儿童脑内海绵状血管瘤的显微手术治疗

目的探讨儿童脑内海绵状血管瘤（CCM）的手术治疗。方法对1997～2005年我科收治的28例儿童CCM病例资料进行回顾性分析。对有癫痫发作和病灶出血的患儿采取手术治疗。术前利用神经导航系统和功能核磁共振进行病灶精确定位，采用“锁眼”手术入路和切口开颅，并全部在显微镜下进行病灶切除。结果26例患儿共有32个病灶获得全切除，其中包括5例多发患儿共切除病灶11个，无手术死亡。住院期间，9例癫痫患儿术后有2例仍有癫痫发作，17例术前神经功能障碍者有13例术后得到改善，3例同术前，1例加重。随访8个月～9年，没有发现病灶原发部位的再出血以及复发，2例癫痫患儿症状已得到控制，3例神经功能障碍者已基本恢复正常。结论在严格手术指征的前提下，我们主张儿童CCM尽早手术治疗。采用微创手术切除儿童CCM，预后良好。     

先天性多发关节挛缩症膝和足部畸形的治疗

目的：观察先天性多发性关节挛缩症膝和足畸形治疗。方法：回顾性报告1980－1997年治疗35例42膝和66足先天性多发关节挛缩症临床资料。根据Sodergard评定方法进行综合评价。结果：膝关节伸直型无论是保守治疗或手术治疗的疗效均强于屈曲型，足初次术后畸形复发占73．3％，有的足需三次手术，结论：膝部屈曲型治疗结果差，足部手术治疗应在1岁前行彻底的软组织松解。     

儿童肌间血管瘤误诊原因分析及手术治疗

目的 探讨儿童肌间血管瘤的特点、分析误诊的原因、减少误诊的方法和手术治疗的关键点.方法 回顾性分析2001年7月至2010年7月经手术后病理检查证实的肌间血管瘤24例的治疗体会及误诊原因.结果 本组24例中有13例术前误诊,误诊率为54.2％.门诊获随访11个月～9年10个月,平均4年7个月.彻底切除的22例术后有1例复发;未完全切除术后2例复发,再次手术后没有再复发.随访时有5例轻微跛行或肌力下降,快步行走或奔跑时明显.无血管神经并发症.结论 儿童肌间血管瘤临床表现比较隐蔽,常规检查容易漏诊,应利用多种检查手段确诊,降低术前误诊率.术前明确病变范围,熟悉解剖位置,保护重要结构和肢体功能,争取彻底切除,如手术风险较大,应分次手术切除配合介入栓塞治疗.     

血管内皮生长因子在儿童血管瘤与血管畸形中的表达研究

目的研究血管内皮生长因子(VEGF)在儿童血管瘤与血管畸形中的表达;为临床辨别血管瘤及血管畸形、指导血管瘤的治疗及检验治疗效果提供客观有效的指标。方法采用免疫组化S-P法检测VEGF在血管瘤不同分期、血管畸形、正常血管中的表达情况。结果VEGF在血管瘤中有高表达;在增殖期的表达率高于消退早期和消退晚期(P<0.05);患儿年龄小于等于6岁组的表达率高于年龄大于6岁组(P<0.05)。在血管畸形及正常血管中均未见阳性表达。结论VEGF在血管瘤中有高表达,且与其分期及年龄明显有关。     

