NK/T细胞淋巴瘤误诊1例分析并文献复习

目的：提高对NK/T细胞淋巴瘤临床病理特征的认识。方法：对1例NK/T细胞淋巴瘤进行分析,并结合文献其临床病理特点。结果：NK/T细胞淋巴瘤是一种少见的恶性淋巴瘤。结论：NK/T细胞淋巴瘤的诊断主要依据临床表现、组织学特点、免疫组化表达。     

自然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤2例并文献复习

自然杀伤细胞(NK)/T细胞淋巴瘤(natural killer/T cell lymphoma)是一种少见的非霍奇金淋巴瘤,多发于面部中线附近,以凝固性坏死、多种类型细胞浸润及出现异形淋巴样细胞为主要特征,临床表现无特征性.现报告2例并进行文献复习. 例1,男,12岁.2002年10月初鼻部受外伤后出现鼻梁塌陷,睡觉时鼻塞、流脓涕.在我院耳鼻喉科做经鼻内窥镜鼻腔检查及清理术,术中见:鼻腔内大量脓性分泌物及痂皮,双侧鼻腔外侧壁、底壁在梨状孔区骨质暴露,局部肉芽组织增生、机化.病理活检诊断可疑中线原发性T细胞性淋巴瘤.     

侵袭性NK/T细胞淋巴瘤/白血病2例报道并文献复习

结外NK／T细胞淋巴瘤占全部恶性淋巴瘤的2％～10％,而其中侵袭性NK／T细胞淋巴瘤／白血病占结外NK／T细胞淋巴瘤的比例少于6％^[1]。该病发病率低,但恶性程度高,侵袭性强,早期症状不典型,易误诊,治疗效果及预后极差。为提高对本症的认识,进而达到早期诊断和治疗的目的,现将笔者在临床中遇见的2例病例报告如下,并结合国内外最新研究进展,对该病的临床特点和诊治进行分析。     

肝脾T细胞淋巴瘤转变为淋巴瘤白血病1例临床观察及文献复习

目的：提高对肝脾T细胞淋巴瘤诊断和治疗的认识。方法：报道1例罕见肝脾T细胞淋巴瘤并胸膜浸润及转变为淋巴瘤白血病的全过程。并进行文献复习。结果：肝脾T细胞淋巴瘤属外周T细胞淋巴瘤的一种亚型。临床以发热、脾脏显著肿大、肝大为主要表现。淋巴结一般不受累。其病理特征是淋巴瘤细胞的增殖高度局限在肝脾和骨髓的窦内。PCR检测TCRγ或δ基因重排阳性。结论：本病进展快、疗效差，生存期短，可转变为白血病。PCR检测骨髓标本TCRγ,基因重排对该病诊断有帮助。对于合并骨髓浸润的肝脾T细胞淋巴瘤应考虑应用白血病的化疗方案，可能会获得较好疗效。     

肝脾T细胞淋巴瘤转变为淋巴瘤白血病1例临床观察及文献复习

目的:提高对肝脾T细胞淋巴瘤诊断和治疗的认识.方法:报道1例罕见肝脾T细胞淋巴瘤并胸膜浸润及转变为淋巴瘤白血病的全过程,并进行文献复习.结果:肝脾T细胞淋巴瘤属外周T细胞淋巴瘤的一种亚型,临床以发热、脾脏显著肿大、肝大为主要表现,淋巴结一般不受累.其病理特征是淋巴瘤细胞的增殖高度局限在肝脾和骨髓的窦内.PCR检测TCRγ或δ基因重排阳性.结论:本病进展快、疗效差,生存期短,可转变为白血病.PCR检测骨髓标本TCRγ基因重排对该病诊断有帮助.对于合并骨髓浸润的肝脾T细胞淋巴瘤应考虑应用白血病的化疗方案,可能会获得较好疗效.     

