儿童肺动脉闭锁伴室间隔完整的多排螺旋CT诊断及分型复习

目的：分析总结肺动脉闭锁伴室间隔完整（PA/IVS）的CT影像表现及分型,讨论与PA/VSD的不同。方法：分析PA/IVS的右心房、右心室、肺动脉、主动脉、三尖瓣及合并畸形的CT影像表现并分型。结果：5例右心室发育不良,1例右心室大小正常,1例右心室增大。5例肺动脉瓣闭锁,肺动脉正常;2例主肺动脉闭锁,1例伴双肺动脉近端狭窄,1例伴双肺动脉发育不良。6例合并PDA,4例合并ASD,1例双侧冠状动脉共干起源,1例右冠状动脉-右心室瘘,1例伴降主动脉侧支。依据Greenwold分型,Ⅰ型5例,Ⅱ型2例。结论：PA/IVS的CT影像特点是室间隔完整,肺动脉瓣闭锁多见,主肺动脉和双侧肺动脉的形态多正常,多数没有降主动脉重要侧支,与PA/VSD的CT表现明显不同。     

床旁超声心动图结合高频超声诊断新生儿肺动脉瓣闭锁

目的 观察床旁超声心动图结合高频超声诊断新生儿肺动脉瓣闭锁（PA）的价值。方法 回顾性分析34例床旁超声心动图疑诊为PA的新生儿，结合高频超声综合评估肺动脉及右心室发育情况及其他先天性心脏发育畸形。结果 34例疑诊PA新生儿中，结合高频超声诊断30例PA，其中1例漏斗部肥厚闭锁伴肺动脉瓣及主干发育不良，9例肺动脉瓣膜性闭锁，19例肺动脉瓣未发育，1例肺动脉瓣及主干缺如伴分支肺动脉异常起源；4例诊断为功能性PA；均合并心房水平分流及动脉导管未闭。结论 床旁超声心动图检查结合高频超声对鉴别PA及其分型具有重要意义。     

室间隔完整的肺动脉闭锁的心血管造影诊断

目的研究室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)心血管造影的诊断价值.方法回顾分析16例PA/IVS的心血管造影表现,结合X线平片、超声心动图、电子束CT结果进行分析比较.结果 16例行心血管造影均明确诊断;行X线胸片16例初步定性诊断;超声心动图检查16例,明确诊断15例,误诊1例;电子束CT检查2例,清楚显示肺动脉发育.结论 PA/IVS诊断主要依靠心血管造影.造影中应重点注意右室、肺动脉发育情况,体肺侧支及是否伴有房间隔缺损、动脉导管未闭等,为临床治疗提供重要信息.     

胎儿超声心动图在评估室间隔完整型肺动脉闭锁中的应用价值

目的探讨胎儿超声心动图在评估室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）中的应用价值。 方法回顾性选取2017年10月至2020年12月在河北生殖妇产医院诊断为PA/IVS的胎儿29例。超声心动图测量右心室与左心室上下径比值（RV/LV）、三尖瓣流入时间与心动周期时间比值（TVID/CCL）、三尖瓣环与二尖瓣环内径比值（TV/MV）、三尖瓣Z值（TV-Z）等参数，观测静脉导管频谱形态、房室瓣反流量、动脉导管内径和血流方向、有无心包积液、有无合并冠状动脉异常及右心室依赖性冠状动脉循环（RVDCC）。依据右心室流入部、小梁部、漏斗部结构是否存在，对29例胎儿进行分型，并分析其超声心动图特征。 结果29例PA/IVS产前超声心动图均可见动脉导管逆向血流供应肺动脉。24例可见三尖瓣大量反流；5例三尖瓣反流不明显或为少-中量反流。18例静脉导管A波缺失或反向，11例静脉导管频谱正常。29例PA/IVS胎儿Ⅰ型12例、Ⅱ型9例、Ⅲ型3例、Ⅳ型5例，不同分型PA/IVS的RV/LV、TVID/CCL、TV/MV、TV-Z等参数存在明显差别。3例合并冠状动脉异常，其中1例右心室心肌内异常血流信号穿行（Ⅳ型），2例合并冠状动脉-右心室交通（Ⅲ型1例，Ⅳ型1例），这3例考虑合并RVDCC。 结论超声心动图对胎儿PA/IVS的产前诊断、分型及预后评估具有重要价值；产前超声心动图多指标联合应用有助于PA/IVS的准确评估，可为产后治疗提供可靠依据。     

