急性狼疮肺炎

本文报导作者近6年来所见12例急性狼疮肺炎病例,患者年龄在15岁和65岁之间。其中7例为女性。所有患者均符合美国风湿病协会提出的系统性红斑狼疮(SLE)的诊断标准。在其中6例患者中,急性狼疮肺炎是SLE的最初表现。急性狼疮肺炎的特征是严重呼吸困难,发热,无寒颤,呼吸急促,心动过速和紫绀。7例患者伴有胸膜渗液,2例有心包炎。全部病例均有动脉血缺氧(PO_2为20～62毫米汞柱)。咽喉部、痰液和血液培养均无细菌,病毒或霉菌感染的证据。X线发现为葡萄状阴影,恒见于下叶,9例为两侧性。所有患者都用强的松(60～200毫克/日)治疗。     

儿童系统性红斑狼疮并反应性噬血细胞综合征及狼疮脑病一例

患儿 :男 :10岁。因面部皮疹 45ｄ ,发热 15ｄ入院。 45ｄ前患儿双侧面颊部出现零星的皮疹 ,淡红色 ,日晒后颜色加重 ,逐渐增多最终布满整个面颊 ,轻度发痒。 15ｄ前出现发热 ,体温 37～ 39℃ ,热甚时面部皮疹更加明显。在当地医院经青霉素、头孢唑啉等治疗 10余天 ,体温仍波动在 37～41℃ ,并出现面黄、烦躁及轻度头疼。但关节无肿痛 ,不咳喘 ,无惊厥。查血常规示全血细胞减少。家族中无类似疾病。体检 :体温 38 4℃ ,脉搏 112次 /ｍｉｎ ,呼吸 32次 /ｍｉｎ ,血压 12 0 / 80ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,神志清 ,精神差 ,双颊部布…     

红细胞微粒与急性冠状动脉综合征关联性

近年来全球致死和致残的主要原因发生了重要变化,缺血性心脏病由第四位上升到第一位,而缺血性心脏病中致死性最强的急性冠状动脉综合征,近几年来发病率逐年升高。现在医学证明微粒(Microparticles微粒)与多种生物活动有关,比如血栓形成、炎症反应、血管功能和免疫功能,微粒具有促进炎症反应和激活凝血系统的作用,是导致动脉粥样硬化基础上缺血的重要原因。有研究提示,冠状动脉内不稳定粥样斑块继发病理改变时,斑块内的微小血管破裂,红细胞微粒由此产生。     

噬血细胞与噬血细胞综合征

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤(NK)细胞过度活化,并刺激单核巨噬细胞系统活化、过度的增殖,分泌大量炎性细胞因子,导致免疫功能异常的过度炎症反应综合征~([1])。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（HPS）属组织细胞病，病理特点为单核巨噬细胞系列的噬血细胞系统性增生。临床表现有高热，肝、脾肿大，全血细胞减少，淋巴结腺样病变及凝血系统的改变等，分为遗传性（或）原发性HPS及反应性／继发性HPS，前者见于婴幼儿，后者见于任何年龄。近年来对其报道逐渐增多，尤多见于东方人种。现将其临床特点、病理生理过程及有关诊断及治疗介绍如下：IHPS的分类按照Cline对组织细胞病的新分类，HPS归属反应性组织细胞增生症。根据病因不同，可分为两大类，即遗传性／原发性HPS及反应性／继发性HPS。前者主要是指家族…     

噬血细胞综合征患者血清促红细胞生成素表达水平的研究

目的:探讨血清促红细胞生成素(EPO)在噬血细胞综合征(HPS)患者中的表达水平及临床意义。方法:收集22例HPS患者及15例健康人血清,分别采用酶联免疫吸附(ELISA)方法检测其血清EPO水平,并与各实验室检查指标进行相关性分析。结果:HPS患者组血清EPO水平显著高于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.01),感染相关性HPS患者和肿瘤相关性HPS患者血清EPO水平差异无统计学意义(P>0.05)。检测HPS患者血清EPO水平与采血当日红细胞、血红蛋白、血肌酐、尿素氮、三酰甘油、纤维蛋白原、铁蛋白、NK细胞活性、sCD25水平的相关性,发现其与铁蛋白水平呈正相关关系,与其他各项实验室指标均无相关性。结论:HPS患者血清EPO升高可能与贫血、肿瘤有关,但由于炎性因子抑制了EPO对贫血反应的敏感性,所以与血红蛋白之间并无相关关系。EPO在疾病的发生、发展中可能起到一定作用。     