成人T细胞白血病/淋巴瘤

成人 T细胞白血病 (adult T cell leukemia,ATL)是周围性T细胞淋巴瘤的一种特殊类型 ,早在 1976年 ,由日本高月清教授首先提出 ,它是由人 T细胞白血病毒 (human T cell leukemialymphoma virus- 1,HTL V- 1)感染引起的一种高度白血病样的疾病。各个脏器可有明显浸润 ,并多有皮肤浸润 ,治疗不利 ,预后凶险。以白血病病态占优势者 ,称为 ATL,以淋巴结肿大占优势者 ,称成人 T细胞淋巴瘤。由于 HTL V- 1型病毒与一部分 T细胞非霍奇金淋巴瘤 (NHL)的发病确有关联 ,故又称为成人 T细胞白血病 /淋巴瘤 (adult T cell leukemia/ lymphoma…     

原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的提高对原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤的认识。方法对1例合并EB病毒感染的原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特征、病理组织学特点、治疗与预后进行分析,并复习相关文献。结果患者男,40岁,因"脾大6年,增长迅速伴发热7个月"入我院,外周血EBV-DNA复制高达5.2×109 copies/ml,无浅表及腹腔淋巴结、肺、肝累及,骨髓象可见6%的异常淋巴细胞,行脾切除术后明确诊断为脾脏NK/T细胞淋巴瘤。术后1个月肝、肺浸润合并噬血细胞综合征、弥散性血管内凝血、消化道出血、呼吸衰竭,给予地塞米松15 mg/d+依托泊苷50 mg/d+更昔洛韦500 mg/d,连续10 d,外周血EBV-DNA进行性下降、肝肺病灶减少,达部分缓解。结论原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤罕见,以脾脏进行性增大伴发热为主要表现,病情呈高度侵袭性,短期内出现噬血细胞综合征、多脏器衰竭,病程凶险,预后差。高EB病毒复制与疾病发生、发展关系密切。依托泊苷联合地塞米松及更昔洛韦作为清除EB病毒、缓解原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的方法,近期效果显著。但缓解后仍需积极化疗。     

九例脾脏T细胞和NK细胞淋巴瘤临床病理与免疫表型分析

目的探讨脾脏T细胞和NK细胞肿瘤的临床病理特征及病理诊断。方法复习9例脾脏T细胞和NK细胞肿瘤患者的临床病理资料并进行随访，进行免疫表型检测、EBER原位杂交及TCR-1基因重排检测。选用抗体有CD45RO、CD3ε、CD3、CD4、CD8、CD56、TIA-1、Granzyme B、CD30、Ki-67和CD20。结果本组9例患者中，4例为肝脾T细胞淋巴瘤，4例为结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤，1例为非特指外周T细胞淋巴瘤。7例有随访资料，5例死亡（2例肝脾T细胞淋巴瘤，2例结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤和1例非特指外周T细胞淋巴瘤），生存时间为1—10个月。2例存活，1例为结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤（2月余），1例为肝脾T细胞淋巴瘤（14月余）。结论脾脏T及NK细胞肿瘤是一组少见的具有不同临床病理特征的异质性淋巴瘤，均呈侵袭性临床过程，预后差。该类肿瘤的病理诊断须结合临床、形态学、免疫表型及基因重排检测进行。     

原发于骨髓伴CD20表达的CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤一例附文献复习

目的 报道1例罕见的原发于骨髓伴CD20表达的CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤患者的诊断、鉴别诊断和治疗经过.方法 分析患者的发病经过、临床特点、治疗反应和转归,对患者的骨髓和皮肤标本进行包括形态学、流式细胞术、免疫组织化学和分子生物学在内的系列检测以助诊断和鉴别诊断.结果 患者骨髓中有大量异常T淋巴细胞浸润,骨髓和皮肤标本经流式细胞术和免疫组化检查发现CD20弱表达、CD8、CD2、CD3、CD5及TIA阳性,PAX-5、CD4、CD56、CD57、CD30、ALK-1、P53及TdT等均阴性,Ki-67阳性≈5％,诊断为伴CD20表达的CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤,原发于骨髓,临床呈惰性经过,3年后侵犯皮肤和其他脏器并迅速进展,虽给予强化疗但患者最终死亡.结论 原发于骨髓伴CD20表达的CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤非常特殊和罕见,相关的发病机制和治疗策略有待于进一步深入探索.     

