性肾病16例临床分析

激素耐药性。肾病(NS)是儿科临床治疗的棘手问题。近年来，我们应用环磷酰胺静脉冲击(Ⅳ—CTX)联合激素治疗激素耐药性NS16例，取得了较好的疗效，现分析如下。     

激素耐药肾病综合征的治疗

激素耐药型肾病综合征又称激素抵抗型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic svndrome,SRNS),其定义根据我国儿科肾小球疾病临床分类标准为：原发性肾病综合征以泼尼松足量治疗8周,尿蛋白仍阳性。当临床表现为SRNS,需及时行肾活检了解病理改变。     

霉酚酸酯治疗小儿激素耐药型肾病疗效探讨

霉酚酸酯(mycophenolate mofetil,MMF)作为一个新型的免疫抑制剂用于治疗肾小球疾病目前正在积极的探讨中,我们自1998～2001年采用单独使用MMF或联合小剂量强的松治疗15例激素耐药型肾病患儿,现总结如下。     

长春新碱对激素依赖型肾病综合征的治疗

目的：目前对于激素依赖型肾病综合征的治疗仍较困难,我们回顾性地评价了长春新碱对用过环磷酰胺治疗后而仍有复发的激素依赖型肾病综合征患儿的治疗效果。方法：14例口服过一个疗程以上环磷酰胺而仍有复发的激素依赖型肾病综合征患儿接受了长春新碱治疗。长春新碱的用法为每周静脉注射1次,连用4周,然后每月1次,连用4月,每次剂量为1~1.5 mg/m2。结果：13例完成了长春新碱的整个疗程。正处于肾病复发期的8例患儿,6例(75%)完全缓解,蛋白尿在用长春新碱治疗2~3剂后消失。在疗程结束后对处于肾病缓解状态的12例患儿随访,发现4例(33.3%)未再复发,持续保持缓解9~40月(中位数为13.5月);半年内的肾病复发次数由治疗前的1.67次降至0.67次(P<0.05);8例再复发者,7例再次注射长春新碱(1 mg/m2)1~2剂后蛋白尿均消失。除用1.5 mg/m2剂量时腹痛较显著外患儿未出现其他明显副作用。结论：长春新碱能诱导激素依赖型肾病综合征复发患儿的完全缓解,还有可能降低复发频率。对于再复发患儿,少数几次长春新碱的使用可能优于口服一个疗程的泼尼松龙或环孢素。[中国当代儿科杂志,2005,7(6):495-498]     

肾病综合征107例疗效分析

肾病综合征是小儿泌尿系统的常见病,发病率仅次于急性肾炎,现将1977年—1986年收治的107例肾病综合征患儿治疗结果分析如下。对象及方法107例患儿中男88例,女19例,其中单纯性肾病58例,肾炎性肾病49例。两组患儿均采用肾上腺皮质激素治疗。强的松1.5-2mg/kg/天,2-3次/天,尿蛋白转阴2周后始减量;或隔日清晨顿     

儿童激素耐药型肾病综合征治疗进展

原发性肾病综合征(PNS)是儿童最常见的肾小球疾病之一,足量泼尼松口服4周后如仍未缓解则为激素耐药型肾病综合征(SRNS)。根据是否存在单基因致病,分为特发性SRNS及遗传性SRNS。目前激素联合钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)是治疗特发性SRNS首选推荐治疗方案,50%~70%的患儿可达完全或部分缓解;少部分特发性SR...     

激素耐药型肾病综合征发病机制及治疗对策研究进展

激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS)在临床上多易反复发作,迁延不愈,最终发展为终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD),是临床上最棘手的问题,本文就SRNS的发病机制和治疗对策研究进展作一综述。实用儿科临床杂志,2006,21(19):1346-1348     

PLCE1 基因突变致激素耐药型肾病综合征1 例报告并文献复习

目的分析PLCE1基因突变致激素耐药型肾病综合征(SRNS)的临床特征和基因变异特点。方法回顾分析1例确诊的由PLCE1基因突变致SRNS患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,8岁11月龄,确诊原发性肾病综合征6年余,激素耐药型,病理为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)。肾病综合征相关基因检测发现,患儿PLCE1基因存在2个杂合错义变异 c.577GA(p.V193I)和c.2770GA(p.G924S);Sanger 测序验证显示c.577GA(p.V193I)来自患儿母亲(杂合状态),患儿父母均无c.2770GA(p.G924S)变异,为新发变异。这2个变异均为已有报道的致病性突变。结论 PLCE1基因变异可导致常染色体遗传型SRNS。     

