肺动脉高压所致右心衰竭的机制和治疗

肺动脉高压(PAH)是一种严重疾病.如不加控制,最终将导致右心衰竭.在这篇文章里,我们回顾肺动脉高压所致右心衰竭的机制研究进展.肺动脉高压所致右心衰竭分为急性右心衰竭和慢性右心衰竭.其中慢性右心衰竭又分为代偿性和失代偿性右心衰竭两个阶段.在急性右心衰竭过程中,右心室衰竭表现为急性炎症,如病灶内心肌细胞溶解,中性粒细胞和单核细胞趋向至病灶.负荷增加激活核因子-KB等信号通路.从而启动一系列的反应,如细胞因子释放等.同时内皮细胞释放血管紧张素Ⅱ( AngⅡ)可能加重这个反应.与急性右心衰竭不同,慢性右心衰竭的早期,右心室因机械牵张而激活AngI、整合素和胰岛素样生长因子等信号通路,导致细胞骨架重组,增加钙释放和哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)通路的激活,随后蛋白质合成增加,最后表现为心室肥厚.转化生长因子β(TGF-β)信号通路在此过程也发挥很重要的作用.慢性右心衰竭的后期,心肌细胞失去代偿能力.右心室因机械牵张而激活整合素等信号通路,增加钙释放.基质金属蛋白酶(MMP)2和MMP9激活导致疤痕形成.有氧代谢向无氧代谢的转换也起重要作用.这种转换诱导一系列基因表达的改变,如葡萄糖转运蛋白1( GLUT-1);也包括酶,如丙酮酸脱氢酶磷酸化的改变和钾通道特性的改变.丙酮酸脱氢酶激酶在这个过程中起重要作用.     

前列腺素E_1对风湿性二尖瓣病变合并肺动脉高压患者血液动力学的影响

应用漂浮导管监测前列腺素Ｅ１（ＰＧＥ１）对１１例以二尖瓣狭窄为主的风湿性心脏病合并肺动脉高压患者的体循环和肺循环的血液动力学作用。先以ＰＧＥ１２０ｎｇ·ｋｇ（－１）／ｍｉｎ静脉滴注１０分钟，再按患者情况每５～１０分钟增加５～１０ｎｇ·ｋｇ（－１）／ｍｉｎ。初剂量１０分钟时显著降低了平均肺动脉压（ＭＰＡＰ，Ｐ＜０．０１）、肺毛细血管楔压（ＰＣＷＰ，Ｐ＜０．０１）和右房压（ＲＡＰ，Ｐ＜０．０５）。剂量达３０．６±５．１ｎｇ·ｋｇ（－１）／ｍｉｎ维持１０及２０分钟时，ＭＰＡＰ、ＰＣＷＰ和ＲＡＰ等参数变化更显著；总外周阻力和肺血管阻力均显著降低（Ｐ＜０．０１），心脏指数显著增加（Ｐ＜０．０５），血压和心率的变化无显著性意义（Ｐ＞０．０５）。用药后，本组患者血液动力学异常基本被纠正，副作用轻微。提示ＰＧＥ１对风湿性心脏病二尖瓣狭窄为主的肺动脉高压患者有良好血液动力学效应。     

前列腺素E_1用于重度肺动脉高压病人的观察

近年来,我们用前列腺素E_1对9例重度肺动脉高压病人进行了诊断性治疗。 1.临床资料:9例年龄为8～48岁,均为先天性心脏病患者。其中室间隔缺损5例,房间隔缺损2例,动脉导管未闭2例。动脉血气分析氧分压最高的为9.2kPa,最低的为8.0kPa。     

人类免疫缺陷病毒感染相关性肺动脉高压并右心衰竭1例

患者,男,31岁,因反复胸闷、气促10年,再发加重伴双下肢水肿20余天入院。体检:BP 90/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),神志清楚,颈静脉充盈,双肺呼吸音稍粗,未闻及干湿啰音,心界叩诊向左扩大,心率100次/min,律不齐,可闻及期前收     

二尖瓣替换术后栓塞1例

患者女,40岁。临床诊断为慢性风湿性二尖瓣狭窄并关闭不全。B型超声心动图检查左心房422cm,左心室4.5cm,二尖瓣前叶呈平顶样改变,前、后叶明显粘连钙化,且同向运动,活动振幅1.07cm,二尖瓣瓣口面积223cm~2。行二尖瓣替换术,为27号倾斜碟瓣。术后B型超声心动图示左心房4.0cm,左心室4.5cm,二尖瓣为碟片样机械群,支架附于二尖瓣瓣口水平的心壁上,反射增强,并随心脏舒缩而同步移动,碟片反射亦增强,收缩时呈一字形与支架反射的连线平行。将二尖瓣口封闭,舒张时一端前移向左心室侧,另一端后移往左心房     