髓系/NK细胞急性白血病6例分析

髓系／NK细胞急性白血病起源于髓系和NK共同的前体细胞,发病率低,约占急性髓系白血病（AML）5％左右。骨髓形态与急性早幼粒细胞白血病（APL）相似,故易误诊为CD56＋APL,特别是在尚未开展细胞遗传学、分子生物学的医院。为更好的认识及处理该病,现将2003／2007年收治的6例髓系／NK细胞急性白血病患者资料进行总结分析。     

Extranodal natural killer/T-cell lymphoma(nasal type) presenting as a perianal abscess: A case report

BACKGROUND Extranodal natural killer(NK) T-cell lymphoma(ENKTL), nasal type is a rare subtype of extranodal non-Hodgkin lymphoma characterized by vascular damage and necrosis. The lesions usually present in the nasal cavity and adjacent tissues, however, the disease originates from the gastrointestinal or genitourinary tract in 25% of cases. Since rectal involvement in ENKTL is rare, rectal symptoms in the course of ENKTL are often misdiagnosed and considered to be related to benign diseases such as rectal fistula or perianal abscess.CASE SUMMARY We report the case of a 24-year-old Han Chinese female who initially presented with a perianal abscess that was subsequently diagnosed as nasal type ENKTL.Due to typical perianal pain, perianal abscess was diagnosed and surgical incision and drainage were performed. After recurrent, severe anal hemorrhages leading to hypovolemic shock and multiple surgeries, a diagnosis of ENKTL was made. The patient's condition gradually deteriorated, and she died shortly after initiation of chemotherapy.CONCLUSION Systemic and neoplastic diseases should be included in the differential diagnosis of any potentially benign perianal abscess complicated with recurrent hemorrhages.     

原始NK细胞白血病一例报告--附文献复习

目的 提高对原始自然杀伤(NK)细胞白血病的认识，特别是侵袭性表现。方法 报道l例原始NK细胞白血病及其治疗经过，并进行献复习。结果 经联合化疗及脊髓节段性放疗，外周血及骨髓达缓解但髓外浸润无明显改善。结论 原始NK细胞白血病易发生髓外浸润，且治疗反应差、预后不良。     

Natural killer/T-cell lymphoma with concomitant syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion: A case report and review of literature

We report a case of natural killer (NK)/T-cell lymphoma with concomitant syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH). The patient was a 64-year-old woman with a history of nasopharyngeal carcinoma of over 30 years. She was admitted with a chief complaint of intermittent fever for 2 mo. Palpation after admission indicated a swollen lymph node below the left jaw. Multiple imaging examinations on admission indicated multiple enlarged lymph nodes throughout the body. We performed a left submandibular lymph node biopsy, and the results revealed NK/T-cell lymphoma. A biochemical examination indicated Epstein-Barr virus positivity. At the same time, the patient developed hyponatremia. Based on her laboratory examination and clinical manifestation, decreased plasma osmolality, urine osmolality greater than plasma osmolality, lack of skin swelling, normal blood pressure, normal renal function, no adrenal function detected on serology, and no abnormalities in imaging examination of the adrenal glands, the likelihood of SIADH in the patient was high. After fluid restriction and administration of sodium chloride, the patient’s blood sodium level gradually increased. Subsequently, the immune function of the patient declined, there were severe symptoms of infection, and she died of respiratory failure. NK/T-cell lymphoma associated with SIADH has not, to our knowledge, been previously reported in PubMed. This case emphasizes the importance of monitoring serum ion levels, especially serum sodium, in patients with NK/T-cell lymphoma.     

