国产封堵器治疗并发重度肺动脉高压的动脉导管未闭

目的评价国产封堵器治疗并发重度肺动脉高压动脉导管未闭（PDA）的可行性及近期效果。方法采用经导管国产封堵器堵闭并发重度肺动脉高压PDA 9例,术后进行经胸超声心动图、X线及心电图复查随访。结果9例均封堵成功;2例术后残余分流,在30 d随访中完全消失;血流动力学及心功能在术后和随访期间均有显著改善。全部病例均无严重并发症。结论应用国产封堵器治疗并发重度肺动脉高压PDA,安全可行,近期效果好。     

雷诺现象为首发表现的自身免疫性疾病疾病谱及临床特点

目的观察雷诺现象为首发临床表现的自身免疫性疾病疾病谱,以及其临床受累脏器的特点。方法选择2012年10月至2013年3月北京协和医院风湿免疫科门诊以雷诺现象为首发临床表现的自身免疫性疾病患者。除实验室常规检查外,所有患者均行胸部高分辨CT及超声心动图检查。结果共135例患者纳入研究,男9例,女126例,以系统性红斑狼疮（45．9％）、系统性硬化症（20．7％）及未分化结缔组织病（15．6％）最常见。系统受累以皮肤黏膜（97例,71．9％）、关节（86例,63．7％）及肺部受累（72例,53．3％）多见。其中合并肺间质病变者63例（46．7％）,以系统性红斑狼疮（29例,46．8％）、系统性硬化症（17例,60．O％）及混合性结缔组织病（6例,83．3％）多见;合并肺动脉高压者37例（27．4％）,以系统性红斑狼疮（16例,25．8％）、系统性硬化症（10例,35．7％）、未分化结缔组织病（4例,19．7％）及原发性干燥综合征（2例,28．6％）多见。结论雷诺现象可以是多种自身免疫性疾病的早期表现,尤其是系统性红斑狼疮及系统性硬化症。合并雷诺现象的患者更易出现肺部受累,尤其是肺间质病变及肺动脉高压,应重视在发病初期进行筛查。胸部高分辨cT及超声心动图检查分别是早期筛查肺间质病变及肺动脉高压的简便有效的方法。     

1，6－二磷酸果糖治疗心功能不全的临床观察

作者时３０例心功能不全及其并发的各种心律失常患者，应用１，６－二磷酸果糖（ＦＤＰ）治疗。通过临床、超声心动图和动态心电图检测，结果表明ＦＤＰ可明显改善心脏收缩及舒张功能，使射血分数、左室收缩末期容积增加，每搏输出量、心输出量明显增加，２５例冠心病患者临床症状及体征明显改善。本组室性心律失常检出率为１００％。治疗后消失率为６２．９％，其中复杂室性早搏占２８．５％。４例风心病所致快速房颤治疗后３例消失，结果提示:ＦＤＰ是治疗心功能不全并发各种心律失常的有效措施之一。     

口服硝苯吡啶治疗原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压是一种进行性的通常在数年内死亡的疾病,对本病还没有有效的治疗措施。本文报告一例病情巳达严重阶段的患者,通过口服硝苯吡啶一年余而使病情顺利恢复。患者女性,49岁,出现头晕,进行性心悸和呼吸困难三年,心电图和胸部X线显示肺动脉高压和右室肥厚,经用洋地黄和利尿剂,症状仍迅速进展。住院后经超声心动图、心导管等各项检查排     

实时三维超声心动图评价肺动脉高压患者右室整体和局部功能的初步研究

目的:探讨实时三维超声心动图评价肺动脉高压患者右室整体和局部收缩及舒张功能改变的应用价值。方法:正常组30例,肺动脉高压组患者35例,行实时三维超声心动图全容积显像方式采集图像数据,并导入TomTec工作站,应用4DRV-function软件行图像后处理,构建右室三维模型,形成右室整体和局部容积-时间曲线。比较两组研究对象实时三维超声心动图参数[右室舒张末容积(EDV)、收缩末容积(ESV)、右室射血分数(RV-EF),右室峰值排空率(RV-PERN)、右室峰值充盈率(RV-PFRN)]之间差异。结果:肺动脉高压组整体和局部EDV、ESV增大,RV-EF、RV-PERN、RV-PFRN减小,差异均有统计学意义(P0.001)。结论:肺动脉高压患者的右室整体收缩及舒张功能减低,实时三维超声心动图可以准确评价肺动脉高压患者右心功能改变,为临床评价右心功能提供了一种的新手段。     

