一氧化氮吸入治疗婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的术后护理

目的:探讨一氧化氮(NO)吸入治疗婴幼儿先天性心脏病(先心病)合并肺动脉高压(PH)术后的护理方法及效果。方法:回顾性分析我科2010年2月～2011年2月期间的先心病合并中重度PH患儿20例的临床资料,均术后予以NO吸入治疗,总结其治疗效果和护理方法。结果:吸入后患儿肺动脉压力(PAP)和动脉血氧分压(PaO2)明显优于治疗前。心率和有创动脉压与治疗前比较无差异。20例患儿无明显发绀,凝血酶原时间正常,均治愈出院,无死亡病例。结论:NO吸入是治疗肺动脉高压的有效方法,有利于减少术后肺高压危象的发生,但在吸入治疗时需加强监测,提高护理质量,防治不良反应发生。     

小儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压吸入一氧化氮的护理

总结69例小儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压吸入一氧化氮(NO)的护理方法.主要护理措施包括呼吸机与NO吸入治疗机的正确连接、心功能监护、呼吸道管理、NO吸入效果监测及副作用观察、NO的正确撤离等.除了做好充分镇静、加强呼吸道管理及心功能监测等肺动脉高压的护理,还应注意管道连接紧密,从小剂量开始,观察最佳治疗浓度,把握撤离时间,防止出血倾向等并发症的发生.认为良好的护理配合有利于保证NO治疗小儿先天性心脏痛合并重度肺动脉高压的疗效.     

吸入NO治疗先天性心脏病术后合并肺动脉高压

目的观察吸入一氧化氮(NO)治疗先天性心脏病术后合并肺动脉高压的效果。方法 50例先心病术后合并肺动脉高压的患儿给予吸入NO,测定治疗前后血流动力学参数,监测高铁血红蛋白、NO／NO2浓度,预防NO毒副反应。结果吸入NO后氧分压由102．29mmHg上升为140．61mmHg;肺动脉收缩压由84．47mmHg下降为72．86mmHg,舒张压由 45．39mmHg下降为37．11 mmHg,P<0．05;而桡动脉压力无显著性变化。48例治愈,2例死亡,死亡率4％。无1例出现毒性反应。结论吸入NO能显著降低肺动脉压力,提高氧分压。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的临床研究

肺动脉高压是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病[1].肺小动脉的血管增生和重构导致肺血管阻力进行性增加,最终引起右心衰竭和死亡[2].它是左向右分流型先天性心脏病常见的严重并发症,其严重程度直接影响疾病的治疗及预后.先天性心脏病病人大多合并有肺动脉高压,而且手术风险远高于单纯性心脏病,病死率4.9%～29.0%[3].所以,研究先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗非常重要.     

小儿先天性心脏病并肺动脉高压的体外循环管理

目的：总结先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿在心内直视纠治术中体外循环（CPB）的管理。方法：回顾性总结2005年5月～2006年1月100例小儿先心病合并肺动脉高压的CPB手术，其中轻度肺动脉高压50例，中度38例，重度12例。CPB采用浅低温、中度血液稀释、高流量。转流中常规使用硝普钠，部分婴幼儿使用超滤技术。结果：CPB22～161min，阻断主动脉10～112min，血气分析、电解质监测正常。全部患儿心脏自动复苏，无死亡和并发症。结论：先心病合并肺高压CPB转流中，应特别注意心肌保护、肺保护、酸碱平衡、电解质紊乱的纠正和扩血管药物以及超滤技术的应用。     

成人先天性心脏病并发肺动脉高压

肺动脉高压是一种慢性持续性肺动脉压升高的疾病.并不伴随明显的左心衰竭.在先天性心脏病中由于左向右的大量分流使肺血流增多而造成.肺动脉高压是渐进的,大部分患者在30～50岁出现症状并死亡.临床上无标准的治疗方案去避免其继续发展.静脉内注射前列腺素,经证明对治疗肺动脉高压有效.肺移植或心肺联合移植对终末期患者或许是最好的治疗方式.但是否有合适的供体是限制这一治疗方案的最主要因素.口服用药对肺动脉高压患者的血流动力学和生存率有较大的改善.本综述通过对成人先天性心脏病并发肺动脉高压的病因与诊断的认识.为其治疗提供指导.     