Muscular involvement of extranodal natural killer/T cell lymphoma misdiagnosed as polymyositis: A case report and review of literature

BACKGROUND Natural killer(NK)/T cell lymphoma is a rare and highly aggressive malignant tumor,and is a special form of non-Hodgkin's lymphoma.Although extranodal involvement is frequently found in tissues such as the skin,testicular and gastrointestinal tract etc,its presence in skeletal muscle has scarcely been reported in the literature.CASE SUMMARY We report a case of extranodal NK/T cell lymphoma with muscle swelling as the first clinical manifestation.A 42-year-old man,who initially presented with localized swelling in the double lower extremities,demonstrated gradual facial and eyelid swelling,and his imaging results showed multiple sites of muscle damage throughout the body.The final pathological results suggested NK/T cell lymphoma,and immunohistochemistry showed CD20(-),CD3(+),CD30(+),CD56(-),EBER(+),Ki67(60%),TIA-1(+)and CD68(±)staining.The muscle swelling significantly improved after treatment with chemotherapy regimens.CONCLUSION This disease is difficult to diagnose and highly invasive,and should be included in the differential diagnosis of unexplained muscle swelling.     

原发性皮肤CD30~+间变大细胞淋巴瘤1例报告并文献复习

目的探讨原发性CD30+间变大细胞淋巴瘤的组织学特点及免疫组化特征。方法运用组织形态学、免疫组化方法研究1例发生面部的间变性大细胞淋巴瘤并结合文献进行复习。结果间变大细胞淋巴瘤其形态学表现为多样性,免疫组化显示,CD30阳性、CD3阳性、CD45RO阳性、CD43阳性、vimentin阳性。结论原发性CD30+间变大细胞淋巴瘤临床罕见,其形态学和免疫组化表型有一定的特殊性,有必要与其他类型的淋巴瘤鉴别。     

鼻型NK/T细胞淋巴瘤45例临床分析

目的 分析鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、近期疗效、远期生存和预后情况.方法 回顾性分析2001年1月至2008年12月我科收治的45例鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料.结果 全组患者治疗后达完全缓解24例,部分缓解8例,总有效率71.1%(32/45).全组中位随访时间15个月,死亡19例,均死于疾病本身,余26例仍在随访中.总的1、3、5年生存率分别为68.3%、57.1%和43.7%.多因素分析表明,B症状对预后的影响较为明显(P=0.001).结论 鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的疾病特征,总体生存率低,预后不良,需探索新的有效治疗方法.     

类风湿关节炎合并T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病1例及文献复习

目的 探讨类风湿关节炎(rheumatoid arthritis, RA)合并T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)的临床特点。方法 回顾性分析南京医科大学第四附属医院收治的1例RA合并T-LGLL患者的临床资料、诊疗经过并复习相关文献。结果 患者为男性,64岁,多关节肿痛10年,乏力2年。伴有中性粒细胞减少、脾大。结合患者病史、体格检查及辅助检查,入院诊断：RA,费尔蒂综合征(Felty’s syndrome, FS)。后完善相关辅助检查并结合其临床表现,确诊为T-LGLL。给予免疫抑制剂、糖皮质激素等对症治疗后,患者乏力症状改善,无关节肿痛。结论 RA和T-LGLL可能存在类似的发病途径。对RA患者,当发展为FS时,需警惕合并T-LGLL可能。     

超声诊断小肠T细胞淋巴瘤1例

患者男,64岁,主因"乏力、消瘦半年,发热半个月"入院.患者半年前无明显诱因出现乏力,消瘦,时而腹痛、恶心,近半年来体质量下降约14 kg;半个月前出现发热,伴咳嗽、寒战,体温最高达40℃,抗感染治疗效果差.查体:脐下及左下腹轻压痛,无反跳痛,未触及明显包块,移动性浊音(+),双下肢凹陷性水肿.超声于左上腹、中腹部及左下腹分别见直径约6.3 cm、12.0 cm及5.1 cm的肠管局限性增厚区(图1A),中腹部小肠增厚最为明显,厚度约1.7cm(图1B),增厚的肠管结构清晰,表现为黏膜层及黏膜下层包块,肌层受累不明显;肠管蠕动受限;左侧肠系膜可见多个肿大淋巴结,最大者约3.0 cm×2.4 cm.     