婴幼儿血管瘤及血管畸形组织中p16及TRAIL的表达及其意义

目的　检测婴幼儿血管瘤组织中抑癌基因 p1 6及肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体(TRAIL)的表达 ,并探讨它们在血管瘤增生、消退过程中的作用。方法　采用免疫组化SP法检测 32例增生期、2 0例消退期血管瘤及 1 4例血管畸形组织中p1 6和TRAIL的表达。结果　p1 6在增生期和消退期血管瘤组织中阳性表达率分别为 78.1 % (2 5/ 32 )、90 .0 % (1 8/ 2 0 ) ,血管畸形组织中全部为阴性。经秩和检验 :Hc=2 6 .6 ,三者之间差异存在显著性意义 (P <0 .0 1 ) ,两者之间差异有显著性意义(P <0 .0 5)。TRAIL在增生期和消退期血管瘤组织中阳性表达率分别为 2 1 .9% (7/ 32 )、80 .0 % (1 6/2 0 ) ,血管畸形中全部为阴性 ,卡方检验 :χ2 =2 7.8,三者之间差异存在显著性意义 (P <0 .0 1 ) ,两两之间比较经 χ2 分割 ,增生期与消退期之间有差异 (P <0 .0 5) ,消退期与血管畸形之间有差异 (P <0 .0 5) ,增生期与血管畸形之间无差异 (P >0 .0 5) ,血管瘤与血管畸形之间有差异。结论　p1 6和TRAIL的表达水平与血管瘤的增生、消退有关 ,p1 6可抑制内皮细胞的分裂增殖 ,TRAIL可通过诱导内皮细胞凋亡发挥作用 ,两者均可促进血管瘤消退     

先天性并指畸形的手术治疗与进展

先天性并指（syndaetyly）是手畸形中发病率较高的一种先天性畸形,其发生率约为6／10000新生儿。这是一种以手足发育异常为主要畸形的常染色体显性遗传性疾病,一般认为在胚胎7～8周时指问部问叶细胞生理性坏死减少,从而引起手指分化局部停顿所致刚。临床表现为手指问指蹼相连、伸屈活动范围减少,抑或影响日常生活所需的动作,因此,通常需要并指分离手术。本文就近年来国内外先天性并指畸形的分型、手术治疗原则、手术时机及方法作一综述。     

血管内皮细胞定量测定在小儿血管畸形和血管瘤细胞增殖凋亡中的意义

目的探讨小儿血管畸形和血管瘤增殖凋亡及血管内皮细胞数的区别。方法共收集真性血管瘤标本37例,根据Mulliken标准分成血管瘤增生组和退化组;血管畸形14例,将标本分成血管瘤增生组和退化组。14例血管畸形标本制成单细胞悬液,加入DNA-PREPTMMLPR液和PI液后,流式细胞仪分析细胞周期,得各期细胞数S%,G2/M%及增殖指数(PI);单细胞悬液标记CD34-FITC/CD31-PE/7-AAD试剂,测定血管内皮细胞数;用AnnxinV和7-AAD双染测定早期凋亡细胞数。结果血管瘤增生组和退化组S%的细胞分别是5.99±1.85、1.92±0.65;G2/M%的细胞分别是7.46±1.82、5.94±1.63;PI分别是13.49±2.08、7.85±1.78,增生期的PI明显高于退化期(P<0.01);AV %分别是9.84±3.05、16.18±4.89。血管畸形的PI、S%分别是8.39±0.89、2.17±1.18,均比增生组低(P<0.05),与退化组比较,差异无统计学意义,G2/M%为6.23±1.64,与血管瘤的增生退化组比较均无明显差异,血管畸形AV %为12.91±4.1,高于血管瘤增生组(P<0.05),与退化组比较差异无统计学意义,细胞增生组和退化组的CD34 %各是0.915±0.33、0.36±0.12,血管畸形CD34 %为0.52±0.14,增生组较其他两组高(P<0.05),而血管畸形与退化组间差异无统计学意义。CD31 %增生组、退化组、血管畸形各是7.77±2.48、5.29±1.72、5.775±1.52,三者间差异无明显统计学意义(P>0.05)。结论流式细胞术测定PI,S%,AV %及CD34 %可以区别增生期血管瘤和血管畸形,对指导临床治疗有一定意义。     

