Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的诊疗进展

Arnold-Chiari畸形是临床常见的先天性发育异常疾病,以Ⅰ型常见,多合并脊髓空洞症及其他颅颈交界区畸形。目前,国内外对Chiari畸形的病因及发病机制尚无统一定论,争论主要集中在治疗方式的选择及术后随访监测,本文就Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的诊疗进展作一综述。     

22例Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的疗效分析

目的探讨后颅窝减压术合并枕大池重建术治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的手术疗效。方法回顾性分析22例Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症患者的临床资料。结果手术后1周内症状消失或改善的19例;随访术后6个月~2年,症状消失或改善的14例;其中脊髓空洞症减小或消失10例。结论后颅窝减压合并枕大池重建术是临床治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症安全有效的手术方法。     

ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症合并运动神经元病1例报告

<正>脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓变性疾病,病变多位于颈髓,Chiari畸形合并脊髓空洞症是成人脊髓空洞症中最常见的类型。关于ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症合并运动神经元病罕见报道,现报告1例如下。1病例男,47岁,因"进行性四肢无力、肌萎缩1年余,加重伴饮水呛咳4个月"于2013年8月17日入院。2012年2     

Chiari Ⅰ型畸形手术方式的选择

目的探讨Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症、颈椎病等的手术治疗方法。方法通过对174例经MRI证实的Amold Chiari畸形患者进行回顾性研究，分析不同的合并症与手术方式之间的关系。结果174例中全部有小脑扁桃体下疝及脊髓空洞，合并颅底凹陷51例，脊柱侧弯19例，环枕融合20例，颈椎管狭窄22例。手术总有效率94．8％。结论Chiari Ⅰ型畸形系颅颈交界区畸形，常合并不同的脊柱、脊髓畸形。手术时应详细了解病变情况，采取不同的手术方式。     

后颅窝内减压治疗Chiari 畸形Ⅰ型并脊髓空洞中期疗效评价

目的 评价后颅窝内减压(后颅窝减压+后颅窝颅骨成形术)治疗Chiari 畸形Ⅰ型并脊髓空洞疾病的中期临床疗效.方法 采用后颅窝内减压术治疗40 例符合标准的Chiari 畸形Ⅰ型并脊髓空洞.观察手术时间、切口愈合情况,分析相关并发症.采用远期生活质量评估(KPS)和美国Lawton 和Brody1996 年制定的日常生...     

脊髓空洞症的发病机理

脊髓空洞症是1546年Estienne最先记述的,1827年Ollivier首先应用了脊髓空洞(Syringomyelia:SM)的术语。1891年Chiari报道了ArnoldChiari(A-C)畸形及分类,以后人们渐渐注意到SM和A-C畸形的关系。尤其是ChiariⅠ型(小脑扁桃下疝)50％以上都伴有SM。     

后颅窝减压加广泛型小脑延髓裂蛛网膜切除治疗Chiari I型畸形

综合文献报道,Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症患者的手术治疗有后颅窝骨性减压,骨性减压加硬脑膜外层切开减压,部分作者同时行脊髓空洞分流术等术式.我们根据临床体会,采用了骨性后颅窝减压加膜性减压并行扩大小脑延髓裂蛛网膜切除、蛛网膜粘连带切除术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症患者21例,取得满意疗效,现报道如下.     

超声吸引刀在Chiari畸形Ⅰ型手术中的应用

目的 探讨Chiari畸形Ⅰ型手术中使用超声吸引刀(CUSA)切除小脑扁桃体的效果。方法回顾性分析第四军医大学唐都医院神经外科2015年8月—2017年12月,使用CUSA手术治疗20例Chiari畸形Ⅰ型患者的临床资料(其中13例合并脊髓空洞症)。术后随访观察患者症状和影像学表现的改善状况。结果 20例患者术后均得到3～21个月的随访,其中6例患者随访1年以上。术后,症状完全改善的患者5例,改善12例,稳定3例,无恶化病例;症状改善率为85%。术后影像学复查示,所有患者的小脑扁桃体均还纳至正常位置; 13例合并脊髓空洞症的患者中,空洞显著缩小3例,空洞缩小7例,空洞维持原状3例,无空洞扩大病例;空洞缩小率为76. 9%。结论 CUSA可有效切除Chiari畸形Ⅰ型的小脑扁桃体;可作为低频电凝的替代技术用于Chiari畸形Ⅰ型手术治疗中。     