急性白血病化疗相关性噬血细胞综合征及其临床意义

目的　探讨急性白血病（ＡＬ）化疗后骨髓组织细胞血噬现象与临床及预后的关系。方法　对３５ 例初治ＡＬ患者每次化疗前均作骨髓分析,并对其临床表现及骨髓象长期随访。结果　化疗后伴发（化疗相关） 噬血细胞综合征（ＨＳ）７ 例,其全缓解期及生存期均显著长于化疗后未伴发ＨＳ者。结论　ＡＬ化疗相关ＨＳ被认为是疗效和预后较佳及患者免疫功能较强的血液学表现。     

急性粟粒型肺结核并发噬血细胞综合征1例

患者 ,男 ,40岁。因发热伴头昏、鼻出血及牙龈出血 2个月入院。发病前 1个月曾患上呼吸道感染 ,当时检验外周血常规正常。体检 :体温 3 9℃ ,血压 1 0 6 /90ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .1 3 3ｋＰａ) ,中度贫血貌 ,双侧巩膜轻度黄染 ,双下肢皮肤见散在瘀点及瘀斑 ,右侧颈部触及蚕豆大小淋巴结 4个 ,无压痛 ,活动尚可。双肺呼吸音粗糙 ,可闻及散在湿性音 ,心律 92次 /ｍｉｎ ,节律齐。腹软 ,肝肋下 3ｃｍ ,剑下 4ｃｍ ,质地中等 ,轻度压痛 ,脾脏于肋下 3 .5ｃｍ处可触及 ,移动性浊音 (+)。实验室检查 :血红蛋白78ｇ/Ｌ ,白细胞 3 .0× 1 0 9/Ｌ…     

红细胞分布宽度在急性冠状动脉综合征中的研究进展

红细胞分布宽度(red blood cell distribution width,RDW)作为血常规中的一项参数,反映红细胞大小异质性。近年来的研究证实,RDW值与心血管疾病间具有重要相关性,RDW值升高预示急性冠状动脉综合征患者不良预后,RDW是急性冠状动脉综合征患者预后的独立预测因子。现就RDW值在急性冠状动脉综合征患者预后、作用机制及其临床应用价值的研究进展做一综述。     

促红细胞生成素治疗急性冠脉综合征研究现状

促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)是一种刺激骨髓造血的糖蛋白类激素,除造血功能外,EPO还发挥多种造血外作用.现就其在急性冠脉综合征中的作用机制、应用及安全性问题做一综述.     

急性全身性红斑性狼疮

急性全身性红斑性狼疮是一种胶元组织疾患,发病甚急,有显著的全身症状,如发热、皮肤出疹、多发性浆膜炎、累及内脏各器官、以及骨髓和周围血液中各种血球的减少等,预后极为不良。但其全身症状常在皮肤发疹以前或至死亡时尚我破肤损害出现,隹往易被误诊为肾炎、关节炎、伤寒或风湿性心脏病等疾患。捥近由于诊断技术上的进步,尤以红斑狼疮细胞的发现,对于诊断起了极大的作用,故本病在我国并不若以往的罕见。今笔者将近年来国内文献报告的病例,综合分析并加以讨论,以供参考。     

急性戊型肝炎合并噬血细胞综合征1例报告

<正>戊型肝炎是由戊型肝炎病毒（HEV）感染引起急性病毒性肝炎,主要经消化道传播,也可经血液、母婴垂直传播,隐性感染多见,显性感染多见于成人。主要临床表现包括流感样症状、黄疸、胃肠道不适、呕吐、乏力、皮肤瘙痒、关节痛等,部分患者出现粪便颜色变浅,肝功能化验明显异常。噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一种以巨噬细胞、单核细胞和淋巴细胞异常激活导致免疫紊乱为特点的疾病,可引起多脏器功能损害[1]。HPS起病急,病情进展迅速、病死率高,临床特点为持续性高热、肝脾肿大、全血细胞减少,骨髓、肝、脾、淋巴组织发生噬血现象。本文报告1例由戊型肝炎病毒感染诱发的HPS患者的临床诊治。     

