小儿肝脏间叶性错构瘤

目的：探讨小儿肝脏间叶性错构瘤的临床表现、病理学和诊治特点。方法：近10年收治小儿肝脏间叶性错构瘤（MHH）10例，男6例，女4例。年龄2个月-12岁。结合临床表现，经B超和CT检查后，进行手术。结果：MHH临床上多表现为腹胀、腹部包块。B超和CT检查肝脏肿块边界清，内有多个囊。10例手术，1例仅行肝脏活检术，术后3天肺部感染窒息死亡。9例肿瘤切除术，1例术中出血多，休克死亡；1例术后2个月死于胆汁性肝硬化、肝功能衰竭。其余随访追踪存活。结论：MHH多发生于2岁以内患儿，临床无特异性表现，掌握其B超和CT表现对诊断有帮助。手术应尽量切除肿瘤。     

小儿肝间叶性错构瘤2例

肝间叶性错构瘤（Mesenchymal hamartoma of the liver,MHL）为多发于小儿的罕见肝脏良性肿瘤,约55％MHL出现在1岁以内小儿,约85％发生在2岁以内。我院2002年6月-2006年12月共收治2例MHL患儿,现报告如下。     

产前胎儿肝脏间叶性错构瘤1例病例报告及文献回顾

目的 探讨胎儿肝脏间叶性错构瘤(MHL)的产前影像学特点。方法 分析该院收治的1例胎儿先天性MHL的诊断经过并复习相关文献。结果 孕妇31⁺⁵周产前超声及磁共振发现肝脏肿块,误诊可能为“肝母细胞瘤或肝血管内皮瘤”,孕妇及家属在期待治疗过程中出现胎死宫内情况,住院引产,经病理检查确诊为MHL。包括本例在内,共获得国外报道MHL胎儿27例。27例患者诊断孕周15～38周,分娩孕周24～38周;肝脏肿块直径大小为2～16 cm;男性胎儿5例,女性胎儿16例,6例未报告性别;7例并发羊水过多,5例发生胎死宫内,死产1例,活产21例,4例新生儿出生后死亡;17例行手术切除治疗,随访10例预后好。结论 胎儿肝脏疾病在产前不具有特异性,围生期须进一步加强影像学检查、疑诊后的监测及产科管理,从而改善母儿预后。     

成人肝间叶性错构瘤1例及文献复习

肝脏间叶性错构瘤(mesenchymal hamartoma of the liver,MHL)是一种较为少见的肝脏良性疾病,国外文献累积报道约200余例,本文结合国内文献对MHL诊断治疗进行回顾性分析.     

甲胎蛋白高表达小儿肝间叶性错构瘤伴血肿形成1例

患儿，男。25天。因发现腹部肿块24天，于2006年12月19日入院。患儿发病以来，一般状况良好，饮食尚可，二便正常，无发热恶寒，未伴恶心、呕吐。查体：腹部膨隆，脐周可触及一实性肿块。大小约7cm×8cm，质稍硬，边界清晰。无明显触痛，可随呼吸上下移动。余未见异常。辅助检查：（1）上腹部MRI提示：腹腔巨大占位，位于肝胃胰之间，大小约6．2cm×7．8cm，考虑良性肿瘤，畸胎瘤可能性大，血管瘤不排除。[第一段]     

小儿肝间叶性错构瘤血肿形成甲胎蛋白高表达1例报告

1病例报告 患儿,男,25d。因发现腹部肿块24d,于2006年12月19日入院。患儿母孕期体健,足月顺产,母乳喂养。否认家族性病史。查体：腹部膨隆,左上腹可触及一实性肿块,大小约7cm×8cm,质稍硬,边界清晰,无明显触痛,可随呼吸上下移动。余未见异常。     

肝间叶性错构瘤诊断与治疗（附2例报告并文献复习）

目的分析探讨肝间叶性错构瘤的临床特征与诊治方法。方法对收治的2例肝间叶性错构瘤患儿临床资料及诊治过程结合文献进行回顾分析。结果术前明确诊断相对困难,术中冷冻切片检查有助于鉴别肿瘤性质,但确诊仍需术后病理,手术治疗效果较为理想,预后多良好,偶有局部复发或恶变。结论肝间叶性错构瘤为多发于小儿的罕见肝脏良性肿瘤,血清AFP可显著升高,影像学检查有助于诊断,但需要有较丰富本专业和病理背景知识,手术治疗是目前最好的治疗方法,首选规则性肝切除术,且宜及早进行。     