颅内多发性海绵状血管瘤15例

目的总结儿童颅内多发性海绵状血管瘤(CA)的临床特点与治疗策略。方法选取2003年1月-2011年5月临床诊断为儿童颅内CA患儿15例。对其临床表现、头颅影像学特征及预后进行回顾性分析。结果 15例患儿颅内CA中脑内型14例,脑外型1例。14例脑内型患儿临床表现为头痛8例,呕吐5例,癫发作4例,意识障碍3例,头晕、偏瘫各2例,肢体感觉障碍1例;1例脑外型患儿临床表现为单侧眼睑下垂,伴头痛、呕吐、复视。14例脑内型患儿CT检查发现30个病灶;MRI检查发现35个病灶,病灶周围一圈低信号30个,呈环状或半环状;颅脑血管磁共振成像检查结果阴性;2例数字减影脑血管造影检查阴性。14例患儿行手术治疗,其中3例因急性头痛、呕吐伴意识障碍于病程10 d内手术;11例病情呈间歇性发作,于病程0.5～12.0 a择期手术。结论儿童颅内CA以脑内型多见,临床表现缺乏特异性,主要表现为头痛、呕吐等颅高压症状,其次为癫发作等症状。头颅MRI检查是目前临床术前确诊颅内CA的最佳方法。外科手术是治疗颅内CA的主要方法,无症状或症状轻微的患儿可临床随访观察,如出现难治性局灶性癫、严重头痛、局部神经功能障碍应及时手术治疗。     

Cavernous Hemangioma of the Lung in an Infant

A 10-week-old male was found to have a cavernous hemangioma in the right lower pulmonary lobe. Hemangiomas of the lung are infrequent and in pediatric patients exceptionally rare. This may explain why, among the catalogs of intrapulmonary cystic lesions in children, cavernous hemangioma is a conspicuously absent entity and is rarely imagined in the clinical differential diagnosis. We present one such case, establish its distinction from arteriovenous malformations, and briefly review the available literature.     

小儿恶性血管瘤的诊断和治疗

报道小儿恶性血管瘤９例，其中血管内皮瘤５例，血管外皮瘤３例，血管肉瘤１例，均经手术及病理证实。术前误诊４例，占４４％。结合文献对其发病，诊断要点及治疗提出自己的见解。     

同一切口跟腱滑动延长加距下关节关节囊松解及个体化手术治疗先天性马蹄内翻足

目的 评价同一切口跟腱滑动延长加距下关节关节囊松解及个体化跖筋膜松解术或胫前肌腱外移术治疗先天性马蹄内翻足的效果。方法 对3个月后首次就诊的48例先天性马蹄内翻足采用同一切口完成跟腱滑动分离延长加距下关节关节囊松解及个体化跖筋膜松解术或胫前肌腱外移术治疗。结果 术后均获得随访，平均随访1年6个月。优71％，良15．7％，总优良率为86．7％。5足畸形复发，占6．94％。结论 跟腱滑动延长较好地纠正了马蹄，距下关节松解可使跟骨与距骨之间能获得充分的旋转复位，个体化治疗可有效解决中足高弓及前足内收畸形。此种手术方法简单、安全、效果肯定。     

平阳霉素联合地塞米松瘤体内注射治疗小儿特殊部位血管瘤的疗效

目的总结和评价平阳霉素联合地塞米松瘤体内注射治疗小儿特殊部位血管瘤的疗效。方法回顾性分析本院2005年1月-2010年12月应用平阳霉素联合地塞米松瘤体内注射治疗小儿特殊部位血管瘤27例临床资料。将平阳霉素8 mg+地塞米松5 mg+20 g.L-1利多卡因1～2 mL+9 g.L-1盐水稀释至8 mL,配制成1 g.L-1平阳霉素注射液。按体表瘤体面积每1.0 cm×1.0 cm注射1 mL平阳霉素注射液计算注射量。根据瘤体大小的不同,治疗时可在同一刺入点向不同方向注射药物,注射后以血管瘤体表面皮肤或黏膜肿胀变白为限,局部施压延长药物在瘤体内的作用时间。对面积稍大的血管瘤,可采用多处进针注射的方法,一般以2、3个点为宜。1次平阳霉素用量不超过8 mg。观察2周,根据瘤体颜色及硬度决定是否继续用药,直至瘤体开始变硬萎缩为止,平阳霉素注射总量不超过40 mg。结果 27例小儿特殊部位血管瘤行瘤体内注射治疗,2例出现发热,1例出现轻微胃肠道反应,均未予任何处理,1～2 d恢复正常,另1例患儿在注射2次后出现唇部黏膜溃疡,经换药愈合。治愈22例(81.5%),显效5例(18.5%),有效率达100%。随访1～2 a未见复发。结论平阳霉素联合地塞米松瘤体内注射治疗小儿特殊部位血管瘤能减少对组织结构的破坏,最大程度保持形态功能的完整,是安全、简便易行、有效的治疗方法。     

