积极开展儿童蒽环类药物心脏毒性的多学科研究

随着诊断及治疗技术进展,目前儿童时期恶性肿瘤经过治疗后的5年长期生存率可以达到80％[1].临床治疗效果的改善主要得益于抗肿瘤蒽环类药物的应用.蒽环类药物如柔红霉素、表柔比星、阿霉素等已广泛用于儿童白血病、淋巴瘤及其他恶性肿瘤的治疗.将近60％的儿童恶性肿瘤化疗中包含葸环类药物.儿童时期恶性肿瘤长期生存者人群规模逐渐扩大,生存者的健康状况、生活质量特别是与治疗相关的合并症对长期预后的影响受到关注.根据随访资料,儿童恶性肿瘤生存者在诊断后30年内伴有慢性健康问题的占62.3％,严重威胁生命的问题占27.5％,长期生存者的死亡率较预期明显增加[2].在长期生存者中非肿瘤相关的病残或死亡首要病因是心血管相关的疾病.长期生存者与其同胞比较,发生心力衰竭风险增加15倍,发生冠状动脉病风险增加10倍,因心血管相关疾病死亡较一般人群增加8倍[3].心血管事件风险是最常见的死亡原因,仅次于二次恶性肿瘤.大量资料提示长期生存者的心血管事件与葸环类药物的心脏毒性有关.在提高儿童恶性肿瘤治疗效果的同时,积极防治与化疗相关的并发症是临床重要的课题.     

小儿恶性肿瘤长期生存的若干问题

小儿恶性肿瘤长期生存的若干问题江启俊小儿恶性肿瘤（ＣＭＴ）的治愈率已达７０％～８０％，但经受肿瘤侵袭、外科手术、强力放疗和化疗等影响恢复、治愈的长期生存者仍面临着若干有待解决的问题，其中以复发特别是晚期复发、晚期损害和继发肿瘤为重要。晚期复发：急性白...     

小儿甲状腺肿块的鉴别诊断

小儿甲状腺肿块的鉴别诊断朱锦祥小儿甲状腺肿块，术前病因诊断较困难，据文献报道，发现儿童甲状腺单个孤立性结节中有４％～５％为甲状腺癌。儿童甲状腺癌（甲癌）占恶性肿瘤３．７％～５％，１９９２年Ｈｕｎｇ报道美国国家医学中心一组小儿及青少年孤立性甲状腺结节７...     

神经母细胞瘤分子遗传学研究进展

近年来儿童恶性肿瘤发病率明显上升，已成为儿童疾病主要死亡原因之一。神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是常见的儿童颅外恶性肿瘤，在儿童所有肿瘤相关死亡原因中达15％。NB临床特点为原发部位隐匿，早期无特异性症状，早期诊断困难，恶性程度高，发展迅速且易发生早期转移等。NB肿瘤起源于神经嵴组织，常发生于肾上腺髓质或脊柱旁神经节，常表现为颈部、胸部、腹部和骨盆部的肿块，原发瘤最多见的部位为腹膜后和后纵隔。     

儿童心肌梗塞(17例临床分析和生存者的中期随访)

作者1979～1989年间收集证实婴儿和儿童心肌梗塞(MI)患儿的临床资料,并系统地研究了对生存者的影响和评估。17例儿童(男6例,女11例)具有典型的心电图特征,除外心脏手术后的MI。诊断时的年龄范围在2个月至12岁。12例(71％)呼吸困难为原发症状,伴有呕吐和喂养困难。17例儿童中15例MI在左冠状动脉系统范围,包括8例死亡;2例在右冠状动脉供血区域。不规则的左冠状动脉起源于肺动脉(6例,35％)和川畸病(5例,29％)占大多数病例。     

