灸马钱子治重症肌无力机理探明

浙江中医大学侯群教授主持的课题组在新近完成的《灸马前子治疗重症肌无力的实验研究》中提出，炙马钱子对重症肌无力有一定治疗作用，其机理可能与改善重复电刺激衰减率、降低血清乙酰胆碱酶浓度有一定关系。     

他克莫司治疗重症肌无力临床研究进展

重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体（Ach RAb）介导的、细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病.其诊断主要根据特征性的病态疲劳性、新斯的明试验、抗体检测及重复神经刺激（repetitive nerve stimulation,RNS）检查[1].T细胞依赖机制在重症肌无力的发病过程中占重要地位.重症肌无力治疗以手术和肾上腺糖皮质激素为基本的治疗措施,传统免疫抑制剂也常被用于辅助治疗.部分重症肌无力患者不能耐受传统的免疫治疗（包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素和吗替麦考酚酯等）或应用无效.他克莫司作为第二代免疫抑制剂逐步被应用于重症肌无力的治疗,并希望在治疗重症肌无力中能够取得良好的发展前景.本研究就他克莫司在重症肌无力治疗中的作用机制、疗效及不良反应进行综述.     

谢道俊教授治疗眼肌型重症肌无力临证经验

眼肌型重症肌无力是重症肌无力的常见类型。近年来,中西医结合治疗本病取得了良好成效。眼肌型重症肌无力证属“本虚标实”,以“脾肾虚损”为本,“湿热”为标。脾肾亏虚,脾之运化、肾之气化失司,水液停聚,水湿内生;脾胃功能紊乱,湿停中焦,郁而化热,或久病耗伤肾之阴液,阴虚火旺,虚火上炎,而成湿热。脾肾为湿热所困则会加重脏腑虚损,使肌肉筋脉失养,骨骼精髓不充,而致四肢痿软,眼睑肌肉松弛。谢道俊教授结合前人与自身临证经验,提出眼肌型重症肌无力治宜在“治痿独取阳明”、补益脾肾基础上,加以清热化湿。同时运用丹皮治疗本病颇有良效。本文归纳总结谢道俊教授治疗眼肌型重症肌无力经验,并附临证医案一则。     

胸腺瘤合并重症肌无力与单纯重症肌无力的临床治疗观察

目的观察胸腺瘤合并重症肌无力与单纯重症肌无力的临床疗效。方法收集我院自2008年2月至2011年7月共手术治疗重症肌无力患者113例,其中胸腺瘤合并重症肌无力患者38例,单纯重症肌无力患者75例。两组患者均采用手术切除胸腺的治疗手段,观察其并发症发生情况。术后随访1年,评价其临床疗效。结果两组患者随访1年后胸腺瘤合并重症肌无力组的有效率为71.1%,单纯重症肌无力组的有效率为86.7%,优于胸腺瘤合并重症肌无力组。胸腺瘤合并重症肌无力组术后有15例（39.5%）出现重症肌无力危象,有3例（7.9%）出现肺部并发症,其中出现1例急性呼吸窘迫综合征;单纯重症肌无力组有6例（8%）出现重症肌无力危象,有5例（6.7%）出现肺部并发症。结论单纯重症肌无力手术后的近期疗效优于胸腺瘤合并重症肌无力,胸腺瘤合并重症肌无力手术后发生肌无力发生危象的概率比单纯重症肌无力大。     

胸腺瘤摘除术治疗重症肌无力的护理

重症肌无力是一种神经-肌肉传导障碍获得性自身免疫性疾病，表现为全身骨骼肌无力，患者的劳动、生活能力受到严重影响，病情恶化可出现肌无力危象而死亡。本病与胸腺关系密切，且有10～15％合并胸腺瘤。采用胸腺瘤摘除方法治疗重症肌无力，部分患者可使症状减轻或消除。     

胸腺瘤合并重症肌无力的手术治疗体会

胸腺瘤是常见的纵隔肿瘤,约有15％合并重症肌无力。而重症肌无力患中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。手术切除胸腺瘤对于重症肌无力有明确的疗效。但手术可以导致一些并发症，特别是并发重症肌无力危象。因此积极预防，及时诊断，正确处理肌无力危象是手术治疗的关键。1992～2002年我院手术治疗胸腺瘤合并重症肌无力5例,均取得较好疗效,现报告如下。     

他克莫司对难治性全身型重症肌无力的临床疗效观察

目的探究他克莫司对难治性全身型重症肌无力的临床疗效。方法将2017年1月至2019年6月这一时段内在我院治疗的难治性全身型重症肌无力患者30例纳入研究,常规治疗基础上,应用他克莫司,连续用药6个月,对比治疗前后患者的生活质量评分、Foxp3表达水平及调节T细胞比例。结果患者经过为期6个月的治疗,痊愈率为30.00%,治疗总有效率为97.00%;治疗后,患者MG-QOL-15评分显著下降,Foxp3和CD_4~+CD_(25)~+明显上升,与治疗前相比较,有显著性差异(P<0.05),具备统计学意义。结论他克莫司对难治性全身型重症肌无力,疗效显著,值得推广使用。     