室间隔完整型肺动脉闭锁的超声诊断及临床评估

目的探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(PA IVS )的超声表现及探测要点,并依据结果作初步临床评估.方法收集13例经心血管造影证实的PA IVS患者的超声心动图资料,并与手术和临床随访结果进行对比,随访时间6～15个月.结果 13例患儿中11例在首次超声心动图检查中得到确诊,另2例误诊.有 8例进行随访,结果显示:3例未经手术早期死亡,2例手术治疗,其中1例存活,1例死亡;3 例未手术存活至今.结论超声心动图对PA IVS具有较高的诊断价值.在超声检查中不仅仅是做出诊断,观察右心室发育情况(三尖瓣环直径)对该类疾病的临床评估也具有重要意义, 有助于指导外科手术并估计预后.     

超声心动图多切面综合评估肺动脉闭锁的诊断价值

目的对肺动脉闭锁声像图特征及诊断要点进行分析归纳,从而提高对肺动脉闭锁的诊断准确性。方法回顾性分析我院超声心动图诊断肺动脉闭锁患儿38例,采用超声多切面综合评估肺动脉闭锁分型,肺动脉闭锁水平,肺动脉发育情况,肺血的来源,右室发育情况以及合并其他心内畸形,并经不同切面测量左右肺动脉内径并与术中测值进行比较分析。结果 38例肺动脉闭锁患儿中,合并室间隔缺损31例,室间隔完整型肺动脉闭锁7例,肺动脉瓣膜闭锁17例,主肺动脉缺如或发育不良8例,有融合部且左右肺动脉发育尚可13例。肺血主要来自动脉导管者25例,来自肺动脉间侧支循环8例,二者均有5例,均经手术证实。胸骨旁切面测得左右肺动脉内径低于术中测量值(均P0.05),胸骨上窝及剑突下切面测得左右肺动脉内径与术中测量值无显著差别(P0.05)。结论超声心动图多切面综合评估肺动脉闭锁具有重要价值。     

超声在产前诊断胎儿肺动脉闭锁中的应用价值

目的探讨产前超声诊断胎儿肺动脉闭锁的临床价值.方法回顾分析7例经解剖证实的肺动脉闭锁胎儿的超声心动图资料,总结其异常声像图特点.结果7例在二维超声心动图各切面观中仅1例显示主肺动脉显著窄于主动脉,6例未显示主肺动脉;5例显示室间隔缺损伴主动脉骑跨,2例室间隔完整者均合并右室发育不良;彩色多普勒血流显像示5例动脉导管反向血流,3例显示三尖瓣反流.产前超声诊断胎儿肺动脉闭锁5例,诊断右心发育不良1例,误诊永存动脉干1例.结论产前超声检出动脉导管反向血流是诊断胎儿肺动脉闭锁的重要依据,具有重要的临床意义.     

经食管超声心动图在室间隔完整型肺动脉闭锁镶嵌治疗中的应用

目的 研究经食管超声心动图(TEE)在婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)非体外循环下经胸肺动脉瓣球囊扩张镶嵌治疗中的应用,评价其临床价值,总结操作要点.方法 回顾性分析13例利用TEE引导经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术治疗PA/IVS的镶嵌治疗,所有患儿均胸骨正中切口,于右室流出道距离肺动脉瓣环下约2 cm缝荷包线,在TEE引导下置入导丝和穿刺鞘管.确认穿刺针对准膜性闭锁的瓣膜后,在钢丝引导下放入球囊扩张管进行扩张,TEE观察肺动脉瓣开放情况,测量跨瓣压差.结果 TEE引导下,13例球囊扩张成形术均成功完成,所有患儿均未出现严重并发症,扩张后的肺动脉瓣正向血流速度均小于3 m/s,压差均小于36 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).术后除1例患儿因重症感染放弃治疗外,其余患儿随访6个月～2年,无再狭窄发生.结论 TEE辅助下,经胸肺动脉瓣扩张成形镶嵌技术治疗婴幼儿PA/IVS是安全、有效的方法,可消除常规外科手术体外循环对于心脏的创伤,避免导管产生并发症,大大降低手术的风险性,提高手术成功率.     

