自体心包修复儿童主动脉瓣狭窄9例病例系列报告

目的：总结并分析以自体心包修复儿童先天性主动脉瓣狭窄的手术方法和早期预后。方法：纳入2013年7月至2015年6月在复旦大学附属儿科医院行自体心包主动脉瓣成形术的先天性主动脉瓣狭窄患儿,收集患儿的一般资料,围手术期情况,并发症,术前、术中、术后和随访时的超声心动图资料。结果：符合本文纳入标准的9例患儿进入本文分析,男6例,女3例,年龄4月龄至9岁。术前超声提示,三叶式和二叶式主动脉瓣分别为3例和6例;重度狭窄6例,中度狭窄1例,重度狭窄伴中度返流2例。9例均以自体心包再造或扩大主动脉瓣瓣叶。术后即刻与术前超声心动图比较：主动脉瓣最大跨瓣压差［（31.6±9.4）mm Hg vs（73.0±22.2）mm Hg, P=0.000］和主动脉瓣平均跨瓣压差［（15.8±18.3）mmHg vs （35.8±18.3）mmHg, P= 0.004］均下降。术后随访24～48（32±8）月,无死亡和再干预病例,未见严重不良事件,未见主动脉瓣重度狭窄或重度反流、升主动脉狭窄或扩张、主动脉瓣瓣环狭窄与扩张、瓣膜脱垂或瓣膜赘生物病例;3例患儿分别在随访18、24和12个月时出现瓣叶活动僵硬,瓣叶开放不完全。术后左室后壁厚径均呈下降趋势;末次随访时,8例患儿左室后壁厚径Z值（Z-LVPWd）均下降至正常水平（＜2）。结论：以自体心包修复主动脉瓣可改善先天性主动脉瓣狭窄患儿的血流动力学,手术风险低,术后早期疗效可,避免或延缓儿童主动脉瓣置换术,减少施行ROSS手术机会。     

完全性大动脉错位动脉转位术后新主肺动脉发育的随访

目的 报道应用动脉转位术（ASO）治疗完全性大动脉错位（TGA）术后超声心动图的随访结果,评价TGA术后主、肺动脉的发育情况。方法 以2001年3月至2007年3月于复旦大学附属儿科医院心血管中心实施ASO治疗TGA术后存活患儿作为研究对象,于2008年8～9月进行随访,行超声心动图检查,测定新主动脉根部内径、新主动脉瓣环内径、新肺动脉内径和新肺动脉瓣环内径,获取的数据与正常参考值做比较。 结果 研究期间ASO治疗TGA患儿共72例,术中死亡6/72例（8.3％）,存活率为91.7%。失访10/66例,有效数据56例,其中室间隔完整的完全性TGA（TGA/IVS）32例,完全性TGA合并室间隔缺损（TGA/VSD）24例。随访距手术18～168(86.46±23.51)个月。新主动脉根部内径为(16.97±2.71) mm(t=6.936,P<0.001),12/56例(21.4%)>正常参考值90%CI的上限, 44/56例(78.6%)在正常参考值90%CI内,平均Z值为1.10±0.70。新主动脉瓣环内径为(16.27±2.38) mm(t=4.52,P<0.001),56例均在正常参考值90%CI内,平均Z值为0.66±0.65。新肺动脉内径为(14.29±1.92) mm(t=-3.2,P=0.005), 40/56例(71.4%)在正常参考值90%CI内,16/56例(28.6%)<正常参考值90%CI的下限,平均Z值为-0.95±1.33。 新肺动脉瓣环内径为(14.00±1.92) mm(t=0.132,P=0.897), 42/56例(75.0%)在正常参考值90%CI内,14/56例(25.0%)<正常参考值90%CI的下限,平均Z值为0.05±1.85。16/56例(28.6%)存有主动脉瓣轻度反流,均为TGA/VSD病例,平均随访(46.0±22.2)个月;40/56例（71.4％）未见主动脉瓣反流,平均随访(46.8±25.3)个月,两组随访时间差异无统计学意义（P=0.899）。随访中未见主动脉狭窄病例。肺动脉瓣上狭窄7/56例(12.5%),2/56例(3.6%)为轻度狭窄,5/56例(8.9%)为极轻度狭窄。结论 目前在复旦大学附属儿科医院心血管中心开展ASO治疗TGA术后新主动脉根部和瓣环内径均有所扩张,新肺动脉根部内径有所缩减,但其瓣环发育良好。主动脉瓣反流常见于TGA/VSD病例,但其反流程度较轻。肺动脉瓣上狭窄是TGA术后常见的并发症,但大多数病例狭窄程度极轻。     

