IgG4相关硬化性胆管炎临床特点分析

目的探讨IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis, IgG4-SC)的临床特点、治疗效果及预后。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月首都医科大学附属北京佑安医院收治的15例IgG4-SC患者的临床资料。结果 15例患者中,男11例,女4例,平均年龄(58.7±12.9)岁;主要临床表现为黄疸、食欲减退和乏力;影像学检查可见胆管壁增厚、胆管狭窄,延迟期强化;11例伴发自身免疫性胰腺炎,另可见肾脏、唾液腺等器官受累。14例患者IgG4升高,其中13例IgG4超过2倍正常上限;3例行病理学检查,典型表现为胆管壁内大量浆细胞浸润及席纹样纤维化。11例使用糖皮质激素治疗(波尼松龙20～50 mg/d,治疗2～4周后每周减量5 mg,减量至5～10 mg/d维持),反应良好。与治疗前比较,治疗后血清IgG4 [6.8(5.3,20.1)g/L比2.3(1.3,3.5)g/L,P=0.002]、GGT [635(390, 998)U/L比27(16,72)U/L,P=0.001]和碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,...     

1例IgG4相关硬化性疾病临床病理分析及文献复习

目的 报告1例罕见的IgG4相关硬化性疾病多器官受累病例,提高该病的认识水平.方法 分析我院2010年11月诊治并经病理学确诊的IgG4相关硬化性疾病1例,并结合国内外文献,对本病的临床表现、诊断、治疗及预后进行分析讨论.结果 患者临床表现为糖尿病、肾功能受损,颈部、腹股沟等全身淋巴结肿大;血清IgG、IgG4异常增高,CT检查胰腺肿大、间质性肺炎,淋巴结活检可见IgG4阳性浆细胞浸润,肾脏活检病理为局灶硬化性肾小球肾炎;激素治疗3周肾功能正常,胰腺及淋巴结形态明显缩小,20周血IgG、IgE正常,糖尿病控制良好.结论 IgG4相关硬化性疾病是一种非常罕见的全身系统性疾病,及时应用糖皮质激素可控制病情.     

IgG4相关性疾病临床分析并文献复习

目的 提高对IgG4相关性疾病的认识,减少临床漏误诊.方法 分析我院收治的2例IgG4相关性疾病的临床特点、实验室检查和治疗经过,并复习相关文献.结果 2例均为男性,出现多腺体肿大、多脏器累及表现,均伴有血清IgG4水平升高,应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗均取得良好效果.结论 IgG4相关性疾病是临床少见的自身免疫病,可累及多器官,出现纤维化改变,临床表现复杂,极易漏误诊,应提高对该疾病的认识.     

IgG4相关疾病

IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种新发现的累及全身多器官损伤的少见临床疾病。IgG4-RD的发病机制尚未明确,尤其IgG4是直接介导组织损伤还是旁观效应仍不清楚。IgG4-RD表现为各种器官同时或非同时的器官肿大或结节/增生病变,相关检查主要包括血清学,病理学和影像学。IgG4-RD综合诊断标准的诊断算法是用综合诊断标准结合器官特异性标准而制定的。治疗方面虽无指南可循但仍然推荐首选激素治疗,必要时考虑运用免疫抑制剂和生物治疗。     

129例IgG4相关性疾病患者临床特征分析

目的 分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者临床特征和诊治经验,探讨血清IgG4水平、外周血嗜酸性粒细胞水平、治疗方式与预后的关系。方法 收集2013年1月—2020年12月于四川大学华西医院诊断为IgG4-RD的129例患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、受累器官、实验室检查结果、治疗经过以及预后情况等。结果 (1)129例患者中,男女性别比为1.74:1,男性和女性的中位年龄分别为56.00(48.75,67.00)岁和50.00(37.00,56.00)岁。(2)眼肿胀和淋巴结肿大是最常见的首发症状,最易受累的器官是淋巴结(尤以头颈部淋巴结多见)、眼睑及泪腺。(3)血清IgG4水平和外周血嗜酸性粒细胞水平升高分别是多器官受累和复发的危险因素。(4)单用糖皮质激素治疗和联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗IgG4-RD都有明显的效果,两种治疗方式的复发率分别为13.64%及23.88%,差异无统计学意义(P>0.05),可能与联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗患者病情更为严重有关。(5)对于部分情况特殊的IgG4-RD患者(压迫重要器官、不可逆性纤维化等)需行手术治疗,但不能降...     

