7例反应性噬血细胞综合征的鉴别诊断及治疗

噬血细胞综合征(HPS)是以Ⅱ类非朗格汉斯反应性组织细胞的增殖为特征、伴有吞噬血细胞现象的一组疾病，临床上表现为发热、肝脾肿大伴全血细胞减少。由于缺乏明确的诊断标记，往往与恶性组织细胞病(MH)相混淆。本文报告7例HPS，其中3例曾误诊为MH，现报告如下。     

成人嗜血细胞综合征12例临床分析

嗜血细胞综合征(HPS)是一种反应性的单核巨噬系统疾病。以发热,肝脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,分化较成熟的组织细胞增生并伴有明显吞噬血细胞的现象为特征。该病发病率较低,报道多见于儿童。我们对12例成人嗜血细胞综合征患者的临床特征及诊治情况进行回顾性分析。对象与方法     

重视噬血细胞综合征的诊治

噬血细胞综合征 (hemophagocyticsyndrome ,HPS)是一种巨噬细胞增生性疾病[1] ,又是一组反应性组织细胞增生伴有吞噬血细胞现象 ,且引起一系列临床病理改变的一种疾病 ,临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍等。作为一个不同于恶性组织细胞增生症 (MH )的独立临床实体 ,目前尚缺乏特异鉴别标准 ,易于与MH混淆而造成误诊。近年来 ,有关HPS的临床病例报告陆续见于医学期刊 ,相当例数的HPS成为不明原因发热、不明原因肝脾肿大或不明原因全血细胞减少的诊断难点 ,而且HPS至今尚无有效的治疗方法。因此应该给予足够重视…     

嗜血细胞综合症

嗜血细胞综合症(Hemophagocytic Syn-drome,HS)是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并吞噬各种血细胞现象,其特征为骨髓中有功能活跃的组织细胞、吞噬白细胞、红细胞、血小板或裸核等;临床上有发热、肝脾肿大、淋巴结病。皮疹、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍     

以噬血细胞综合征为主要临床表现的初发系统性红斑狼疮二例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）是以发热，肝、脾或（和）淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功能异常和凝血障碍为临床特征，骨髓和淋巴结活检可见组织细胞吞噬红细胞、血小板及有核细胞。系统性红斑狼疮（systemic iupus erythematosus，SLE）是一种累及多系统和脏器的自身免疫性疾病，在疾病过程中可并发HPS，且病情危重，临床上需及时诊断和治疗。     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（HPS）属组织细胞病，病理特点为单核巨噬细胞系列的噬血细胞系统性增生。临床表现有高热，肝、脾肿大，全血细胞减少，淋巴结腺样病变及凝血系统的改变等，分为遗传性（或）原发性HPS及反应性／继发性HPS，前者见于婴幼儿，后者见于任何年龄。近年来对其报道逐渐增多，尤多见于东方人种。现将其临床特点、病理生理过程及有关诊断及治疗介绍如下：IHPS的分类按照Cline对组织细胞病的新分类，HPS归属反应性组织细胞增生症。根据病因不同，可分为两大类，即遗传性／原发性HPS及反应性／继发性HPS。前者主要是指家族…     

血液系统肿瘤治疗相关噬血细胞综合征的诊疗进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syn-dromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种进展迅速、危及生命的炎症反应综合征,临床上以持续发热、肝脾肿大、血细胞减少、骨髓或其他器官中发现噬血细胞等为主要特征.HLH...     

弥漫大B细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病,其主要临床特征为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血机制障碍以及中枢神经系统异常等.HPS临床少见,症状不典型,易误诊、漏诊,且肿瘤相关性HPS病情凶险,病死率高.2013年1月,笔者收治弥漫大B细胞淋巴瘤相关HPS患者1例.现报告如下.     

噬血细胞综合征32例临床分析

噬血细胞综合征 (hemophagocyticsyndrome ,HS)是 1979年由Risdall等[1] 首先报道的一组以在骨髓或其它淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞现象为特征的临床综合征。现将我院自 1997年 3月至 2 0 0 4年 4月收治的 32例HS予以报道 ,并进行临床分析。资料与方法一般资料　本组 32例住院患者 ,男 18例 ,女14例 ,年龄 13～ 6 7岁 ,平均 4 2 .5岁。HS的诊断[2 ] 　①发热 1周以上 ;②血细胞二系或二系以上进行性减少 ,或伴有肝、脾、淋巴结肿大 ;③骨髓增生活跃 ,组织细胞≥ 2 % (占有核细胞的比例 ) ,其中吞…     

成人噬血细胞综合征诊断与治疗进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syn-dromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种过度炎症反应综合征,作为一种疾病自1952年被首次命名[1].临床上,HLH以发热、全血细胞减少和肝脾肿大为特点,并在造血器...     