婴儿肺动脉瓣狭窄的介入治疗

目的　总结经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）治疗婴儿肺动脉瓣狭窄（PS）的经验,评价其必要性、安全性和有效性。方法　回顾性分析2009年1月至2018年12月青岛市妇女儿童医院心脏中心行PBPV治疗68例婴儿PS的临床资料。结果　患儿平均手术年龄为（6.34±3.6）个月,平均手术体重为（7.81±2.11） kg,术前体重/年龄Z值为-0.80±1.38,提示生长受限为22例（32.4%）,合并紫绀15例（22.1%）,呼吸急促23例（33.8%）。超声心动图评估右室长径/左室长径比值平均值为0.56±0.73,胸部正位片心胸比平均值为0.56±0.43,术前血氧饱和度平均值为94.74%±6.10%。术前右室/左室收缩压力比值平均值为0.68±0.26。球囊扩张后,肺动脉瓣平均压力梯度由（75.57±18.61） mmHg降至（22.37±5.21） mmHg,右心室收缩压平均值由（83.78±22.44） mmHg降至（54.16±20.81） mmHg。手术即刻成功率为100%。术中无严重心律失常、心腔穿孔、腱索断裂、血管损伤等并发症。术后早期患儿轻-中度肺动脉瓣反流比例为53.3%,无重度反流。随访3个月～10年间再狭窄率2.94%,32例随访5年以上患儿肺动脉瓣反流程度未进一步加重,无特殊处理。所有患者均未出现明显的右心室功能障碍。与接受PBPV治疗幼儿PS相比,婴儿PS临床症状明显,病情较重,术后早期及中远期随访手术效果满意。对本研究婴儿PS进行分组比较分析发现低体重、低龄儿可获得同样良好手术效果。结论　PBPV治疗婴儿肺动脉瓣狭窄十分必要,技术操作安全可行,随访结果持续有效。     

经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗婴儿和新生儿肺动脉瓣狭窄及闭锁

探讨经皮球囊肺动脉瓣成形（PBPV）术治疗婴儿和新生儿肺动脉瓣狭窄（PS）及室间隔完整型肺动脉瓣闭锁（PA/IVS）的安全性及有效性。方法　2006年1月至2009年4月,广东省心血管病研究所心儿科收治PS及PA/IVS婴儿和新生儿63例。其中危重新生儿20例（31.7％）。术前经超声心动图确诊为PS 56例,PA/IVS 7例。危重新生儿PS需先用直径2.5～4.0 mm小球囊预扩张肺动脉瓣,PA/IVS患儿需先行射频瓣膜打孔术。PBPV术所选球囊直径为肺动脉瓣环径（PVAD）1.2～1.3倍（新生儿所选球囊直径为PVAD 1.0～1.2倍）。结果　全组63例（100％）PBPV术成功。球囊径/瓣环径：1.2±0.1。右室压力明显下降[术前（104.3±32.7） mmHg（1 mmHg = 0.133kPa）,术后（52.0±10.5） mmHg,P < 0.001],跨肺动脉瓣压力阶差明显下降[术前（99.2±23.5） mmHg,术后（27.7±12.4）mmHg,P < 0.001]。平均手术时间（88.1±36.2） min,平均X线曝光时间（16.9±11.1） min。术中6例（9.5％）出现并发症,2例心包积液,2例低氧血症,1例三尖瓣腱索部分撕裂, 1例室上性心动过速。平均随访（19.0±12.3）个月,3例术后因残余中度或重度PS,3个月后再次行PBPV术。本组所有患儿肺动脉瓣仅轻度反流。结论　PBPV术治疗婴儿和新生儿PS及PA/IVS安全、有效。     