IgG4相关性疾病临床特点分析

目的：总结IgG4相关性疾病患者的临床特点、诊断及治疗。方法：对中南大学湘雅二医院2014年6月至 2018年2月诊断为IgG4相关性疾病的21名患者的临床资料进行回顾性分析,这些资料包括患者的一般情况和临床表 现,实验室检查、影像学检查、病理学检查结果,治疗及随访。结果：21例患者中,男16例(76.2%),女5例(23.8%); 年龄为37.00~78.00(59.19±12.93)岁;10例(47.6%)出现多器官受累,其中肺(42.9%)、胰腺(38.1%)、肾(33.3%)、胆管 (19.0%)、肝(14.3%)等为主要受累器官;19例(90.5%)患者血清IgG4[8.63(1.13~36.50) g/L]升高;16例(84.2%)患者在糖 皮质激素治疗后病情改善。结论：IgG4相关性疾病多见于中老年男性,身体多个器官或组织均可受累,受累器官以 肺、胰腺、肾及胆管等多见,临床表现多样,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。     

IgG4相关性疾病临床特征分析

目的 针对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床特点、影像学特征、组织病理学表现及预后进行分析,为IgG4-RD的诊断及治疗提供依据。方法 回顾性收集2011~2015年在四川大学华西医院诊治的48例诊断为IgG4相关性疾病患者临床资料,统计分析该病患者症状,血清IgG和IgG4、肿瘤血清学标志物及自身抗体表达,总结该病患者CT、MRI、超声等影像学特点,随访疾病预后。结果 48例IgG4-RD平均年龄(50±16)岁,其中男女比例为1.5∶1,血清IgG4水平在0.05~80.5g/L之间。淋巴结受累患者最多,14例患者伴有多部位受累。共有47例患者进行组织病理学检查,主要表现为淋巴浆细胞浸润及纤维化形成,IgG4+细胞>10个高倍视野。38例患者进行糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,激素减量后,2例患者疾病复发。结论 IgG4-RD是多器官受累的自身免疫病,受累脏器IgG4阳性浆细胞浸润是其主要特点,及时应用糖皮质激素及免疫抑制剂可有效缓解病情。     

糖皮质激素治疗 IgG4相关自身免疫性胰腺炎缓解1例报告

目的:报告1例IgG4相关自身免疫性胰腺炎缓解的病例,提高临床医生对该病的认识.方法:回顾性分析1例IgG4相关自身免疫性胰腺炎缓解病例的临床资料,并进行相关文献分析.结论:由于该病较为罕见,缺乏特异性的临床症状、影像学表现不典型、临床医生对该病的认识不足及IgG4检查尚未普及等原因,易在临床工作中出现漏诊而造成不必要的治疗.因此,早期诊断对于指导临床治疗和改善预后至关重要.     

多灶性IgG4相关自身免疫性胰腺炎一例

自身免疫性胰腺炎典型影像学表现为胰腺腊肠样弥漫肿大,也可表现为局灶性肿块且难以与胰腺肿瘤区分,而多灶占位样表现较少。本文报告1例表现为多灶占位的自身免疫性胰腺炎,且本病例展现了病灶增大并融合至典型影像学表现的过程。     

IgG4相关性疾病的临床特征研究

背景IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种少见的慢性炎症伴纤维化疾病,其临床表现缺乏特异性,易造成漏诊或误诊。目的分析IgG4-RD患者的临床特征。方法回顾性分析2015年1月至2019年9月郑州大学第一附属医院收治的106例IgG4-RD患者的临床资料,包括一般资料、实验室检查结果、影像学检查结果、组织病理学和治疗情况,并通过电话或查询病史资料的方式进行随访,随访时间截至2020-01-01。结果106例IgG4-RD患者中,男69例,女37例;发病年龄（54.6±13.1）岁。最常见受累器官包括淋巴结（67.0%）、涎腺（37.7%）、胰腺（35.8%）等。单个器官受累17例（16.0%）,中位受累器官为3（2,4）个。女性涎腺、泪腺受累发生率高于男性,胰腺受累发生率低于男性（P<0.05）。96.1%（99/103）的患者血清IgG4≥1.35 g/L,79.6%（82/103）的患者血清IgG4≥2.7 g/L。与血清IgG4<2.7 g/L患者相比,血清IgG4≥2.7 g/L患者反应指数（RI）值、嗜酸粒细胞计数、IgG水平、IgG2水平、低补体血症发生率更高以及受累器官数目更多（P<0.05）。胰腺受累组低补体血症发生率高于未受累组,肾脏受累组低补体血症发生率高于未受累组,涎腺/泪腺受累组累及器官数目及嗜酸粒细胞增多症发生率高于未受累组（P<0.05）。88例患者接受单用糖皮质激素或激素联合免疫抑制剂治疗,临床缓解率为97.2%。86例患者获得随访,其中32.6%（28/86）的患者出现复发。结论IgG4-RD临床特点在性别以及不同受累器官之间存在差异,血清IgG4升高可能代表更高的疾病活动度,及时使用激素或激素联合免疫抑制剂可有效缓解病情。     

