主动脉与人工血管侧侧吻合技术在体肺动脉分流术中的应用

目的 探讨主动脉与人工血管侧侧吻合技术在体肺动脉分流术中的应用.方法 2010年4月至2011年6月,44例紫绀型先天性心脏病患儿行主动脉与人工血管侧侧吻合的体肺动脉分流术,其中升主动脉-主肺动脉38例,升主动脉-左肺动脉4例,升主动脉-右肺动脉2例.男、女各22例;＜1岁23例,1～3岁14例,＞3岁7例;体质量(9.2±3.6) kg.肺动脉闭锁32例(3例室间隔完整,29例伴室间隔缺损),法洛四联症10例,右室双出口合并肺动脉狭窄和矫正性大动脉转位并肺动脉狭窄各1例.术后定期随访.结果 全组无手术死亡.2例出现早期狭窄,1例因早期分流堵塞再次行中心分流术,1例分流过多.术后经皮血氧饱和度由0.67±0.10增加至0.81±0.07.术后动脉压增加0～ 25mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),中位值6.5 mm Hg.所有患儿随访12 ～ 23个月.2例出院后第1、3个月因误吸死亡;2例人工血管狭窄;2例人工血管闭塞,其中1例术后14个月再次行体肺动脉分流术;7例肺动脉发育良好者行进一步手术治疗,其中4例行根治手术,3例行Glenn手术.余患儿经皮血氧饱和度0.82±0.05,超声心动图示分流血管通畅,血流束与人工血管口径一致.结论 主动脉与人工血管侧侧吻合技术的体肺动脉分流术操作简单,安全性高,人工血管堵塞率低,可以推广应用.     

大动脉转换术治疗新生儿完全性大动脉错位

目的 回顾总结完全性大动脉错位（D－TGA）的手术治疗。方法 1999年11月至2001年8月，采用大动脉转换术（Switch）手术方法纠治新生儿D－TGA 16例，其中室间隔完整型大动脉错位（D－GA／IVS）6例，大动脉错位伴室间隔缺损（D－TGA／VSD）10例。所有病例都在深低温低流量和深低温停循环下行Switch纠治术。结果 Switch手术治疗TGA共16例，其中TGA／IVS 6例，无死亡；TGA／VSD 10例，死亡2例，均为伴有冠状动脉畸形者。14例随访2－20个月，VSD残余漏1例，肺动脉轻度残余梗阻2例，14例心功能均良好。结论 Switch手术是D－TGA纠治的首选方法，但必须早期手术。     

大动脉转换术在复杂先天性心脏病治疗中的应用

目的 回顾总结我院近3年采用大动脉转换术治疗小儿复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验。方法2000年1月至2003年5月,采用大动脉转换术(Switch手术)治疗小儿复杂先心病61例。其中完全性大血管错位(TGA)45例,包括室间隔完整型(TFGA-IVS)26例,伴室间隔缺损(TGA,VSD)19例;右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing)16例。结果TGA,IVS死亡2例;TGA-VSD死亡4例;Taussig-Bing死亡4例;总手术病死率16％。术后随访3个月-3年,所有病例青紫症状消失,活动能力明显增强。1例Taussig-Bing术前二尖瓣轻～中度返流,术后仍为中度返流。2例TGA术后出现主动脉和肺动脉瓣上狭窄,压差40mmHg,1例肺动脉瓣下狭窄和残余室间隔缺损,3个月后再次手术治愈。结论大动脉转换术应用于完全性大血管错位的纠治,手术效果满意;应用于右室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损的纠治,不但可早期纠治,防止其肺血管阻塞性病变发生,而且避免了心内修补左室流出道梗阻的远期并发症。     