小剂量他克莫司治疗难治性重症肌无力患者的临床分析

目的探讨小剂量他克莫司用于难治性重症肌无力的临床疗效与安全性。方法选取本院2011年1月至2013年12月中收治的选择16例临床资料完整的难治性重症肌无力患者,采用小剂量他克莫司进行治疗,检测患者的乙酰胆碱受体抗体,分析其一般情况、Oosterhuis记分、MG-ADL评分以及不良反应发生情况等,并观察患者在服药后1个月的他克莫司血药浓度,研究其临床疗效。结果 16例坚持用他克莫司的患者各方面指标评分均较治疗前症状均有明显改善,乙酰胆碱受体抗体水平降低,并且与治疗前比较差异有统计学意义(P<0.05);不良反应率只有12.5%。结论小剂量他克莫司治疗难治性重症肌无力,可有效地改善日常生活质量,减少激素用量,且不良反应少。     

胸腺瘤切除治疗重症肌无力的护理

重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，发病机理不明确，近年来研究发现，重症肌无力主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。重症肌无力的治疗有胸腺切除、药物治疗、血液疗法。胸腺切除术治疗重症肌无力的成功除了外科医生的手术外，更重要的有赖于手术前后的专业护理，其重点是术前对重症肌无力的评估及术后各种危象的早期观察、预防和护理。     

甲状腺机能亢进併发重症肌无力一例报告

甲状腺机能亢进并发重症肌无力是罕见疾病。包括本例,国内文献已有记述者仅5例。甲状腺机能亢进与重症肌无力无论在病理、症状及病程上均有一些共同之处,但在治疗上两者的相互关系则难以肯定。本文所见1例当甲状腺机能亢进时,重症肌无力明显加重,经用甲基硫氧嘧啶治疗甲状腺毒症有好转时,重症肌无力突然恶化,经加用     

补中益气汤合左归丸、右归丸化裁治疗重症肌无力30例临床观察

目的:探索重症肌无力应用补中益气汤合左归丸、右归丸化裁治疗并证明其有效。方法:辨证将重症肌无力分为脾虚并肾阴虚型及脾虚并肾阳虚型,分别用补中益气汤合左归丸化裁及补中益气汤合右归丸化裁治疗,收集病例30例。结果此法治疗重症肌无力有效率达96.7%。结论:补中益气汤合左归丸、右归丸化裁治疗重症肌无力有确实疗效。     

健脾化湿法治疗重症肌无力52例临床观察

目的探讨健脾化湿法在重症肌无力治疗中的应用及“湿邪”在重症肌无力发病中的特点。方法:总结52例重症肌无力的临床资料,随机分组,观察组以中药和梅花针为主,对照组以梅花针和654-2等对症冶疗,对比治疗前后肌无力症状、消化系统症状以及舌象改善情况。结果:两组在肌无力主症上疗效无显著差异,观察组在消化道症状和舌象的改善上优于对照组。结论;“湿”是MG中医辨证中重要的兼证,湿象与感染有密切关系,芳香化湿药对重症肌无力及其消化系统症状有良好疗效。     

胸腺手术治疗重症肌无力疗效评析（附76例报告）

目的：探讨胸腺手术治疗重症肌无力的利弊关系。方法：对手术治疗的重症肌无力患者76例，结合临床分型和病理资料，进行术后疗效的观察和长期随访，根据病情的预后，结合文献分析胸腺手术与重症肌无力治疗中的相关问题。结果：胸腺病理改变与重症肌无力的临床类型的关系并不一致；术后随访6个月至7年，治愈率为24.2％，好转率为22.7％，未愈率为40.9％，病死率为12.1%。结论：胸腺手术治疗重症肌无力的疗效并不理想，危象发生率和肌无力复发率都相当高。结合文献提出胸腺手术治疗重症肌无力的适应症，并认为术后本病复发有其免疫学基础。免疫抑制剂及抗胆碱酯酶药物调整仍然是重要的。     

胸腺瘤并重症肌无力围术期的护理

<正>胸腺瘤是一种发生于胸腺上皮细胞的低度恶性肿瘤,30%~60%的胸腺瘤患者伴有重症肌无力[1],而重症肌无力是一种累及神经肌肉突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,75%的重症肌无力患者合并有胸腺瘤[2]。目前胸腺瘤切除是治疗重症肌无力的重要手段之一,我科从2004年1月至2011年5月共手术治疗胸腺瘤合并重症肌无力患者     

自体外周血干细胞移植治疗重症肌无力的临床研究现状

重症肌无力是一种自身免疫性神经-肌肉疾病,可导致肌肉无力和疲劳。目前治疗多采用胆碱酯酶抑制剂、肾上腺糖皮质激素、胸腺切除术、血浆置换等方法,但对于一些难治性患者治疗效果欠佳。近10年来,造血干细胞移植治疗MG取得了突破性进展。就自体外周血干细胞移植治疗重症肌无力的临床研究现状进行了探讨。     

