周围神经病理检查在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊断中的价值

目的探讨周围神经病理检查在不典型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)诊断中的价值。方法收集12例CIDP患者的临床和电生理资料,结合病理检查结果,评价周围神经活检在诊断CIDP中的价值。结果12例患者中有9例分别误诊为亚急性联合变性2例,颈、腰椎间盘突出,小脑性共济失调,多发性神经纤维瘤,肌炎,进行性脊肌萎缩症和末梢神经炎各1例。电生理检查12例患者中有9例未达到CIDP的诊断标准,但全部患者的病理检查均有不同程度的大、中型有髓纤维减少和髓鞘脱失,其中10例有淋巴细胞浸润,支持炎性脱髓鞘性神经病的诊断。结论CIDP的电生理诊断标准有可能会导致误诊;临床疑为CIDP而电生理不支持时,周围神经活检可提供一定的帮助。     

21例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（Chromic inflammatory demylinating polyneuropathy,CIDP）的临床特点,有助早期诊断及治疗。方法 对21例CIDP患者的临床特点,进行回顾性分析。结果 21例患者中以手足麻木起病者9例,运动,感觉均障碍者17例,腰穿脑脊液（CSF）化验蛋白细胞分离19例,所有患者均有电生理的异常,腓肠神经活检示节段性脱髓鞘,部分伴轴索变性,早期足量糖皮质激素治疗大多有明显疗效。结论 CIDP的临床表现复杂多样,仅凭临床症状容易误诊,CSF蛋白细胞分离及电生理检查异常具有不可替代的重要意义,有助于早期诊断及鉴别诊断。     

脊髓血管畸形22例误诊分析

目的分析脊髓血管畸形(SVM)的误诊原因。方法回顾性分析22例SVM患者的临床资料。结果 22例SVM病例曾误诊为脊髓炎9例,脊髓脱髓鞘疾病或多发性硬化7例,脊柱退行性疾病6例,自发性颅内蛛网膜下腔出血2例,脊髓占位性病变1例,亚急性脊髓联合变性1例,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)1例,周围神经病1,肌病1例。结论对SVM发病形式、临床表现多样性和SVM影像学特征认识不足,病史不详细、体格检查不仔细,临床诊疗思路狭窄是SVM误诊的主要原因。     

糖尿病合并慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-4例临床分析并文献回顾

目的探讨糖尿病(diabetic mellitus,DM)合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床、电生理特点,并与糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)进行早期鉴别诊断。方法回顾性分析4例DM合并CIDP患者的临床表现、电生理检查及诊疗特征。结果 4例DM合并CIDP患者中,1例仅表现为对称性肢体乏力,其余3例均伴有对称性的麻木或疼痛,仅1例患者伴有颅神经损害;4例患者均存在腱反射均减弱或消失,病程均超过2个月,且均有脑脊液蛋白-细胞分离现象;4例患者肌电图检查均提示脱髓鞘病变为主,使用激素冲击治疗后症状均好转,其中2例复发患者分别采用丙种球蛋白和血浆置换术治疗后症状好转,4例患者目前均恢复良好。结论当糖尿病患者出现周围神经病变时,早期根据其临床特征及辅助检查,诊断其是否合并CIDP,并对DM合并CIDP患者合理使用免疫抑制治疗效果良好。     

误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的家族性淀粉样变性多发性神经病(附2例报告及文献复习)

目的 提高对家族性淀粉样变性多发性神经病的认识.方法 收集2例误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的转甲状腺素蛋白相关性家族性淀粉样变性多发性神经病患者的临床资料,结合相关文献复习进行讨论.结果 2例患者均因临床表现类似CIDP而被误诊.表现为四肢对称受累的多发性感觉运动周围神经病、病程较长、无周围神经病家族...     