术后右心衰竭的治疗

右心衰竭（简称右心衰）是心脏移植术后最常见的并发症之一。据国际心肺移植协会统计，心脏移植术后早期死亡者中19％是右心衰所致。     

前列腺素E_1与氨力农治疗肺动脉高压疗效比较

目的 :比较前列腺素E1 与氨力农在缺氧性肺动脉高压动物治疗中 ,对血流动力学和血气分析的作用。方法 :测定缺氧性肺动脉高压的小猪用前列腺素E1 治疗前后的血流动力学和血气分析的变化 ,与用氨力农治疗作比较。结果 :用前列腺素E1 后 ,猪肺动脉压比治疗前显著下降 (P <0 0 1) ,心搏指数增加 (P <0 0 5 ) ,而血气分析及血压与治疗前比较无变化 (P >0 0 5 )。与氨力农组各项指标比较无差异 (P >0 0 5 )。结论 :前列腺素E1 与氨力农均能显著降低缺氧性肺动脉高压的肺动脉压 ,增加心输出量。疗效相仿     

前列腺素E_1在体外循环术后的应用

前列腺素Ｅ_１在体外循环术后的应用中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院朱涛综述萧明第张燕平审校体外循环（ＣＰＢ）作为一时性的循环支持，应用于心脏直视手术，至今已有４０多年的历史。它已成为心脏直视手术能否实现的先决条件。但术后的?..     

前列腺素E_1对慢性阻塞性肺疾病伴肺动脉高压的作用

慢性阻塞性肺疾病(COPD)是发生肺心病的最常见病因,COPD 患者约有50～70%继发肺心病,如能控制发生肺心病的先决条件即肺动脉高压,则可防止肺心病的发生,但目前有关降低肺动脉压的药物疗效尚未完全肯定。本文旨在观察前列腺素 E_1(PGE_1)对 COPD 患者肺动脉高压及右室功能的作用。方法选择22例伴显性肺动脉高压患者参加实验,其中男19例、女3例,平均年龄59±6岁。滴药前先测定运动前、后血液动力学及血气指标作为对照,然后静滴 PGE_1,剂量为0.05～0.1mg/kg/min共20min,再测定运动前、后各指标,进行自身前、后对比。血液动力学测定采用 Swan-Ganz 热稀释导管,主要指标有肺动脉压(PAP)、肺血管阻力(PVR)、心脏指数(CI)、动脉血压(BP)及体循环阻力(SVR)等。另外,对7例患者,注入~(99m)Tc 标记的自身红细胞,进行放射性核素心室造影,计算运动前、后的射血分数(RVEF),以反映左、右心室泵功能。     

西地那非治疗肺动脉高压所致终末期右心衰竭并长期存活1例

患者,女,65岁,2005年6月6日因活动时胸闷气短伴双下肢水肿6年、症状加重2周住院治疗至2007年12月。患者1999年活动后出现明显憋气、呼吸困难,经检查诊断为“肺动脉栓塞、双下肢深静脉血栓栓塞症”,予以静脉r-tPA溶栓及下腔静脉滤器植入治疗。平时抗凝、强心、利尿治疗,一般情况     

前列腺素E_1在先天性心脏病合并肺动脉高压的术前诊治作用

目的：本文目的是了解先天性心脏病（先心病）合并肺动脉高压患者，术前应用前列腺素Ｅ１（ＰＧＥ１）治疗后对其心肺功能的改善作用，为该病的诊治提供依据。方法：对２２例先心病合并严重肺动脉高压患者术前应用ＰＧＥ１治疗（ＰＧＥ１１００～２００ｎｇ·ｋｇ－１／ｍｉｎ，静脉滴注４～５ｈ／ｄ）４～７天。结果：对于肺低阻力组（平均全肺阻力７８．７０±２９．１６ｋＰａ·ｓ／Ｌ，用药后心前区杂音较前明显，动脉氧饱和度增加（Ｐ＜０．０５），肺血流受阻程度改善，右心射血分数增加（Ｐ＜０．０５）；对于肺高阻力组（平均全肺阻力２６５．３３±７６．９７ｋＰａ·ｓ／Ｌ，用药后除右心射血分数明显增加（Ｐ＜０．０５）外，其余各项指标改善不明显。结论：对于先心病合并肺动脉高压的患儿，应用ＰＧＥ１治疗，不但可判断肺血管病变性质，为手术适应证的选择提供参考；同时还可以改善患者的心肺功能，为手术做好准备。     

