心室肌致密化不全

心室肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病 ,早期诊断和早期治疗有助于改善患者预后。本文着重介绍了该病的流行病学、病因、病理、临床表现和诊断治疗的研究现状 ,超声心动图是诊断心室肌致密化不全的最佳工具。     

扩张型心肌病中心室肌致密化不全的识别

目的:探讨扩张型心肌病(DCM)中心室肌致密化不全(NVM)的识别及临床诊断。方法:收集2006-09-2010-09期间在我院初步诊断为DCM的住院患者共551例,根据患者病史、临床表现、辅助检查(彩色多普勒超声心动图、心电图、心脏磁共振等)、诊治过程以及随访结果等资料进行回顾性分析。结果:551例患者中,经超声心动图及心脏磁共振发现并确诊为NVM的患者34例,占DCM总数的6.17%,其检出率从2006年起呈逐年上升趋势。34例确诊为NVM的患者均表现有不同程度的心力衰竭;32例(94.12%)出现心电图异常;彩色超声心动图检测34例均可见NVM的典型改变(100%),其病变部位均累及左室;20例NVM患者平均随访(23±11)个月,4例死亡,主要死因为心力衰竭加重。结论:NVM患者以心力衰竭和心律失常为主要表现就诊,在DCM患者超声心动图检测时要注意识别DCM的病因之一———NVM,其检出率将会逐年上升。由于NVM预后不良,药物治疗只能缓解症状,心脏移植为终末阶段的治疗选择。     

孤立性心室肌致密化不全超声诊断

目的　研究超声心动图 (U CG)诊断孤立性心室肌致密化不全 (Isolated noncom paction of the ventricular my-ocardium INVM)的价值。方法　仪器采用 ATL 30 0 0 ,HP5 5 0 0或 ACUSON 12 8XP10 C彩色超声仪 ,探头 2～4 MHz。结果　 U CG特点心室内均出现大量突出的肌小梁及深陷的小梁隐窝 ,进一步测量小梁隐窝深度计算 X/Y比值 ,比值从二尖瓣水平到心尖水平逐渐减小。结论　 UCG可特异性诊断 INVM。     

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全（Noncompaction of the Ventricular Myocardium,NVM）是一种少见的心室肌异常,一直以来,许多学者将其归类为未定型心肌病而进行研究,2006年3月美国心脏病协会（AHA）提出的心肌病新的定义和分类中,首次将其归类为原发性心肌病中的遗传性心肌病之一.     

双心室心肌致密化不全一例

患者,男,66岁.因"反复心悸15年,加重4个月"于2020年8月26日入院.患者15 年前于劳累或饮酒后出现心悸,无胸痛、胸闷、气短,无黑朦及晕厥,持续时间为数分钟至数小时不等,休息后自行缓解,发作频率约1次/月.曾诊断为"早搏",间断口服"振源胶囊".3年前开始发作较前频繁,发作时间较前明显延长,伴活动耐量减低,行...     

心室肌致密化不全的诊断与治疗现状

心室肌致密化不全 (Noncompaction of Ventricu-lar Myocardium)是由于胚胎初期正常心内膜形成停止所致的罕见的先天性心肌病[1] 。超声心动图的特征性表现为无数突出的肌小梁和与左室腔交通且深陷的小梁间隙共存 [2 ,3 ] 。本病均累及左心室 ,右心室也可受累 ,导致心室收缩和舒张功能不全 ,临床上可出现进行性加重的心力衰竭。心室肌致密化不全在儿童中多见[4 ] ,本病在成年人中的发生率比预期的要高 [5] 。正常和异常的心内膜发育发生于胚胎期的第一个月中 ,在冠状动脉形成前 ,人的胚胎心肌由心肌纤维形成的肌小梁和深陷的小梁间隙交织…     

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全是一种少见的先天性心室肌发育不全性心脏病,它缺乏特征性临床表现、严重程度差异大,可无症状,也可出现心功能不全、心律失常、血栓栓塞等,目前尚缺乏统一的诊断标准。该文介绍心肌致密化不全的临床表现、发病机制、诊断标准、治疗原则及预后等。     

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全是一种少见的先天性心室肌发育不全性心脏病,它缺乏特征性临床表现、严重程度差异大,可无症状,也可出现心功能不全、心律失常、血栓栓塞等,目前尚缺乏统一的诊断标准。该文介绍心肌致密化不全的临床表现、发病机制、诊断标准、治疗原则及预后等。     

特殊类型心肌病——心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全是一种特殊类型的心肌病。现对心肌致密化不全的病因、发病机理、临床及超声心动图特点进行文献综述,旨在为临床诊断及治疗提供客观依据。     

心肌致密化不全研究进展

现介绍心肌致密化不全在发病机制、病理学、流行病学、临床特点、诊断及诊断标准、治疗及预后等方面的进展,并总结了国内心肌致密化不全患者的临床特点。     

浅识心室肌致密化不全

近年来有关心肌致密化不全的研究取得了较大进展,但仍有诸多问题存在争议。现从其流行病学、发病机制、临床表现、诊断、相关检查、治疗及预后等方面综述近年研究进展。     

再论心肌致密化不全

随着近年来对心肌致密化不全认识的提高,临床报道逐年增多,但仍有许多问题存在争议。现就其病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗方面的问题进行探讨。     

左心室心肌致密化不全心肌病的研究进展

左心室心肌致密化不全心肌病作为2018年第一批录入中国罕见病目录的疾病之一,临床表现多为心功能不全、心律失常及血栓栓塞。尽管其在30年前首次被报道,但发病机制尚未完全阐明。现通过综述近年相关的文献,旨在阐明与左心室心肌致密化不全心肌病发病机制相关基因的研究新进展,以增加对该疾病进行基因诊断的认知,为今后该疾病在临床的诊疗提供更多的循证医学依据和参考。     

