外周性原始神经外胚层肿瘤

神经外胚层肿瘤 (ＰＮＥＴ)临床上较为少见 ,我院1998年 4月～ 2 0 0 1年 7月共收治 4例 ,该 4例术前无1例明确诊断 ,均术后病理证实。 1例术后再行介入治疗 ,临床效果尚满意 .现结合临床表现、影像学检查 ,病理学特点、治疗体会及有关文献报告如下。临床资料本组ＰＮＥＴ患者 4例 ,年龄 2 2～ 4 6岁 ,原发于下颌骨 1例 ,软组织 1例 ,盆腔 2例。例 1　女性 ,2 6岁 ,左面部肿块半年 ,体检左面部约 6×7ｃｍ肿块 ,肤色正常 ,颈部未扪及肿大淋巴结 .Ｘ线平片左下颌骨溶骨性破坏 ,软组织见肿块影 ;ＣＴ左下颌骨升支骨破坏 ,软组织肿块 ,增强不规…     

外周型原始神经外胚层肿瘤13例临床病理分析

外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)较少见,是一种小圆形细胞性恶性肿瘤.近年来研究表明,它与骨组织的尤文肉瘤(ES)有许多相似之处,多数学者认为二者是同一肿瘤的两个不同阶段,故将其称为ES/pPNET家族.     

中枢型和外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特征及预后因素分析

目的探讨中枢型和外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特征、诊疗方法及预后因素。方法回顾性分析2001年2月至2012年6月间收治的18例原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料、诊疗方法和预后因素。结果 18例患者的1、3、5年生存率分别为74.7%,67.3%和50.5%。完整手术联合足量放化疗是推荐的治疗方案。早期出现转移和年龄小可能与原始神经外胚层肿瘤患者预后有关。结论手术联合放化疗可作为原始神经外胚层肿瘤患者标准的治疗方法,放射治疗可显著提高肿瘤局部控制率,应予以重视。     

原始神经外胚层肿瘤的临床研究近况

原始神经外胚层肿瘤是临床上罕见的高度恶性肿瘤。该肿瘤具有疴隋进展快、生存率低、预后差等特点。近年关于该肿瘤的研究报道逐年递增,其生物学特性、诊断标准、治疗及预后已成为关注的焦点。本文就其临床特点、病理诊断与鉴别诊断及治疗方法与预后等作一综述。     

外周原始神经外胚层肿瘤形态学免疫表型及临床预后研究

目的：探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床表现，病理及免疫组织化学特点及预后。方法：对15例外周原始神经外胚层肿瘤进行临床资料及预后，病理组织形态学和超微结构特点及免疫组化表型研究。结果：患者以男性为主，男女之比约为6．5：1，年龄6～35岁，年龄中位数为16，发生部位较多，可发生在直肠，腹膜后，腹股沟，淋巴结，胸壁，睾丸，鼻腔及骨组织等；免疫组化：肿瘤均弥漫表达CD99，并不同程度地表达NSE，SYN，CgA等，但不表达CK，Desmin，LCA等，其中1例表达组织化学染色PAS，随访最长时间为24月。结论：PNET是一种发生在年轻男性，进展迅速，预后非常差的恶性小圆细胞肿瘤，认识其临床病理特点及免疫组化表型对于该恶性肿瘤的诊断及临床治疗意义重大。     

椎管内原始神经外胚层肿瘤1例

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)临床少见,临床及影像学表现无特异性,极易误诊误治,为提高对本病的认识,我科近来收治1例,报道如下并结合文献复习. 1临床资料 患者,女,20岁.于1.5个月前无明显诱因出现双下肢酸软感,以右侧为甚,双下肢活动正常.当时未予注意,未行检查.近1个月来上述症状加重,出现右脚跛行,自觉右下肢无力伴双下肢麻木感,并出现腰背部疼痛,疼痛呈持续性,有针刺感,无放射他处,活动后加重.曾在我院门诊行腰部X线片检查未发现异常.     

