胃神经内分泌癌1例报告并文献复习

目的探讨胃神经内分泌癌的临床特点,加深对该病的认识。方法对1例胃神经内分泌癌患者的临床表现及诊疗经过行回顾性分析。结果患者以腹痛、腹胀伴恶心、呕吐1年入院,经检查诊断为胃幽门管溃疡A1期、慢性胃炎,给予抑酸、护胃、促胃肠动力及对症支持治疗,患者症状无改善。行上腹部强化CT示胃幽门区胃癌并肝脏、腹腔淋巴结多发转移,复查胃镜示胃窦占位、糜烂性胃炎,病理结果示胃窦神经内分泌癌,确诊为胃神经内分泌癌并肝脏、腹腔淋巴结转移。患者治疗效果不佳,病程进展迅速,最终死亡。结论胃神经内分泌癌临床表现缺乏特异性,确诊依赖于病理检查,预后较差。应提高对本病的认识。     

胃混合性神经内分泌-非神经内分泌癌1例临床病理分析

胃混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixed neuroendocrine-nonneuroendocrine neoplasms,MiNENs)是一种成分复杂的罕见疾病,现报道1例胃MiNENs.     

食管、十二指肠重复神经内分泌癌1例

1病例介绍患者男,73岁,主因恶心、呕吐、吞咽困难半月余收住入院。入院前半月余无明显诱因开始出现恶心、呕吐,呕吐发生在进食后30~60min,呕吐物为所进食物及黏液,无血性物,伴反酸、嗳气,感胸骨后不适,吞咽困难;有上腹部不适,无明显疼痛;无咳嗽、咳痰,有轻度心慌、气短及心前区疼痛;大便干,1次/周;精神差,休息不好,基本不能进食,近期体质量下降约10㎏。入院后化验血红蛋白浓度129g/,     

胃神经内分泌癌内镜下治疗1例

病例报告患者女性,53岁,主因腹痛半月入院。患者自述于半月前无明显诱因出现上腹部疼痛,无放射痛,腹痛无明显规律,无恶心、呕吐、腹泻、呕血、黑便,无烧心、反酸、嗳气,无发热、咳嗽、咳痰,无尿频、尿急、尿痛,为进一步诊治遂来我院就诊。门诊查胃镜示萎缩性胃炎、胃体多发息肉,病理示＂胃体＂、＂胃底＂黏膜内微小神经内分泌癌。超声胃镜示胃底体多发黏膜下层低回声病变（类癌）,胃体多发息肉。     

胰腺神经内分泌癌合并皮肌炎一例

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms,NENs）是来源于具有神经内分泌标志物的细胞且可以产生生物活性物质和/或多肽类激素的一类肿瘤,其中神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma, NEC）是病理分级为高级别的一种NENs。有报道称,皮肌炎（dermaomyositis,...     

肝脏原发高级别神经内分泌癌1例报告

1病例资料患者男性,61岁,因“腹痛、乏力7 d”于2019年4月30日入本院,无恶心、呕吐,既往体健。入院查体:皮肤巩膜轻度黄染,右上腹部压痛明显,无其他阳性体征。入院血生化检查:TBil 31.8μmol/L,DBil 9.3μmol/L,IBil 22.5μmol/L,ALT 135.9 U/L,AST 163.3 U/L,GGT 115.1 U/L,余未见异常。肿瘤标志物:AFP 3.12 ng/ml,细胞角蛋白19片段20.47 ng/ml,神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)176.25 ng/ml。实验室指标:各项肝炎指标正常。腹部平扫+增强CT:肝内多发占位性病变,考虑恶性,肝门区/腹主动脉周围多发淋巴结肿大,考虑转移可能。为明确诊断行经皮肝穿刺活组织检查术,病理结果提示:高级别神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC),免疫组化结果提示:CD56(+),CK7(灶状+),Ki-67(+70%),CK-pan(灶状+),Syn(灶状+)(图1)。结合影像学检查未发现其他组织来源NEC的证据,故诊断为原发性肝脏NEC伴肝内多发转移及肝外淋巴结转移。本病例因存在多发病灶无法手术切除,选择依托泊苷和顺铂方案(EP方案)行全身化疗,现已完成4疗程。复查肿瘤标志物:AFP 4.49 ng/ml,细胞角蛋白19片段2.89 ng/ml,NSE 7.66 ng/ml,恢复至正常。腹部平扫+增强CT:肝内多发占位性病变与前相比明显变少变小,肝门区、门腔间隙见多发淋巴结显示,部分肿大,较前片体积略减小(图2、3)。     