儿童主动脉瓣瓣叶扩大成形术的近中期疗效分析

目的分析应用自体心包行主动脉瓣瓣叶扩大成形术治疗儿童主动脉瓣疾病的近中期效果。方法回顾性分析2017年9月至2021年6月在阜外华中心血管病医院行自体心包主动脉瓣成形术的26例主动脉瓣疾病(狭窄或关闭不全)患儿的临床资料, 收集近中期随访时资料, 比较术前和术后主动脉瓣最大跨瓣压差、主动脉瓣下反流面积、左心室舒张末期容积(LVEDV)和左心室射血分数(LVEF)等相关指标, 并采用配对t检验分析自体心包主动脉瓣扩大成形术的近中期疗效。结果 26例患儿手术均获得成功, 术后随访无死亡和严重并发症病例, 随访时间(22.96±6.45)个月。术后近中期主动脉瓣狭窄或狭窄合并轻中度关闭不全患儿中与术前主动脉瓣跨瓣压差比较, 术后1个月(t=7.85, P<0.05)、6个月(t=6.43, P<0.05)、1年(t=6.16, P<0.05)、2年(t=4.22, P<0.05)差异均有统计学意义;单纯主动脉瓣狭窄9例患儿随访结果, 术前舒张期主动脉瓣反流面积(8.87±3.57) cm2, 术后1个月、6个月、1年和2年主动脉瓣反流面积与术前比较差异均有统计学意义(...     

小婴儿重症主动脉缩窄经皮球囊扩张成形术治疗6例随访观察

目的 分析经皮球囊扩张成形术在小婴儿重症主动脉缩窄中的即刻治疗效果及6~49个月的随访情况。方法 对2006至2009年于复旦大学附属儿科医院施行经皮球囊扩张成形术的重症主动脉缩窄的<6月龄患儿行主动脉形态学和血液动力学指标的评价,于术后~2周、~6个月、~12个月及之后每年1次临床随访,随访内容包括股动脉损伤、主动脉再狭窄、左室收缩功能和是否有动脉瘤形成。结果 重症主动脉缩窄行经皮球囊扩张成形术6例患儿中,男4例,女2例;年龄32~153 d,平均（91±44）d;体重3.0~6.0 kg,平均（4.7±1.0）kg。6例患儿术前均表现为不同程度心功能不全,2例出现心源性休克合并严重代谢性酸中毒。经皮球囊扩张术后即刻,导管测量缩窄前后压力阶差由术前的（46±11）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至术后的（14±7）mmHg,5例术后跨缩窄压差均＜20 mmHg,1例极重度主动脉缩窄患儿由术前的76 mmHg降至术后的32 mmHg,下降幅度＞50%,6例均即刻成功。经皮球囊扩张术后主动脉缩窄部直径由术前的（2.18±0.48）mm扩大至术后的（4.00±0.83）mm,1例患儿术后有动脉瘤形成。随访6~49个月,6例患儿临床心功能不全症状均消失;2例因主动脉再狭窄行第2次经皮球囊扩张术;1例并发动脉瘤患儿在随访18个月后动脉瘤自行消失。结论 对重症主动脉缩窄合并左心功能不全的<6月龄患儿,经皮球囊扩张成形术可作为一种安全有效的替代外科手术的治疗方法,但其远期疗效及并发症尚有待进一步随访。     