肝脏胆管性错构瘤1例

<正>胆管性错构瘤为罕见的肝脏良性肿瘤,易与肝囊肿、转移瘤及先天性肝内胆管囊性扩张症(Caroli病)相混淆,我院曾收治1例,报告如下。1病例介绍患者男,42岁,右上腹部阵发性隐痛、不适2年,恶心,无呕吐,近1个月来症状加重。曾在当地卫生院诊断胃炎、胆囊炎,服用治疗胃炎、胆囊炎药物(药名不详)症状可缓解,但反复发作。临床实验室血、尿、粪便常规及肝功、生化、肿瘤     

肝脏错构瘤超声误诊一例

肝错构瘤又称肝间叶性错构瘤,是起源于间叶组织的一种少见的良性肿瘤,由间叶组织组成,内含有较多门静脉分支及发育不良的囊性胆管,无淋巴管[1]。间叶性错构瘤包括实性成分及囊性成分。囊性间叶性肝错构瘤的各种影像学表现以往报道比较多,而实性肿块报道则较少,特别是关于超声声像图特征的报道就更少。本文探讨1例经病理证实的实性肝错构瘤的临床特点及常见肝血管瘤的鉴别诊断,分析误诊原因,以提高超声诊断水平。     

乳腺错构瘤超声及病理特点分析

目的探讨乳腺错构瘤的超声影像及病理特点。方法应用二维及彩色多普勒超声对15例乳腺错构瘤患者进行术前常规检查,并经术后病理证实总结其声像图特点。结果15例患者均为单侧乳房发病,左侧发病者较多,呈圆形或椭圆形,包膜完整,均位于乳腺外上象限,且分布于乳腺边缘。结论乳腺错构瘤具有乳腺肿瘤常见的声像图表现,但仍有其特有的特点,超声可作为较为准确的诊断方式。     

肝脏少见原发性间叶性肿瘤101例的临床病理研究

目的：研究肝脏少见原发性良、恶性间叶性肿瘤的临床病理特点以提高病理诊断的准确性。方法：回顾性分析于1982年1月至2002年12月间经手术切除、组织病理和免疫病理诊断证实的原发性间叶性肿瘤共性18种101例（不包括肝海绵状血管瘤）。结果：肝良性间叶性肿瘤有7种48例，占47.5%(48/101)，男女之比为1：1.8，平均31.2岁；以肝血管平滑肌脂肪瘤最为常见，占70.8%(34/48)；该组患者术后至今全部生存，无1例复发。肝恶性间叶性肿瘤有11种53例，占52.5%（53/101），男女之比为1.2:1，平均44.1岁；其中最常见者为肝淋巴瘤[20.8%(11/53)]，全部见于男性，且63.6%(7/11)的患者有HBV感染史，2例合并肝细胞癌；该组患者术后2年和3年生存率分别为61.9%(13/21）和33.3%(7/21)。结论：肝脏可以原发大部分类型的软组织肿瘤，良、恶性肿瘤患者之间的性别和年龄分布有所不同，值得在诊断时参考。在做出病理诊断之前必须结合临床排除转移；鉴别诊断应首先排队肝细胞癌与肝内胆管癌的梭形细胞型或局部内瘤样化等变异类型；科学、合理地使用免疫组化染色谱具有重要的诊断和鉴别诊断价值。     

肝脏间叶性错构瘤的临床和病理特征分析

目的探讨肝脏间叶性错构瘤（MHL）的临床和病理特征。方法收集13例MHL患儿的临床、病理、影像学检查资料并进行分析。结果13例患儿中,男7例,女6例;发病年龄1~62个月;肿瘤最大径7~18cm;临床表现为消瘦1例,表现为腹胀、腹部膨隆3例,表现为肝脏或腹部占位9例;影像学检查示CT平扫呈低或等密度影,较大的囊腔内可见条索状分隔影,增强扫描病灶边缘实性区呈明显强化,部分患儿病灶边缘可见结节状强化灶。磁共振成像检查示病灶T1加权成像为低信号,T2加权成像为高信号,增强后病灶实性区明显强化。典型的组织学光镜形态为疏松黏液背景中可见比例不等的间叶成分、肝细胞索、胆管和大小不等的囊腔;间叶成分为原始的梭形或星芒状肿瘤细胞组成;5例可见黏液池或小囊腔结构形成。免疫组化特征为间叶成分表达波形蛋白（13/13）、α-平滑肌肌动蛋白（9/13）及结蛋白（7/13）,胆管上皮表达广谱角蛋白（13/13）、角蛋白7（13/13）,肝细胞索弥漫表达Hepatocyte（13/13）及胆汁酸盐输出泵（13/13）。13例均接受手术切除,预后良好,随访均无复发。结论MHL是一种好发于婴幼儿的罕见肝脏肿瘤,临床表现及影像学特征无特异性,治疗上以手术完整切除为主,预后良好,独特的病理学特征可以很好地帮助明确诊断。     