神经病学的孜孜探索者——访卫生部北京医院神经内科主任医师张华

<正> 张华主任医师说,近年来,重症肌无力和多发性硬化等神经免疫疾病呈多发趋势,而患此类病后,很多患者也有认识误区和治疗上的不当。比如,认为患了重症肌无力就会死亡等等。就这两种病,张华结合自己近年来的临床经验谈了一些在诊治上的注意事项和治疗原则。重症肌无力并非不治之症何谓重症肌无力?重症肌无力(Myastheniagravis)是由于神经一肌肉联结点传递功能障碍,使肌肉短时间内连续收缩后出现肌疲劳无力的一种慢性疾病。张教授举了     

重症肌无力免疫药物治疗概述

重症肌无力是累及神经肌肉接头的自身免疫紊乱疾病,在免疫治疗药物广泛使用之前,其治疗手段缺乏,死亡率高,随着临床药物研究进展,其治疗疗效也有了显著改善;本文对近年来重症肌无力免疫药物治疗的高质量文献进行查阅分析,对重症肌无力急性加重以及维持病情稳定的长期免疫治疗进行总结,以期临床医药工作者对重症肌无力的免疫用药进一步深刻了解,有利于规范用药,并重视治疗中的不良反应监测。     

内科疾病处方用药解析（91）

10.20重症肌无力 重症肌无力是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。导致重症肌无力的病因包括自身免疫、被动免疫、遗传性及药源性因素。临床特征为某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状,朝轻暮重,持续活动后加重,休息后可缓解。眼外肌无力所引起的非对称性上睑下垂和双眼复视,是重症肌无力最常见的首发症状（可见于半数以上重症肌无力患者）。重症肌无力危象为呼吸肌功能受累导致严重呼吸困难,危及生命,应予以积极抢救,严密监测动脉血氧饱和度和二氧化碳分压,判断是肌无力危象还是胆碱能危象。如合并有胸腺瘤应行胸腺摘除手术;乙酰胆碱受体抗体阳性且对乙酰胆碱酯酶抑制药治疗不敏感的全身型患者,可考虑在发病1年内行胸腺摘除手术。血浆交换适用于短期治疗,主要用于病情急性进展患者、肌无力危象患者、肌无力患者胸腺切除术前和围术期处理以及免疫抑制治疗初始阶段。通常1周内起效,持续1～3个月。     

他克莫司治疗重症肌无力的系统性回顾及Meta分析

目的通过Meta分析方法系统评价不同研究中小剂量他克莫司治疗重症肌无力患者的疗效及安全性。方法计算机检索Elsevier Sciencedirect、Web of Science、Pubmed、中国知网数据库知(CNKI)、万方数据库及维普中文科技期刊数据库,全面搜索他克莫司治疗重症肌无力相关文献。使用Rev Man5.3软件对提取资料进行统计分析。结果 3篇对照试验文献分析结果显示,他克莫司跟对照组相比不能显著降低重症肌无力的QMG评分[MDIV(95%CI)=-0.91(-8.37,6.55),Z=0.24(P=0.81)];他克莫司治疗组不良反应发生率和对照组无统计学意义[OR(95%CI)=1.29(0.59,2.81),Z=0.64(P=0.52)];分析其余自身对照试验文献显示,加用他克莫司可以显著改善重症肌无力的严重程度[亚洲组:MDIV(95%CI)=-8.16(-10.61,-5.72),Z=6.55(P<0.01);欧洲组:MD IV(95%CI)=-20.49(-21.40,-19.57),Z=43.80(P<0.01)]。结论研究结果显示加用小剂量他克莫司可短期改善重症肌无力患者的严重程度,安全性可靠。受纳入研究文献质量限制,他克莫司的安全性及有效性仍需要大型多中心随机对照研究及基于高质量文献的meta分析来认证。     

他克莫司治疗难治性重症肌无力疗效与安全性探讨

目的：探讨他克莫司治疗难治性重症肌无力疗效与安全性。方法选取本院2011年9月~2013年12月中收治的40例全身型和眼肌型重症肌无力患者,回顾性分析患者接受他克莫司治疗前以及治疗后1、3、6、12个月时MG严重程度以及不良反应发生情况,并观察患者在服药后1个月的他克莫司血药浓度（FK506）,分析其临床疗效。结果患者接受他克莫司治疗后1、3、6、12个月的有效率为82.5%、87.5%、92.5%、95%。治疗1个月后治疗有效的患者中FK506浓度为（7.2±3.8）μg/L,治疗无效的患者为（3.2±1.5）μg/L。差异具有统计学意义,（P〈0.05）。结论采用他克莫司治疗难治性重症肌无力疗效较好,在治疗剂量范围内副作用小,安全性较好,主要副作用为血糖升高以及骨髓抑制。