儿童脑肿瘤的临床治疗及病理特点研究

目的探讨儿童脑肿瘤的诊疗、手术、病理特点及治疗效果。方法对1999年1月～2005年5月间我科手术的儿童脑肿瘤72例进行回顾性分析。结果恶性肿瘤51例，良性肿瘤21例，恶性肿瘤占70．8％；幕上肿瘤38例，其中恶性肿瘤20例。幕下肿瘤34例，其中恶性肿瘤31例。肿瘤全切除、次全切除49例，大部分切除13例，部分切除10例。术后放射治疗43例，占手术病例的59．7％。化疗26例，占手术病例的36．1％。随访到47例，其中恶性肿瘤仍存活21例，已死亡13例。结论儿童脑肿瘤的治疗以手术切除为主，根据各个病例的特殊性，制定不同的手术切除方案，术后进行放疗，但应有别于成人脑肿瘤。恶性肿瘤选择适合的病例进行化疗，对于延长儿童的生存期是有效的。     

小儿恶性肿瘤患者染色体畸变的观察

观察１０例小儿恶性肿瘤患者染色体畸变情况，并与正常儿童对照。恶性肿瘤患者常见染色体断裂、裂隙或双着丝粒染色体，并有６例１０个染色体有远端断缺失。恶性肿瘤患者染色体畸变率（２．１３％）显著高于正常儿童（０．５２％）。探讨染色体畸变对肿瘤发病机理、基因突变、遗传研究的意义。     

手术治疗儿童髓母细胞瘤24例

髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统最常见的恶性肿瘤，约占儿童颅内肿瘤的２０％～２５％［１］，占我院同期儿童颅内肿瘤的１６６７％，儿童发病高峰在３～８岁。近年来随着神经外科，尤其是放射治疗技术的发展，该病的５年生存率得到了提高。现将我院收治的２４例儿童髓母...     

儿童肿瘤质子放疗进展

儿童肿瘤指发生于0～ 14岁儿童组织器官等各部位的占位性肿瘤,通常指恶性肿瘤.近年来儿童恶性肿瘤发病率达2.8％左右,全世界新增恶性肿瘤儿童患者约25万/年,我国3～4万/年,且多在6岁以下,3～5岁者居多[1-2].最常见的儿童肿瘤是白血病(31％),其次是中枢神经系统肿瘤(24％)、淋巴瘤(11％)和其他非中枢神经...     

小儿肾外肾脏恶性肿瘤的诊断和治疗

以Wilms瘤为代表的肾脏恶性肿瘤是儿童时期最常见的恶性实体瘤之一，然而极个别肾脏恶性肿瘤却发生在肾外，给诊断和治疗造成困难。本文回顾分析1999年以来收治的3例肾外肾肿瘤，并结合文献进行分析和讨论。     

100例儿童发热待查的临床分析

目的探讨上海及其周围地区儿童不明原因发热的病因，诊断方法及思路。方法将100例自1999年2月--2004年11月在上海儿童医学中心内科住院治疗的发热待查患儿分为小于5岁组（36例）和大于5岁组（64例），进行回顾性分析。结果男64例，女36例，平均年龄6．5岁（35d～14岁）。〈5岁组中感染性疾病29例（80．5％），结缔组织病2例（5．6％），恶性肿瘤、先天性疾病各1例，另有3例（8．3％）未明确诊断。大于5岁组中感染性疾病32例（50％），结缔组织疾病17例（26．6％），恶性肿瘤4例（6．2％），其他疾病1例，病因未明10例（15．6％）。结论感染性疾病，结缔组织疾病，恶性肿瘤是儿童发热待查的主要原因。而感染性疾病是儿童发热待查的最主要原因。其中以呼吸道感染为首位。结缔组织疾病在学龄儿童发病率显著提高。     

儿童实体肿瘤患者营养支持的研究进展

恶性肿瘤是儿童死亡的首要原因[1],随着多模式治疗的发展,肿瘤儿童存活率已大幅提高.患儿营养状况对预后的影响也愈加受到关注.8％左右的肿瘤儿童患者伴发营养不良,其中,营养不良更常见于实体肿瘤.确诊时,恶性肿瘤儿童营养不良的患病率从白血病患儿的7％到神经母细胞瘤患者的50％不等,同时患有转移性疾病的儿童的营养不良发生率往...     