原始神经外胚层肿瘤2例报告

原始神经外胚层肿瘤临床少见，可分为中枢性和外周性，本院各收治l例，现报告如下。     

49例原始神经外胚层肿瘤临床特征及生存分析

摘 要：［目的］ 探讨影响原始神经外胚层肿瘤预后的相关因素。［方法］ 回顾性分析了49例原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料及预后相关因素。［结果］ 49例原始神经外胚层肿瘤的1年、2年、3年、5年生存率分别为65.3%、51.0%、26.5%、8.4%、中位生存时间为16个月;单因素分析显示年龄、肿块大小、分期、治疗方式是影响原始神经外胚层肿瘤患者预后的重要因素。Cox多因素分析后发现肿瘤分期和治疗方式是影响其预后的独立危险因素。［结论］ 原始神经外胚层肿瘤采用联合放疗的综合治疗方案有助于改善患者的预后。     

幼儿外周原始神经外胚层肿瘤一例

患儿女 ,2岁。 2 0 0 2年 7月患儿左大腿内侧发现一包块 ,8月于当地医院行左侧大腿肿物切除术。术中见肿瘤组织呈鱼肉样改变 ,包绕于股动静脉、股神经周围。病理诊断为恶性淋巴瘤 ,未加治疗。病理切片经我院病理科会诊 ,确诊为原始神经外胚层瘤而转入我院。免疫组化 :CD99(+ )、NES(+ )、Desmin(-)、CD3 (-)、CD2 0 (-)。该患儿父亲有核辐射史 ,其双胞胎的弟弟患有睾丸肿瘤。体检 :左侧大腿前内侧中段有长约 10cm手术切口疤痕 ,切口周围组织质地较硬 ,边界不清。腹股沟中段下方可触及 2cm× 2cm大小的软组织肿块 ,质较硬 ,活动度小 ,边…     

外周原始神经外胚层肿瘤6例分析

[目的]探讨外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的影像与病理特点。[方法]对6例经病理证实pPNET患者的影像学进行回顾性分析并与病理结果进行对照。[结果] 6例pPNET患者CT/MR均表现为较大实性肿块并累及到邻近组织,边界清楚,可见包膜及囊变坏死,未见明显出血及钙化,增强扫描肿瘤实质部分明显强化;其中3例病灶邻近骨质破坏,2例淋巴结转移,1例肺部转移。免疫组化结果:6例病灶CD99、Vimentin均为阳性,4例NES阳性,2例S-100阳性,1例FLI-1阳性,Ki-67 (25%~60%+),LCA、Desmin、CD34及Calretinin HM45均为阴性。[结论] pPNET影像上可以显示肿瘤的发生部位、周围组织受累及淋巴结转移情况,对临床具有一定参考价值,确诊需依赖病理。     

外周原始神经外胚叶肿瘤23例临床分析

目的:探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床特征,以指导诊疗和评估预后。方法:收集我院23例pPNET患者的临床资料进行回顾总结,分析其临床表现、诊断和治疗的方法,并随访其生存期。结果:男性13例,女性10例,平均年龄为27.3岁,好发于躯干、四肢和中轴软组织包括胸壁、脊柱旁和腹腔等,多以出现进行性增大的局部包块起病。实验室和影像学检查无特异性指标,依据病理学明确诊断,治疗以手术为主,辅以全身化疗及局部放疗。平均生存期为15.9个月,年龄<16岁、原发于腹腔、不规范治疗的患者预后差。结论:pPNET是一种多发于青少年的高度恶性肿瘤,依靠病理学诊断,尽早发现,及时手术,辅以放化疗可延长生存期。     

椎管内髓外原始神经外胚层肿瘤临床病理特点分析

目的 分析椎管内髓外原始神经外胚层肿瘤(PNET)临床病理特点.方法 11年余共收治5例椎管内髓外PNET患者,男3例,女2例,年龄11～48岁.全部原发于椎管内硬膜外,其中颈椎水平2例(C 5～C 7、C 5～T1),胸椎4例(T4～T6、T 6～T8、T4～T5、C 5～T1).主要临床症状表现种为5例肢体麻木、活动障碍,4例大小便障碍.5例均有病理证实.结果 3例患者病理行CD99检测,均为CD99(+).5例均先行手术切除后行术后放疗,其中4例并用术后化疗.5例治疗失败模式最先均为局部失败.5例患者生存时间(从治疗开始至死亡日期)分别为4.8、2.5、2.1、1.6、0.8年.结论 椎管内髓外PNET是高度恶性肿瘤,生存期短,首次失败多出现在局部,治疗中应寻求提高肿瘤局部控制以获得更长缓解时间方案.pPNET病情进展到远处转移后生存期短,提示需全身化疗,但缺乏有效化疗方案.正确区分中枢性或外周性PNET对临床治疗方案选择及预后具有指导意义.     