两种不同手术方法治疗合并脊髓空洞的ChiariⅠ畸形的效果比较

目的探讨合并脊髓空洞的ChiariⅠ畸形的手术治疗方法。方法 2007年1月至2009年12月,收治的ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的19例患者作为观察组,在显微镜下进行小脑扁桃体下疝切除+脊髓中央管口松解+枕下减压扩大硬脑膜修补术治疗。同时搜集2002年1月至2006年12月收治的ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的21例患者作为对照组,单纯采用枕下减压扩大硬脑膜修补术治疗,分析两组的临床效果。结果观察组症状缓解优良率为100.0%(19/19),对照组为52.4%(11/21),两组相较,差异显著(P<0.01)。结论应用显微手术进行小脑扁桃体下疝切除+脊髓中央管口松解+枕下减压扩大硬脑膜修补术治疗ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞临床效果好,值得推广。     

枕大池重建术治疗ChiariⅠ畸形并脊髓空洞症（附18例报告）

2001年1月～2005年4月．我们治疗合并脊髓空洞的小脑扁桃体下疝畸形（ChiariⅠ畸形）18例，疗效满意，报告如下。     

Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞的显微外科治疗

目的总结采用显微外科技术治疗Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞的手术技术改进。方法回顾性分析采用显微外科技术治疗Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞436例的临床资料,10年间对手术步骤进行部分改进,手术方式逐渐由外减压到内减压。采用远期生活质量评估(KPS)和日常生活能力量表评分(ADL)评价疗效,并通过影像学检查对脊髓空洞的变化情况进行评价。结果术后感觉障碍明显改善371例;运动障碍改善312例,加重4例;无死亡病例。术后并发症:后枕部头痛30例,脑神经损伤2例,硬脑膜外囊肿37例,脑脊液漏40例,颅内感染51例,切口脂肪液化45例。170例经头颈部MRI检查显示:脊髓空洞均缩小。随访120例,时间0.5～6.5年,平均2年。末次随访KPS和ADL分值与术前相比,均显著升高(均P0.01);脊髓空洞缩小及消失率为83.4%。结论颅后窝减压术技术的改进对Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞的治疗安全、有效。     

Chiari畸形合并脊髓空洞症的临床分类和手术方式探讨

目的 探讨Chiari畸形合并脊髓空洞症的临床分类和手术方式。方法 对54例Chairi畸形合并脊髓空洞症患，根据脊髓空洞大小，分别采用单纯后颅窝减压术和后颅窝减压术加空洞分流术治疗。结果 两种术式均使Chiari患症状和空洞缩小。结论 脊髓空洞大小对Chiari畸形合并脊髓空洞症患的手术有指导意义。     

不同手术方式治疗Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞的临床研究

目的通过同顾性比较枕大孔区减压硬膜成形术及枕大孔区减压环枕筋膜松解术对Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞的治疗,明确两种不同术式治疗ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的疗效. 方法2002年1月至2004年4月对收治的62例ChiariⅠ畸形合并空洞患者行枕大孔区减压,其中46例患者剪开硬脑膜行硬膜成形术（硬膜成形组）,16例患者未剪开硬膜仅做环枕筋膜松解（筋膜松解组）.结果两组患者无一例死亡,硬膜成形组患者术后1年临床改善39例（84.78%）,脊髓空洞缩小30例,筋膜松解组临床改善9例（56.25%）,x^2=5.528,P=0.019,脊髓空洞缩小7例. 结论枕大孔区减压硬膜成形术是治疗ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症较为合理的术式,疗效优于枕大孔区减压环枕筋膜松解术.     