原发性血小板增多症继发肺动脉高压右心衰竭一例

患者,女,46岁。因心悸、胸闷、劳累后呼吸困难7年、加重4个月,于1990年7月26日入院。主诉:13年前因拔牙后发生口颊粘膜血肿第一次入院。实验室检查:Hb90g/L,WBC 6.7×10~9/L,N87％,L10％,E2％,B1％,BPC 2300×10~9,凝血酶原时间17.5秒(对照13秒),凝血酶原消耗时间<20秒,凝血时间6.5分(试管法),RBC渗透脆性试验正常,血涂片中见BPC大片堆集现象,大小不一,可见畸形,骨髓象有核细胞增生明显活跃,巨核细胞增生明显,巨核细胞     

Rastelli术后右心衰竭的临床分析

目的 :回顾性分析 8例Rastelli术后右心衰竭的可能原因以及防治措施。方法 :从 1997年 8月至2 0 0 0年 8月 ,我科行Rastelli术 8例 ,全组患者均用Dacron补片修补室间隔缺损 ,同种带瓣管道重建右室肺动脉通道。结果 :术后早期死亡 1例 ,生存 7例 ,围术期右心衰竭 5例。随访 6个月～ 3年 ,除 1例顽固性心力衰竭外 ,4例生长发育良好。结论 :Rastelli术后右心衰竭发生率高 ,其原因可能与外管道置入位置和方向不恰当、室间隔缺损修补后左、右心腔大小失衡、室间隔缺损修补不严密妨碍三尖瓣隔瓣功能以及心肌缺血时间长等有关。针对这些因素 ,手术中应采取相应措施 ,术后合理的内科治疗也能较好地改善预后。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压重度右心衰竭的护理效果分析

目的 研究系统性红斑狼疮合并肺动脉高压重度右心衰竭患者的护理效果。方法 本研究抽选30例系统性红斑狼疮合并肺动脉高压重度右心衰竭患者作为观察对象,样本抽选时间为2020年4月至2021年8月期间,利用单双号随机分组法将患者分为两组,对照组给予常规护理,观察组患者接受综合性护理。将两组患者的心率、呼吸频率和血压水平进行对比,同时比较两组患者的住院时间。结果 观察组患者的呼吸频率和心率均明显较对照组低,舒张压和收缩压亦明显低于对照组,其住院时间明显较对照组短（P<0.05）。结论 为系统性红斑狼疮合并肺动脉高压重度右心衰竭患者开展综合性护理的效果显著,具有广泛推广应用的价值。     

血管紧张素1-7预防肺动脉高压右心衰竭发展的实验研究

目的:探讨血管紧张素1-7对大鼠肺动脉高压(PAH)右心衰竭的预防作用。方法:雄性,SD大鼠,30只,随机分为四组,A组为空白对照组(n=6)、B组为PAH右心衰竭组(n=9)、C组为Ang-(1-7)干预组(n=9)、D组为Ang-(1-7)对照组(n=6),饲养6周。超声心动测定心功能,右心导管测定血流动力学参数;处死后测量右心室肥厚指数(RVHI),天狼星红染色计算心肌组织胶原容积分数(CVF);酶联免疫吸附实验(ELISA)测定血浆及右心室心肌血管紧张素II(Ang II)含量,Western Blot测定右心室心肌信号通路分子表达。结果:超声心动检查提示与PAH右心衰竭组相比,Ang-(1-7)干预组4周时RVEDD、RVWT显著降低,RVEF显著提高。ELISA结果提示与PAH右心衰竭组相比,Ang-(1-7)干预组血浆Ang II水平降低。病理染色提示与PAH右心衰竭组相比,Ang-(1-7)干预组CVF值显著降低。WB结果提示与PAH右心衰竭组相比,Ang-(1-7)干预组右心室心肌AT1R、Egr-1表达均显著降低。结论:PAH右心衰竭大鼠循环及右心室局部存在肾素血管紧张素系统(RAS)过度激活,血管紧张素1-7可能减缓肺动脉高压右心衰竭。     

前列腺素E_1及卡托普利对先心病肺动脉高压患儿血浆ET-1水平的影响

为探讨前列腺素 E1 (PGE1 )和卡托普利对先心病 (CHD)患儿血浆内皮素 (ET- 1)水平的影响 ,将 33例左向右分流伴肺动脉高压 (肺高压 )的 CHD患儿随机分为两组 ,观察 组 (16例 )给予 PGE1 　 2 0 ng/ (kg.min)静脉滴注 ;观察 组 (17例 )给予卡托普利 1mg/ (kg.d)口服 ,均用药 15天。用放免法测定两组用药前后静脉血浆ET- 1含量 ,并与健康儿童 (对照组 )进行比较。结果观察组用药前血浆 ET- 1水平均较对照组明显升高 (P<0 .0 0 1) ;用药后观察 组血浆 ET- 1水平及平均肺动脉压均明显低于观察 组 (P<0 .0 5 ) ;观察 组用药后平均肺动脉压和血浆 ET- 1水平有下降趋势 ,但与用药前比较无统计学差异 (P>0 .0 5 )。因此认为 ,ET- 1效应拮抗剂PGE1 对延缓 CHD患儿肺高压形成和发展具有重要意义     