实时三维超声心动图及速度向量成像技术评价肺动脉高压患者右心功能的研究

目的 探讨实时三维超声心动图联合速度向量成像技术评价肺动脉高压患者右心功能的价值。 方法 对86例肺动脉高压患者及30例正常对照组行常规二维及实时三维超声心动图检查。得出二维右室游离及室间隔收缩期的纵向、横向峰值应变（LS）及（TS）、纵向、横向峰值应变率（LSR）及（TSR）。由三维图像分析得出右室舒张末期容积指数(RVEDVI)、右室收缩末期容积指数(RVESVI)、右室每搏输出量(RVSV)、右室射血分数(RVEF)等参数。 结果 （1） 实时三维超声心动图值在对照组、肺动脉高压轻、中、重度组间比较差异均有统计学意义(P<0.05)。（2）各组的应变及应变率绝对值在对照组、肺动脉高压轻、中、重度组间部分阶段差异具有统计学意义(P<0.05)。（3）Pearson相关性分析得出:各组的应变及应变率绝对值地部分阶段与实时三维超声心动图值及肺动脉压力有良好的相关性。 结论 肺动脉高压患者右室心肌形变能力及收缩功能不同程度受损,随肺动脉压力升高呈减低趋势,速度向量成像技术及实时三维超声心动联合可以对肺动脉高压右室功能进行早期评估     

成年特殊房间隔缺损患者的介入封堵治疗

目的观察成年巨大继发孔型房间隔缺损患者进行介入封堵治疗的疗效和安全性。方法对43例成年继发孔型房间隔缺损患昔在经食管超声指导下进行手术,封堵前后检测肺动脉压、右室压,术前、术后72小时、术后1～3个月行心电图和超声心动图检查。结果成功封堵38例,手术后即刻成功率为88．4％。封堵前、后平均肺动脉压、平均右事压降低（P〈0．05）;术后72小时内出现封堵器脱落1例（2．6％）、术后心包积液1例（2．6％）、心律失常5例（13．2％）、急性心功能不全3例（7．9％）,术后即刻残余分流6例（15．8％）。术后l～3个月随访经胸超声心动图检查显示均完全闭合。术后1个月随访发现右室容积缩小、射血分数升高。患者随访1～3个月,均未发现有残余分流、脱落、栓塞。结论成年巨大继发孔型房问隔缺损患者行介入封堵治疗相对安伞、有效,体表超声心动图或经食管超声心动图的术中监测对提高手术成功率有指导意义。     

阿托伐他汀治疗结缔组织病相关肺动脉高压的疗效评价

目的评价阿托伐他汀治疗结缔组织病相关肺动脉高压的疗效。方法选择2011年7月—2013年4月在我院风湿科住院并诊断为结缔组织病相关肺动脉高压患者47例,将其随机分为他汀治疗组24例和安慰剂组23例。他汀治疗组给予阿托伐他汀治疗,安慰剂组给予安慰剂治疗。在试验开始时、治疗6个月时测量患者氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、6分钟步行距离、右室前后径、肺动脉收缩压等。结果治疗前两组患者6分钟步行距离、NT-proBNP、肺动脉收缩压、血压、右室前后径、心率及胆固醇比较,差异均无统计学意义(P0.05)。治疗后他汀治疗组患者6分钟步行距离高于安慰剂组、NT-proBNP和胆固醇水平低于安慰剂组(P0.05);两组肺动脉收缩压、血压、右室前后径及心率比较,差异均无统计学意义(P0.05)。结论阿托伐他汀治疗结缔组织病相关肺动脉高压,可以提高患者活动耐量,降低其NT-proBNP水平,但对其右室前后径及肺动脉压力无明显影响。     