室间隔完整的肺动脉瓣闭锁行心脏纠治术1例报告

1临床资料患者,女性,19岁。自幼发现心脏杂音,伴有紫绀,杵状指,喜蹲踞。活动后胸闷、气促数年,目前仅可步行十几米。查体:心率88次.min-1,律齐,胸骨左缘第二肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音。安静状态下血氧饱和度(SO2)为70%,活动后下降至56%。超声心动图:肺动脉瓣闭锁,动脉导管未闭(PDA),Ⅱ孔型房间隔缺损,右室较小发育不良,三尖瓣重度狭窄伴关闭不全,降主动脉直径1.4cm,左肺动脉直径1.1cm,右肺动脉直径0.9cm。胸X线片:两肺纹理增粗,心影增大呈梨形。心电图:窦性心律,完全性右束支传导阻滞。诊断为:先心,室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(PA/IVS),动…     

超声心动图在肺动脉闭锁合并室间隔缺损术前诊断中的作用

目的：探讨肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA—VSD)的超声心动图特点及诊断要点。方法：回顾性分析40例经手术证实为肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的超声心动图特点。结果：40例患者中，有37例在术前的超声心动图检查中得到确诊，另外3例虽图像质量不佳，超声仍怀疑PA—VSD，无一例漏诊。结论：超声心动图对PA—VSD可获得可靠诊断。在超声探测中注意观察肺动脉闭锁的水平、左右肺动脉有无融合、肺血管及右室发育状况、肺血来源以及合并其他心内畸形等，有助于正确指导外科手术的筛选及术式选择。     

Berry综合征的超声心动图诊断价值分析及思路

目的:通过总结Berry综合征超声心动图图像特征,评估超声心动图对Berry综合征的诊断价值及思路。方法:回顾性分析6例在我院经CT检查或手术确诊为Berry综合征患儿的超声心动图图像特征,并通过相关文献复习,对超声心动图诊断价值及思路进行总结和分析。通过心尖五腔心、胸骨旁大动脉短轴及肺动脉分支等多切面可探查主肺动脉间隔、室间隔、肺动脉分支等情况,胸骨上窝主动脉弓长轴切面可显示主动脉弓的情况。结果:6例Berry综合征均包括:主肺动脉间隔缺损(远端型)、右肺动脉异常起源于升主动脉、主动脉弓离断(A型)、室间隔完整,均合并动脉导管未闭,4例合并房间隔缺损(Ⅱ),1例合并卵圆孔未闭,其中1例漏诊右肺动脉异常起源于升主动脉,1例合并心外畸形(尿道下裂)。结论:超声心动图可作为Berry综合征的首选诊断方法,可合并心外畸形,但可能会发生漏诊,需要明确超声诊断思路。     

产前超声诊断室间隔完整的肺动脉闭锁并右室依赖性冠状循环1例

室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)是一种严重少见的先天性心脏病,PA/IVS中合并冠状动脉异常比较常见,尤其是右室依赖性冠状循环[1].现就1例病例报道如下. 病例 孕妇,年龄34岁,孕36周,初产妇,曾多年不孕,人工试管助孕成功.胎儿超声心动图表现:①两侧心腔不对称,右室横径明显小于左室;三尖瓣环径小,瓣叶活动幅度小,开口径明显小.②主动脉起源于左室,内径及血流正常.     

经食道超声心动图在肺动脉闭锁合并室间隔完整外科治疗中的应用价值研究

目的评价经食道超声心动图(TEE)在肺动脉闭锁合并室间隔完整(PA/IVS)外科治疗中的应用价值。方法 79例PA/IVS为研究对象,分别在手术前、后行TEE检查。结果 2例患儿体外循环前经TEE确诊心肌窦样间隙开放而改变治疗方案。36例行双心室修复术,5例术后TEE证实肺动脉前向血流少,其中4例加行B-T术,1例加行Glenn术。11例行1心室修复患儿中,1例Glenn吻合口,1例B-T管道血流显示不清,但因患儿血流动力学稳定,未进行二次转流。15例行B-T术患儿,6例术后TEE示B-T血流显示不清,其中2例再行B-T分流术。10例行Glenn手术,1例因术后TEE示腔肺吻合口狭窄再行腔肺分流术。7例行Fontan手术,1例术后TEE示二尖瓣中度反流,再行二尖瓣整形。结论 TEE是一种安全、有效、实用的监测手段,值得在肺动脉闭锁合并室间隔完整外科治疗中推广应用。     

