苔藓样和斑状皮肤淀粉样变的临床病理和免疫组化研究

Clinicopathologicalandimmunohistochemicalstudyonlichenoidandmacularamyloidosis皮肤淀粉样变是以淀粉样蛋白沉积于皮肤为特征的疾病。结节性皮肤淀粉样变的淀粉样变蛋白是由局部浆细胞产生的’‘，属于免疫球蛋白人轻链物质‘’‘。而苔药样和斑状皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白的组织来源仍有争议”。我们用抗角蛋白和抗波形蛋白抗体进行免疫组化染色，对淀粉样蛋白的来源进行了探讨。l病例、材料和方法1．l标本：选择199o－1996年，临床表现典型的原发局限性皮肤淀粉样变病例的石蜡包理组织ZO份。其中男12例，女8例；年龄19－68岁，平均…     

发生于面部的皮肤淀粉样变1例

淀粉样变病是指淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织或器官有不同程度功能障碍的疾病。淀粉样蛋白只沉积于皮肤内者称皮肤淀粉样变。其好发部位为四肢,以小腿伸侧为主,发生于面部者罕见,较易误诊、漏诊,我科近期诊治1例,现报道如下：     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

960616 皮肤淀粉样变表皮中胶样小体的研究/张美华…//临床皮肤科杂志。-1995,24(5).-296～298 55例诊断为局限性皮肤淀粉样变中50例为苔藓样淀粉样变,5例为斑状淀粉样变,所有病例皮损活检镜下见真皮乳头部均有淡嗜伊红性均匀一致无定形物质,并经结晶紫染色证实为淀粉样物质。结果除4例苔藓样型、1例斑状淀粉样变表皮内胶样小体阴性外,其余50例表皮均可见胶样小体。4例斑状型胶样小体数共14个,平均每个标本3.5个,46例苔藓样型胶样小体总数728个,平均每个标本15.82个。结果给组织病理诊断提供一个线索,即可以在表皮内有胶样小体或较多胶样小体的下方真皮乳头内寻找淀粉样蛋白,表皮内胶样小体也可以作为病理上诊断皮肤淀粉样变一个辅助条件。表1参8     

细胞角蛋白和波形蛋白在皮肤淀粉样变淀粉样蛋白中表达的研究

目的:探讨皮肤淀粉样变淀粉样蛋白的生物学来源.方法:应用免疫组化染色技术检测4种角蛋白(cytokeratins,CKs)及波形蛋白在20例斑状或苔藓样型皮肤淀粉样变淀粉样蛋白中的表达情况.结果:①CK3413E12和CK5/6在20例标本的淀粉样蛋白团块中均呈阳性表达:而AE1/AE3、CK10/13和波形蛋白在淀粉样蛋白团块中均呈阴性表达;②淀粉样蛋白团块中波形蛋白表达阳性的成纤维细胞明显增生.结论:淀粉样蛋白主要来源于凋亡的表皮基底细胞而非真皮组织.     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

20070757 皮肤淀粉样变性皮损中T／B细胞的检测；20070758 维A酸类药物联合苦参素治疗原发性皮肤淀粉样变病22例临床观察；20070759 痒疹样结节型皮肤淀粉样变性1例；20070760 伴抗基膜自身抗体的皮肤异色病样淀粉样变病；20070761 特发性皮肤钙质沉着症1例[编按]     

原发性苔藓性皮肤淀粉样变病

淀粉样病变可分为单克隆蛋白性淀粉样变病、反应性淀粉样变综合征、先天家族性淀粉样变病及器官性淀粉样变病。原发性苔藓性皮肤淀粉样变病是器官性淀粉样变病中局限于皮肤的一型。该病具有许多临床特点,最好发于下腿,其次为大腿、上肢伸侧、后背、胁腹及腰部。皮损表现可分为丘疹型(此型最为常见,好发于胫前,单个皮损为圆顶状坚硬之丘疹,当其成片分布时,每个丘疹可呈多角形),斑疹型,结节斑块型,色素沉着型(此型呈波纹状排列)。另一为皮肤异色样型(该型以皮肤异色为主要特点,并可伴有上述任何一型皮疹),此型又可分为两型,一为成年发病,具有皮肤异色,苔藓样丘疹,淀粉样物质沉积,呈弥漫性或网状色素沉着。另一型在初生之后至青春期发病,除皮肤异色及淀粉样物沉积外,尚有对光过敏及身体矮小等特点。     

原发性皮肤淀粉样变研究进展

原发性皮肤淀粉样变(PCA)是一种多病因的综合征,主要表现为真皮乳头层大量的淀粉样蛋白沉积.本病属常染色体显性遗传,可能存在遗传异质性.最新的遗传学研究将其致病基因定位于染色体1q23和染色体5p13.1-q11.2两个区域.临床上主要分为丘疹型(苔藓样)、斑疹型、结节型(肿胀型)和家族性原发性限局性皮肤淀粉样变.皮损好发于两小腿胫前、臂外侧、背部、大腿、躯干和颈部.典型的临床表现为针头大小的褐色斑点,渐变为针头样丘疹,以后发展为苔藓状或结节状或皮肤异色,可伴有剧烈瘙痒.本文就其遗传机制、临床表现、诊断及治疗等做一综述.     