房间隔缺损患者手术前后Tei指数与右心功能相关

目的:探讨应用Tei指数评价房间隔缺损(ASD)患者手术前后右心室功能的变化,评估介入及手术的近期疗效。方法:应用多普勒超声技术测定47例ASD(其中26例伴肺动脉高压)术前及术后3月的右室横径(RVDd)、右室射血分数(RVEF)、肺动脉收缩压(PASP)及Tei指数,25例健康成人作为对照组。结果:ASD患者的RVDd及右室Tei指数较正常对照组明显增大;肺动脉高压组的RVDd,ASD大小及右室Tei指数较无肺动脉高压组明显增大。经介入或手术治疗后,肺动脉高压阴性组患者右室Tei指数较术前降低,较对照组无统计学意义;肺动脉高压组右室Tei指数较术前降低,但仍较对照组大。结论:ASD患者右心功能有减退,介入及手术治疗对肺动脉高压阴性组患者右心功能改善近期疗效明显;对肺动脉高压组患者右心功能改善近期疗效不显著。     

急性肺栓塞68例临床分析

目的:探讨肺栓塞的临床特点及其易患因素。方法:对68例肺栓塞患者易患因素、临床表现、治疗及转归资料进行回顾性分析。结果:常见易感因素前3位依次为下肢深静脉血栓形成,恶性肿瘤侵袭血管,外科手术栓子。入院时误诊48例(70．59％)。误诊以冠心病为最多,占45．8％(22／48),临床表现多样,胸部x线、心电图表现缺乏特异性。PaO2<60 minHg(占76．47％)可作为诊断的重要参考。彩色超声心动图检查48例,显示肺动脉高压,右室扩张、肥厚。3例选择性肺血管造影,均显示肺动脉阻塞或充盈缺损,13例肺螺旋CT均显示段以上肺动脉低密度充盈缺损,50例(90．9％)肺通气灌注扫描示病变部位血流灌注缺失。死亡6例,2例出现出血并发症,余均疗效良好。结论:肺栓塞主要易患因素为下肢深部静脉血栓形成,肿瘤侵袭血管,外科手术栓子;其临床表现无特异性,超声心动图、血管造影螺旋CT、放射性核素等特殊检查有利早期诊断。     

结缔组织病相关肺动脉高压的临床分析

目的探讨结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)的临床、诊治和预后。方法回顾性分析北京协和医院1997年1月-2004年9月2189例CTD[包括混合性结缔组织病(MCTD)、系统性硬化(SSc)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性红斑狼疮(SLE)、未分化结缔组织病(UCTD)、皮肌炎(DM)和白塞病(BD)]住院患者中并发PAH的临床和随访资料。结果(1)2189例CTD共发生PAH82例(3.7%),女75例,男7例,年龄12~71岁,平均41岁。PAH在SLE和MCTD患者中出现的时间(3年和2年)早于pSS患者(6年)。(2)主要临床表现是呼吸困难(84.1%)和肢端雷诺征(56.1%)。肺动脉收缩压(PASP)为(65.71±20.44)mmHg(1mmHg=0.133kPa),肺CO弥散量(DLCO)占预计值的百分比为(51±14)%,PaO2为(70.37±15.02)mmHg,PaCO2为(27.88±6.46)mmHg,PAH功能分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别占13%、32%、29%、8%。(3)治疗后仅SLE患者PASP由(76.47±18.20)mmHg降至(69.08±20.77)mmHg。平均随访4.33年。82例并发PAH者13例(15.85%)死亡,明显高于未并发PAH的CTD患者的病死率(2.75%);死亡者与存活者相比,其PaO2更低,PAH功能分级Ⅲ、Ⅳ级的比例更多。结论CTD患者并发PAH不少见,一般在CTD发病后4年,SLE和MCTD并发PAH较早,pSS并发PAH较晚。CTD相关PAH的主要表现是呼吸困难和肢端雷诺征。严重PAH将影响CTD患者的预后,PAH功能分级或PaO2水平对预后评估有意义。定期对CTD患者行超声心动图和肺功能检查对筛查PAH非常必要。     