Chiari畸形外科治疗进展

<正>Chiari畸形是一种先天性颅颈交界区畸形,以小脑扁桃体通过枕骨大孔不同程度的下疝为主要特征,具有不同的病因、病理生理及临床表现[1]。现对其分型、发病机制、临床表现、诊断与治疗进行综述。1分型目前大多仍沿用奥地利病理学家Hans Chiari的早期分型,即Ⅰ~Ⅳ型[2]。ChiariⅠ型畸形最为常见,表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下(3~5 mm),多伴随有脊髓空洞,空洞好发于颈胸段;脑组织异常不     

改良小骨窗寰枕减压术治疗ChiariⅠ型畸形的疗效分析

目的探讨改良小骨窗寰枕减压术治疗ChiariⅠ型畸形的临床效果。方法选择我院神经外科2012-01—2015-02收治96例ChiariⅠ型畸形患者,均采取改良小骨窗寰枕减压术治疗,对所有临床资料进行回顾性分析,并依据Tator评价标准评估疗效,运用Kaplan-Meier曲线评价合并脊髓空洞患者空洞的时间改善率。结果 96例患者中78例合并脊髓空洞,术后全部患者的感觉及运动症状均有改善,术后随访6~48个月。末次随访时依据Tator评价标准评估疗效,优69例,良20例,差7例。78例合并脊髓空洞患者长期随访Kaplan-Meier曲线显示随访末空洞缓解率为87.2%,平均缓解时间为(10.31±6.44)月。结论改良小骨窗寰枕减压术治疗ChiariⅠ型畸形在缓解症状和缩小脊髓空洞方面效果理想,是一种有效办法。     

Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗

目的 研究ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的显微手术治疗方法。方法 枕下正中入路，咬开枕骨大孔后缘及寰椎后弓，显微镜下切开硬脑脊膜，软脑膜下切除下疝的小脑扁桃体，重建第四脑室正中孔与两侧小脑延髓外侧池交通、开放脊髓中央管口，修补硬脑脊膜。结果 36例手术均顺利完成，术后恢复平稳、无感染，无死亡。病人肌力。温、痛感觉及肌张力均恢复良好。下疝的小脑扁桃体均消失。随访MRI示，6例空洞症消失，脊髓接近正常；30例脊髓空洞腔明显缩小。结论 采用显微手术切除下疝的小脑扁桃体，开放脊髓中央管口，恢复枕大池结构和功能，是治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的有效方法。     

Chiari畸形合并脊髓空洞的手术治疗

目的探讨Chiari畸形合并脊髓空洞的外科治疗方法及效果。方法对36例经MRI证实了的Chiari畸形合并脊髓空洞患者采用后颅窝减压术、小脑扁桃体切除术、枕大池成形术、脊髓空洞穿刺术、经口齿状突磨除术等综合手术治疗。结果36例Chiari畸形合并脊髓空洞者中，术后症状明显改善者29例，轻度改善者4例，无变化者3例。结论针对不同的Chiari畸形合并脊髓空洞患者，采用不同的手术方式，可获得良好的治疗效果。     

ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症脑积水的治疗

探讨ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症的机理及后颅凹减压术的作用与特点。全部手术治疗，明显好转7例，显效3例，加重1例，无死亡。强调后颅凹减压术在治疗ChiariⅠ畸形的重要性。     

磁共振相位对比电影成像法在Chiari Ⅰ型畸形诊断与治疗中的应用

正Chiari畸形又称为小脑扁桃体下疝畸形,是小脑下部结构经枕骨大孔后部逐渐疝出的统称。由德国病理学家Chiari在1891年根据尸检结果首先提出此病~([1])。根据其病理解剖、临床表现及MRI特征,Chiari畸形可以分为4型。其中ChiariⅠ型表现为小脑扁桃体向下移位超过枕骨大孔5 mm以上,进入颈椎管上部,常伴有脊髓空洞,偶并发脑积水,延髓、小脑蚓部与第四脑室位置正常~([2])。ChiariⅠ型在4     

后颅窝减压加广泛型小脑延髓裂蛛网膜切除治疗ChiariⅠ型畸形

综合文献报道,ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症患者的手术治疗有后颅窝骨性减压,骨性减压加硬脑膜外层切开减压,部分作者同时行脊髓空洞分流术等术式。我们根据临床体会,采用了骨性后颅窝