IgG4相关唾液腺炎的临床病理特点及诊断

SUMMARY Immunoglobulin G4-related sialadenitis (IgG4-RS) is a newly recognized immune-mediated disease and one of immunoglobulin G4-related diseases (IgG4-RD). Our multidisciplinary research group investigated the clinicopathological characteristics and diagnosis of IgG4-RS during the past 10 years. Clinically, it showed multiple bilateral enlargement of major salivary glands (including sublingual and accessory parotid glands) and lacrimal glands. The comorbid diseases of head and neck region including rhinosinusitis, allergic rhinitis, and lymphadenopathy were commonly seen, which could occur more early than enlargement of major salivary glands. Internal organ involvements, such as autoimmune pancreatitis, sclerosing cholangitis, and interstitial pneumonia could also be seen. Thirty-five (38.5%)patients had the symptom of xerostomia. Saliva flow at rest was lower than normal. Secretory function was reduced more severely in the submandibular glands than in the parotid glands. Serum levels of IgG4 were elevated in almost all the cases and the majority of the patients had increased IgE levels. CT, ultrasonography, and sialography showed their imaging characteristics. Histologically it showed marked lymphoplasmacytic inflammation, large irregular lymphoid follicles with expanded germinal centers, prominent cellular interlobular fibrosis, eosinophil infiltration, and obliterative phlebitis. Their immunohistological examination showed marked IgG-positive and IgG4-positive plasma cell infiltration and high IgG4/IgG ratio. The disease could be divided into three stages according to severity of glandular fibrosis. The serum IgG4 level was higher and the saliva secretion lower as glandular fibrosis increased. IgG4-RS should be differentiated from other diseases with enlargement of major salivary gland and lacrimal gland, such as primary Sjögren syndrome, chronic obstructive submandibular sialadenitis, and eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma.     

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)发病机制的研究进展

 IgG4 相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是以多发脏器肿大、血清IgG4升高为特点的一类自身免疫性疾病,发病机制仍不明确。病原体感染导致抗原呈递细胞表面模式识别受体激活,通过抗原呈递促进CD4+T细胞激活,分化为Th1、Th2、Treg和Tfh细胞,产生一系列T细胞因子,进一步促进B细胞活化并转化为浆细胞,产生IgG4。而巨噬细胞和Treg细胞产生的转化生长因子β (transforming growth factor β,TGF-β)和血小板源性生长因子等进一步促进了纤维化的发生。以上细胞因子和免疫细胞参与IgG4-RD发病,为今后的治疗策略提供了新的思路。     

IgG4相关肾病的CT影像特征

目的探讨IgG4相关肾病CT影像特点。方法回顾性分析36例IgG4相关肾病患者,其中累及肾实质26例,累及肾盂10例,双肾发病或多病灶24例,单病灶12例,分析其影像学特征,包括临床病史、病灶的大小、形态、密度、分布范围、增强后强化的特点、峰值、肾盂受累情况、有无淋巴结肿大等。结果 IgG4相关肾病具有较特异的临床及影像学特征,虽然肾脏或肾盂受累,但无肾积水及血尿等恶性肿瘤常见临床表现,边界多清楚完整,其具有典型的持续性渐进性强化的特点,峰值多位于实质期及排泄期,病变无液化、坏死、囊变及钙化等影像学表现,即使肾盂受累明显而且病灶较大也无周围肾实质侵犯,肾盂形态依然存在,管壁光整,无周围淋巴结增大。结论 IgG4相关肾病CT影像与肾脏恶性肿瘤相似,结合其临床、CT影像和血IgG4相关实验室检查,可以做出明确诊断,避免不必要手术。     

肺受累的IgG4相关硬化性疾病1例

IgG4相关硬化性疾病(IgG4 related sclerosing disease,IgG4-RSD)是一种累及多器官、以血清IgG4升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病,主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纤维化和淋巴结病。本例患者以泪腺、唾液腺、淋巴结肿大起病,多种自身抗体阴性,外院应用激素效果不佳,多次查血清IgG4阴性,为诊断带来困难,患者在此基础上出现以肺内结节为主要表现的肺受累更为罕见,最终通过组织活检IgG4免疫组织化学染色确诊。IgG4-RSD作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识,但国内报道仍较少。报道这一病例并进行相关文献复习旨在提高对IgG4-RSD多种临床表现的认识并对其诊疗及发病机制进行探讨。