儿童急性白血病相关融合基因的检测及其临床应用

儿童急性白血病（AL）是儿童时期最常见的恶性肿瘤。目前占儿童AL中约3／4的急性淋巴细胞白血病（ALL）治愈率可达80％左右，但至少仍有20％的患儿复发。进一步提高白血病儿童的生存质量，及时预测复发，是当前努力的目标。白血病相关融合基因的研究在分子水平上进一步阐明了白血病的发病机制，并可作为评价治疗效果。     

儿童急性淋巴细胞白血病治疗和远期毒副作用

急性淋巴细胞白血病（ALL）是儿童时期最常见的恶性肿瘤。近20年来，ALL的治疗和预后已有显著的提高，目前欧美发达国家ALL5年生存率已达78％-85％，ALL治愈率（至少10年无病生存）已达80％以上，与此同时长期存活者的远期生活质量也引起人们的关注，本文就近年来有关儿童ALL的治疗、预后和远期毒副作用综述如下。     

儿童肝脏炎性假瘤

儿童肝脏炎性假瘤于国，程东渤，刘贵麟，梁萍，罗莉，马述仕，陈立平儿童肝脏炎性假瘤极为少见，其病变特点为一个或偶有两个以上的肿块形式在一个局限的肝段或肝叶内形成炎性增生性肿块。术前临床及影像学检查同肝脏恶性肿瘤鉴别较为困难，而往往误诊为肝癌。近年来，国...     

儿童霍奇金淋巴瘤流行病学及病理学特点

淋巴瘤是15岁以下儿童常见恶性肿瘤,占儿童全部恶性肿瘤的10％。根据北京的数据显示淋巴瘤是我国15岁以下儿童第三常见恶性肿瘤;上海的统计资料显示其在我国儿童的发病率约为1．08／10万人,与香港的数据基本一致,但较美国（1．6／10万人）为低。淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两大类。流行病学资料显示,就整体而言,NHL较HL常见,在西方HL所占比例约30％,在我国约10％。     

儿童脑肿瘤放射治疗中几个应注意的问题

儿童脑肿瘤多为恶性肿瘤，其发病率近年有增高趋势。文献统计仅次于儿童白血病，居儿童恶性肿瘤第二位。由于儿童脑肿瘤好发于中线部位或后颅窝，增加了外科手术的难度，外科手术很难彻底切除，所以放射治疗已成为儿童脑肿瘤治疗中的重要组成部分。目前计算机技术、放射影...     

髓母细胞瘤免疫微环境及免疫治疗的研究进展

髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是儿童期最常见的中枢神经系统恶性肿瘤.由于手术、放疗、化疗等多学科综合治疗的开展,目前MB儿童的5年无病生存率有了明显提高,但仍有约30％的患儿出现复发或转移,这些患者治疗困难,预后不佳[1].近年来,肿瘤微环境(tumor microenvironment,TME)在...     

放射治疗在小儿恶性实体肿瘤中的应用趋势与评估

放射治疗在恶性肿瘤治疗中的应用，主要取决于肿瘤对放疗的敏感性和对放疗损害的估计。小儿恶性肿瘤大多对放疗敏感，所以放疗一直被公认为小儿恶性肿瘤综合治疗的三大常用手段之一，但由于儿童处于生长发育的特殊阶段，放疗对儿童生长发育，尤其是骨骼生长、性腺功能、智力发育的损害作用，使其在儿童恶性肿瘤治疗中的应用一直受到限制和争议。本文报道我院近10年常见小儿恶性肿瘤的放疗病例，并与10年前病例比较分析，     

儿童实体恶性肿瘤多药耐药基因的表达

目的：测定儿童实体恶性肿瘤多药耐药基因９ｍｄｒ １）的表达，及其产物Ｐ－糖蛋白（Ｐ－ｇｐ）。方法：１７例儿童实体恶性肿瘤组织，采用逆转录－多聚酶链反应（ＲＴ－ＰＣＲ）定量检测其ｍｄｒｌｍＲＮＡ表达水平。其中１５例同时应用ＡＰＡＡＰ免疫酶标组化法测定基Ｐ－ｇｐ。结果：实验显示ｍｄｒｌ ｍＲＮＡ阳性率为８２．４％（１４／１７），Ｐ－ｇｐ阳性率为８０．０％（１２／１５）。两者阳性符合率主８６．７％（１３