多普勒超声心动图估测肺动脉高压患者血流动力学参数的价值

目的 通过对肺动脉高压（PAH）患者多普勒超声心动图（DE）及右心导管术（RHC）血流动力学参数测值的比较,评价DE估测PAH血流动力学参数的临床价值.方法 选择2009年1月至2012年12月四川省医学科学院·四川省人民医院门急诊及住院部通过DE筛查符合PAH诊断的103例患者进行前瞻性研究,同步比较不同病因及不同肺动脉压力分级的患者RHC与DE血流动力学参数,以了解两种方法 测值的相关性.结果 DE和RHC两种方法 对PAH患者血流动力学测值右心房平均压（mRAP）、平均肺动脉压（mPAP）和肺动脉收缩压（PASP）的总体相关系数分别为0.741,0.698和0.727（P ＜0.05）.其中,以上三项参数在肺动脉压力水平中度升高的患者中呈高度相关（r=0.848,0.775,0.813,P＜0.05）,在肺动脉压力水平重度升高的患者中呈中度相关（r=0.698,0.709,0.712,P＜0.05）,在肺动脉压力水平轻度升高的患者中呈低度相关（r=0.523,0.473,0.480,P＜0.05）.DE诊断PAH的假阳性率为14.56％.而DE诊断结缔组织疾病相关PAH的假阳性率为33.33％.不同病因中,除慢性阻塞性肺疾病外,DE和RHC两种方法 在同一疾病组内检测到的不同级别肺动脉压力患者的数量并无统计学差异（P＞0.05）.结论 DE与RHC血流动力学测值存在显著相关,但在不同病因及不同肺动脉压力分级的患者中有差别.DE在诊断结缔组织疾病相关PAH的假阳性率可能较其他病因高.DE对慢性阻塞性肺疾病相关性PAH患者的肺动脉压力程度的评估价值可能低于其他类型PAH.     

急性肺栓塞的心电图早期诊断

目的探讨心电图改变在急性肺动脉栓塞患者早期诊断中的价值及心电图改变的机理。方法回顾分析17例急性肺动脉栓塞患者早期常规12导联心电图特点并比较心电图、超声心动图异常发现率。结果14例出现某种典型心电图改变。心电图与超声心动图异常发现率比较,无统计学意义（p＆gt;0.05）。结论心电图检查在早期发现急性肺动脉栓塞患者中与超声心动图有相同的价值。临床医生不应该忽视急性肺动脉栓塞患者心电图的改变,通过观察心电图变化早期诊断急性肺动脉栓塞,使患者得到早期的救治和更加良好的预后。     

成人房间隔缺损患者血浆氨基末端脑钠肽前体浓度与肺动脉高压的关系

目的通过检测成人房间隔缺损患者血浆氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）浓度,研究NT-proBNP与肺动脉高压的（PAH）关系,为临床评价先天性心脏病（CHD）相关性肺动脉高压（PAH）的程度提供参考。方法房间隔缺损患者80例为试验组,依据平均肺动脉压（mPAP）分为正常PAH组、轻度PAH组、中度PAH组及重度PAH组各20例;另选20例健康正常人作为对照组。所有患者均行右心导管检查,测右心房、右心室压力、肺动脉收缩压（sPAP）、mPAP与全肺阻力（PVR）。测定患者术前血浆NT-proBNP浓度,分析其与肺动脉压力的相关性。结果房间隔缺损各PAH组血浆NT-proBNP水平明显高于正常对照组,重度PAH组〉中度PAH组〉轻度PAH组〉正常PAH组〉对照组（P〈0.01）。mPAP与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.889,P=0.000）,sPAP与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.923,P=0.000）,PVR与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.835,P=0.000）。血浆NT-proBNP浓度67.53 pg/ml对轻度PAH组有较高的诊断价值;血浆NT-proBNP浓度146.80 pg/ml对中度PAH组、血浆NT-proBNP浓度235.90 pg/ml对重度PAH组有一定的诊断价值。结论房间隔缺损患者血浆NT-proBNP水平随肺动脉压力升高而逐渐增加,可作为评价PAH程度的一项指标。     