产前超声诊断胎儿法洛四联症的价值及体会

目的探讨胎儿超声心动图对单纯及复杂法洛四联症(TOF)的产前诊断价值。方法回顾性分析23例经超声心动图诊断为胎儿TOF的声像图表现及随访资料。结果单纯TOF 19例,表现为室间隔缺损、肺动脉狭窄和主动脉骑跨。复杂TOF 4例,包括:①TOF合并肺动脉闭锁2例:表现为右室流出道为盲端,肺动脉细窄、不易显示,肺动脉及动脉导管内逆向血流;②TOF合并肺动脉瓣缺如2例:表现为肺动脉主干、分支瘤样扩张,肺动脉瓣反流等。结论超声心动图产前诊断胎儿TOF及其分型具有较大的临床价值,并可动态观察其右室流出道梗阻、肺动脉及其瓣膜的发育及进展情况。     

胎儿期肺动脉闭锁合并室间隔缺损超声心动图的特征

【】目的 探讨胎儿期肺动脉闭锁合并室间隔缺损的超声心动图特征。方法 回顾性分析并总结产前超声心动图可疑肺动脉闭锁合并室间隔缺损并引产,尸体解剖证实的资料。结果 胎儿期肺动脉闭锁合并室间隔缺损的超声表现(1)直接征象：二维图像显示主肺动脉内径细窄或未能探及,彩色多普勒探及主肺动脉内由动脉导管逆灌的血流信号或者未能探及肺动脉内动脉导管逆灌血流信号;室间隔缺损;(2)间接征象：主动脉增宽骑跨、降主动脉周围探及体-肺动脉侧支形成。结论 产前超声心动图对胎儿肺动脉闭锁合并室间隔缺损具有较高的诊断准确率。     

肺动脉瓣缺失伴右心发育不良的诊断学特征及文献复习

目的探讨肺动脉瓣缺失、三尖瓣闭锁、室间隔完整、动脉导管未闭、动脉导管未闭并发右室发育不良患者的超声影像学及病理特征。 方法回顾性分析1例于2016年2月23日就诊于湖北省妇幼保健院,在超声科经产前超声诊断为肺动脉瓣缺失病例的声像图特征和病理结果,并文献复习。 结果孕妇27岁,孕24.6周,胎儿产前超声表现为：肺动脉瓣缺失,肺动脉与动脉导管均显示双向的血流信号,并记录到双向动脉频谱,静脉导管A波反向,三尖瓣闭锁,右心室小。诊断：法洛四联症(肺动脉瓣缺失型),右心发育不良。患儿大体检查结果：心房正位,心室右襻,大动脉正常位置,动脉导管可见,肺动脉瓣缺失,三尖瓣闭锁,右心室发育不良,室间隔完整。镜下结构：右心室及右心室游离壁可见疏松的结缔组织,部分围成血窦结构,其间可见少量散在的心肌细胞。左心室：正常心肌结构。病理诊断：肺动脉瓣缺失,三尖瓣闭锁,室间隔完整。 结论法洛四联症合并肺动脉瓣缺失综合征同时伴有三尖瓣闭锁、室间隔完整和右心室发育不良非常罕见,掌握特殊的解剖、组织学和血液动力学特征,对本类患者的正确诊断有指导价值。     