小儿原发性肾病综合征应用激素治疗发生严重并发症52例报告

本院１９６８年￣１９９４年收治小儿原发性肾病综合征３１１例，发生严重并发症５２例（１６．７％）。其中并发急性肾上腺皮质功能减退９例（１７．３％），高血压脑病１４例（２６．９％），高凝状态５例（９．６％），低钠血症２３例（４４．３％），急性缺血性坏死性骨髓炎１例（１．９％）。依据不同的发病原因，提出抢救治疗措施，取得了较好效果。结果抢救成功５１例（９８．１％），死亡（１．９％）。因此在采用激素治疗肾     

肝素辅助激素,环磷酰胺综合治疗63例难治性肾病初步探讨

从１９８３年３月开始应用肝素辅助激素综合治疗难治性肾病，临床观察显示，治疗组总有效率９６．８％，其中完全缓解７６．２％，部分缓解２０．６％，均高于对照组，有显著的统计学意义（ｘ＾２＝１９．４，Ｐ〈０．０１），而两组药物副作用大致相同。通过治疗组自身治疗前后ｕＰｒ、ＳＡｌｂ、ＴＣｈｏｌ变化对比，各项指标均值有显著性差异（Ｐ〈０．０１）。远期疗效，持续完全缓解率为７８％，说明本组临床疗效显著。     

小儿激素抵抗型肾病综合征诊断治中的一些问题

肾上腺皮质激素(下简称激素)用于治疗小儿原发性肾病综合征(Ns)治疗已约半个世纪,在大多数患儿中激素可迅速诱导NS缓解,极大地改善了NS的预后;但部分患儿呈激素抵抗(steroid resistant),这一问题是目前小儿NS治疗中的难点之一,是改善NS预后的关键,受到临床工作者的极大关注。今仅就其诊治中近年的一些进展概述如下。一、激素抵抗的定义虽然多数学者均以足量激素治疗一定疗程后NS未能缓解者命为激素抵抗,但具体指标并不完全一致。多数以每日投用激素4-8周为终点,如此时NS未缓解为激素抵抗;     

微小病变型肾病患儿的体液免疫功能紊乱（综述）

目前,大多数学者认为T细胞功能紊乱与微小病变型肾病综合征(MCNS)的发病机理有关,但大量的研究亦显示,MCNS患儿存在明显的体液免疫功能异常,尤其是血清IgG水平的减低,与本病易感染、复发有着密切的联系。为了对本病免疫功能     

原发性肾病综合征患儿激素冲击治疗前后白细胞介素8基因表达

目的　观察糖皮质激素冲击治疗肾病综合征短时间内对白细胞介素 8(IL 8)在基因转录和蛋白水平的影响。方法　选择未用过或至少 3个月内未用过糖皮质激素的原发性肾病综合征患儿 30例为观察组 ,应用甲泼尼龙冲击治疗 ,分别在治疗前和冲击结束第 2天采血 ,应用ELISA法检测静脉血中IL 8的浓度 ;外周血单个核细胞 (PBMC)IL 8mRNA的表达则采用半定量逆转录聚合酶链反应的方法测定。同时设 18名健康儿童为对照组。结果　 (1)甲泼尼龙冲击治疗前患儿血清IL 8含量为 2 9 5 9(7 14～ 35 2 0 8)ng/L ,治疗后为 10 80 (4 2 7～ 77 86 )ng/L ,较治疗前明显降低 (u =4 2 6 ,P <0 0 1) ;治疗前后患儿血清IL 8含量均高于正常对照组 [10 37(5 4 6～ 33 31)ng/L],差异有显著意义 (u=4 5 3、2 73,P <0 0 1)。 (2 )甲泼尼龙冲击治疗前IL 8mRNA表达为 0 86 2 (0 776～ 0 95 ) ,治疗后为 0(0～ 0 75 4 ) ,前后比较差异有显著意义 (u =3 90 2 ,P <0 0 1)。结论　肾病综合征患儿血清IL 8和PBMCIL 8mRNA表达水平均高于对照组 ,提示IL 8可能参与小儿肾病综合征的发病过程。甲泼尼龙冲击治疗后血清IL 8和PBMCIL 8mRNA表达水平均低于治疗前 ,提示甲泼尼龙冲击疗法对肾病综合征患儿IL 8在蛋白合成和基因转录两个水平上     