完全性房室间隔缺损合并肺动脉高压术后75例预后分析

探讨完全性房室间隔缺损（CAVSD）合并肺动脉高压术后的疗效。方法　对2003年1月至2007年3月在上海儿童医学中心行CAVSD合并肺动脉高压修补术的75例患儿进行随访分析。患儿术前行心导管检查,了解肺动脉压力及肺小动脉阻力（PAR）。通过超声心动图心尖四腔切面评估术前,术后第2天、1个月、6个月及1年肺动脉高压的情况。记录术后监护时间、呼吸机使用时间及肺动脉高压危象发生情况。结果　75例CAVSD患儿术后监护（4.9±2.1） d,呼吸机使用（2.1±0.9） d,出现肺动脉高压危象12例（16%）。PAR > 8 Wood 单位患儿与PAR≤8 Wood 单位患儿比较,年龄较大,术后监护时间、呼吸机维持时间较长,肺动脉高压危象发生率较高 （P均 < 0.05）。院内死亡5例,其中4例的共同瓣严重发育不良。75例患儿中,术后第2天彩超评估39例（52%）肺动脉压力降至正常,51例（68%）于术后1个月肺动脉压力降至正常,64例（85%）于术后6个月肺动脉压力降至正常;68例（91%）于术后1年肺动脉压力降至正常,余7例术后1年仍合并肺动脉高压。结论　CAVSD早期修补术安全、有效。术前PAR > 8 Wood 单位患儿术后易出现肺动脉高压危象。     

儿童颅咽管瘤术后重组人生长激素替代治疗疗效及安全性对照研究

目的:观察儿童颅咽管瘤（CP）术后致身材矮小者使用重组人生长激素（rhGH）治疗的疗效及安全性。方法:纳入CP术后在复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科定期随访的患儿。分为rhGH治疗组和rhGH未治疗组。CP术后1~3个月病情稳定后首次随访患儿垂体功能,之后每3个月随访身高、体重、甲状腺功能和生长因子（IGF-1、IGF-BP3）,比较两组治疗前后身高变化。每6～12个月随访头颅MRI,观察两组患儿CP复发及继发肿瘤发生情况。结果:CP术后患儿共18例,男、女各9例,均存在生长激素缺乏症（GHD）。rhGH治疗组和rhGH未治疗组分别为6和12例,平均手术年龄分别为（10.1±4.2）和（10.1±4.0）岁。16/18例（88.9%）存在垂体功能减低,其中12例（75.0%）伴甲状腺功能减低,9例（56.2%）伴中枢性尿崩症,4例（25.0%）伴性发育延迟,11例（68.8%）伴促肾上腺皮质激素下降。rhGH治疗组中2例单用rhGH治疗,4例同时使用左旋甲状腺素、醋酸去氨加压素和氢化可的松治疗,开始给予rhGH治疗的时间为术后（3.5±2.4）年,平均治疗时间为（2.6±2.2）年,治疗前身高增长速度（HV）为每年（3.1±1.0）cm,身高标准差（HTSDS）为（-2.63±0.93）,至本文观察时点HV为每年（12.0± 1.10）cm, HTSDS为（-0.21±1.39）,生长因子水平较治疗前明显上升。rhGH未治疗组治疗前HV为每年（3.2±0.9）cm,HTSDS为（-2.44±0.62）,至本文观察时点HV为每年（3.8±1.0）cm,HTSDS为（-3.76±0.97）,生长因子水平治疗前后差异无统计学意义。两组随访头颅MRI均未见异常。结论:儿童CP术后可出现多种内分泌激素异常,GH替代治疗可明显改善患儿身高,治疗期间未见原肿瘤复发及继发肿瘤发生。     