非典型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床特征的对比研究

目的：探讨非典型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的临床特征及其意义。方法：根据临床及电生理检查将49例患者分为：肢体远端和近端对称性慢性炎症性脱髓鞘性神经病组（典型CIDP）,肢体远端对称性慢性炎症性脱髓鞘性神经病组（末梢性CIDP组）和多灶性炎症性脱髓鞘性神经病组（多灶性CIDP组）。结果：末梢性CIDP组和多灶性CIDP组男性占多数（男／女分别为16／3,7／2;典型组为8／13）,感觉障碍相对较少（无感觉末障碍性分别为47％,66．7％;典型组为9．5％）和激素治疗不敏感（分别为52．6％,44．4％;典型组为100％）。结论：典型CIDP、末梢性CIDP和多灶性CIDP相比具有明显不同的临床及电生理特征,且激素治疗不敏感。     

非典型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床特征的对比研究

目的 :探讨非典型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP)的临床特征及其意义。方法 :根据临床及电生理检查将 4 9例患者分为 :肢体远端和近端对称性慢性炎症性脱髓鞘性神经病组 (典型CIDP) ,肢体远端对称性慢性炎症性脱髓鞘性神经病组 (末梢性CIDP组 )和多灶性炎症性脱髓鞘性神经病组 (多灶性CIDP组 )。结果 :末梢性CIDP组和多灶性CIDP组男性占多数 (男 /女分别为 16 / 3,7/ 2 ;典型组为 8/ 13) ,感觉障碍相对较少 (无感觉障碍者分别为 4 7% ,6 6 7% ;典型组为 9 5% )和激素治疗不敏感 (分别为 52 6 % ,4 4 4 % ;典型组为 10 0 % )。结论 :典型CIDP、末梢性CIDP和多灶性CIDP相比具有明显不同的临床及电生理特征 ,且激素治疗不敏感     

急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病神经电生理对比研究

目的 比较分析急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的电生理表现.方法 收集2011年1月～2013年1月在吉林大学白求恩第一医院神经内科就诊的19例AIDP患者及15例CIDP患者,分析上下肢周围神经传导检查各项指标.结果 AIDP与CIDP均表现为运动传导速度(MCV)减慢、远端潜伏期延长、波幅降低、传导阻滞、F波及H反射异常,但CIDP组MCV减慢明显,与AIDP组存在显著差异,且CIDP组感觉传导检测异常明显,AIDP组感觉神经传导异常少见.结论 AIDP患者主要以周围神经运动纤维受损为主,存在明显的脱髓鞘及轴索的损伤,但周围神经感觉纤维受损不明显.CIDP患者周围神经运动纤维及感觉纤维受损均非常明显,且脱髓鞘程度明显重于AIDP患者.     

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病误诊为颈椎病3例临床分析

<正> 慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(Chronic inflamma-tory demyelinating polyradicuroneuropathy,CIDP)是以周围神经和神经根病变为主的自身免疫性脱髓鞘疾病,临床表现复杂,早期极易误诊为颈椎病或其它疾病。本文报告3例CIDP入院前都曾被误诊为颈椎病。临床资料 例1,女,53岁。因四肢末端感觉异常1年、无     

急性和慢性多发性周围神经病的电生理及形态学观察

目的寻找神经、肌肉电生理和腓肠神经病理在急性和慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病(GBS和CIDP)的诊断价值。方法总结GBS和CIDP(15例和17例)的临床、电生理及病理资料进行回顾性分析。结果EMG异常而神经电生理正常共8例;临床和电生理均未提示感觉异常的患者病理发现髓鞘和轴突的丧失、髓鞘再生及许旺细胞内结构改变。结论腓肠神经活检及神经、肌电生理的测定是本组疾病相辅相成的辅助检查手段。     