小儿肾病综合征激素治疗前后与外周血单个核细胞凋亡关系

为观察小儿肾病综合征(NS)泼尼松治疗前后外周血单个核细胞(PBMC)的凋亡变化,探讨泼尼松诱导细胞凋亡关系及其临床意义,对50例肾病综合征患儿分别在泼尼松治疗前和治疗后第2、4、6、8周采血,进行细胞凋亡形态观察,计算百分率。结果:治疗前凋亡率为(9.94±6.27)％;第2周为(17.30±5.83)％,第4周为(15.60±4.58)％,第6周为(13.60±6.06)％,第8周为(10.18±4.01)％。治疗前与治疗后2、4、6周比较,均P<0.01,差异有显著性;与第8周(减药2周后)比较,P>0.05,差异无显著性。提示NS患儿使用足量泼尼松治疗可诱导外周血PBMC细胞凋亡增加,也诱导大部分患儿病情缓解,当泼尼松减量后诱导细胞凋亡随之减少。观察外周血单个核细胞的细胞凋亡变化对观察NS的激素治疗有一定的临床意义。     

肾病综合征激素耐药型的诊治

肾病综合征激素耐药型的诊治杨霁云肾上腺皮质激素（简称激素）用于治疗小儿肾病综合征（简称肾病）逾４０年，已作为该征之首选药用于临床。虽多数患儿可由之诱导缓解，但勤复发、激素依赖及激素耐药仍为治疗棘手的问题，而常称之“难治性肾病”。一、概述根据我国儿科肾...     

环孢素治疗激素耐药型肾病综合征的研究进展

儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)的治疗相对棘手,目前治疗上常用的免疫抑制剂有环孢素(CsA)、环磷酰胺、他克莫司等。CsA的药物代谢动力学不稳定,需定期监测其血药水平。CsA对SRNS儿童的诱导缓解率优于安慰剂及环磷酰胺,与他克莫司相当。SRNS儿童在CsA停药后易出现复发,其复发率为45%～64%。为增强CsA的疗效、减少其肾毒性,推荐应用小剂量、长疗程CsA治疗儿童SRNS的方案。     

加强对儿童激素耐药型肾病综合征的临床研究

自1956年首篇报道糖皮质激素治疗原发性肾病综合征的文章发表以来，糖皮质激素在肾病综合征的应用已逾半个世纪，依然是目前肾病综合征的主要治疗药物。而困扰临床医师的激素耐药型肾病综合征(SRNS)，由于其对糖皮质激素的治疗缺乏反应，一方面增加了后续治疗的难度；同时由于病情得不到及时和有效的控制，预后也不乐观。     

儿童激素耐药性肾病综合征临床、病理及预后分析

目的了解儿童激素耐药性肾病综合征临床、病理类型,并初步探讨影响其预后的相关因素以及临床治疗.方法总结1997年1月～2004年4月具有完整随访资料的儿童激素耐药性肾病综合征81例,并就其临床、病理类型、治疗方法以及与预后的关系进行回顾性分析.结果①临床及病理类型81例临床表现单纯性58例,肾炎性23例,分别占71.6%和28.4%.其中63例行肾组织病理检查局灶节段性硬化(FSGS)28例、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 19例、轻微病变(MCD)16例.②预后81例中最终完全缓解、部分缓解、无效之例数分别为52例(64.2%)、13例(16.0%)和16例(19.8%);总有效率为 80.2%.预后与病理类型、治疗方案的选择有关(r=0.587、0.314,P均 <0.05),与发病年龄、性别、临床类型无关(r=0.132、0.284、0.129,P均 >0.05).③治疗与预后的关系对仅接受单一治疗方案并完成治疗的41例病例进行分析,结果大剂量环磷酰胺冲击疗法(CTX-PT)疗法完全缓解率、总有效率分别为28.6%和 61.9%;CsA疗法完全缓解率、总有效率分别为 66.7%和 83.3%.后者疗效明显好于前者(P<0.05).④病理类型与预后的关系FSGS、MsPGN、MCD总有效率分别为 57.1%、78.9%和 81.3%.FSGS预后明显较MsPGN及 MCD差(P<0.05),而MsPGN和 MCD预后差异无显著性(P>0.05).⑤不同病理类型对治疗的反应及预后FSGS中18例接受了CTX冲击治疗,11例接受CsA治疗,总有效率分别为55.6%和72.8%.后者疗效好于前者(P<0.05).MsPGN中10例接受CTX冲击治疗获完全缓解、部分缓解的例数分别为6例和2例,总有效率为80.0%;2例无效.7例接受CsA治疗分别有3例和 2例获完全缓解和部分缓解,总有效率为 71.4%.结论①激素耐药性肾病预后差;其预后与病理类型和治疗方法有关,FSGS较MsPGN和MCD预后差.②积极治疗,根据不同病理类型选择治疗方案,其中CsA、CTX大剂量冲击疗法对该类患儿值得推荐和进一步研究.