一个半心室修补术在双心室修补术后急性右心功能不全治疗中的应用

目的探讨一个半心室修补术在双心室修补术后急性右心功能不全治疗中的应用。方法回顾性分析2007年2月至2012年6月青岛市妇女儿童医院5例先天性心脏病行双心室修补术后出现急性右心功能不全,急诊在非体外循环下加做双向Glenn手术(即转换手术方式为一个半心室修补术)患儿的临床资料,其中男4例,女1例;年龄7～18个月;体重6～13 kg。室间隔完整的肺动脉闭锁1例,室间隔缺损+房间隔缺损合并三尖瓣狭窄2例,法洛四联症合并三尖瓣狭窄2例。术后加强心肺功能维护,重点控制肺动脉压。结果急诊双向Glenn手术后72 h平均肺动脉压12～18 mm Hg。呼吸机辅助呼吸时间3～182 h,ICU滞留时间2～13 d。住院期间死于肺动脉高压危象1例。4例患者出院时静息不吸氧状态下经皮血氧饱和度为93%～99%,较术前有不同程度地提高。随访4例,随访时间6个月至4年,心功能(NYHA分级)Ⅰ级3例,Ⅱ级1例。心脏超声心动图提示:腔静脉肺动脉吻合口通畅,无血栓形成。结论一个半心室修补术可作为双心室修补术后发生急性右心功能不全的补救手术。     

分期全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结分期全腔静脉.肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的经验.方法 1998年6月至2008年3月,22例先天性心脏病复杂畸形患者接受分期TCPC.本组中单心室合并肺动脉狄窄9例,合并肺动脉闭锁3例;完全性大动脉转位,十字交叉心,肺动脉瓣狭窄1例;完全性房室通道,左心窒发育不良,肺动脉闭锁,房室瓣少-中量反流1例;完全性房室通道,动脉导管未闭,肺动脉狭窄,双向Glenn术后伴吻合口狭窄房室瓣大量反流1例;镜面右位心,功能性单心室,肺动脉闭锁,动脉导管未闭,体肺侧支,双侧双向Glenn术后2年,右下肺动-静脉瘘1例;三尖瓣闭锁并肺动脉狭窄4例;三尖瓣闭锁伴肺动脉闭锁,动脉导管未闭1例;镜面右位心,右心室双出口,窒间隔缺损,左心室发育小良,功能性单心房,肺动脉瓣狭窄,三尖瓣少量反流,粗大体肺侧支1例.第一期体肺分流术后,二期双向Glenn术5例,第一期单侧或双侧双向Glenn手术17例.行双向Glenn手术的年龄为(5.9±4.4)岁,Glenn术前肺动脉压为17～20 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);房室瓣膜关闭不全3例;一期手术前Nakata指数小于200 mm2/m2者4例.接受TCPC术平均年龄为(9.6±4.9)岁,与双向Glenn术间隔时间(3.7 ±1.2)年,术前经上腔静脉置管测得肺动脉压力均小于15 mm Hg.全组22例均采用心外管道TCPC,房窜瓣成形1例.结果 全组住院死亡1例,病死率为4.5%.死亡病例为单心室,肺动脉闭锁,第一期体肺分流术后,二期左肺动脉成形双向Glenn术后5年第三期行TCPC,术后左肺反复多次大出血死亡.余患者均顺利出院,术后中心静脉压12～18 mm Hg.出院前经皮测血氧饱和度为90%～96%,活动量明显增加,发绀及气促症状消失,心功能均为NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级.结论 对于高危患者根据病情选择分期TCPC,可以使更多有高危因素不能行Fontan手术的患者得到救治的机会,扩大手术适应证,并取得满意疗效.     

Nikaidoh手术的临床应用

目的 总结Nikaidoh手术治疗右心室双出口(DORV)和大动脉转位(TGA)患者的临床经验,以提高手术疗效. 方法 3例先天性心脏病患者中DORV 1例,TGA 2例(平均年龄11.6岁),均行Nikaidoh手术,术中行Lecompte操作,Gore-tex人工血管补片修补室间隔缺损并重建左心室流出道,18＃带单瓣牛心包片补片重建肺动脉及右室流出道. 结果 术后无早期死亡,平均住院时间13.6d.发生低心排血量综合征1例,肝功能损害2例,二次开胸止血1例,均经相应的处理治愈.随访3例,随访时间3～5个月,复查超声心动图未发现左、右心室流出道梗阻;其中2例发现轻度至中度主动脉瓣关闭不全,但定期随访未发现继续加重. 结论 采用Nikaidoh手术治疗DORV和TGA患者,术后可获得良好的血流动力学效果,早期临床结果满意.     