超声心动图和CT血管造影诊断肺动脉闭锁的价值

目的对比分析经胸超声心动图（TTE）和多层螺旋CT血管造影（MSCTA）在术前评价肺动脉闭锁（PA）的价值。方法回顾性分析26例经手术证实的肺动脉闭锁患儿的TTE和MSCTA资料,对比两者对PA位置、动脉水平分流、房室间隔完整性、三尖瓣及右心室发育情况、大动脉位置及其与心脏连接关系的诊断价值。结果依据手术结果,26例PA患者中室间隔完整型PA6例、室间隔缺损型PA20例。肺动脉瓣闭锁13例、肺动脉主干闭锁11例、左／右肺动脉起始段闭锁2例。肺循环由动脉导管单一供血22例、由动脉导管和体一肺动脉侧支双重供血4例。TTE和MSCTA对PA及其位置的诊断与手术一致。TTE漏诊体-肺动脉侧支2例、主动脉骑跨3例、大动脉转位1例、永存左上腔静脉1例。MSCTA漏诊房间隔缺损2例、卵圆孔未闭1例、漏斗部室间隔缺损2例、三尖瓣闭锁合并右心室发育不良1例。MSCTA、TTE对心内畸形诊断的准确率分别为83％（29／35）、100％（35／35）;对心外畸形诊断的准确率分别为100％（49／49）、86％（42／49）;总的诊断准确率分别为93％（78／84）、92％（77／84）。MSCTA和TTE诊断心内、心外畸形准确率间差异均有统计学意义（Fisher确切概率法,P=0．025、0．012）,但两者对心内、心外畸形总的诊断准确率间差异无统计学意义（x^2=0．083,P=0．773）。结论TTE对心内畸形诊断的准确率优于MSCTA,而在大动脉位置关系及体．肺动脉侧支评价上存在局限性,联合MSCTA可提高诊断准确率。     

室间隔完整的肺动脉闭锁超声心动图诊断

室间隔完整的肺动脉闭锁是一种罕见的紫绀型先天性的心血管畸形,其解剖类型较多,临床表观、X线、心电图表现多种多样,造成诊断困难。在没有无创伤检查前,心血管造影曾被认为是唯一的诊断方法。目前认为,二维超声心动图对本病的诊断具有一定的价值。本文分析我院自1977年10月至1986年2月收治的室间隔完整的肺动脉闭锁9例的超声心动图资料,提出本病的超声心     

肺动脉闭锁的超声心动图分析

目的 总结肺动脉闭锁的超声声心动图特点及诊断要点,提高对本病的诊断准确率。方法 回顾性分析36例经手术证实的肺动脉闭锁患者的超声心动图资料。结果 二维心动图各切面均不易显示发育不良的主肺动脉,联合运用彩色及连续波多普勒有助于对本病的诊断;依据室间隔完整性可将肺动脉闭锁分为室间隔完整型和室间隔缺损型：前者主动脉与肺动脉关系大多正常,后者动脉关系可转位或正常并易误诊为法洛四联征或右室双出口合并肺动脉狭窄,肺动脉血流主要来源于未闭动脉导管或（和）体肺侧支血管。结论 超声心动图可以确诊肺动脉闭锁。在超声探测中应注意观察肺动脉闭锁的水平、左右肺动脉有无融合、肺血管及右室发育状况、肺血来源以及合并其他心内畸形等,以便正确指导外科手术的筛选及术式选择。     

超声心动图对胎儿法洛四联症疾病谱的诊断价值

目的 探讨超声心动图对胎儿法洛四联症(Tetralogy of Fallot,TOF）合并肺动脉狭窄(TOF/PS)、TOF合并肺动脉闭锁(TOF/PA)、TOF合并肺动脉瓣缺如（TOF/PV-AB）的诊断价值。方法 回顾性分析2016年1月至2019年8月,我院产前超声诊断为TOF的33例胎儿超声,并与产后超声、引产后病理对照,总结胎儿TOF超声特征。结果33例胎儿TOF中,TOF/PS 22例,TOF/PA 7例,TOF/PV-AB 4例。三者超声均具有主动脉瓣下室间隔缺损和主动脉骑跨的特征,其不同之处在于肺动脉发育情况。在四腔心切面（4CV）基础上联合左、右室流出道切面（VOTV）、三血管切面（3VT）及主动脉根部短轴切面（AR-SAV）对胎儿TOF的诊断率（96．97％）显著高于4CV +VOTV + 3VT(90.90％)、4CV+3VT(84.85％)、4CV +VOTV（72.73％）、4CV +AR-SAV（63.64％ ）、4CV（33.33％）,差异具有统计学意义 (P <0.05)。结论 胎儿TOF具有特征性超声表现,对肺动脉发育情况重点观察有利于胎儿TOF分型的判断。同时不同切面联合应用有助于提高TOF诊断的准确率,为预后评估和出生后及时有效的干预提供重要的诊断依据。