先天性心脏病并肺动脉高压术后浓度递减法撤离一氧化氮的安全性探讨--附38例分析

目的:探讨儿童先天性心脏病(先心病)并肺动脉高压患儿术后应用一氧化氮对血流动力学的影响及安全撤离一氧化氮的方法.方法:38例儿童先心病并中、重度肺动脉高压术后患儿,术后立刻开始吸入一氧化氮,吸入初始浓度为20×10-6/L,撤离时采用浓度递减法,每次减少吸入浓度5×10-6/L,持续1 h,当吸入浓度为1×10-6～5×10-6/L时终止吸入.结果:32例(84%)顺利撤离,终止吸入一氧化氮后30 min,肺动脉平均压升高少于20%.6例(16%)出现反跳性肺动脉高压,其中5例恢复吸入一氧化氮并联合应用扩血管药物后能安全撤离,另1例发展为肺动脉高压危象,死于右心衰竭.结论:对于先心病并肺动脉高压术后患儿,采用浓度递减法撤离一氧化氮是安全有效的.但撤离后仍要密切观察,一旦出现反跳性肺动脉高压,应恢复吸入一氧化氮,并在联用扩血管药物的情况下缓慢撤离.     

先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗

目的:探讨先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗和手术效果.方法:先天性心脏病合并肺动脉高压患者126例,围术期给予综合降肺动脉压治疗,保护心肺功能,术后合理使用呼吸机及综合降肺动脉压治疗.结果:早期死亡8例(病死率6.35%),出现肺动脉高压危象12例.痊愈出院118例,术后随访3～24个月,所有肺动脉压力均下降至中度以下.结论:先天性心脏病合并肺动脉高压经围术期综合治疗后再行手术根治可获良好临床效果.     

婴幼儿先天性心脏病行深低温体外循环术后肺动脉高压使用一氧化氮的临床效果评价

目的评估吸入一氧化氮治疗先天性心脏病体外循环术后肺动脉高压的效果。方法20例先天性心脏病术后有肺动脉高压或肺高压危象临床表现患者,用吸入一氧化氮法治疗,比较治疗前后中心静脉压和血氧分压的变化。结果20例患者在其他治疗不变的前提下,经过吸入一氧化氮治疗后,中心静脉压比治疗前明显下降,血氧分压比治疗前明显增高,差异有显著意义[（58．24±16．8）kPaVS．（46．0±13．9）kPa,P〈0．05;（13．2±4．70）mmHgVS．（24．3±4．4）mmHg,P〈0．05]（1mmHg=0．133kPa）。结论吸入一氧化氮治疗先天性心脏病体外循环术后肺动脉高压有良好的临床效果。     

儿童先天性心脏病继发肺动脉高压

先天性左向右分流心脏病患儿如果未及时治疗,将会发展为肺动脉高压。本综述概述肺动脉高压发生病因、发病机制、诊断和治疗方法。先天性心脏病继发肺动脉高压可通过手术或介入治疗,如果发展到重度肺动脉高压阶段只有通过心肺移植治疗。高危患儿应常规应用超声心动图和心电图来辅助诊断。新的诊断方法和治疗药物的出现,为肺动脉高压患儿治疗带来了希望。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者介入手术围术期的护理

目的总结和分析先天性心脏病合并肺动脉高压患者介入手术围术期的护理要点。方法手术前后进行心理疏导,做好术前准备;术后严密监测患者肺动脉高压和生命体征的变化情况,做好并发症的观察及预防和输液管理。结果本组18例患者术后均康复出院,未出现严重并发症。结论围术期良好的护理是保证先天性心脏病合并肺动脉高压患者治疗效果和减少术后并发症的重要环节。     

心脏外科肺动脉高压患者围手术期一氧化氮的吸入治疗

目的 探讨一氧化氮(NO)吸入治疗对合并肺动脉高压心脏外科围手术期患者的有效性与安全性.方法 应用Servo 300A呼吸机或Aeronox NO释放与监测仪,对合并肺动脉高压且临床常规治疗效果不理想的27例成人和1例房间隔缺损修补术患儿进行围手术期NO吸入治疗,NO开始剂量(5～10)×10-6,然后根据病情可缓慢升高至20×10-6.于治疗前后监测患者的肺动脉压(PAP)、动脉压(AP)、肺血管阻力(PVR)和氧合指数(PaO2/FiO2).NO吸入治疗的有效标准为治疗开始后1 h内AP/PAP改善20%以上,或PaO2/FiO2改善20%以上.NO吸入治疗1.5 h后无效者终止该方法.结果 成人患者NO吸入治疗有效率为77.8%(21/27例),治疗持续时间为12～96 h,平均(32.6±10.3)h.1例房间隔缺损合并中度肺动脉高压患儿在房间隔缺损修补术后,肺动脉高压加重,合并严重的低氧血症[PaO2/FiO2为40 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),吸入氧浓度(FiO2)为1.00],经NO吸入等综合治疗后效果明显,4 d后撤离呼吸机.治疗中与治疗后,在患者与工作人员中未发现不良事件.结论 NO吸入治疗对心脏外科合并肺动脉高压围手术期病情加重者治疗有效,值得进一步临床探索.     