骨原始神经外胚层肿瘤10例临床分析

目的：初步探讨骨原始神经外胚层肿瘤的临床特征及治疗原则。方法：回顾性分析10例骨原始神经外胚层肿瘤的治疗及生存情况。10例中1例行左肩关节解脱术,1例行右髋关节解脱术,2例行左大腿中段截肢术,6例行骨肿瘤切除加灭活回植加内固定术。10例患者术后均行6周期IFO＋VP-16常规化疗。结果：经手术及术后化疗,除3例生存10、14和15个月死亡外,余7例已分别生存9、12、14、16、18、22及25个月。结论：根治性手术治疗加术后早期化疗是治疗骨原始神经外胚层肿瘤的有效手段。     

外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI影像特征

背景与目的:外周型原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)用组织学方法检查难以与其它的小圆形细胞肿瘤(如尤文氏肉瘤)区别.本研究目的在于分析和探讨外周型PNET的CT和MRI影像特征.方法:回顾性分析7例经病理证实的外周型PNET的CT和MRI表现.结果:7例PNET发病部位分别为左鼻翼、右下颌骨、左/右胸壁、左精索、胸椎旁及腰段椎管内.发生于软组织的PNET CT表现主要为边界不清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死、囊变,无钙化,增强后明显不均匀强化.发生于骨的PNET CT表现为溶骨性骨质破坏并伴巨大软组织肿块形成.发生于椎旁或椎管内的PNET MRI表现为与脊髓和马尾分界清的软组织肿块,在T1WI上呈稍低或等信号改变,在T2WI上呈稍高或等信号改变.结论:外周型PNET的CT和MRI表现缺乏特异性影像特征;CT和MRI检查可显示肿瘤的范围和发现远处转移,对确定手术的可切除性及评价治疗效果有重要参考价值.     

外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI影像学表现

目的 探讨外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的CT和MRI表现,以提高pPNETs诊断的准确性.方法 9例经手术病理证实的pPNETs患者中,4例术前经螺旋CT或多排螺旋CT平扫或增强扫描;6例经自旋回波T1WI、快速自旋回波T2WI和屏气扰相梯度回波T1WI 3个序列平扫,动态增强采用屏气快速多层面扰相位梯度重聚成像T1WI快速扫描序列.将CT和MRI表现与手术病理结果进行对照分析.结果 pPNETs位于肌肉6例,盆腔2例,胸腔1例.肿瘤呈椭圆形4例,不规则形5例.肿瘤直径7.4～18.3 cm,平均11.6 cm,境界不清.2例病灶信号和密度均匀,无明显坏死和囊变;7例病灶有明显的坏死和囊变,其中位于胸腔和盆腔的3例肿瘤均可见显著坏死和囊变.CT平扫肿瘤密度与邻近肌肉相仿,增强扫描呈中等程度以上的强化,双期增强呈进行性持续强化,强化不均匀.MRI T1WI序列肿瘤实体成分呈不均匀等信号或略低信号,T2WI呈不均匀略高信号或高信号,MRI增强强化程度较CT强化显著,强化更不均匀.位于肌肉的6个病灶均位于神经路径,可见明显软组织肿块包绕骨骼,3例骨骼破坏轻微,2例骨骼破坏明显,直径与软组织肿块相仿,1例骨骼破坏直径超过软组织肿块.骨质破坏位于骨髓腔,为溶骨性骨质破坏,无肿瘤成骨,无明显骨膜反应.结论 pPNETs多见于儿童或青少年,多位于四肢、躯干的神经路径上,肿瘤体积较大,边缘不规则,境界很不清楚,强化显著且不均匀;位于胸、腹、盆腔的肿瘤坏死和囊变显著,位于四肢的肿瘤包绕骨骼,或坏死和囊变,或密度、信号相对均匀.pPNETs不仅具有神经源性肿瘤坏死和囊变及明显强化的特征,还具有小细胞恶性肿瘤浸润生长的特征.     

Congenital peripheral primitive neuroectodermal tumor: A case treated successfully with multimodality treatment

Neonatal tumors comprise less than two percent of childhood malignancies. Most are solid tumors, most common histologies being teratoma and neuroblastoma. We encountered a child who was detected to have a right arm mass on antenatal sonogram, which was diagnosed to be a primitive neuroectodermal tumor involving the triceps on fine needle aspiration cytology performed in the post-natal period. The child was successfully treated with multimodality treatment consisting of surgery, chemotherapy and radiotherapy. We also discuss briefly the problems associated with therapy in neonatal period. A review of all cases reported to have congenital Ewing’s sarcoma family of tumors is presented. Novel therapies are needed to improve efficacy and decrease the devastating side effects of treatment in this age group.     