右心旁路手术的肺动脉高压处理

目的:总结右心旁路手术的肺动脉高压处理经验。方法:回顾分析2012年1月至2015年1月,我院收治的右心旁路手术临床病例,共计62例,其中含肺动脉闭锁、大动脉转位、右心室双出口、单心室、法洛四联症合并完全性房室间隔缺损等,右心旁路手术方法包括双侧双向格林术、单侧双向格林术、改良房探术,其中肺动脉高压需要处理14例,男性8例,女性6例,平均年龄(7.7±4.2)岁(3~17)岁,体质量(20±9.94)(8~47)kg,其中双侧双向格林术(5例)、单侧双向格林术(7例)、改良房探术(2例),占总数22.6%。经过术中环缩肺动脉,结扎动脉导管,合理应用呼吸机辅助呼吸,术后吸入NO,口服靶向药物,静脉应用前列腺素等处理有效的降低肺动脉压力,改善右心旁路手术效果,改善患儿生活质量。结果:本组14例患儿中,无死亡病例。经过综合处理术后肺动脉压力正常,其中3例双向格林术后患儿,腹壁静脉曲张,活动后气促,易患上呼吸道感染,甚至上肢浮肿明显,术后进行心导管检查,肺动脉测压35mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa)、27mm Hg及32mm Hg,经口服靶向药物、吸入NO,逐渐好转至上述症状消失。结论:右心旁路手术如合并肺动脉高压需得到临床重视,并且通过积极处理,可以明显降低肺动脉压力,改善右心旁路手术效果,改善患儿生活质量。     

左西孟旦治疗重症肺动脉高压合并右心衰竭患者的有效性和安全性观察

目的：评估左西孟旦治疗重症肺动脉高压合并右心衰竭患者的疗效和安全性。方法：连续入组2018年3月至2020年12月期间入住我中心的重症肺动脉高压合并右心衰竭患者103例,平均年龄（35.62±12.29）岁,男性40例（39%）。给予患者静脉泵入左西孟旦,起始剂量0.05μg/(kg·min),根据患者血压情况逐渐加量至0.2μg/（kg·min）,持续泵入24 h。比较患者用药前、后的临床症状、体重、心率、血压、N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）、心功能等指标的变化情况。结果：103例患者中,特发性肺动脉高压41例、先天性心脏病相关性肺动脉高压20例、结缔组织疾病相关性肺动脉高压2例、肺静脉闭塞病2例和慢性血栓栓塞性肺动脉高压38例。WHO功能分级Ⅲ级68例、Ⅳ级35例。与用药前相比,用药后患者收缩压降低[（112.19±15.57）mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa) vs.(101.52±23.69)mmHg,P=0.043],舒张压无明显变化（P>0.05）;心率明显下降[（86.8±15.0）次/min vs.(79.3±12.8)次/min,P<...     

二尖瓣替换术后碟片脱落的抢救

二尖瓣替换术的罕见并发症——机械瓣碟片脱落,尽管只有个别报道,然无一例抢救成功。我科于1988年7月发生一例二尖瓣替换术后2小时碟片脱落,及时地进行了第二次手术,取得了满意的效果。现报道如下:     

二尖瓣狭窄闭式扩张术后的瓣膜替换术

目的：介绍二尖瓣闭式扩张术后的瓣膜替换术经验。方法：我院自１９７７年１１月至１９９３年１２月期间共行二尖瓣闭式扩张术后瓣膜替换术２２９例（男１４８例，女８１例）。瓣膜替换时平均年龄４３．９５±６．６０岁。其中急诊手术５例，择期手术２２４例，两次手术间隔为１２．９６±６．７９年。均在低温体外循环下手术，其中二尖瓣替换术２０８例（９０．８３％）；二尖瓣及主动脉瓣双瓣替换术２１例（９．１７％）。结果：总手术死亡率７．４２％，１９８７年前死亡率为２３．６８％，而近３年死亡率仅０．８８％（１／１１３）。结论：掌握好手术时机；注重心肌保护；避免广泛游离心包粘连；采用右房、房间隔切口显露二尖瓣，连续缝合法替换二尖瓣，使手术时间缩短；以及正确的术后处理等，均是降低死亡率的重要因素。