男性乳腺神经内分泌癌1例

<正>乳腺神经内分泌癌非常罕见,发病率约为2%⁵%,在所有乳腺肿瘤中比例低于0.1%,而在各种类型的神经内分泌癌中,其所占比例低于1%〔1〕。关于乳腺神经内分泌癌的生物学行为、临床治疗方案以及预后尚缺乏足够的认识,已成为该领域亟待解决的难题。本文报道1例男性乳腺神经内分泌癌患者的病理特征、临床表现及治疗方案,并结合相关文献以探讨该病的特征。1病例报告1.1病史男性,66岁,2009年发现右乳房肿块在当地医院     

1例原发性肝脏神经内分泌肿瘤的诊断

目的 总结原发性肝脏神经内分泌肿瘤(PHNEN)的有效诊断方法.方法 对1例PHNEN患者的临床资料,包括临床表现、实验室检测指标(如肝功能、甲胎球蛋白)、核磁共振检查结果及病理检查结果进行回顾性分析.结果 该患者间断腹痛腹胀1年,加重半个月.肝功能:γ-谷氨酰基转移酶281 U/L,谷丙转氨酶383 U/L,谷草转氨酶216 U/L,总胆红素35.8μmol/L,直接胆红素21.6μmol/L;肿瘤标记物:甲胎蛋白20.68 ng/mL.上腹部核磁共振提示肝左右叶交界区可见团块混杂信号灶,大部分呈长T1长T2信号灶,内壁可见类圆形稍短T1混杂T2信号灶,动脉期可见不均匀明显强化,门静脉期呈明显强化,强化范围增大,内可见分隔影,延迟期略有降低,肝胆期仍呈稍高信号,界限欠清楚,约为6.8×5.6 cm,其内可见多发无强化的囊性灶.术中冰冻及术后石蜡切片均显示为PHNEN.结论 病理学检查(SSTR-2、CD56、CgA、Syn、Ki-67等免疫组化指标阳性)加上影像学检查(胃肠镜、腹部CT及MRI、B超、PET/CT等均未发现肝外原发病灶)是确诊PHNEN的主要诊断方法.     

胃多发神经内分泌瘤内镜诊治1例

相较于胰腺、直肠、空回肠等神经内分泌瘤,胃神经内分泌瘤更为少见。按中国胃肠胰神经内分泌瘤专家共识（2016年版）,胃神经内分泌瘤可分为3型,1型占70%~80%,2型占5%~6%,3型占14%~25%。笔者报道了1例胃多发神经内分泌瘤,结合临床症状、内镜下表现、病理（免疫组化结果）、内分泌及免疫学指标等,诊断为罕见的2型胃神经内分泌瘤。     

222例神经内分泌肿瘤诊治及随访分析

目的探讨全身神经内分泌肿瘤(NET)的好发部位、临床症状、影像学及预后。方法回顾性分析南方医院2001年1月至2012年4月222例NET患者的病历资料。结果 222例NET患者中,152例(68.5%)NET发生在消化道。突触素(Syn)、嗜铬素A(CgA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)免疫组织化阳性率分别为85.1%、64.2%、81.9%。首诊淋巴结转移率为23.9%,随访结束时远处转移率为30.6%;淋巴转移和远处器官转移随肿瘤直径增加而升高。193例接受手术治疗(108例内镜下治疗),1年、3年、5年总生存率分别为86.1%、73.0%和70.9%。年龄50岁发生转移者生存时间明显缩短。结论 NET可发生于全身许多器官和组织,以消化道最为多见,肿瘤直径与转移密切相关,患者年龄及肿瘤转移与预后有关。     