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目的分析主动脉弓离断(IAA)的发病情况,总结诊断和治疗经验。方法回顾性分析复旦大学附属儿童医院1995—2004年收治的21例IAA患儿的临床资料。结果21例IAA患儿年龄在12d至11岁(中位数1·5个月),男11例,女10例。占同期先天性心脏病患儿的0·1%。其中A型18例(占85·7%),B型3例(占14·3%),无C型病例。所有病例均合并粗大动脉导管未闭及大型室间隔缺损,其它伴发畸形包括继发孔房间隔缺损、主动脉瓣单瓣或两瓣畸形、主动脉瓣下狭窄。超声心动图明确诊断10例,提示IAA或重度缩窄8例,未提示主动脉弓病变3例,漏诊率为14·3%。21例中3例超声心动图诊断比较明确且患儿心功能差,未做心导管检查直接手术治疗,术中发现与超声心动图一致;9例施行手术治疗;2例分期手术均为年长儿,手术效果理想;余7例施行一期根治术(6例为3个月以下婴儿,1例为5岁男孩),其中4例手术顺利,术后恢复好,3例围手术期死亡,死亡原因分别为术后室颤、鱼精蛋白过敏和术后严重肺炎呼吸衰竭。结论超声心动图为初步诊断IAA的重要方法,但有一定漏诊率,确诊宜结合心导管检查及心血管造影;婴儿期治疗采取一期根治术,病死率仍较高,围手术期并发症是导致死亡主要原因。     

完全性大血管错位行Switch术后长期随访总结

完全性大血管错位患儿行Switch术后,肺动脉狭窄、新主动脉瓣功能不全及冠状动脉狭窄是术后常见的并发症.其中肺动脉狭窄最常见,发生率差异较大,且与术后随访时间相关,也是大动脉转位术(ASO)术后再手术的最常见原因;冠状动脉狭窄与ASO术后病死率明显相关;多排CT血管造影术、心导管造影及血管内超声的运用在术后患儿冠状动脉的随访中应予以重视;新主动脉瓣反流的发生率低于前两者的发生率,其发生具有明显的危险因素.ASO术后患儿一般情况良好,需再次行外科手术或者心导管手术的比例较低.     

经皮介入治疗儿童主动脉缩窄疗效观察（附22例报告）

目的　评估儿童主动脉缩窄经皮介入治疗的安全性和有效性。方法　回顾性分析2007年2月至2017年5月在广东省人民医院心儿科确诊并接受了经皮介入治疗的22例18岁以下主动脉缩窄患儿的病例资料。对一般临床资料、超声心动图、心脏增强CT、心导管检查、相关并发症、随访结果和预后进行分析。结果　22例患儿中男13例, 女9例, 年龄9个月至17岁（8.7±5.7岁）, 体重9.5～80.0 kg［（30.7±20.0） kg］。16例主动脉缩窄行经皮球囊成形术,6例主动脉缩窄行经皮覆膜支架置入。缩窄处收缩压峰值压力阶差由术前（52.7±25.0） mmHg降至（9.7±11.4） mmHg（t＝8.326,P＝0.000,1 mmHg＝0.133 kPa）,缩窄处直径由术前（5.3±1.9） mm增加至（10.0±3.8） mm（t＝-6.996,P＝0.000）。2例术中出现局限主动脉夹层,随访3～6个月消失,无需干预;1例支架堵塞左侧锁骨下动脉需外科手术;无死亡病例。随访时间为3个月至9年,所有病例未行2次介入治疗或外科手术,支架未见变形及再狭窄。结论　对于治疗儿童主动脉缩窄介入的经皮球囊成形术和支架置入术的近中期疗效可靠,安全性高。球囊成形术对于外科术后再狭窄的患儿也是一种安全的、可接受的选择。     

应用ROSS手术治疗儿童主动脉瓣病变的研究

目的评价应用Ross手术治疗儿童主动脉瓣病变的效果。方法回顾性分析1994年1月-2005年1月Ross手术治疗儿童主动脉瓣病变26例，其中男18例，女8例，平均年龄（12．4±5．3）岁。主动脉瓣赘生物7例，主动脉瓣二瓣叶畸形9例，主动脉瓣叶脱垂6例，瓣叶发育不良3例，主动脉瓣成形术后再发主动脉瓣关闭不全1例。所有患儿均采用自体带瓣肺动脉行主动脉根部替换，均应用同种肺动脉带瓣管道重建右室流出道。结果本组26例无手术死亡，1例术后大出血而2次开胸止血。在2例12年、24例（24．5±3．8）个月的随访期间，1例术后1年同种肺动脉瓣感染致感染性心内膜炎再次手术时死亡。25例血流动力学优良，23例无主动脉瓣反流，2例仅存在轻微主动脉瓣反流；4例有同种异体肺动脉瓣轻度反流，1年后左室舒张末径从术前的（65。24±12．7）mm显著缩小到（49±8．23）mm（P〈0．05）。结论应用Ross手术治疗儿童主动脉瓣病变可取得较好的围术期及近中期效果。     