急性淋巴细胞白血病误诊为幼年特发性关节炎并文献复习

目的 探讨以骨关节疼痛为首发症状的儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的早期诊断方法,分析误诊原因并提出防范措施.方法 选择2017年1月2日,于成都市妇女儿童中心医院肾脏内科住院治疗的1例以骨关节疼痛为首发症状的ALL患儿为研究对象.回顾性分析其临床特征及诊治经过,并且对相关文献进行复习.结果 本例患儿于2017年1月4日,骨髓细胞形态学结果显示,有核细胞增生极度活跃,以原始淋巴细胞增生为主,占有核细胞的87％,正常粒细胞、红细胞、巨核细胞三系增生均受抑制.2017年1月10日,流式细胞术结果显示,原始细胞分布区域可见异常细胞群体,与成熟淋巴细胞分界不清,约占有核细胞的98％.免疫表型结果显示,CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD38、CD34、CD58、cCD3、TdT表达呈阳性.2017年2月1日,骨髓染色体核型检测结果为46,XY(20),提示为正常男性核型.白血病融合基因筛查结果显示,TEL/AML1融合基因呈阳性.患儿于201 7年2月1日,确诊为中危型急性T淋巴细胞白血病(T-ALL),法国、美国、英国协作组(FAB)分型为ALL-L2型.根据中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL2008方案对患儿进行1个月的化疗后,患儿骨关节疼痛消失,红细胞沉降率(ESR)由108 mL/h下降为22 mL/h,血清尿酸浓度由3 873 μmol/L下降为215.8 μmol/L.2017年2月15日,骨髓细胞形态学检测结果提示,原始细胞及幼稚细胞所占百分比＜5％,红细胞系及巨核细胞系均正常,骨髓呈缓解象.结论 儿童ALL早期可能以骨关节疼痛为首发症状,若同时伴血清炎症指标升高时,易被误诊为幼年特发性关节炎(JIA).临床上对于以骨关节疼痛为首发症状者,应仔细判断,必要时行骨髓检查,以避免误诊.     

肝脾T细胞淋巴瘤临床病理学分析并文献复习

目的 探讨肝脾T细胞淋巴瘤MIlS床病理特征.方法 报道1例罕见的肝脾T细胞淋巴瘤的临床资料、病理学诊断依据并行文献复习.结果 本例肝脾T细胞淋巴瘤患者肝脾明显增大,伴有反复发热,全血细胞减少.脾组织印片示:85%为幼稚淋巴细胞.病理示:脾结构破坏,瘤细胞呈窦性浸润.瘤细胞免疫表型CD3++,LCA+,PAX5残存正常B淋巴细胞+,CD30-,CD79a-,CIY20-,CD21-,CD10-,CD68少量+,CD34血管+,Ki-67+>70%,Bel-2++,P53-.EBV-DNA+,定量4×103拷贝/106 PBNC;脾流式细胞检测示:C1M,CD8,CD45RA,CD5均-,而CD7,CD3,CD2,TCRγδ-1,HLA-DR,CD38均+,提示γδT淋巴瘤;基因重排结果显示:IgH-,TCRγ+;染色体核型分析示:46,X,-X,i(7q),+8[20]/46,XX[3].结论 肝脾T细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,预后较差,可通过多种分子生物学相关辅助检查快速准确地协助诊断和鉴别诊断.