POEMS综合征六例临床特点分析

目的分析POEMS综合征的临床特点,提高临床医生对该病的认识。方法收集海军总医院2005-01—2015-05确诊的POEMS综合征6例,回顾分析其临床表现、实验室检查、治疗及预后等资料。结果男5例、女1例,发病年龄39~59岁;疾病初期临床表现可仅累及1个或2个系统,随着病情进展,临床表现为多发性周围神经病、皮肤改变及单克隆浆细胞异常增生6例,脏器及淋巴结肿大5例,内分泌异常5例,视乳头水肿4例,浆膜下积液3例,脑脊液蛋白细胞分离6例,血和脑脊液寡克隆区带阳性2例。行腓肠神经活检2例,病理学检查示活动性轴索病变伴髓鞘脱失。行发射型计算机断层(ECT)检查4例,结果显示骨髓增生性改变3例。行PET-CT检查2例,均显示硬化性骨病。误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)4例,慢性周围神经病2例。结论 POEMS综合征常累及多个系统,常见的受累系统为周围神经系统和单克隆浆细胞异常增生的血液系统,早期易误诊为CIDP。血免疫固定电泳/PET-CT检查有助于早期发现该病。     

儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床特征及肌肉回声强度与疾病严重程度的相关性分析

目的 探讨儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床特征及肌肉回声强度与疾病严重程度的相关性。方法 收集2015～2022年本院诊断为肯定型和可能CIDP患儿23例,其中男13例,女10例; 根据诊断年龄分为早期起病组8例(诊断年龄<4岁)和晚期起病组15例(诊断年龄≥4岁); 根据起病到病程高峰期时间分为慢性起病CIDP组(起病到病程高峰期时间≥2个月)和急性和亚急性起病CIDP组(起病到病程高峰期时间<2个月); 10例CIDP进行肌肉超声检查,肌肉超声回声强度分级按照赫克马特分级,并与患儿疾病严重程度进行相关性分析。结果 入组CIDP中首次诊断分别为CIDP7例,吉兰-巴雷综合征13例,运动发育迟缓1例,遗传代谢病1例、分离转换障碍1例; 早期起病CIDP和晚期起病CIDP组间临床特征无明显差异(P>0.05); 与慢性起病CIDP组比较,急性和亚急性起病CIDP组缓解一复发例数更多(χ²=10.879,P=0.001),起病到确诊时间更短(χ²=-11.340,P=0.000),误诊率更高(χ²=6.188,P=0.013); 肌肉超声中胫前肌和股内肌肌肉回声强度分级与疾病严重程度呈正相关(r=0.832,P=0.003)。结论 儿童CIDP最易误诊为GBS; CIDP肌肉超声回声强度与疾病严重程度呈正相关。     

急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病误诊原因分析

急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP和CI-DP)的部分患者的临床症状不甚典型,尤其是CIDP往往起病隐匿,进展缓慢,症状变异性大,早期常易被误诊误治。现将18例入院前后被误诊患者的相关临床资料分析如下。1临床资料1.1一般资料AIDP组(7例):男4例,女3例,年龄18～52岁,平均年龄36.5岁,均符合吉兰—巴雷综合征的诊断标准,病前有上呼吸道感染史、腹泻史3例;CIDP组(11例):男8例,女3例,年龄16～68岁,平均年龄48.2岁,均符合Barohn等提出的诊断标准,既往有颈腰椎病史3例,糖尿病史2例,乙型肝炎史1例,长期饮烈性酒史2例。1.2临床表现及…     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病32例临床分析

目的　探讨慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP)的临床特征及有关实验室检测指标的改变。方法　回顾分析 32例CIDP患者的起病形式、临床表现、脑脊液及电生理学检测结果。结果　 32例CIDP患者中双下肢起病者占 71.8% ,多为对称性肢体肌力减弱 ;75 %的患者为感觉运动混合型 ;脑脊液检查见 87.5 %的患者出现蛋白 细胞分离 ,93.8%的IgG增高 ;电生理学检查96 .9%患者出现异常 ,包括神经传导潜伏期延长 ,传导速度减慢 ,传导阻滞 ,F波的异常及肌电图 (EMG)异常。结论　对缓慢起病、对称性肢体麻木无力患者 ,应考虑到CIDP可能 ,及时进行脑脊液及电生理学检查。     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床及神经电生理研究

目的 分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床及神经电生理表现.方法 选取2010-07-2012-07我院7例CIDP患者,对其临床资料进行回顾性研究,分析临床表现、脑脊液及神经电生理检测结果.结果 7例CIDP患者均有四肢或双下肢肌力下降,腱反射减弱或消失,脑脊液蛋白升高,神经电生理异常.出院后3例恢复较良好,另外4例出现2～4次复发.结论 CIDP的诊断应结合临床表现、脑脊液检查和神经电生理检查,应依据具体情况采用免疫球蛋白和(或)皮质激素治疗.     

