婴儿痉挛症中西医治疗研究进展

婴儿痉挛症是儿童难治性癫痫中最常见的一种癫痫综合征,是一种典型的年龄依赖性癫痫。临床上以反复痉挛发作、脑电图高峰节律紊乱、明显的精神运动发育落后为特征。近年来,国内外大都采用单纯的西药治疗,效果不佳,患儿预后不良。由于其难治性,且远期预后仍令人担忧,目前国内一些学者主张采用中西医结合治疗,取得了较为满意的临床疗效。本文介绍了近年来婴儿痉挛症的中西医治疗进展。     

小儿难治性癫疒间持续状态的临床特征与治疗分析

目的探讨难治性癫疒间持续状态(RSE)的临床特征，提出可能早期预测RSE的因素。 方法回顾性对比分析2001 01—2004 03重庆医科大学附属儿童医院52例癫疒间持续状态(SE)住院患儿的临床资料。 结果(1)52例SE中，29例呈RSE。(2)23例SE中22例为强直-阵挛(GTCS)发作，1例为混合发作；29例RES中14例为GTCS发作，2例强直性发作，4例部分运动性发作，1例复杂部分性发作，8例混合性发作。(3)52例中，23例非RSE病例对安定和(或)苯巴比妥治疗有效。RSE组中，药物治疗有效19例，其中对安定和(或)苯巴比妥治疗有效15例(78.9%)；安定+硫喷妥钠1例(5.3%)；氯硝安定1例(5.3%)；利多卡因2例(10.5%)。 结论(1)在儿童SE中，RSE发生率高。(2)局限性发作、强直发作、混合性发作多提示SE可能呈RES。(3)安定静脉注射联合苯巴比妥肌注是治疗SE的首选用药。对首次使用安定不敏感的RSE，重复使用的有效率低，可尽早考虑换用二线抗癫疒间药物，利多卡因不失为治疗RSE的有效方法。     

婴儿麻疹127例临床特点分析

目的分析婴儿麻疹的临床特征。方法沈阳市传染病院于2006-01-2006-12，对收治的127例婴儿麻疹临床资料进行回顾性分析。结果①全年散发，3～5月份为发病高峰（82例），占全年发病的64．6％。②小月龄患儿发病率上升，主要为5～10月龄（106例），占83．5％，其中5～8月龄（75例）占59．1％。③外来流动人口（主要为农村到城市务工者）子女发病率高，占64．6％。④临床症状典型，皮疹典型为充血性斑丘疹，口腔麻疹黏膜斑（Kopliksspots科氏斑）明显。并发症t肺炎、喉炎、肝脏损伤、心肌损伤为主。结论为减少婴儿麻疹发病，应提高基础免疫覆盖率、及时率，以及接种质量，适当提前婴儿的初免年龄至6月龄，对育龄妇女可适时进行麻疹疫苗复种。     

隐源性婴儿痉挛患儿脑磁共振形态学定量分析

目的通过定量分析隐源性婴儿痉挛患儿脑灰质结构，寻找其发病原因和探讨发病机制。 方法使用无创性的MR形态学定量对比分析技术，对2003-10—2004-10北京儿童医院23例隐源性婴儿痉挛(观察组)和27例同龄健康儿童(对照组)脑部高分辨解剖成像，进行灰质浓度的测定，比较两组之间的差异。 结果两组灰质浓度比较，观察组在右额上回(10区)和中回(9区)、左额下回(47区)和上回(9、10区)、左额内侧(10区)、右颞上回(22、38区)、左颞中回(21区)以及右侧海马(36区)等灰质浓度减低，差异有显著性意义，P<0001(未校正)；双侧颞下回(20区)、左侧中央前回(6区)和左海马(36区)研究组灰质浓度增高，差异有显著性意义，P<0001(未校正)。 结论隐源性婴儿痉挛患儿额叶和颞叶灰质浓度明显减低，以额叶和颞叶为主的皮层发育不良可能是患儿致病的主要原因；在发病机制中皮层异常是发病的起源。     