食管胃交界神经内分泌肿瘤的病理形态观察

目的观察食管胃交界神经内分泌肿瘤的病理形态。方法对216例食管胃交界肿瘤分别用Synapto-physin、Chromogranin、CD56和Neuron-specific enolase（NSE）四种抗体进行免疫组化检测,筛选出51例神经内分泌肿瘤,进行病理形态学观察。结果 51例神经内分泌肿瘤中包括单纯性神经内分泌癌9例,混合性外分泌—内分泌癌42例。Synaptophysin、Chromogranin、CD56和NSE四种抗体在单纯性神经内分泌癌中呈弥漫强阳性表达,而在混合性外分泌—内分泌癌中的神经内分泌癌区域呈不同强度表达。51例神经内分泌肿瘤中溃疡型39例、局部浸润型6例、弥漫浸润型4、黏膜局部隆起型2例,侵及网膜37例、浆膜层7例、肌层5例、黏膜下层2例,肿瘤长径2.0～7.0 cm。结论食管胃交界神经内分泌肿瘤病理形态比较复杂,需要依据免疫组化检查与其他肿瘤进行鉴别诊断。     

食管神经内分泌癌:临床病例回顾性分析

背景:原发性食管神经内分泌癌(NEC)较为罕见,临床表现无特异性,对标准治疗方式亦尚未形成共识。目的:分析食管NEC患者的临床资料,为该病的诊断和治疗提供参考。方法:收集南京军区南京总医院2001年1月~2012年12月住院食管NEC病例26例,对其临床、内镜、影像学、病理学表现以及治疗和随访情况进行回顾性分析。结果:本组食管NEC患者男女比例为4.2∶1,平均年龄60.1岁(46~75岁)。最常见的首发症状为进食梗阻感/吞咽困难(76.9%),肿瘤中心部位以食管中段居多(73.1%),其余为食管下段(26.9%),内镜下多呈溃疡型(46.2%)和隆起型(38.5%)。病理类型以小细胞NEC居多(69.2%),大细胞和混合性NEC分别占3.8%和26.9%,神经内分泌标记物Syn、CgA阳性率分别为80.0%和21.4%。20例(76.9%)患者发生转移,主要为淋巴结和肝转移。23例(88.5%)患者行根治性手术,随访期间(1个月~7年)6例患者复发,其中5例死亡。结论:食管NEC呈侵袭性生长,易发生转移,预后较差。局部治疗与全身性治疗相结合是延长患者生存期的重要手段。     

内镜诊断胃混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤1例

报道1例内镜下诊断胃混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤病例,结合病例的诊疗过程,分析总结其组织学起源、临床特点及内镜诊疗等。     

内镜黏膜下剥离术治疗食管混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤1例

<正>混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixedneuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasm,MiNEN)是临床上较为罕见的神经内分泌成分和非神经内分泌成分分别至少占病变的30%的肿瘤^[1-2]。其发病率低,多见于中老年男性,临床表现缺乏特异性,确诊需依靠术后病理组织活检联合特异性的免疫组织化学检测^[3]。由于其罕见性,治疗方式的选择上并无明确的指南和规范,对于局限期的肿瘤,主要采取根治性外科手术切除。而进展期肿瘤,主要予以放化疗和其它分子靶向药物治疗^[4]。有文献综述认为,随着内镜技术的发展,神经内分泌肿瘤可在综合评估的基础上,适当的进行内镜下黏膜切除术(EMR)或内镜粘膜下剥离术(ESD)治疗,术后根据病理情况考虑是否追加外科手术及辅助放化疗^[5]。本文报道了1例ESD治疗食管MiNEN病例,为该疾病诊断及治疗提供临床参考。     

胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治进展

在机体经典的内分泌腺体之外，肺、胃肠道等还广泛散在地分布着许多具有内分泌作用的细胞，这些细胞不但本身含有胺，具有摄取胺前体并脱羧的能力，而且与神经细胞有许多共同的形态、生物学和功能特性，故称为神经内分泌细胞。起源于胃肠道和胰腺神经内分泌细胞的肿瘤即胃肠胰神经内分泌细胞肿瘤（GEP-NET）。这是一组罕见的、有着不同临床表现的肿瘤，其发病约占所有消化道肿瘤的2％，在这类肿瘤中最常见的是类癌，其发病率大约为2．5／10万。     