结缔组织病相关肺动脉高压79例临床分析

目的探讨结缔组织病相关肺动脉高压的发生率、临床特点及预后,提高对该病的认识。方法收集2005年1月～2008年8月我科收治的1876例弥漫性结缔组织病（CTD）中合并肺动脉高压的79例患者的临床资料及部分患者的随访资料。结果①混合性结缔组织病（MCTD）与系统性硬化症（SSc）肺动脉高压发生率最高（40．0％,30．2％）;②主要的临床表现为雷诺现象（62．0％）,抗SSA抗体与抗U1RNP抗体阳性率最高（51．9％）;③雷诺征发生率、血尿酸水平在轻、中重度肺动脉高压组间比较有统计学差异（P〈0．05）,肺动脉收缩压与雷诺征、心包炎、呼吸困难、血尿酸水平呈正相关（P〈0．05）,与关节炎呈负相关（P〈0．05）;④死亡3例,均为系统性红斑狼疮合并重度肺动脉高压者。结论CTD合并肺动脉高压并不少见,雷诺征与血尿酸水平可作为预测肺动脉高压严重程度的指标。     

妊娠合并肺动脉高压149例临床分析

目的：分析综合外科ICU（SICU）收治的妊娠合并肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）行终止妊娠手术患者的临床特征,为临床处理提供参考。方法：回顾性分析安贞医院SICU从2004年5月至2012年12月收治的妊娠合并PAH行终止妊娠手术的患者临床资料,包括孕龄、NYHA心功能分级、心脏并发症、产科并发症、肺动脉高压危象（pulmonary hypertensive crisis,PHC）发病率及治疗结局。结果：共收集资料完整的149例PAH孕产妇临床资料,将PAH分为轻度肺动脉收缩压（sPAP40～49 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa）、中度（sPAP 50～74 mmHg）和重度（sPAP≥75 mmHg）。其中,轻度组30例、中度组33例和重度组86例。9例患者死亡,病死率6.0%,均为重度PAH患者。与轻、中度PAH组相比较,重度PAH组患者妊娠平均年龄、孕龄差异有统计学意义（P〈0.05）、NYHA心功能分级重、ICU停留时间长;随着孕龄增加,重度PAH患者比例降低;重度PAH组患者围术期心脏并发症（急性心力衰竭、围术期NYHA分级,较妊娠前NYHA分级下降幅度≥2级和心源性死亡）发病率升高,差异有统计学意义（P〈0.05）;16例患者并发PHC,发病率为10.7%;产科并发症发生（妊娠期高血压综合征和产后出血）与PAH程度无相关性。结论：妊娠合并PAH患者终止妊娠手术围术期各种并发症发生率较高,重度PAH显著影响患者结局。提示加强重度PAH孕产妇围术期ICU处理质量,可有利于改善妊娠合并PAH患者的治疗结局。     

An analysis of 21 cases of idiopathic dilatation of the pulmonary artery]

Idiopathic dilatation of the pulmonary artery (IDPA) is a disease which, generally speaking, does not need treatment. But a correct differential diagnosis is of great importance. 21 cases of IDPA were reported. The clinical data showed that 66.67% of the patients were asymptomatic and all the patients had normal respiratory and cardiovascular functions. 10% of the cases had had a history of more than 20 years. The results showed that IDPA was a benign anomaly and most of its symptoms were iatrogenic. It was usually misdiagnosed as pulmonary stenosis (42.86%), atrial septal defect (38.10%), pulmonary hypertension (28.57%), and so on. Careful chest X-ray, ECG and UCG examinations are useful for the differential diagnosis, but a clinical diagnosis should be based on the normal result of right heart catheterization.     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断和治疗体会