脑性瘫痪患儿合并癫疒间32例临床分析

目的探讨合并癫疒间的脑性瘫痪患儿的临床特点及癫疒间治疗效果。 方法总结1999年10月至2004年5月在西安交通大学第二医院住院的合并癫疒间的脑性瘫痪患儿的癫疒间发生率、临床类型、头颅计算机体层成像(CT)和(或)磁共振成像(MRI)、脑电图等方面的特点以及抗癫疒间治疗效果。 结果139例脑性瘫痪患儿中有32例合并癫疒间，占230%(32/139)；常见的癫疒间类型为强直 阵挛发作12例(375%)和部分性发作6例(188%)；25例(781%)癫疒间首发于1岁前；合并癫疒间脑性瘫痪儿童的头颅影像异常及脑电图异常分别占30例(938%)和27例(844%)；常见的头颅影像异常为脑发育不良11例(367%)、脑积水6例(200%)，余为脑萎缩、缺氧缺血性脑病样改变等13例(433%)；脑电图异常中局灶性和弥漫性所占比例分别为482%(13/27)和518%(14/27)；癫疒间多发生于痉挛性脑性瘫痪中(688%)；813%(26/32)的癫疒间需要2种及2种以上的抗癫疒间药物治疗。 结论脑性瘫痪患儿中癫疒间的发生率较高，其头颅影像学和脑电图分别以脑发育不良和弥漫性背景活动异常伴疒间样波发放为主；脑性瘫痪儿童的癫疒间大多为难治性，需要联合用药治疗。     

巨大胎儿相关因素及预后340例临床分析

新生儿出生体重（NBW）≥4000g称为巨大胎儿,NBW≥4500g称为特大胎儿,属高危妊娠。近年来巨大胎儿发生率逐渐增高,巨大胎儿分娩并发症及围生儿病发率明显增加。现对我院住院分娩的340例巨大胎儿进行回顾性临床分析,探讨诊断巨大胎儿的相关因素,分析如下。     

小婴儿巨细胞病毒感染临床诊治分析

目的观察小婴儿巨细胞病毒(CMV)感染的临床特点及诊治情况。方法 2014年10月至2016年10月郑州市儿童医院小婴儿科收治住院的CMV感染患儿72例。采用酶联免疫吸附试验法检测血清CMV-IgM阳性,进一步行PCR荧光探针法检测患儿血浆CMV-DNA-PCR量高于正常者。72例患儿均给予更昔洛韦治疗,治疗分为诱导治疗及维持治疗。进行血常规、肝肾功能、胸片、头颅CT、脑干听觉诱发电位、超声等检查,同时检测母亲乳汁CMV-DNA-PCR,并对其临床表现、诊治情况进行分析。结果 72例患儿中临床表现为婴儿肝炎45例,高胆红素血症35例,肺炎31例,脑损伤18例,脑干听觉诱发电位异常9例,营养不良6例,先天性心脏病5例,遗传性代谢病3例。60例纯母乳喂养患儿中母亲乳汁CMVDNA-PCR高于正常者45例。治疗后好转或治愈65例,放弃治疗7例。结论小婴儿易发生CMV感染,其临床表现多样,以肝胆系统异常最多见。对于确诊CMV感染的患儿,应同时检测患儿母亲乳汁CMVDNA-PCR并进行早期干预。经更昔洛韦抗病毒治疗大多数病例预后良好,及早进行诊断和治疗有利于改善预后。     

胎盘早剥28例临床分析

胎盘早剥是指妊娠20周后或分娩期，正常位置的胎盘在胎儿娩出前，部分或全部从子宫壁剥离，是妊娠中晚期出血的重要原因之一，严重威胁孕产妇及胎儿生命安全，具有起病急、进展快、病情凶险的特点。预后的关键在于早期诊断、及时治疗。1998年10月     

35岁以下子宫颈癌235例临床分析

目的 了解３５岁以下宫颈癌的发病趋势,病因,临床表现及预后。方法 对２３５例≤３５岁宫颈癌的临床资料进行了回顾性分析（研究组）,并随机以同期５０￣５５岁宫颈癌９６６例作对照研究（对照组）。结果 ≤３５岁宫颈癌新病例所占比例,８０年代为５．３％（３６／６８３）;９０年代为１４．０％（１０１／７２０）（Ｐ〈０．０１）。研究组以接触性阴道流血为主要症状,占５３．２％（１２５／２３５）,对照组仅１７．９％     

