新生儿先天性膈疝23例报告

目的 探讨新生儿先天性膈疝(CDH)的诊治.方法 回顾性分析我院1998年7月～2006年11月收治的23例CDH的临床资料.结果 新生儿CDH好发于膈肌左侧,气促、呼吸困难、胸部闻及肠鸣音为最常见临床症状.X线多可见纵隔移位、胸腔内有不规则充气的肠襻影或胃泡影、患侧肋膈角消失及膈面不清.结论 CDH虽然临床表现多样化,但往往具有一些典型临床表现,胸部X线检查、胃肠道造影有助于本病诊断.早期诊断、术前综合诊治是提高存活率的关键.     

新生儿先天性膈疝的诊治分析

目的：探讨新生儿先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia CDH）的诊治。方法：回顾性分析我院1999年1月～2008年11月收治的11例CDH的临床资料。结果：新生儿CDH好发于膈肌左侧,气促、呼吸困难、胸部闻及肠鸣音为最常见临床症状。X线片多可见纵隔移位、胸腔内有不规则充气的肠袢影或胃泡影、患侧肋膈角消失及膈面不清。结论：CDH虽然临床表现多样化,但往往具有一些典型临床表现,胸部X线片检查、胃肠道造影有助于本病诊断。新生儿CDH的死亡率较高,加强产前诊断及妇产科、新生儿内、外科的合作,可以提高患儿的存活率。早期诊断、术前综合诊治是提高存活率的关键。     

先天性膈疝的产前MRI评估

先天性膈疝(CDH)是一种以膈肌缺损为特征的疾病.由于腹部内容物疝入胸腔干扰了肺的正常发育,其病理生理学表现为肺发育不良、肺动脉高压和心功能不全.产前MRI可精准诊断胎儿CDH,并且可有效评估CDH胎儿病情和预后.本文对CDH产前MRI诊断、评估因素等进行综述.     

延迟发现的先天性膈疝:诊断上的困难,附2例病例报道

延迟发现的先天性膈疝(CDH)并不少见,占先天性膈疝总发病率的5%-30%。CDH确诊之前常被拖延, 有的到了成年后才得以诊断。患者经常会有呼吸道和胃肠道的症状,但这些症状都是非特异性的。这样其临床表现就会误导医生。可通过清楚的X线平片确诊。手术治疗的效果往往令人满意。我们报道了2例延迟诊断的CDH,并讨论了其诊断上的困难性。     

新生儿先天性膈疝诊治的回顾性分析

目的：总结我院13年新生儿先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia,CDH）的诊治经验。方法：收集我院2000年1月至2013年10月共85例CDH的临床病例资料及术前、术后血气结果进行回顾性研究。结果：85例CDH的病人中有男性57例,女性28例;左侧膈肌缺失82例,右侧膈肌缺失3例。主要临床表现为吐奶、呼吸急促、口唇发绀,患侧叩诊为鼓音,偶可闻肠鸣音。胸片可见胸腔囊状气泡,未见膈面显示,纵膈及心影明显移位;消化道碘油造影未见膈面,胸腔见肠管显影。82例患儿经腹、3例经胸行膈疝修补,术后其症状、体征、影像学检查及术后3 d动脉血pH、PCO2、PO2均恢复至正常[pH、PCO2、PO2值术前分别为：（7.29±0.05）、（7.06±0.16）、（9.70±0.28） kPa,术后3 d分别为（7.38±0.03）、（4.87±0.15）、（11.91±0.21） kPa,分别比较后,P均<0.05],无死亡病例。结论：新生儿膈疝诊断明确后应积极术前准备,经膈疝修补术后患儿的症状、体征、影像学检查及血气分析均能恢复正常。     

先天性膈疝产前程序化管理的临床结局

目的 总结先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)产前程序化管理的临床结局.方法 收集产前诊断为左侧膈疝患儿,回顾分析在产前程序化管理下CDH的新生儿期临床结局.结果 左侧胎儿膈疝共计39例.4例(10.3％)胎儿膈疝终止妊娠(TOP).1例TOP患儿产前超声和MRI评估为中...     

