共查询到20条相似文献,搜索用时 15 毫秒
1.
骨髓增生异常综合征(MDS) 是近20 年国内外血液学领域的研究热点。MDS 是一类恶性造血干/ 祖细胞克 隆性疾病, 以无效造血和高风险进展为急性髓系白血病为特征, 为髓系肿瘤性疾病。其骨髓细胞分化发育不良的主 要机制是异常造血克隆失去了正常分化能力而具有趋白血病特征,MDS 由低危向高危的发展过程, 正是异常造血 克隆与其诱发的细胞免疫及凋亡相互斗争、此消彼长的过程。当异常造血克隆最终取胜而无限扩增 、彻底取代正常 造血干细胞,MDS 转化为急性白血病。现就MDS 异常造血克隆方面研究进展供同道参考。 相似文献
2.
3.
李继勋 《中国实用内科杂志》1989,(10)
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血细胞疾病状态谱,可能是致突变物质损伤多能造血干细胞或骨髓造血祖细胞所致。其主要特征是病态的和无效应的造血,正常骨髓造血呈衰竭状态.临床表现为骨髓增生异常及难治性血细胞减少。Galton称之 相似文献
4.
林凤茹 《中国实用内科杂志》2010,30(5):410
骨髓增生异常综合征(MDS)为一组克隆性造血干细胞疾病,有血细胞减少,≥1系髓系细胞发育异常,无效性血细胞生成。有骨髓衰竭和进展为急性髓系白血病危险。2008年世界卫生组织(WHO)修订和增补的MDS分类,进一步提高了对MDS的认识。本文陈述一些诊断MDS的体会。 相似文献
5.
骨髓增生异常综合征(MDS)为一组异质性的、起源于造血干细胞的恶性肿瘤性疾病,以病态造血、高风险向急性髓系白血病(AML)转化为特征。80%以上的MDS患者需要输血,而长期输血后机体将出现严重铁超负荷。本文综述了近年MDS铁超 相似文献
6.
骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,包括一组以骨髓无效造血、病态造血改变、克隆性染色体异常和高风险向急性髓性白血病(AML)转化的临床表现高度异质性疾病。目前认为,MDS临床表现的异质性很可能是由于基因不稳定性引起的,这种基因不稳定性主要表现在细胞遗传学异常、基因突变以及表观遗传学异常等〔1-2〕。随着遗传学技术的更新,近几年 相似文献
7.
<正>为了更好地定义疾病实体,体现疾病类型与疾病预后之间密切相关,WHO于2001年修改了造血和淋巴系统肿瘤的分类标准,定义了一种新的分类,即骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(myelodysplastic/myeloproliferative disease,MDS/MPD)[1,2]。2008年WHO髓系肿瘤分类标准将MDS/MPD更名为骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm,MDS/MPN),强调MDS/MPN是一组克隆性造血干细胞恶性疾病[3]。MDS/MPN 相似文献
8.
9.
10.
骨髓增生异常综合征的诊断与分型 总被引:2,自引:0,他引:2
肖志坚 《内科急危重症杂志》2010,(4)
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic symdrome,MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是血细胞减少,髓系细胞1系或多系发育异常,无效造血,以及演变为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的风险增高。MDS的主要病理生理本质是:①起源于造血干细胞的克隆性疾病;②粒系、红系和巨核细胞系一系或多系发育异常;③无效造血(ineffective haematopoiesis)。 相似文献
11.
汪智琼 《内科急危重症杂志》2019,25(3):246-248
<正>骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于髓系定向造血干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾病,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia ,AML),临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化~([1,2])。1982年FAB协作组提出以形态学为基础的MDS分型,主要依据MDS患者外周血和骨髓细胞发育异常的特征进行分类。2008年WHO推出 相似文献
12.
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的克隆性疾病,主要特征是病态造血和高危演变为急性髓系白血病(AML)。2001年世 相似文献
13.
骨髓增生异常综合征(MDS)系克隆性造血干细胞疾病,临床以无效造血和外周血细胞减少为特征,约50%患者有染色体异常。2003-2004年,我们对21例MDS患者的染色体核型进行了分析,旨在探讨染色体核型对MDS诊断、鉴别和预后判断的价值。 相似文献
14.
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是血细胞减少,髓系细胞一系或多系发育异常,无效造血及演变为急性髓系白血病(AML)的风险增高〔1-4〕。MDS的主要病理生理本质是:①起源于造血干细胞的克隆性疾病;②粒系、红系和巨核细胞系一系或多系发育异常;③无效造血。其临床表现主要是外周血一系或多系血细胞计数减少及由此导致的症状和体征,结局 相似文献
15.
徐娟 《中国实用内科杂志》2010,30(5):401
骨髓增生异常综合征(MDS)是克隆性造血干细胞疾病,其基本病理特征是无效造血,并表现为骨髓细胞病态造血和细胞表面标记的混杂表达。对MDS患者进行细胞免疫表型检测可以分析原始细胞群、粒细胞群和单核细胞群的表达异常,有助于MDS的诊断。由于对MDS细胞免疫表型分析是一个非常复杂的过程,规范与统一标准、使检测结果具有可比性和可信性是关键问题。 相似文献
16.
17.
18.
正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组发生在造血干细胞水平的克隆性疾病,表现为外周血细胞一系或多系减少,骨髓病态造血、无效造血,高风险向急性髓系白血病转化。MDS治疗总体疗效欠佳,目前异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)仍然是唯一能治愈该病的治疗手段。近20年来,其有效性和安全性已有很大改善,但由于移植后的高发病率和高死亡率,以及MDS的强异质性,如何判断哪些患者需要移植必须依赖一个可 相似文献
19.
正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,表现为骨髓病态造血及无效造血,血细胞一系或多系减少伴形态异常,高风险向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化。将IPSS≤1、WPSS≤2或IPSS-R≤4.5定义为相对低危MDS。对于大多数较低危MDS,治疗目标是减少输血需求和降低向高风险疾病或AML的转变,以及提高生命质量 相似文献
20.
正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾病,主要表现为病态造血、难治性血细胞减少、感染,晚期多造血功能衰竭或转为白血病。MDS起病较隐匿,大多数患者为50岁以上的老年人,30%的患者可能性转变为急性髓系白血病(AML)。在老年患者中突然出现病因不明且难治性的外周血细胞减少,通常要怀疑MDS。1遗传学长期以来,人们认为除了NRAS和TP53突变 相似文献