基于单中心的波生坦治疗先天性心脏病相关肺动脉高压有效性及安全性分析

目的：回顾性观察波生坦治疗先天性心脏病相关肺动脉高压的远期有效性与安全性。 方法：经临床诊断后,纳入先天性心脏病相关肺动脉高压患者33例,其中2例为外科手术后患者,3例为介入封堵后患者,28例为临床诊断重度肺动脉高压存在手术禁忌症患者,我们对这些患者进行了5年左右的随访,波生坦的用量从62.5mg bid开始,4周后若无明显的副反应则加量至125mg bid。服药前分别进行6分钟步行试验（6MWD）,心超估测肺动脉压,评定心功能等级,肝功能检查,6个月后复查上述指标,之后每半年随访一次。平均随访年限为4.7±0.5年。 研究结果：33例患者（其中女性患者26例,平均年龄31岁,心功能II-IV级,5例接受封堵或修补手术）,死亡1例,接受波生坦口服治疗平均长达4.6年。随访至第三年时,患者6分钟步行试验距离从基线从303.0±88.1m增加至3年时的370.1±68m（P<0.001）;肺动脉收缩压（SPAP）从基线时的113.7±26.7mmHg降至92.9±31.8mmHg（P<0.001）;NYHA心功能分级从基线2.5±0.6降至2.2±0.6（P＝0.018）。肝功能指标：谷丙转氨酶（ALT）在随访期间均无显著性差异。但在3年随访之后,肺动脉收缩压,6分钟步行试验和心功能分级的改善情况开始明显减缓,甚至呈现“逆升高”趋势,服药五年后随访肺动脉收缩压、6分钟步行距离分别为101.0±32.8mmHg, 332±86m,较服药前基线数据仍有明显统计学差异（P=0.018,P=0.02）,患者心功能分级升至2.4±0.6,较服药前无明显统计学差异（P=0.43）。 结论：波生坦可以降低先天性心脏病相关重度肺动脉高压的肺动脉压力,有效控制其进行性升高趋势,改善心功能分级,提高患者的活动耐量,且对肝功能无明显影响。但在长期随访中,波生坦的作用逐步趋向下降,其长期效用仍待更多临床试验证实。     

How to evaluate patients with congenital heart disease-related pulmonary arterial hypertension

Introduction: Patients with congenital heart disease (CHD), who develop pulmonary arterial hypertension (PAH), live longer, and have better quality of life compared to the past due to PAH-specific therapy and improved tertiary care.

Areas covered: Clinical examination, objective assessment of functional capacity, natriuretic peptide levels, cardiac imaging, and hemodynamics all play a pivotal role in the evaluation, general care, and management of PAH-specific therapy. This review discusses the epidemiology and pathophysiology of PAH-CHD and provides hints for the optimal evaluation of these patients.

Expert commentary: Further research should be performed in the field of PAH-CHD, as there are many of areas lacking evidence that should be addressed in the future. Networking, especially among the tertiary expert centers, could play a key role in this direction.     

高频振荡通气结合低浓度一氧化氮吸入对急性缺氧大鼠肺动脉高压的作用

目的：观察高频振荡通气（ＨＦＯ）联合低浓度一氧化氮（ＮＯ）吸入对急性缺氧大鼠肺动脉高压的治疗作用。方法：在ＨＦＯ下,经气管插管给大鼠１２％氧３０分钟制成急性缺氧肺动脉高压模型,行肺泡再充气,吸入低浓度ＮＯ（１０、５、２ｍｍｏｌ／Ｌ）对模型动物进行治疗,测定血流动力参数和血气值。结果：２～１０ｍｍｏｌ／Ｌ ＮＯ吸入均可逆转急性缺氧大鼠肺动脉压（ＰＡＰ）,收缩压（ｓＰＡＰ）从４．４４～４．５３ｋＰａ（     