先天性膈疝的围产期一体化诊治

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是胎儿期膈肌发育缺陷,导致腹腔内脏器疝入胸腔的先天性畸形,患儿出生后常因为肺发育不良及肺动脉高压而窒息、死亡.CDH的成功救治及重症膈疝治疗水平的提高需要多学科协同合作.一体化的治疗模式可为重症膈疝的抢救治疗制定标准的诊疗流程,保证每例...     

产前超声在先天性膈疝诊治及预后评估的研究进展

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是因膈肌发育缺陷导致部分腹腔器官进入胸腔的一种先天性疾病.近年来围生期的诊疗技术在不断提高,病死率已逐步下降.目前,产前超声是诊断CDH最为常用、最为有效的检查方法 ,故产前超声准确评估胎儿膈疝病情及预后有助于产前咨询,为指导产前干预、...     

胸腔镜下修复新生儿先天性膈疝：成功治疗的入选标准

背景／目的：开胸复位术的并发症、高碳酸血症及小肠损伤对新生儿先天性膈疝（CDH）修复术的影响已经很小。为了更安全地使用最低限度的侵入性技术对新生儿的CDH进行修复，作者明确制定了术前患者人选标准和手术方式，这样能够增强胸腔镜下膈疝修复的成功率，而又不出现术后并发症。方法：在2003年1月至2004年10月间，使用解剖学和生理学标准入选准备接受胸腔镜下CDH修复的新生儿。解剖学标准，要求所有患者的X线检查显示胃体已进入腹腔。生理学标准，要求所有的患者需要小型呼吸机的支持，术前吸气压峰值〈20mmHg。手术时所有患者不能出现肺动脉高压的临床表现。胸腔镜下CDH修复需要使用3个套针（3mm和5mm），对疝内容物使用5mmHg压力吹入法，使其复位进入腹腔，主要使用间断的3—0 Ethibond简单缝合法修复膈肌（EehiconInc，Piscataway，NJ）。将后外侧膈肌围绕后外侧肋骨缝合，进行体外打结。结果：本次研究期问，来自波士顿儿童医院和Vanderbih儿童医院的30例CDH新生儿被纳入研究。8例患者（27％）符合入选标准，其中7例接受腹腔镜下的CDH修复。     

58例新生儿先天性膈疝围术期监护

目的 总结该院6年先天性膈疝(CDH)的围术期监护经验.方法 收集该院2010年1月至2016年4月共58例新生儿CDH的临床病例资料进行回顾性分析,根据患儿诊断后是否进行手术治疗,分为治疗组(39例)和放弃组(19例);根据出生后6h内是否出现呼吸窘迫症状,将治疗组分为重症A组(29例)及非重症B组(10例).结果 手术距入院时间A组(38.07±18.78)h,B组(21.10±5.46)h,ICU监护时间中位数A组5(2.00,9.50)d、B组2(1.00,2.25)d,差异均有统计学意义(P＜0.05);术后机械通气时间中位数A组34(19.5,42.5)h、B组23(16.5,39.5)h,平均住院时间A组(16.76±5.99)d、B组(15.40±2.17)d,差异均无统计学意义(P＞0.05);放弃组19例,均于入院后3d内放弃治疗,院内死亡5例.治疗组39例无一例死亡.结论 CDH是新生儿危重症之一,加强围术期监护是提高CDH生存率的关键.     

先天性膈疝的联合救治

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是以膈肌缺损,导致腹部内容物疝入胸腔,影响肺的正常发育为特征的出生缺陷.对于产前诊断发现的CDH患儿,由新生儿外科牵头,联合产科、影像科、心脏外科、呼吸内科等对患儿病情进行产前评估,对孕妇给予产前咨询与指导;在产前和术前制定孕妇分娩和患...     