反应性噬血细胞综合征和系统性红斑狼疮

反应性噬血细胞综合征 (ｒｅａｃｔｉｖｅｈｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃｓｙｎ ｄｒｏｍｅ)是一从骨髓细胞学角度提出的 ,且有其一系列临床特征的综合征。主要表现为发热 ,肝脾淋巴结肿大和血细胞减少 ,最显著的特征是骨髓组织细胞良性增生且活跃吞噬各种血细胞。病因各异 ,常见的有感染、肿瘤及免疫缺陷病等。近年来 ,系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)并发反应性噬血细胞综合征的报道陆续见于西方报端 ,国内尚未见报道 ,但普遍认为是一种少见现象。我们复习本院十年来所收的 2 2 7例ＳＬＥ病案 ,发现 10例反应性噬血细胞综合征 ,现报道如下1　资料…     

噬血细胞综合征研究新进展

噬血细胞综合征（ hemophagocyticsyadrome, HPS）,亦称血细胞性淋巴组织细胞增生症 （ hemophagocyticlymphohistocytosis）,又称噬血细胞性网状细胞增生症（ hemophagocyticreticulosis）,是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子导致多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少,以儿童多见,男性多于女性。     

噬血细胞综合征的临床诊断

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子所引起的严重甚至致命的炎症状态。该病分为原发性和获得性2大类,原发性HPS多见于儿童,     

新型布尼亚病毒感染相关噬血细胞综合征12例临床分析

目的 探讨新型布尼亚病毒感染相关噬血细胞综合征的临床特点.方法 对12例新型布尼亚病毒感染相关噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性分析.结果 12例患者均急性起病,散发于山区,多发病于夏秋季节.临床表现均以发热为首发症状,伴纳差、肌肉酸痛及不同程度的出血,部分患者伴有肖化系统及神经、精神症状,同时表现为肝脾大、血细胞减少、肝功能异常和凝血功能异常.外周血见较多异型淋巴细胞,骨髓中见噬血组织细胞吞噬红细胞、白细胞及血小板现象等.新型布尼亚病毒核酸阳性.经抗病毒、支持、对症治疗后,患者痊愈10例,死亡2例.结论 新型布尼亚病毒感染继发性噬血细胞综合征临床表现复杂,病情进展迅速,易引起多脏器功能衰竭和弥漫性血管内凝血(DIC)而死亡,以支持、对症治疗为主.     

噬血细胞综合征并发社区获得性肺炎救治成功一例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生征(hemophagocytic lymphohistioeytosis,HLH),为单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病,临床表现为持续发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血细胞减少凝血功能异常、高甘油三酯血症、高细胞因子血症及伴有神经系统症状^[1-5]。病理检查可发现骨髓、肝脏、淋巴结等器官内有大量噬血细胞,是一类少见的病死率很高的疾病^[2-8]。我院于2022年11月成功救治了1例HPS并发社区获得性肺炎(community acquired pneumonia,CAP)患者,报告如下。     

原发性噬血细胞综合征发病机制及诊断治疗新进展

噬血细胞综合征（HPS）,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖、活化,产生大量炎症因子,从而引起的一种可危及生命的过度炎症反应。     

EB病毒相关性噬血综合征6例诊治

综合征(HPS)是一组以良性巨噬细胞增生、活化及吞噬血细胞现象的一类综合征.EB病毒(EBV)引起的称为EB病毒相关淋巴细胞增生性噬血综合征(EBV-HLH).2005年1月～2006年12月,我们共收治EBV-HLH 6例.     

EB病毒相关性噬血综合征6例诊治分析

噬血细胞综合征（HPS）是一组以良性巨噬细胞增生、活化及吞噬血细胞现象的一类综合征。EB病毒（EBV）引起的称为EB病毒相关淋巴细胞增生性噬血综合征（EBV—HLH）。2005年1月～2006年12月，我们共收治EBV—HLH6例。现分析如下。     

不同病因伴发严重噬血细胞综合征9例诊疗体会

目的:探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、实验室特点、治疗及预后。方法:回顾性分析9例HPS患者的临床资料。结果:9例HPS患者中有1例为原发HPS,1例感染相关HPS,4例恶性淋巴瘤相关HPS,1例EB病毒HPS,2例病因不明。临床上均有不同程度发热,血细胞不同程度下降,凝血功能异常及铁蛋白升高,其中淋巴结肿大5例,脾大5例。8例治疗患者初期评估有效,目前3例已死亡。结论:HPS临床表现多样,疾病快速进展,须提高对该疾病认识,尽早启动治疗方案,改善预后。     

急性戊型肝炎合并噬血细胞综合征1例报告

<正>戊型肝炎是由戊型肝炎病毒（HEV）感染引起急性病毒性肝炎,主要经消化道传播,也可经血液、母婴垂直传播,隐性感染多见,显性感染多见于成人。主要临床表现包括流感样症状、黄疸、胃肠道不适、呕吐、乏力、皮肤瘙痒、关节痛等,部分患者出现粪便颜色变浅,肝功能化验明显异常。噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一种以巨噬细胞、单核细胞和淋巴细胞异常激活导致免疫紊乱为特点的疾病,可引起多脏器功能损害[1]。HPS起病急,病情进展迅速、病死率高,临床特点为持续性高热、肝脾肿大、全血细胞减少,骨髓、肝、脾、淋巴组织发生噬血现象。本文报告1例由戊型肝炎病毒感染诱发的HPS患者的临床诊治。