年轻妇女子宫颈癌174例临床及预后分析

目的　分析 35岁以下年轻妇女子宫颈癌 (以下简称年轻宫颈癌 )的发病趋势、病因、临床表现、卵巢是否保留以及预后。方法　对 174例年轻宫颈癌患者的临床资料进行回顾性分析。结果　 1991～ 2 0 0 1年我院年轻宫颈癌患者所占比例 (构成比 ,即年轻宫颈癌例数与同期宫颈癌总数之比 )分别为 1 2 %、1 2 %、4 3%、4 2 %、4 6 %、4 5 %、7 3%、9 0 %、10 7%、9 4 %、10 8% ,各构成比总体比较 ,差异有极显著性 (P <0 0 1)。临床症状以接触性阴道出血为主 ,为 10 1例 (5 8 0 % ) ;4 5例患者(2 5 9% )曾被误诊为宫颈炎 ;5 1例患者 (2 9 3% )有性生活紊乱史。 174例患者中 ,原位癌 2 2例 ,临床分期Ⅰa期 3例 ,Ⅰb期 37例 ,Ⅱa期 6 0例 ,Ⅱb期 34例 ,Ⅲb期 18例 ;宫颈鳞癌 14 3例 ,腺癌 2 7例 ,腺鳞癌 4例。手术患者中 ,2 9例淋巴管有累及 (2 9/ 119,2 4 4 % ) ,宫颈肌层浸润深度≥ 1/ 2者为 6 0例 (6 0 /12 2 ,4 9 2 % ) ,人乳头状瘤病毒 (HPV) 16和HPV18感染率为 34% (19/ 5 6 ) ,卵巢转移率为 0 8% (1/ 12 7)。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患者 5年生存率分别为 71 6 %、6 0 4 %、13 3% ,分别比较 ,差异均有极显著性 (P <0 0 1)。多因素分析表明 ,临床分期、淋巴管是否累及和宫颈肌层浸润深度是影响预后的独立因素     

KISS-1及MMP-9在子宫内膜异位症患者异位及在位内膜的表达及意义

目的:探讨KISS-1及MMP-9在子宫内膜异位症患者在位及异位内膜组织的表达及意义。方法:用免疫组化方法检测46例患者异位子宫内膜组织及其中16例在位内膜组织和33例正常子宫内膜组织中KISS-1及MMP-9的表达情况。结果:KISS-1在子宫内膜异位症患者异位/在位内膜及正常子宫内膜组织中阳性表达率分别为30.43%、31.25%和63.64%,差异有统计学意义(P<0.05);MMP-9表达率分别为60.87%、56.25%和27.27%,差异有统计学意义(P<0.05);进一步比较KISS-1及MMP-9表达的阳性强度,3组间差异亦有统计学意义(P<0.01)。结论:KISS-1在子宫内膜异位症的表达降低,MMP-9的表达增高可能与内异症的侵袭有关。     

The clinical features and reproductive prognosis of ovarian neoplasms with hyperandrogenemia: a retrospective analysis of 33 cases

The aim of this study is to review the natural course, clinical features, and reproductive prognosis of ovarian tumors associated with hyperandrogenemia. We retrospect 33 patients of ovarian tumors with hyperandrogenemia. Thirty cases (91%) were sex cord–stromal tumors. Sertoli-Leydig cell tumors, Leydig cell tumors, and steroid cell tumors were the most common types. It is not possible, to predict the pathological subtypes based on androgen levels alone. Most of these tumors were solid masses, with an average diameter of 3.9?cm. These tumors are soft or fragile, no clear boundary with normal tissue, thus excision is superior to exfoliation. The average disease course of the top three tumors was 32.6, 35.4, and 67.7?months, respectively. Among 11 married women with a desire to get pregnant, nine cases resumed menstrual periods after surgery and became pregnant naturally. Hyperandrogenemia might predict a better prognosis. The asynchronism of hyperandrogenemia and undetectable tumor may cause irreversible change and emotional depress, the methods of early diagnosis need further study.     