13例先天性膈疝的外科诊治

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia,CDH）是指因一侧或两侧膈肌发育缺陷,腹部脏器进入胸腔,从而导致一系列症状的小儿外科危重病症,发病率为1／1700～1／5000,男女比例约2：1。病死率为8％-79％。现总结我院近年收治的病例分析如下。     

天性膈疝产前程序化管理的临床结局

目的总结先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia, CDH）产前程序化管理的临床结局。方法收集产前诊断为左侧膈疝患儿，回顾分析在产前程序化管理下CDH的新生儿期临床结局。结果左侧胎儿膈疝共计39例。4例(10.3%)胎儿膈疝终止妊娠(TOP)。1例TOP患儿产前超声和MRI评估为中重度并染色体异常，另外3例未做产前严重程度分级。在出生的病例中，产前超声或MRI评估为中重度者17例，轻度者19例。CDH新生儿期病死率为15.4%(6/39)（均产前评估为中重度者）。在分娩的中重度CDH患儿中，新生儿期病死率为26.7% (4/15)，体外膜肺氧合（ECMO）使用率为26.7%（4/15）。50%（2/4）的ECMO患儿在新生儿期存活。与轻度膈疝患儿相比，中重度膈疝患儿的补片使用比例更高(60.0% vs.25.0%，P<0.05)，住院的中位时间［34.0(15.9，63.7) d vs. 16.0(12.5，21.3) d，P<0.05］及机械通气的中位时间更长［14.0(7.6，22.2) d vs. 3.5(2.7，7.3) d，P<0.05)。结论产前程序化管理对于胎儿CDH的救治具有必要性和重要性，新生儿期临床结局满意。     

两种假体补片修补先天性膈疝：Surgisis与Gore-Tex的比较

目的:先天性膈疝(CDH)的后遗症持续时间远远超出围生期。50%的患者发生膈疝复发或小肠梗阻(SBO)。最近,生物活性修补材料的应用渐成趋势。作者对本研究所应用不同的补片修补术治疗的CDH患者及其与上述并发症之间的关系进行回顾。方法:回顾研究152例CDH患儿的医疗记录。对接受补     

产前服用维生素A及地塞米松对膈疝胎鼠肺结构的影响

目的:探讨产前应用维生素A及地塞米松对先天性隔疝胎鼠肺结构的影响比较。方法:将24只成年健康SD雌鼠定时配种成功后分为4组,对照组,CDH组,Dex+CDH组及VitA+CDH组,以除草醚诱导建立大鼠CDH动物模型,并将肺组织进行HE染色和图像分析。结果:CDH组中肺重/体重(Lw/Bw)小于对照组,其差异有统计学意义(P<0.01)。Dex+CDH和VitA+CDH组均与CDH组相比有统计学差异(P<0.01)。CDH组胎肺的轴向腺泡计数(RAC)和肺泡面积比例(Alveoli%)均小于正常对照组,其差异有统计学意义(P<0.01);而Dex+CDH和VitA+CDH组与膈疝组相比有统计学差异(P<0.01)。在外径ED无统计学差异的条件下,膈疝组胎肺的IAPA(肺腺泡内动脉)的MT%(中膜厚度)大于正常对照组,其差异有统计学意义(P<0.01);而Dex+CDH和VitA+CDH组中的IA-PA的MT%小于CDH组,其差异有统计学意义(P<0.01)。结论:维生素A是一种替代地塞米松用于先天性膈疝的产前治疗的潜在药物,可避免临床应用地塞米松干预可能产生的副作用。     

血晶素对先天性膈疝大鼠模型胎仔肺发育肺血管重构的影响

目的 探讨血晶素对先天性膈疝(CDH)动物模型胎仔肺发育不良和肺血管重构的影响.方法 将6只SD大鼠配种后第9.5天随机分为对照组、膈疝组和干预组.以除草醚诱导建立大鼠CDH动物模型,并以血晶素进行干预,第21天剖宫取出胎鼠及其肺,进行HE、弹力纤维染色观察,并进行图像分析.结果 除草醚诱导膈疝的发生率达63.6%(28/44),干预组胎肺发育接近对照组,其右肺重/体重值[(16.6±1.0)mg/g]和肺泡面积比[(45±6)%]均大于膈疝组[(14.6±1.7)mg/g、(28±6)%,P=0.03、P＜0.01],而肺泡间隔面积比[(44±6)%]低于膈疝组[(64±8)%,P＜0.01];同时腺泡前/内动脉(PAPA/IAPA)的平均中膜厚度百分比[(21.2±2.2)%、(18.2±2.1)%]低于膈疝组[(24.3±4.0)%、(21.9±3.9)%,P=0.03、P=0.006];单位视野内腺泡内动脉(IAPA)非肌型血管的比例[(78.2±3.0)%]高于膈疝组[(72.8±3.2)%,P=0.001],小动脉的肌化受到抑制.结论 血晶素产前干预虽不能降低CDH大鼠模型胎仔膈疝的发生率,但有助于促进CDH胎仔肺的发育,抑制其血管重构.     