改良Fontan手术术后多普勒超声随访分析

改良Ｆｏｎｔａｎ手术是纠治各种复杂先天性心脏病的重要手术方式之一〔1〕,为评价该手术的远期效果 ,我们利用多普勒超声技术 ,对 2 0例改良Ｆｏｎｔａｎ手术术后病儿进行随访 ,现报告如下。临床资料　自 1996年 11月至 1998年 11月 ,我们对Ｆｏｎｔａｎ手术术后 1周～ 8年的病儿 2 0例进行超声随访 ,其中男 16例 ,女 4例 ;年龄 1～ 14岁 ,平均 8 5岁。包括三尖瓣闭锁合并室间隔缺损、肺动脉狭窄 6例 ,单心室合并室间隔缺损、肺动脉狭窄 6例 ,右室双出口合并室间隔缺损、肺动脉狭窄 4例 ,完全性大血管错位合并室间隔缺损 3例 ,三尖瓣狭窄…     

体-肺动脉分流术治疗伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁

目的讨论体-肺动脉分流术的手术方式,评价其治疗效果。方法自2003年9月至2005年5月对10例伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁患者施行了体-肺动脉分流术,6例手术为右锁骨下动脉与右肺动脉吻合术,3例行升主动脉和右肺动脉人工血管连接术,1例3个月行中心分流术。结果10例手术均顺利完成,患者右上臂无缺血及运动障碍。末梢血氧饱和度由术前的(60±11)%上升至术后的(90±3)%。紫绀显著减轻,活动耐力明显增强,能从事正常的学习与生活。术后随访3~18个月,心功能Ⅰ级8例,Ⅱ级2例。McGoon指数由术前的0.91±0.15增至术后的1.15±0.20。NaKata指数由术前的(92±41)mm2/m2增至术后的(121±38)mm2/m2。结论体-肺动脉分流术是治疗伴有室间隔缺损且左右肺动脉发育较差的肺动脉闭锁的一种较好的姑息性手术。     

全腔静脉-肺动脉连接术及双向格林分流术治疗复杂先天性心脏病的疗效

目的评价全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)和双向格林分流术(Glennshunt)治疗功能性单心室等复杂先天性心脏病的疗效。方法2002年1月至2004年5月,12例患者接受了TCPC及双向Glenn分流术。病种分别为三尖瓣闭锁(TA)3例,二尖瓣闭锁(MA)1例,右位心完全性大动脉错位(D-TGA)伴完全型房室共同通道(CAVSD)1例,右位心大动脉错位1例,左旋心单心室1例,单心室2例,D-TGA3例。12例中3例行双向Glenn分流术(TA、右位心D-TGA伴CAVSD和单心室各1例),其余9例行TCPC手术(TA2例、MA1例、右位心D-TGA及肺动脉狭窄1例、左旋心1例、单心室1例、D-TGA3例)。结果手术后近期效果:12例患者中11例存活,1例D-TGA患者术后19h死于急性肾功能衰竭,住院死亡率8.3%。手术中CPB时间78～155min,升主动脉阻断时间36～122min。机械辅助通气时间8～18h,ICU监护时间15～32h,住院时间16～58d。术后中心静脉压(即肺动脉压)8～18mmHg,脉搏血氧饱和度0.80～0.96。TCPC后,2例单心室和2例D-TGA患者发生乳糜胸,经置胸腔引流管和综合性治疗,分别于术后22d、33d、36d和48d痊愈出院。手术后中远期效果:术后随访2至28个月,1例右位心D-TGA伴CAVSD患者在双向Glenn分流术后1年因肺动静脉瘘(PAVF)引发大咯血死亡;其余10例存活,心功能～级,无恶性心律失常、无血栓形成和脑部并发症发生。结论TCPC和双向Glenn分流术是治疗功能性单心室等复杂先心病的生理性矫治方法,具有较好的手术安全性和近期、中远期的效果,手术中足够大的腔静脉和肺动脉吻合口和围手术期的积极处理是取得良好临床效果的关键。     