22例Sertoli-Leydig细胞瘤的临床病理及预后分析

目的:分析Sertoli-Leydig细胞瘤的发病情况、临床表现及病理特征,并探讨合理的治疗方法。方法:回顾分析1998年1月至2012年8月在复旦大学附属妇产科医院接受诊治的22例Sertoli-Leydig细胞瘤患者的临床表现、分期、病理特点、治疗及预后情况。结果:患者的发病年龄为17~68岁,平均(40.9±18.3)岁;20例ⅠA期,2例ⅠC期。病例均发生于单侧卵巢。7例患者术前接受激素水平检测,术前睾酮(T)为0.22~5.9ng/ml,平均(2.91±2.01)ng/ml;其中1例术前T在正常范围。12例患者术后接受激素水平检测,其中10例患者的术后T为0.01~0.58ng/ml,平均(0.31±0.17)ng/ml,较术前显著下降(P0.05)。术前的B超检查无显著特异性。22例患者均行手术治疗,手术范围从卵巢囊肿剥除术到全面分期手术不等。化疗途径包括静脉和腹腔化疗,多采用PEB方案。22例患者的术后标本免疫组化中,Inhibin-a(+)16例,Vimentin(+)14例,EMA(-)18例。21例患者无病生存至末次随访日期。结论:SertoliLeydig细胞瘤作为一种发病率极低的卵巢肿瘤,术前明确诊断相对困难。对于怀疑此类疾病的患者,检测T的水平可帮助诊断。患者总体预后较好,对于未生育者可根据病情行保留生育功能的手术。     

早产儿视网膜病107例临床特点及预后分析

摘要：目的　评价早产儿视网膜病（ROP）临床特点及远期治疗效果。方法　回顾性分析2004-01-01—2009-07-31复旦大学附属儿科医院新生儿科收治的107例ROP患儿临床资料、ROP分期、治疗情况及远期预后。结果　1期和2期ROP共64例,6例2期病变达Ⅰ型阈值前病变而采用激光治疗,其他均未进行特殊治疗;除失访和死亡病例外,所有随访病例ROP病变均消退,远期视力不受影响。3期病变15例,其中14例达阈值病变者给予激光或冷凝治疗,1例未达阈值病变者不需要治疗。有完整随访资料的11例患儿中3例术后视力严重受损,仅存在光感,其余8例视力正常。4期和5期ROP共28例,随访的18例患儿中,仅1例手术后保存了正常视力（占5.6％）,失明者达12例（占66.7％）,其余5例虽保存视力,但视力极差,仅存光感（占27.7％）。结论　ROP防治关键在于预防ROP发生,当出现ROP早期病变时应严格筛查和及时干预,一旦疾病进入晚期,出现视网膜脱离时再治疗,则治疗效果不佳。     

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的随访研究

目的对促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗的婴儿痉挛(IS)患儿进行追踪随访，了解其预后并评价影响预后的因素。 方法(1)对北京大学第一医院儿科1993年1月至2003年12月住院的53例ACTH治疗的IS患儿的临床随访资料进行回顾性研究。(2)ACTH治疗方法：采用ACTH静滴，25~40IU/d,共4周。 结果(1)对53例ACTH治疗患儿随访6个月至10年，ACTH治疗发作完全缓解的31例，随访2年以上，共有16例复发，复发率为51.6%，其中于停用ACTH后2~3个月复发者占50.0%(8/16),复发形式以肌阵挛发作、痉挛发作、部分运动性发作为主；(2)临床发作预后与开始用ACTH治疗时的病程、ACTH的近期疗效有关(病程≤2个月者、ACTH近期疗效好的临床发作预后好)，与发病年龄、病因无关；(3)智力预后与ACTH开始治疗时的病程、病因、发作预后有关(病程≤2个月者、隐原性者、发作完全缓解者智力预后好)，与发病年龄、ACTH近期疗效无关。 结论(1)IS患儿临床发作预后与开始用ACTH治疗时的病程、ACTH的近期疗效有关。(2)智力预后与ACTH开始治疗时的病程、病因、发作预后有关。     