22例小儿先天性膈疝的CT诊断

目的 提高对小儿先天性膈疝(CDH)的CT诊断价值。方法 所有病例均经CT扫描，部分病例经胸透、胸腹联合X线片及钡餐或钡灌肠检查。结果 左膈疝18例(后外侧疝)，右膈疝3例，双膈疝1例。结论 CDH后外侧疝的典型CT表现及CT扫描能全面详尽地反映普通X线检查不能观察到的胸腹情况。     

11例胎儿先天性膈疝的产前诊断和围生期处理

目的：探讨胎儿先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)产前诊断和围生期管理,完善此类疾病的临床处理路径,达到优生优育的目的。方法：超声诊断为胎儿CDH的孕妇11例,依据超声明确孕龄,并行胎儿染色体核型分析检查,排除染色体异常。诊断明确后综合评估胎儿宫内风险、出生后风险、膈疝修补术后预后情况等,根据患者及家属意见确定是否继续妊娠,统计妊娠结局。结果：本组中,除1例孕期拒绝行染色体核型分析外,其余10例行染色体核型分析均未见异常;11例中,10例确诊为CDH,1例未见异常,孕期超声诊断CDH准确率为90.9%;对于确诊病例进行产前咨询和评估,与家属沟通后,4例(40.0%)自愿选择引产终止妊娠,其中1例尸检证实膈疝合并脊柱畸形,其余3例均拒绝尸检;另外6例(60.0%)选择继续妊娠,其中1例新生儿出生后即出现重度窒息,家属放弃抢救,5例产后即转入小儿心胸外科。转科的5例中,其中1例因先天性膈疝的症状轻,暂无手术指征,继续观察正常后出院,其余4例待其呼吸循环功能改善后(3～5d),行膈疝修补术,5例随访均良好。结论：通过早期准确诊断、多学科协作并且充分评估,患者配合完善产前各项检查,及时进行医患沟通,适宜的产时、产后处理与监护,定期随访,尽可能完善此类疾病的临床处理路径,才能改善CDH胎儿的围生期和婴幼儿期结局,降低新生儿的病死率。     

血清CDH13甲基化对非肌层浸润性膀胱癌行TURBT治疗后进展的预测作用

目的 探索血清钙黏蛋白13(CDH13)甲基化对非肌层浸润性膀胱癌行经尿道膀胱肿瘤切除术(TURBT)治疗后进展的预测作用.方法 选取2010年1月至2012年1月在该院行TURBT治疗的非肌层浸润性膀胱癌患者98例,应用甲基化特异性PCR检测患者血清CDH13甲基化状态,并分析其与患者临床病理资料及术后进展情况的相关性.结果 52例(53.1％)患者血清中检测到CDH13甲基化,并且血清CDH13甲基化与肿瘤大小、分级及数目密切相关(P＜0.05).在随访过程中有20例(20.4％)患者出现肿瘤进展,Kaplan-Meier分析和log-rank检验发现存在血清CDH13甲基化的患者无进展生存率低于血清CDH13未甲基化的患者,差异有统计学意义(P=0.007).Cox回归分析显示,血清CDH13甲基化是非肌层浸润性膀胱癌行TURBT治疗后进展的独立危险因素.结论 血清CDH13甲基化可作为非肌层浸润性膀胱癌行TURBT治疗后进展的预测指标.     

先天性膈疝治疗成功的代价:存活率提高的同时是否伴有长期并发症的增加

背景:在作者的医疗机构中“温和通气”(GV)策略对先天性膈疝(CDH)患儿发病率和死亡率的影响仍不确定。本研究回顾性分析CDH患者接受GV措施的主要结局和次要结局。方法:作者对同一医疗机构中1985—1989年接受传统通气治疗(CV)和1996—2000年接受GV治疗的CDH患儿的呼吸、神经、营