食管混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤：1例报道并文献复习

食管混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixed neuroendorine-non-neuroendocrine neoplasm, MiNEN)为一种罕见肿瘤,报道较少,已报道病例中以手术切除为主。本文报道1例食管MiNEN并文献复习,对该病做系统性回顾,为临床治疗提供借鉴和参考。     

MEN1基因与肺神经内分泌肿瘤

MEN1基因为近年发现的多内分泌肿瘤综合征1型（multiple endocrine neoplasia type 1 syndrome,MEN1)的易感基因。肺神经内分泌肿瘤约占肺癌的1／3，包括典型类癌、非典型类癌、小细胞未分化肺癌及大细胞神经内分泌癌。本文综述了MEN1基因的结构、功能、失活机制的研究进展及与其肺神经内分泌肿瘤发生、发展的关系，分析了MEN1基因研究中存在的问题。     

肝脏神经内分泌癌的CT及MRI特征

目的探讨肝脏神经内分泌癌(HNEC)的CT及MRI特征,以期提高其诊断水平。方法回顾性分析经病理免疫组织化学证实的37例HNEC患者的影像资料,分析其表现特点。结果原发性HNEC常为单发,CT表现肿瘤平扫为低密度或混杂低密度占位,肿瘤合并出血时其内见斑片状稍高密度,增强扫描呈渐进性强化,肿瘤实性部分门脉及平衡期CT值略高于动脉期;磁共振DWI多呈均匀或厚壁样稍高信号,T2WI呈稍高信号,部分病变内见高信号囊变区,T1WI呈稍低信号,部分病变呈稍高信号,增强扫描呈中度均匀强化或边缘强化,部分病变内可见粗大供血动脉,门脉及延迟期呈等或稍低信号,部分病变可见完整或不完整假包膜,肿瘤周围门脉及肝静脉受压移位,但无癌栓形成。转移性HNEC常为多发、体积较大,CT平扫呈稍低或低密度,增强扫描动脉期病变多呈边缘轻中度强化或不均匀强化,门脉及平衡期相对肝实质呈等或稍低密度;磁共振检查DWI多呈环形高信号,T2WI呈稍高信号, T1WI呈稍低信号,大部分病变内见囊变坏死区,增强扫描动脉期不均匀强化或环形强化,门脉及延迟期多数可见偏心靶环征,部分门脉血管内可见癌栓。结论 HNEC可分为原发性和转移性,其影像学表现具有一定的特征性,结合临床资料及免疫组织化学有助于病变的诊断。     

消化系神经内分泌癌及文献分析209例

目的:探讨消化系统神经内分泌癌(NEC)发生部位、临床表现、内镜及影像学特点、病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后.方法:将我院2000-2005年收治的7例NEC病例和文献检索的202例病例分为A、B两组,分别探讨消化系统NEC临床特点,治疗和预后.结果:消化系统NEC临床表现多为无功能NEC,以局部占位及消耗症状为主,壶腹周围NEC可以急性胰腺炎发作为首发表现;有功能的NEC例数约占2.4%.大小在0.5-13.0 cm,分为典型类癌、不典型类癌和小细胞癌,确诊需要进行突触素(Syn)、细胞角蛋白(CK)、神经特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬素A(CgA)、上皮膜抗原(EMA)等的免疫组化检查和(或)电镜检查发现神经内分泌颗粒(NSG).以手术治疗为主,辅以化疗、放疗,必要时栓塞化疗,也可以辅以生物治疗.对于有功能的NEC,首先需要控制因激素分泌过多所致的相关类癌综合征.小细胞癌预后最差,不典型类癌次之,类癌预后较好,5 a生存率可达70%.肿瘤的大小、转移与否、手术切除是否彻底等等亦是影响预后的重要因素.结论:消化系统NEC发生部位以胃、胰腺、直肠等部位多见,临床表现多样,少数可有类癌综合征表现,治疗方法以手术为主,辅以放化疗及生物治疗或介入治疗,根据病理类型判断其恶性程度和预后.