Acute Invasive Fungal Rhinosinusitis in Children With Hematologic Malignancies: Outcome of Surgical Treatment

The incidence of acute invasive fungal rhinosinusitis (AIFR) is rising due to more aggressive chemotherapy and longer survival of immunosuppressed patients. Early diagnosis and appropriate but nonmutilating surgical treatment are particularly problematic in the pediatric population. This study aimed to evaluate the outcome of surgery for pediatric AIFR. Medical records of children surgically treated for AIFR between 1998 and 2014 were reviewed. Diagnosis was based on both histopathological and microbiological confirmation. Surgery was performed with curative intent and repeated for any resectable extension. The children underwent endoscopy and magnetic resonance imaging every 2 and 6 months, respectively, during the first postoperative year. Thirteen patients (2–18 years old) met the EORTC/MSG criteria for proven invasive fungal sinusitis; fungal invasion was diagnosed by preoperative biopsy and confirmed in the surgical specimen. All patients underwent an average of two endoscopic procedures (range 1–3), and four of them also underwent an open surgery. The local control rate was at least 79%. There was no facial disfiguration during follow-up (average 41 months). Although AIFR is still associated with high mortality, aggressive medical and surgical treatment provides local control in most cases. Fair outcome should encourage a maximal joint effort of pediatric hemato-oncologists and otorhinolaryngologists in the management of AIFR.     

脊髓栓系综合征后遗马蹄内翻足64例

目的分析儿童脊髓栓系综合征(TCS)后遗马蹄内翻足的临床特点,并对其疗效进行评估。方法对2005年5月-2010年12月手术治疗的64例TCS后遗马蹄内翻足畸形患儿的病例资料进行回顾性研究,从发病情况、临床表现、并发症、手术方式等几个方面进行分析,并根据国际马蹄内翻足畸形研究学组(ICFSG)的评分标准对其进行疗效评估。结果单侧足受累35例(左侧13例,右侧22例),双侧足受累29例。原发型TCS 53例,继发型TCS 11例。并发症:感觉障碍者26例,大小便功能障碍者23例(部分丧失18例,失禁5例),并发育性髋关节脱位和肌营养不良者1例,小脑扁桃体疝2例,脊柱侧弯10例,肋骨发育畸形3例和脊髓空洞22例。疗效:优10例16足,良21例36足,可25例31足,差8例10足。本组病例中,11例既往在多家医院未能明确发病原因,误诊或者漏诊率为17.2%(11/64例)。结论儿童TCS继发足畸形以马蹄内翻足居多。临床误诊漏诊现象较普遍,应提高对该病的认识,明确病因及对因治疗至关重要。     

Prevention of Genetic Polydactyly in Polydactyly Nagoya (Pdn) Mice in Vitro by Surgical Treatment of Foot Plate during Embryogenesis

Abstract Pdn/Pdn fetuses show preaxial Polydactyly of duplicated or triplicated metacarpal/metatarsal type in the fore- and hindlimbs. Pdn /+ fetuses show one extra digit of distal phalangeal type preaxially in the hindlimb and deformity of distal phalanx of the 1st digit in the forelimb. Normal patterns of physiological cell death in the preaxial apical ectodermal ridge (AER) and the deep preaxial mesoderm (fpp) were disrupted in Pdn/Pdn embryos. It was supposed that delayed involution of preaxial AER might have caused the abolishment of fpp, which in turn could have induced polydactyly in Pdn/Pdn .
In order to induce cell death in the fpp region artificially, tissue destruction of the fpp region of right fore- and hindfoot plates of Pdn/Pdn , Pdn /+ and +/+ embryos was performed by an electric knife on day 11.5 of gestation, and the embryos were cultured in the rotator culture system for 20 hours. The non-treated left foot plates served as the controls.
In Pdn/Pdn embryos, the non-treated left foot plates showed abnormal protuberance and/or the extra digital rays preaxially. But the treated right foot plates did not exhibit these abnormal characteristics. Instead they revealed 5 digital rays of mesodermal condensation in the histological sections.
These results indicated that the restriction of the artificial tissue destruction in the fpp region could prevent the manifestation of preaxial extra digits in Pdn mice.