法洛四联症合并肺动脉闭锁的手术治疗

目的 探讨法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)的手术适应证、手术方法和效果.方法 1984年6月至2009年6月对66例TOF-PA患者进行了外科手术69次.其中男34例,女32例;年龄6个月～29岁.包括Ⅰ型31例,Ⅱ型14例,Ⅲ型12例,Ⅳ型9例.11例行姑息性分流术;2例行一期单源化和室间隔缺损开放;40例行一期修复术,13例行一期单源化和心内修复术.3例分流术后再次心内修复术.结果术后早期死亡6例,其中修复手术后死亡5例,分别为严重低心排血量综合征3例,灌注肺1例,多脏器功能衰竭1例;分流术后死亡1例,为切口感染、心内膜炎.47例随访3个月～15.5年,NYHA心功能Ⅰ-Ⅱ级44例,Ⅲ-Ⅳ级3例.结论 TOF-PA肺血管的解剖学和形态学特点是决定手术适应证和方法的重要指标,对于存在自体肺动脉并且周围肺动脉发育较好的TOF-PA,尽可能早期进行一期矫治手术.     

心室双出口手术治疗临床研究

目的：探讨心室双出口的手术治疗效果。方法：回顾性分析72例心室双出口病人手术治疗方法及治疗效果。右室双出口71例中SDD型64例，ILL型3例，SDL型3例，IDD型1例；左室双出口1例（ILD型）。采用左心室-主动脉心内隧道连接61例，全腔静脉-肺动脉连接2例，左心室-主动脉心内隧道并右心室-肺动脉心外管道连接3例，Glenn分流6例。结果：死亡2例。1例术后3个月发现残余室间隔缺损，予再次手术缝合。余者效果良好，无远期死亡及相关并发症发生。结论：根据心室双出口的不同类型，选择最佳手术方式及掌握手术时机是成功的重要因素，重建通畅良好的左或右室流出道是提高手术成功率的关键因素。     

动脉调转分期手术中左室训练的临床应用

目的 总结动脉调转分期手术中左室训练的临床经验。方法 2001年4月至2004年5月，为7例大动脉转位病儿做左室训练术。左室训练包括体肺动脉分流和肺动脉环缩两项操作。全组肺动脉收缩压，动脉收缩压值，从术前的0．34增加至0．76。2例需要同期做原发房间隔切除，1例需要二次校正肺动脉环缩。结果 全组无手术死亡，4例在术后2周左右顺利完成二期动脉调转术，治愈出院。1例术后3个月再入院，做二期动脉调转，术后死于肝功能衰竭。2例因术后并发症未作二期手术。结论 左室训练为年龄超过新生儿期的单纯大动脉转位病儿做动脉调转术提供了必要的准备；房间交通对左室训练有重要作用；快速二期手术可获得良好的临床结果。     

双向Glenn手术治疗儿童功能性单心室68例分析

目的总结1998年4月至2005年12月行双向Glenn手术治疗68例儿童功能性单心室的经验。方法本组男47例,女21例;年龄5个月～14岁（中位年龄3．7岁）;体重6．7～30．0kg（中位体重12．5kg）。右侧双向Glenn手术39例,左侧双向Glenn手术13例,双侧者16例。同期行肺动脉环束3例、肺动脉结扎1例、主动脉-肺动脉分流管道切断缝合术1例、动脉导管结扎6例、大侧支循环切断4例、全肺静脉异位引流矫治1例、部分肺静脉异位引流矫治2例、房室瓣整形4例。结果68例患者死亡3例,病死率4．4％。术后上腔静脉压力（15．9±2．4）mmHg（1mmHg=0．133kPa）,较术前的（8．3±1．8）mmHg显著上升（P〈0．01）。术后安静时经皮血氧饱和度（89．3±4．2）％,较术前的（78．4±6．0）％显著上升（P〈0．01）。结论双向Glenn手术治疗功能性单心室效果满意;双向Glenn手术宜保留肺动脉的搏动性血流。     