急性与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析

目的对急性与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病进行对比分析。方法对35例AIDP、12例CIDP患者电生理临床表现及治疗进行分析。结果AIDP组起病急,病程呈单相病程,呼吸肌受累较CIDP组多见;CIDP组起病缓慢、肌萎缩多见、呼吸肌少受累,肌电图改变显著,激素对CIDP治疗效果好。结论对于AIDP、CIDP早诊断、早治疗可降低重症病例的死亡率、致残率。     

少年慢性炎性脱髓鞘性多发神经病临床分析

目的 研究少年慢性炎性脱髓鞘性多发神经病(CIDP)的临床特征.方法 对14例少年CIDP患者的临床表现、脑脊液检查、肌电图检查及腓肠神经活检结果进行分析.结果 本组患者男女比例3.67∶1,发病前有上呼吸道感染5例;首发症状为双下肢远端无力5例,四肢远端麻木无力4例,四肢无力和双下肢远端麻木无力各2例,四肢肌痛1例;患者都有运动障碍,四肢远端运动和感觉同时明显受累11例,肢体远端肌肉萎缩2例;伴肌痛4例;腱反射减弱6例,消失8例;脑神经损害1例;自主神经受累2例;复发1例;发病高峰期Hughes评分平均3.84分;脑脊液检查蛋白细胞分离9例;肌电图示神经源性损害14例;神经活检示髓鞘脱失5例,炎性细胞浸润5例,髓鞘再生2例;激素治疗12例有效.结论 本组患者男性多见;首发症状多为对称性双下肢或四肢远端麻木无力;绝大部分有感觉障碍;脑神经和自主神经损害少见;腓肠神经活检有助于诊断;激素治疗有效.     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断与治疗现状

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)为免疫介导的周围神经疾病,临床表现与病程极其多样。CIDP无特异性的血清学标记物,诊断主要依靠患者临床特征及神经电生理检查结果,神经活检与脑脊液检查亦对诊断有一定的辅助作用。目前CIDP无标准的一线治疗方案,静脉注射免疫球蛋白,血浆置换及糖皮质激素在随机双盲对照实验中已被证实有良好的短期治疗效果。免疫抑制剂及干扰素β对上述三种治疗方案效果不佳或不能耐受的CIDP患者可能有效,尚缺乏前瞻性的随机对照试验证据。     

急性与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析

目的对急性与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病进行对比分析.方法对35例AIDP、12例CIDP患者电生理,临床表现及治疗进行分析.结果 AIDP组起病急,病程呈单相病程,呼吸肌受累较CIDP组多见;CIDP组起病缓慢、肌萎缩多见、呼吸肌少受累,肌电图改变显著,激素对CIDP治疗效果好.结论对于AIDP、CIDP早诊断、早治疗可降低重症病例的死亡率、致残率.     

380例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病临床特征分析

目的 汇总临床及文献资料,了解中国地区慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床特征.方法 对380例CIDP患者资料进行回顾性描述分析.结果 CIDP患者男女比2.17:1.00,平均年龄(39.25±12.33)岁,其中68.89%为慢性进展型,22.22%有前驱症状,发病高峰期双下肢受累45.21%,单纯累及双下肢4.90%,肌力远端重于近端者46.53%,植物神经受累17.28%; 脑脊液蛋白-细胞分离77.83%;电生理检查F波异常61.05%;糖皮质激素有效率84.03%.结论 中国地区CIDP患者平均年龄较同期国外报道早5～10年,且自主神经受累更为多见.