16例皮肤淀粉样变临床病理分析

淀粉样蛋白(amyloid)在皮肤组织内沉积压,称为淀粉样变性。本文报导16例皮肤淀粉样变。其中苔藓样型8例,斑状型7例;结节型1例。因本病常有瘙痒和色素沉着,早期临床上与扁平苔藓,痒疹以及一些色素性皮肤病难以区别。为了提高对本病的认识,现对16例原发性皮肤淀粉样变进行临床病理分析。 材料和方法 1.临床资料:16例皮肤淀粉样变均选自本院门诊患者。其中40—49岁2例;50—59岁8     

在福尔马林固定、石蜡包埋切片中用抗角蛋白抗体对淀粉样蛋白进行免疫组化特性的研究

作者采用福尔马林固定,石蜡包埋切片,用抗角蛋白抗体对原发限局性皮肤淀粉样变(AD)及其他类型淀粉样变中的淀粉样蛋白进行免疫组化研究。选择9例原发限局性皮肤淀粉样变,8例系统性淀粉样变和5名正常人皮肤标本以及3种抗体:单克隆抗角蛋白抗体EAB—903和EAB—904,以及二种单克隆抗角蛋白抗体的混合抗体MAK—6,用ABC方法进行染色。并用连续切片Dylon染色以证实在这些切片上有淀粉样蛋白的存在。     

内分泌、代射、营养障碍性皮肤病

20 0 3 0 75 4　原发性皮肤淀粉样变 1 0 9例临床和病理分析 /刘小军 (浙江金华铁路医院皮肤科 )…∥皮肤病与性病 . 2 0 0 2 ,2 4 (4) . 1均为男性 ,苔藓样型 5 2例 (47.7% ) ,斑状型2 8例 (2 5 .7% ) ,混合型 2 0例 (1 8.3 % ) ,皮肤异色病样型 4例 (3 .7% )。组织病理共同特征为表皮角化过度 ,棘层肥厚 ,真皮乳头层有淡红色均匀一致的淀粉样物质沉积 ,多位于真皮乳头内 ,淀粉样蛋白正上方基底细胞可液化变性 ,色素失禁。结晶紫染色 ,真皮乳头层均有紫红色的团块物。各型尚有其特征。在讨论中指出本病发病部位不定 ,皮疹类型变化多端 ,注…     

皮肤和淀粉样蛋白

皮肤淀粉样变性(Cutaneous amyloidosis, CA)的发病率在日本近10年来急剧增加,大体上可分为系统性和限局性CA.一、以皮肤症状为主的淀粉样变性的分类及其临床特点.可分为:1.系统性淀粉样变性(Systemic amyloidosis, SA):(1)散在性原发性SA,其中40%左右的病例在皮肤粘膜有淀粉样蛋白的沉着,皮损有:丘疹:为米粒至数毫米大的乳白、淡黄或肤色半球     

父子同患斑驳病1例报告

正1临床资料患儿男,4个月。因前额、腹部、双小腿胫前白斑3月来我科门诊就诊。患儿出生后20余天后于前额、腹部、双小腿胫前皮肤出现不规则白斑,伴有前额部白发,白斑范围不随患儿增长变大,但白斑中央渐出现小片岛状色素过度沉着区。查体:一般情况可,生长发育无异常。专科查体:额部中央偏左     

皮肤淀粉样变病的治疗进展

淀粉样变病（amyloidosis）又称β原纤维病（β-fibrillosis）［１］,指特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患［2］。仅累及皮肤者称为皮肤淀粉样变病（cutaneous amyloidosis）,可分为原发性和继发性。一般认为,原发性皮肤淀粉样变的发病机制是角质形成细胞变性后脱落到真皮乳头层导致淀粉样物质的形成［3］,继发性多为其他皮肤病在慢性病程中逐渐形成。该病在东南亚、中国、中东和南美洲较常见［4］。其临床类型包括苔藓样、斑状和结节状。苔藓样和斑状淀粉样变发生在同一患者称之为双相型淀粉样变［5］。皮肤淀粉样变病是一种难治的皮肤病。传统治疗多局部外用糖皮质激素和维A酸等,疗效不满意。近年来发现激光等治疗取得了良好的疗效,现就近年来有关皮肤淀粉样变病的治疗进展进行概述……     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