Asplenia syndrome with total anomalous pulmonary venous connection

Three patients of asplenia syndrome with total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) were reported. Case 1 with exceeding pulmonary blood flow, underwent TAPVC repair and pulmonary artery banding as a first palliation before bi-directional Glenn shunt. Case 2 did not require any surgery to control the pulmonary blood flow before the simultaneous procedure of TAPVC repair and bi-directional Glenn shunt. Case 3 with decreased pulmonary blood flow underwent a complicated course with 3 times of Blalock-Taussig shunts and the repair of TAPVC to prepare for bi-directional Glenn shunt. Simultaneous repair of TAPVC with the procedure which aimed to control the pulmonary blood flow at the first palliation surgery will simplify the control of pulmonary blood flow and prepare good condition of the lung for the Fontan operation in the future.     

Outcome of right ventricle-to-pulmonary artery shunt in first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome: a multi-institutional study

Background

To evaluate the developing surgical technique of a modified Norwood procedure using a right ventricle-to-pulmonary artery shunt, we analyzed data obtained from 73 infants who underwent first-stage palliation for hypoplastic left heart syndrome between 1998 to 2002 at three centers in Japan.

Methods

Procedures performed included an aortopulmonary neoaortic reconstruction and a nonvalved polytetrafluoroethylene shunt between a small right ventriculotomy and a distal stump of the main pulmonary artery. The size of the shunt used was 4 mm in 6 patients, 5 mm in 41, and 6 mm in 26. Continuous cerebral perfusion was used in all patients and an additional descending aortic perfusion was used in 39. Postoperative management was basically the same as that for infants undergoing other types of operations.

Results

There were 61 hospital survivors (84%), including 5 of 6 patients weighing less than 2 kg, with 8 late deaths. Risk factors for hospital mortality include preoperative treatment without ventilatory support and surgeon's experience (first 10 cases). Three patients underwent a primary Fontan operation at 5, 9, and 10 months of age, with one late death. Forty-one patients underwent the bidirectional Glenn shunt after a mean interval of 6.9 months, and 19 of them completed the Fontan operation at median age of 2.1 years. Overall survivals were 65% at 1 year and 63% at 2 years.

Conclusions

Improved survival for patients after first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome is reproducible for many centers by an application of the modified Norwood procedure with the right ventricle-to-pulmonary artery shunt.     

胆石性胰腺炎的临床治疗

目的探讨胆石性胰腺炎的临床处理要点。方法依据是否存在胆道梗阻和胰腺炎病变严重度将273例胆石性胰腺炎分为四个临床类型,分别对各类型的临床资料进行分析。结果（1）梗阻性重型10例,早期手术8例,全部治愈;传统保守治疗2例,其中1例死于早期多脏器功能衰竭。（2）梗阻性轻型70例,早期手术57例,ERCP＋EST 4例,传统保守治疗9例,全组无死亡。（3）非梗阻性重型共47例,13例采用早期手术,4例死于早期多脏器功能衰竭;22例采用早期区域动脉灌注治疗,1例死于后期感染并发症,12例保守治疗,其中4例病情较重,3例死于早期多脏器功能衰竭。（4）非梗阻性轻型146例,早期手术55例,后期手术8例,ERCP＋EST 3例,内科保守80例,全组无病死。结论（1）梗阻性重型患者应采用早期手术治疗。（2）梗阻性轻型患者可采用早期手术或EST解除胆道梗阻以防止胰腺炎加重。（3）推荐应用早期区域动脉灌注治疗非梗阻性重型患者,适当地联合手术有助于疗效的提高。（4）保守治疗成功者应适时地手术解决胆石症以防止胰腺炎复发。（5）治疗过程中应注意各临床类型之间的转变,及时调整治疗方案。     