Medulloblastoma/primitive neuroectodermal tumor in adults: prognostic factors and treatment results: a single-center experience from Turkey

We performed retrospective review of 29 adult patients with cerebellar medulloblastoma/primitive neuroectodermal tumor (PNET) who received craniospinal radiotherapy in Ankara Oncology Hospital between years 2000 and 2005. All patients were operated followed by craniospinal irradiation; 11 of 29 patients also received chemotherapy. All patients had no distant or spinal metastases at the time of diagnosis. Median follow up time was 26 months. Progression-free survival was 86% at 2 years, 55% at 5 years. Mean progression-free survival was 25 months in patients with PNET; 61.4 months in patients with medulloblastoma (P = 0.0016). Mean survival was 61.33% months in patients <25 age, 38 months in patients >25 age. (P = 0.04). Overall mean survival was 59.80 months in patients who received chemotherapy and 41.4 months in patients who did not have chemotherapy (P = 0.15). Cranial relapses were observed in 3 of 29 patients, and 3 of 29 patients had distant metastases. The mean time to cranial recurrence was 19 months; to distant metastases was 18 months. In conclusion, adult patients with PNET have worse survival rates than patients with medulloblastoma, like in childhood patients. Patients younger than 25 years of age also had statistically significant better survival.     

Isolated cardiac peripheral primitive neuroectodermal tumor: A case report

Background: Peripheral primitive neuroectodermal tumor isolated in the heart, presenting as a primary cardiac tumor is considered as extremely rare.

Methods: We present a 53-year-old Chinese female with a cardiac tumor which was discovered by CT.

Results: A hypo-intense tumorous mass was shown extending from the left ventricle by Cardiac CT, and fused FDG positron emission tomography demonstrated no other abnormal FDG active lesions in the body. We performed a total resection surgery of the tumor subsequently and the patient recovered well and discharged from hospital 6 d after surgery.

Conclusion: The pathological diagnosis was primary cardiac peripheral primitive neuroectodermal tumor. No tumor recurrence was shown by echocardiography during the 24 months follow-up visits.     

外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI影像学表现

目的 探讨外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的CT和MRI表现,以提高pPNETs诊断的准确性.方法 9例经手术病理证实的pPNETs患者中,4例术前经螺旋CT或多排螺旋CT平扫或增强扫描;6例经自旋回波T1WI、快速自旋回波T2WI和屏气扰相梯度回波T1WI 3个序列平扫,动态增强采用屏气快速多层面扰相位梯度重聚成像T1WI快速扫描序列.将CT和MRI表现与手术病理结果进行对照分析.结果 pPNETs位于肌肉6例,盆腔2例,胸腔1例.肿瘤呈椭圆形4例,不规则形5例.肿瘤直径7.4～18.3 cm,平均11.6 cm,境界不清.2例病灶信号和密度均匀,无明显坏死和囊变;7例病灶有明显的坏死和囊变,其中位于胸腔和盆腔的3例肿瘤均可见显著坏死和囊变.CT平扫肿瘤密度与邻近肌肉相仿,增强扫描呈中等程度以上的强化,双期增强呈进行性持续强化,强化不均匀.MRI T1WI序列肿瘤实体成分呈不均匀等信号或略低信号,T2WI呈不均匀略高信号或高信号,MRI增强强化程度较CT强化显著,强化更不均匀.位于肌肉的6个病灶均位于神经路径,可见明显软组织肿块包绕骨骼,3例骨骼破坏轻微,2例骨骼破坏明显,直径与软组织肿块相仿,1例骨骼破坏直径超过软组织肿块.骨质破坏位于骨髓腔,为溶骨性骨质破坏,无肿瘤成骨,无明显骨膜反应.结论 pPNETs多见于儿童或青少年,多位于四肢、躯干的神经路径上,肿瘤体积较大,边缘不规则,境界很不清楚,强化显著且不均匀;位于胸、腹、盆腔的肿瘤坏死和囊变显著,位于四肢的肿瘤包绕骨骼,或坏死和囊变,或密度、信号相对均匀.pPNETs不仅具有神经源性肿瘤坏死和囊变及明显强化的特征,还具有小细胞恶性肿瘤浸润生长的特征.