心肌致密化不全研究进展

从心肌致密化不全的流行病学、病因及发病机制、临床表现、诊疗及预后等方面进行综述,为临床诊疗提供依据。心肌致密化不全是一种罕见的与遗传相关的心肌发育不全性疾病,常见的临床表现有心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等。目前临床中主要依靠超声心动图、心脏核磁共振成像明确诊断,但易被漏诊。     

心室肌致密化不全13例报告及文献复习

目的分析心室肌致密化不全患者临床特点、心电图表现、超声心动图特征,为临床进一步认识和诊治心室肌致密化不全提供依据。方法分析2009年～2011年在解放军总医院接受治疗的13例心室肌致密化不全患者,并结合文献复习,讨论该病的临床特点、心电图、辅助检查、治疗及预后。结果心室肌致密化不全可发生于任何年龄,多见于中青年。13例患者中均有不同程度的心功能不全或心律失常,心电图记录到各种心律失常及ST—T改变。超声心动图是诊断心肌致密化不全的主要手段,特异性高,但核磁共振等检查对于部分病例同样重要。结论心室肌致密化不全是一种少见的先天性心肌病,以心脏扩大、心力衰竭及室性心律失常等为主要临床特点,心电图及超声心动图具有一定的诊断价值。     

心肌致密化不全患者的临床护理

心肌致密化不全（NVW）又称海绵状心肌病,是一种先天性心脏畸形,其解剖学特征是受累的心腔内可见无数突起的粗大肌小梁及小梁间深陷的隐窝。NVM是胚胎期正常致密化过程失败,导致心腔内隐窝持续存在,肌小梁发育异常粗大,而相应区域的致密心肌减少。病变可侵及左室伴或不伴右室受累^[1]。1984年Chin等首次报告NVM,症状的首发年龄差别很大,多数患者早期无明显症状,可于中年发病,本病可引起渐进性心功能障碍、系统性栓塞、心律失常等为主要表现。由于NVM较少见,且易漏诊。     

关注心肌致密化不全的临床诊断

近些年超声心动图检查发现,部分因心力衰竭而就诊患者心室腔内存在粗大突起的肌小梁和深陷隐窝,因而将其诊断为心肌致密化不全(noncom-paction of ventricular myocardium,NVM)性心肌病。由于这些患者存在心脏扩大征象,临床症状与扩张型心肌病(DCM)相似,如何早期识别NVM,应当引     

心肌致密化不全与原发性扩张型心肌病超声心动图的对比分析

目的探索心肌致密化不全(NVM)与扩张型心肌病(DCM)彩色多普勒超声心动图形态学鉴别。方法超声心动图检查法以心尖及剑突下四腔观、左心室长轴二腔观和左心室短轴观为主进行多切面检查,对比分析21例NVM及30例DCM的超声心动图资料,重点观察心内膜及心脏腔室结构。结果21例NVM患者超声心动图检查均可见受累心腔内异常隆突,粗大的肌小梁和其间深陷的隐窝影像。心内膜呈网状改变,内膜不光滑为其特点。30例DCM患者除1例在心尖区可见粗大肌小梁外,余29例心内膜均光滑。二者大心腔,射血分数(EF)降低,搏幅弥漫性减弱等彩色超声心动图表现无统计学差异,而心内膜的改变有明显的统计学意义。结论NVM具有特征性超声心动图改变,可区别于原发性DCM,超声心动图是二者鉴别的有价值的无创检查手段。     

缺血性心肌病并发心肌致密化不全1例

患者 ,男 ,66岁 ,因劳累性喘憋 1年半 ,加重 2 0d于 2 0 0 3年 1 2月 1 0日收入我科。 2 0 0 2年 6月因工作劳累 ,突发胸闷、喘憋 ,于当地医院诊断为扩张型心肌病、左心扩大、心力衰竭。症状多于劳累后出现 ,逐渐出现双下肢水肿及夜间阵发性呼吸困难。入院前 2 0d症状加重 ,静息状态下出现喘憋 ,不能平卧 ,血压下降。既往无糖尿病及高血压病史。吸烟 40年 ,40支 /d ,无酗酒史。体检 :血压90 /60mmHg( 1mmHg =0 .1 33kPa) ,精神弱 ,端坐位 ,颈静脉无怒张 ,双肺底少许干湿音和痰鸣音 ,心界向左下扩大 ,心率 90次 /min ,律不齐 ,心尖部Ⅲ /…     

孤立性心肌致密化不全一例

患者 ,女 ,13岁 ,因“反复夜间憋醒 2 0d”入院。患者入院前 2 0d夜间无明显诱因出现干咳、憋气 ,坐起症状缓解、平卧症状再次出现 ,此后每于夜间平卧后憋醒 ,持续时间逐渐延长 ,日间活动明显受限 ,步行长距离后喘息明显 ,休息可缓解 ,入院前于外院行 2次超声心动图检查 ,分别诊为“扩张型心肌病”及“爆发性心肌炎”。为进一步诊治就诊于我院 ,行超声心动图检查 (美国Sequoia 2 5 6二维多普勒超声心动图仪 ,探头频率为 3 5MHz)示 :左心室腔内有多发突入心腔内的肌小梁及深陷的小梁隐窝 ,呈节段性分布于心尖部、前侧壁、后壁 (图 1～ 3)。…