淋巴瘤继发噬血细胞综合征并急性栗粒性肺结核一例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一种单核巨噬细胞过度反应性疾病,病情进展凶险,病死率高。HPS可分为两大类：原发性HPS和继发性HPS,其共同特点是细胞免疫能力下降,以及无效的过度炎症反应。武汉市结核病防治所2012年收治1例淋巴瘤继发噬血细胞综合征并急性粟粒性肺结核患者,现报道如下。     

噬血细胞综合征1例

患儿女 ,1岁 3个月 ,因发热 2 0余天 ,于 2 0 0 1年 7月 2 0日入院。患儿于 2 0天前无明显诱因出现发热 ,体温 3 8℃～ 40℃ ,无咳嗽 ,吐泻 ,无其他症状。既往史、个人史、家庭史均无异常。查体 :体温 40℃ ,一般情况好 ,面色苍黄 ,巩膜无黄染 ,皮肤无皮疹及出血点。双侧颈部、腋窝、腹股沟区可扪及数个淋巴结 ,直径 4～ 6mm,活动度好 ,无触痛。咽稍红 ,双肺呼吸音粗 ,无罗音 ;心率 13 0次 / m in,律齐 ,心音有力 ,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软 ,肝肋下 3 .5 cm、剑下 4cm、质韧、表面光滑 ,脾肋下 1.5 cm,质韧 ,肝脾均无触痛 ,余…     

噬血细胞综合征临床分析

目的：探讨噬血细胞综合征(HPS)的常见病因及临床特点。方法：对40例确诊为HPS的患者采用单抗、骨髓活检等方法明确其病因及相关治疗、预后。结果：病因不明HPS占42．5％，淋巴瘤伴发HPS10例，2例死亡，各种感染(包括结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等)相关11例，占27．5％，3例死亡，结缔组织病伴发HPS2例，1例死亡。结论：噬血细胞综合征病因复杂，其临床表现缺乏特异性，易导致误诊，需采用免疫学等多种方法积极寻找病因对治疗及预后致关重要。     

噬血细胞综合征二例

例 1　患者男 ,2 6岁。 7个月前因洗澡受凉 ,出现左眼红肿、双眼睑水肿。反复发热 6个月 ,鼻出血及便血 9ｄ ,体温高达 40 5℃ ,于 1998年 1月 6日入院。体检 :Ｔ 39 5℃ ,Ｐ10 0次 /分 ,Ｒ12次 /分 ,ＢＰ 143/ 75ｍｍＨｇ (1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。重度贫血貌 ,巩膜无黄染 ,双眼睑水肿 ,口鼻腔渗血。心肺未见异常 ,肝肋下 3ｃｍ ,脾未及 ,双侧腹股沟均触及数个蚕豆大小的淋巴结 ,无压痛。血象ＷＢＣ 2 4× 10 9/Ｌ ,血小板2 4× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ。大便隐血 ( ) ,尿蛋白 ( )。出血时间 2ｍｉｎ ,凝血时间 (试管法 ) 18…     

噬血细胞综合征研究新进展

噬血细胞综合征（ hemophagocyticsyadrome, HPS）,亦称血细胞性淋巴组织细胞增生症 （ hemophagocyticlymphohistocytosis）,又称噬血细胞性网状细胞增生症（ hemophagocyticreticulosis）,是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子导致多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少,以儿童多见,男性多于女性。     

噬血细胞综合征三例

例1女性,20岁。因高热、颈部淋巴结肿大20天，伴咽干、乏力、发热（体温波动于37～39C），抗生素治疗一周无效，于1993年10月4日人院。查体：颈部触及3枚分别为8×5cm.4×5cm、2×2cm人小淋巴结，质地中等，无触痛，活动度差，咽充血，心肺无异常，肝脾不大。血象：Hb89g／I，BPC92×109／L。BCW2.1×109/L，N0．56，L0．30，M0．14，ESR108mm／h，lgG168／L，IgA2·og／I。，IgM0．55g／I，血清铁40pg／I－，肝功能正常。胸片未见异常。骨髓涂片：增生明显活跃，粒系0．626，红系0．132，各阶段比例形态无异常．网状细胞0．05，…     

病毒相关性噬血细胞综合征

病毒相关性噬血细胞综合征（Ｖｉｒｕｓ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄＨａｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ,ＶＡＨＳ）,是一种与病毒感染有关的少见病。发病机理尚不明确。由于骨髓组织细胞增生并吞噬血细胞而引起,多发生于有免疫缺陷者,临床特点为高热,肝功能...