962032 苔藓样型皮肤淀粉样变的免疫组化和超微结构研究/汪晨…//中华皮肤科杂志。-1996,29(1).-55～56 对9例苔藓样型皮肤淀粉样变(PLCA)采用免疫组化和电镜观察的方法对淀粉样蛋白的来源进行了研究。皮肤病理示角朊细胞不同程度的退化变性,细胞样小体形成及真皮层淀粉样蛋白沉积。电镜下见淀粉样蛋白微丝直径约6nm×10nm,认为淀粉样蛋白微丝是     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

20110867皮肤异色病样淀粉样变病(综述)/晏洪波(广州军区武汉总医院皮肤科),张晶∥国际皮肤性病学杂志.-2010,36(6).-319~321原发性皮肤淀粉样变病是一种淀粉样蛋白沉积于以往正常的皮肤中而其它器官均无受累的局限性疾病。皮肤异色病样淀粉样变病是原发性皮肤淀粉样变的少见类型。基于国内外已报道的本病病例,总结本病的病因、临床表现、组织病理学特点、电镜表现以及     

皮肤淀粉样变的某些研究进展

淀粉样变是由淀粉样蛋白在皮肤或内脏器官的细胞外沉积引起的疾病。本文讨论了皮肤淀粉样变的临床分型,淀粉样蛋白的可能来源,致病作用。总结了近年来有关治疗方面的一些进展。     

系统性和皮肤淀粉样变中淀粉样蛋白与弹力纤维在结构上的密切联系

本文通过光镜(应用弹力纤维染色)和电镜观察证明在原发系统性淀粉样变,家族遗传性淀粉样多发神经病,斑状淀粉样变及萎缩性结节性皮肤淀粉样变中淀粉样蛋白沉积于弹力纤维周围。其中斑状淀粉样变3例,萎缩性结节性皮肤淀粉样变,原发系统性淀粉样变和家族遗传性淀粉样多发神经病各1例。其组织标本经福尔马林固定及石蜡包埋后,分别进行塔红染色和过醋酸氧化后用酸性地依红,塔红染色,光镜观察。电镜标本则用戊二醛及饿酸固定,Epon812包埋,超薄切片,醋酸铀及柠檬酸铅染色或鞣酸染色后进行电镜观察。     

特殊部位的原发性皮肤淀粉样变性3例

报告3例部位特殊的原发性皮肤淀粉样变性。3例患者皮损分别发生于外耳、乳房及额部,由小而密集的褐色斑疹或丘疹组成,或呈苔藓样改变,不伴或伴有瘙痒。皮损组织病理检查示:真皮乳头层淀粉样蛋白沉积,刚果红和结晶紫染色阳性。诊断:原发性皮肤淀粉样变性。     

肛门、骶骨部皮肤淀粉样变性

原发性皮肤淀粉样变性在日本越来越被人们注意。我们对老年人肛门骶骨部角化过度性色素斑进行活检的结果,发现切片有淀粉样蛋白沉着者共9例。6例年龄都是70岁以上。5例以肛门骶骨部瘙痒(其中2例因该部湿疹)、1例以该部皮肤粗糙而来诊治;其余3例则因其他病进行检查时发现。9例的临床表现以肛门骶骨部色素祝着和角质增生为特征。呈暗褐色,范围可达小儿手掌大。色素斑通常是以肛门为中心的呈放射状或扇形的色素线条排列。有不同程度的角质增生。如有高度角质增生,色素线条就可能不清楚,但把病变的皮肤绷紧仍可看到这种线条。一般检查:白细胞数和红细胞数无异常。4例嗜酸白细胞轻至中度增加。浓缩50～100倍的尿中未检出本一周蛋白,血清 M 蛋白     

原发性结节性皮肤淀粉样变研究进展

原发性结节性皮肤淀粉样变是原发性皮肤淀粉样变的最少见亚型,其特征为蜡样光泽的黄棕色结节或斑块,组织病理改变为在真皮、皮下及血管壁弥漫性淀粉样蛋白沉积。研究发现,结节性淀粉样变可能与创伤、IL-6家族细胞因子受体基因突变、免疫功能异常等有关。手术切除、电干燥法、刮除术、冷冻术、局部糖皮质激素注射和皮肤磨削术为结节性淀粉样变的主要治疗手段。近年来研究发现局部注射淀粉样蛋白抗体的免疫疗法有望成为该病新的有效的治疗手段。