青少年子宫内膜异位症29例临床分析

目的:探讨青少年子宫内膜异位症(endometriosis,EMs)的特点、诊断和治疗。方法:回顾分析1995~2006年在北京协和医院手术确诊的29例年龄20周岁以内的EMs患者的临床资料。结果:无生殖道畸形21例患者的平均年龄为18.57±0.93岁,而伴发生殖道畸形8例患者的平均年龄为16.00±1.31岁,两者差异有统计学意义(t=5.96,P=0.00);导致就诊的主要症状为痛经或下腹痛(79.3%,23/29),其中选择手术的最主要原因是盆腔包块(96.6%);CA125升高(>35kU/L)占81%(13/16)。23例行腹腔镜手术,6例行开腹手术,伴发生殖道梗阻性畸形的患者同时或稍后行整形手术解除梗阻。按照r-ASF分期标准分期,Ⅰ期2例(6.9%),Ⅲ期20例(69.0%),Ⅳ期7例(24.1%)。11例患者术后辅助药物治疗。结论:青少年EMs主要症状为痛经或下腹痛,常合并生殖道梗阻性畸形。卵巢子宫内膜异位囊肿是目前青少年EMs的主要手术指征。确诊依靠手术及病理,术后视情况用药物辅助治疗,合并畸形的患者要及早诊断并及时解除梗阻性畸形。     

青少年子宫内膜异位症六例临床分析

目的：探讨青少年子宫内膜异位症（内异症）患病的临床症状,诊断及治疗,方法：回顾分析6例青少年内异位患者的临床资料。结果：6例青少年内异症患者占同期妇科青少年住院患者的1．8％（6／339）,6例患者均有严重慢性腹痛,其中4例合并生殖道畸形,6例患者手术前全部误诊,均经手术剔除异位内膜囊肿并行生殖道矫形术,除1例患者多次复发,其余患者预后良好,结论：内异症是引起青少年慢性腹痛的常见原因,在青少年中表现可以不典型,生殖道畸形是引起青少年内异症的主要原因,对于有慢性下腹痛的青少年患者应警惕内异症的发生,治疗应是腹腔镜及药物治疗并用。     

会阴子宫内膜异位症20例分析

会阴子宫内膜异位症２０例，年龄２６￣４８岁，平均３５．１岁。１８例发生于会阴侧切伤口，首发症状至侧切时间为１个月￣９年，平均３．５年。主要临床表现为会阴侧切艰痕硬结处周期性疼痛及肿胀，部分患者伴性交痛，１例硬结处溃破出血。另２例中１例发生于分娩时的会阴裂伤处；１例于首发症状前５年已行全子宫切除术，表现为阴道少量出血，阴道左侧壁后方有一硬结。１９例行异位病灶切除术，１例累及肛门括约肌，切除病灶后修补     

Etiology, clinical features and prognosis in secondary amenorrhea.

A clinical investigation of 356 patients with secondary amenorrhea revealed that 95% of patients with postpill amenorrhea and 56% of patients with anorexia nervosa recovered in 6 years. The corresponding recovery rates for patients with psychogenic amenorrhea and amenorrhea following self-induced weight loss were 72% for both groups, and in patients with the amenorrhea-galactorrhea syndrome and idiophatic functional amenorrhea the recovery rates at 6 years were 64 and 61% respectively. Unlike the other groups with functional amenorrhea, patients with the amenorrhea-galactorrhea syndrome had impaired ovarian responsiveness to exogenous gonadotropins. Bromocriptine treatment resulted in disappearance of the galactorrhea and restoration of the menses and/or ovulation in nine of 18 patients; of these three became pregnant. The effect of bromocriptine did not persist for long after treatment ceased, and permanent recovery was recorded only in four patients. The group with functional amenorrhea included 34 patients who wished to become pregnant. Gonadotropin treatment was successful in 20 patients, clomiphene-hCG in two, tamoxifen in two, bromocriptine in two, and combined bromocriptine and clomiphene in one. Thus, the overall pregnancy rate in patients with functional amenorrhea was 79%. The groups with ovarian amenorrhea inclutients with assumed ovarian failure responded to large doses of exogenous gonadotropins by ovulation and three became pregnant. Ovarian wedge resection was ineffective in all five cases with polycystic ovaries, but two patients became pregnant after treatment with clomiphene and chorionic gonadotropin, and one with exogenous gonadotropins.     

Herpes gestationis: clinical features of immunologically proved cases.

Clinical features of eight immunopathologically proved cases of herpes gestationis (HG) are presented. They are compared with those of anearlier, clinically defined series. The important, features of the disease are identical in the two groups, particularly the worsening with subsequent pregnancies, absence of intervening HG-free pregnancies, and the exacerbation with delivery and estrogens. The immunopathologic investigations are a reliable, diagnostic aid in differentiating HG from other dermatoses of pregnancy with which it may, at times, be confused.