Off pump bidirectional Glenn performed through a thoracotomy

Introduction The bidirectional Glenn shunt has become an accepted method of palliation for single ventricle physiology and an intermediate step prior to the Fontan type operations. Attempts have been made to perform this operation without the use of cardiopulmonary bypass thereby eliminating its deleterious effects. The aim of this study was to review our experience with bidirectional Glenn shunt performed via thoracotomy without cardiopulmonary bypass. Methods Aretrospective review of fifteen patients (11 males) with ages ranging from 30 to 120 months (mean 44±5.2 months) who underwent off pump bidirectional glenn via thoracotomy. Results There were two deaths in the study patients due to septicemia and acute renal failure. None of the patients had any seizure or focal or global neurologic deficit. All patients who were discharged had a patent Glenn shunt on echocardiography. Conclusion Off pump bi-directional Glenn can be safely performed by an experienced surgeon in selected patients. The thoracotomy approach in properly selected patients gives good exposure and would reduce adhesions during future Fontan operation.     

大动脉转换术113例的手术结果分析

目的回顾性分析大动脉转换术的手术疗效。方法2001年1月至2005年12月,采用大动脉转换术纠治完全性大动脉错位113例,其中室间隔完整型大动脉错位（TGA／IVS）60例,伴室间隔缺损大动脉错位（TGA／VSD）53例。患儿体重最轻2,3kg,年龄最小出生后6h。在深低温停循环和低流量下行大动脉转换术。结果手术总死亡率9．7％,其中TGA／IVS死亡5例,手术死亡率8．3％,TGA／VSD死亡6例,手术死亡率11.3％。随着手术方法的不断改进和围手术期以及体外循环转流技术的提高,其手术死亡率不断下降,从早期的手术死亡率16.6％降至目前的5．6％。结论冠状动脉畸形是导致大动脉转换术死亡的关键,TGA／VSD的冠状动脉畸形发生率较TGA／IVS要高。主动脉和肺动脉的位置并不影响手术成功率。左心室与右心室压力比例〈0．6时,不能行大动脉转换术,否则术后将出现严重左心室低心排。     

Fontan operation for tricuspid atresia with dysplasia of the right ventricular myocardium and absence of pulmonary valve

We report a case of successful staged repair of tricuspid atresia with dysplasia of the right ventricular myocardium and absence of the pulmonary valve. The patient underwent the modified Blalock-Taussig shunt operation at 1 month the bidirectional Glenn procedure at 11 months, and the total cavopulmonary connection procedure using extracardiac graft at 2 years. It is important to prevent the left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO) caused by the non-functioning right ventricle when the Fontan completion. We were safely able to disconnect the pulmonary trunk from the right ventricle using the transesophageal echocardiography to evaluate the LVOTO during operation.     

The role of the Glenn shunt in patients undergoing the Fontan operation

Twenty-seven patients (3 to 22 years) underwent the Fontan operation. Seventeen had tricuspid atresia and 10 had other complex lesions. Sixteen patients had a Glenn shunt (12 prior to, three simultaneous with, and one following the Fontan operation). One early death (3.7%) occurred in a 4 1/2-year-old child with tricuspid atresia II-C, previous pulmonary artery banding, and a closing ventricular septal defect (80 mm Hg gradient). There were two late deaths (7.4%) from Candida sepsis, after 4 and 6 months, respectively. The 24 patients who survived the Fontan operation had postoperative hospital stays of 6 to 90 days (average 18). Patients with tricuspid atresia and an established Glenn shunt (nine patients, Group I) had postoperative hospital stays of 7 to 19 days (average 9.5), and none had significant pleural or pericardial effusions. Patients with tricuspid atresia without a Glenn shunt (seven patients, Group II) had postoperative hospital stays of 6 to 60 days (average 17.5), with three having significant effusions. Of the patients with other complex lesions, all without an established Glenn shunt, five had significant effusions. Four additional major complications (two tricuspid patch disruptions with ineffective pulmonary blood flow and two complete occlusions of a valved conduit) were encountered in which the Glenn shunt proved lifesaving. We believe that an established Glenn shunt played a major role in attaining minimal postoperative hemodynamic instability, effusions, renal failure, and mortality in our patients. The Glenn shunt should be considered in patients who are less than ideal candidates for the Fontan operation.