肝脏错构瘤的临床现状

肝脏错构瘤是少见的肝脏先天性肿瘤样畸形,多见于2 岁以下儿童,肝穿刺组织病理学检查是确诊本病的主要依据.手术切除是治疗本病的最好方法.本文从肝脏错构瘤的临床特点、诊断、治疗进行讨论.     

儿童肝右叶巨大间叶错构瘤1例

肝间叶错构瘤(mesenchymal hamartoma of liver,MHL)是一种较为少见的肝脏良性肿瘤,多见于婴幼儿,平均发病年龄(15±3)月,约85％出现在2岁以内,男性多于女性,成人极为罕见,临床多表现为腹部无症状性肿物[1].间叶错构瘤有一定的影像学特征性,但发生在肝区的巨大间叶错构瘤较少见,在与巨大肝囊肿、肝包虫病、囊性肝母细胞瘤、未分化胚胎性肉瘤、囊性畸胎瘤等肝区及周围囊实性病变的鉴别诊断中均较困难[2,3],目前国内报道病例较少,现报告1例.     

肝间叶性错构瘤一例病理报告

患儿,女,8个月。发现腹部包块四月余,进行性长大。体检:腹部隆起,腹壁静脉扩张,脐外凸。右腹可扪及一巨大囊性包块,边界清楚,固定。实验室检查,肝功能正常。临床诊断为腹部包块待诊。手术见巨大包块来自肝右叶,呈多囊性,各囊内共抽出浅黄色清亮液体1800毫升。切除包块。术后半年随访,病人情况良好。 病理检查 肿瘤大17×16×4cm,红褐色,表面光滑,囊液多已流失。切面呈多房性,囊腔大小不等,     

前臂间叶错构瘤1例

1 病历简介 患者,男,43岁.主诉:左前臂肿块,疼痛,渐进性增大20余年.近期加重入院.体征:左前臂背侧肿块,大小为6.0cm×5.0cm,质中等硬,无红肿、发热等症状.实验室检查:血、尿、便均正常.CT及MRI表现:CT示左前臂背侧中1/3指总肌肉内可见高低密度混杂密度影,脂肪组织呈低密度,CT值:90～40 Hu,软组织内散在大小不等高密度影.     

消化道间叶性肿瘤51例临床病理分析

对51例消化道间叶性肿瘤进行临床、病理及治疗分析。分析表明,消化道间叶性肿瘤约占消化道肿瘤的3.4％,男女比例2.2:1,平均年龄49.03岁,常见部位有胃(45.09％)、食管(23.53％)及回盲部、结肠(13.73％);常见组织学类型是平滑肌瘤(39.21％)、恶性淋巴瘤(29.41％)及平滑肌肉瘤(1.60％);手术切除是唯一有效的治疗手段。其预后较胃癌佳,5年生存率在50％以上。     

眼眶间叶性软骨肉瘤1例

1临床资料 女性,22岁,1995年无意中发现右眼球轻度突出,无明显视力下降,无复视、斜视,无头疼、眼痛、眼胀等不适,未治疗.2004年12月分娩后患者出现右眼球明显前突,并眼睑不能闭合、眼红、视物不见,于2005年1 月22 日以"右眼眶肿瘤"诊断入院.全身及左眼检查未见异常.     

1例小儿肝错构瘤术后的护理体会

<正>肝错构瘤是一种肝脏先天性肿瘤样畸形,一直被看作是生长发育期形成的伴随肝门结构生长的良性病变,本病多发于婴幼儿,多见于4个月～2岁患儿,通常5岁前发病,早期无任何症状,临床特征为无症状性迅速生长的肿块,晚期可出现