红细胞分布宽度在评估先天性心脏病患儿心衰及肺高压的临床价值

目的 探讨红细胞分布宽度(RDW)在评估先天性心脏病(下称先心病)患儿心力衰竭及肺动脉高压中的作用。方法 收集2017年1月至2018年12月在该院就诊,确诊先心病患儿109例,按心脏超声结果提示分为肺动脉高压(PH)组和无肺动脉高压(NPH)组,按改良ROSS评分法进行心功能分级分为心力衰竭(HF)组和无心力衰竭(NHF)组。比较各组间RDW、血红蛋白浓度(Hb)、N末端脑钠肽(NT-proBNP)差异,并进行资料分析。结果 PH组较NPH组RDW、NT-proBNP水平明显增高,差异有统计学意义[(16.26±2.95)%vs.(14.81±1.83)%,P<0.05;(5 871.02±5 250.84)pg/mL vs.(1 958.62±391.79)pg/mL,P<0.05],两组间Hb差异无统计学意义[(113.38±30.547)g/L vs.(118.49±21.32)g/L,P=0.306]。RDW>14.55%预测先心病患儿PH的灵敏度为70%,特异度为72%,其ROC曲线下面积为0.75(95%CI:0.657~0.844,P<0.01)。HF组较NHF组RDW、NT-proBNP水平明显增高,差异有统计学意义[(16.05±2.69)%vs.(14.25±1.44)%,P<0.01;(5 466.32±4 759.21)pg/mL vs.(208±41.98)pg/mL,P<0.01],两组间Hb差异无统计学意义[(115.65±26.71)g/L vs.(117.38±24.22)g/L,P=0.735]。RDW>13.9%预测先心病患儿心力衰竭的灵敏度为81%,特异度为66%,其ROC曲线下面积为0.85(95%CI:0.784~0.920,P<0.01)。结论 RDW可作为评估先心病患儿心力衰竭和(或)肺动脉高压的临床指标。     

Nasal nitric oxide concentration is decreased in heart failure patients receiving nitrates

Summary— Nitric oxide (NO) is a free radical gas and a short-lived messenger which has many paracrine functions. Direct assessment of NO production is very difficult in vivo. However, the paranasal cavities generate a high amount of NO which diffuses in the nasal cavity where it can be easily measured. Several studies have suggested alterations of the NO production in heart failure. Thus, we assessed nasal NO concentration in normal subjects and in heart failure patients. The nasal NO concentration averaged 227 ± 10 ppb in the control group (n = 20), and 210 ± 10, 198 ± 20 and 159 ± 54 ppb in New York Heart Association (NYHA) class II (n = 30), III (n = 28) and IV (n = 7) patients, respectively (mean ± standard error [SE], not significant using analysis of variance [ANOVA]). Nasal NO level was not influenced by age, sex or etiology of the heart failure or by treatment with frusemide, angiotensin-converting enzyme inhibitor or digoxin. However, treatment with NO-releasing drugs (nitrates or molsidomine) significantly decreased the nasal NO level in heart failure patients. A two-way ANOVA revealed that treatment with a NO-releasing drug influenced nasal NO concentration (P = 0.0005), whereas NYHA class did not (P = 0.23), with a trend towards an interaction between the two parameters (P = 0.09): the inhibitory effect of NO-releasing drug on nasal NO concentration was more pronounced in severe heart failure. In an additional group of 12 patients (NYHA class II or III), the nasal NO concentration was 174 ± 19 ppb during NO-releasing drug treatment and increased to 231 ± 27 ppb 3 days after withdrawal of the nitrates (P = 0.0007 using paired t-test). Conversely, the nasal NO concentration in another group of seven patients (NYHA class II or III) was 219 ± 32 ppb without nitrate treatment and decreased to 188 ± 28 ppb 7 days after nitrate addition (P = 0.02 using paired (test). In contrast, the nasal NO concentration in another group of ten ischemic patients without heart failure was 203 ± 25 ppb without nitrate treatment and was similar (207 ± 28 ppb) 7 days after nitrate addition (not significant using paired t-test). In conclusion, nasal NO production is normal in heart failure, except in patients receiving NO-releasing drugs. Nasal NO concentration could be useful for investigating the mechanism(s) by which exogenous NO donors decrease endogenous NO production.     

Management of patients with pulmonary arterial hypertension due to congenital heart disease: recent advances and future directions

Pulmonary arterial hypertension is a serious complication of adult congenital heart disease associated with systemic-to-pulmonary shunts. Although early shunt closure restricts development of pulmonary arterial hypertension, patients remain at risk even after repair. The development of pulmonary arterial hypertension is associated with a markedly increased morbidity and mortality. It is important to identify patients with a poor prognosis using disease specific markers. Echocardiography and biomarkers arise as practical tools to determine the risk of mortality. Although pulmonary arterial hypertension cannot be cured, four classes of disease-targeting therapies are currently available and several promising therapies are being studied. There is a shift in drug studies towards more clinically relevant endpoints such as time to clinical worsening and morbidity and mortality events.     

Hcy Ang-(1-7)在先天性心脏病伴肺动脉高压患者血清中的表达及临床价值

目的 探讨同型半胱氨酸、血管紧张素-(1-7)在先天性心脏病伴肺动脉高压患者血清中的表达及临床价值.方法 将70例左向右分流型先天性心脏病患者设为研究组,70名体检健康者设为对照组,检测两组血清同型半胱氨酸、血管紧张素-(1-7)水平及平均肺动脉压力、肺动脉收缩压.按平均肺动脉压力将研究组分为3个亚组(无PA H组、轻...