目的提高对慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的认识和早期诊治水平。方法对我院1994年10月至2009年9月收治的104例CTEPH患者的临床资料进行回顾性分析。结果 CTEPH患者中男性多见,男:女为1.97:1,平均年龄46.4±16.7岁,病史37.0±19.6月。临床主要表现有活动性呼吸困难/气促、胸闷、胸痛及咯血等。所有患者超声心动图均示肺动脉高压,其他表现有右心室扩大、三尖瓣返流、主肺动脉内占位性病变等。而血管超声示下肢静脉血栓形成占68.3%。患者确诊均通过肺动脉造影(PPA,CTPA或MRPA)。入院时54例被误诊,误诊率为52%。41例给予内科治疗,63例行肺动脉血栓内膜剥脱术,死亡6例,总手术死亡率9.5%。57例成功手术者,肺动脉收缩压由术前93.2±35.8mmHg降至术后的51.2±14.1mmHg,动脉血氧分压由52.8±7.9mmHg升至86.4±9.2mmHg,二组前后相比有显著性差异(P0.05)。结论 CTEPH临床上比较少见,容易被误诊。UCG和CTPA有较大诊断价值。内科治疗效果欠佳,肺动脉血栓内膜剥脱术应作为首选治疗手段。     

急性肺栓塞102例临床分析

目的分析急性肺栓塞患者临床表现及辅助检查结果，提高临床医生对肺栓塞的诊断意识。方法回顾北京协和医院1999年1月至2002年12月间诊断急性肺栓塞并有较完整临床资料的病例共102例，分析这些患者的临床表现及辅助检查结果，包括血气分析、血常规、心肌酶、D-二聚体、胸片、心电图等变化。结果急性肺栓塞最常见的危险因素依次是下肢深静脉血栓形成（30．4％）、手术后卧床（17．7％）、恶性肿瘤（12．8％）；最常见的临床表现依次是气短或呼吸困难（97．1％）、胸闷（87．2％）、心悸（80．4％）；最多见的心电图表现依次是窦性心动过速（59．0％）、胸前导联T波倒置（42．6％）、SⅠQⅢTⅢ（20．0％）；最常见胸片改变是肺部浸润影（36．8％）、右下肺动脉扩张（29．5％）、肺动脉段突出（17．2％）；近1／3患者心电图和胸片无明显异常；90．4％急性肺栓塞患者存在不同程度低氧血症，所有患者都出现肺泡-动脉氧分压差增大；90％急性期患者白细胞总数及粒细胞百分比升高，60％患者血浆心肌酶升高，66％患者血浆D-二聚体阳性。结论急性肺栓塞的临床谱非常广，应注意其诊断及鉴别诊断。     

成人先天性心脏病合并肺动脉高压患者的心脏磁共振评估

目的 探讨心脏磁共振（cardiac magnetic resonance,CMR）评价先天性心脏病合并肺动脉高压患者心室功能的临床价值.方法 对26例先天性心脏病合并肺动脉高压的患者行CMR检查,分别测量并计算右心室与左心室的短轴缩短率、舒张末期直径、舒张末期容积、收缩末期容积、每搏排血量、射血分数等心功能参数及主动脉、肺动脉直径,同时评价室间隔运动、心肌延时强化.采用配对样本t检验比较左、右心室功能参数,采用两个独立样本t检验比较室间隔运动正常组和异常组的右心功能情况,采用卡方检验比较室间隔运动异常与心肌延时强化的关联.结果 右心室舒张末期直径、舒张末期容积、收缩末期容积均显著高于左心室,差异有统计学意义（P＜0.05）;右心室短轴缩短率、射血分数均显著低于左心室,差异有统计学意义（P＜0.05）.26例患者中,14例室间隔运动异常,14例出现心肌延时强化.室间隔运动异常组心肌延时强化出现比例明显高于室间隔运动正常组,差异有统计学意义（P＜0.05）.同时,室间隔运动异常组的右心室舒张末期直径、舒张末期容积均显著高于正常组,差异有统计学意义（P＜0.05）;右心室短轴缩短率显著低于正常组,差异有统计学意义（P＜0.05）;射血分数低于正常组,但差异无统计学意义（P=0.08）.结论 合并肺动脉高压的成人先天性心脏病患者右心功能较左心功能差,室间隔运动异常患者的右心功能更差,室间隔运动异常患者出现心肌延时强化比例高.CMR能够提供先天性心脏病合并肺动脉高压患者的左、右心室功能及相关结构信息,对治疗和预后有重要价值.