牛颈静脉带瓣外管道中远期功能的随访研究

目的 越来越多的小儿复杂先天性心脏病需要应用牛颈静脉带瓣外管道来重建右心室流出道,本研究希望通过回顾性随访研究来评估牛颈静脉带瓣外管道的中远期功能.方法 回顾性分析2002年1月至2013年12月期间接受牛颈静脉带瓣外管道重建右心室流出道手术患儿53例.其中男33例,女20例;手术年龄1～142个月,中位数36个月;体重3.2～35.0 kg,平均(14.4±8.5)kg;术前SpO2为74％～99％,平均(85.1±6.5)％.术前诊断为肺动脉闭锁伴室间隔缺损33例,法洛四联症1例,主动脉瓣病变(狭窄或者反流)8例,完全性大动脉转位伴肺动脉狭窄7例,动脉单干4例.结果 早期死亡2例,无晚期死亡.51例患儿得到了全面随访,其中15例出现牛颈静脉带瓣外管道的衰败,衰败率为29.4％,包括:外管道重度狭窄10例,狭窄伴反流3例,单纯反流2例.术后1、3、5、7年牛颈静脉带瓣外管道免于衰败率分别为98.0％(50/51)、85.8％(44/51)、76.8％(40/51)和62.1％(36/51),其中9例发生了感染性心内膜炎.未发生感染性心内膜炎患儿中,术后2、5、7年带瓣外管道免于衰败率分别为97.5％(41/42)、81.2％(35/42)和69.6％(33/42);发生感染性心内膜炎患儿中,术后2、5、7年带瓣外管道免于衰败率分别为66.7％(6/9)、55.6％(5/9)和33.3％(3/9).多因素分析显示感染性心内膜炎是外管道衰败的独立危险因素(OR 6.735,95％CI 1.348～33.647).结论 带瓣外管道的需求量越来越大,与国内来源的缺乏形成了严重的矛盾,中远期随访发现牛颈静脉带瓣外管道存在相对较高的衰败率,感染性心内膜炎是外管道衰败唯一的独立危险因素.     

室间隔缺损并主动脉瓣脱垂患儿的介入治疗及疗效评价

目的探讨室间隔缺损(VSD)并主动脉瓣脱垂(AVP)介入治疗的安全性和可行性。方法选择2007年5月-2009年4月在本院住院的VSD并轻度AVP患儿43例,均行经皮VSD堵闭术,经胸超声心动图显示VSD位置及内径,左心室造影均显示VSD并AVP,造影显示VSD大小为2.6～8.3 mm。其中19例为嵴内型(又称膜周流出道型),15例为隔瓣后型,9例为膜周部。右冠瓣脱垂27例,无冠瓣脱垂12例,右冠瓣并无冠瓣脱垂4例,并局限主动脉瓣返流8例。术后进行超声心动图、心电图的随访观察。结果36例成功封堵VSD,封堵成功率83.7%;7例试封堵后再次行左心室及主动脉造影,显示主动脉瓣下有明显切迹,瓣膜返流加重而放弃堵闭术,择期进行外科手术。采用偏心封堵器15例(5～12 mm),大边小腰封堵器(4～14 mm)16例,普通对称型封堵器(5～10 mm)5例。术后即刻造影有微量残余分流4例,原有的主动脉瓣返流无明显加重;随诊3～18个月,超声心动图示4例残余分流,分别在术后3～6个月消失,主动脉瓣局限返流无进一步增加,其中6例返流减少,未出现三尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄及主动脉瓣穿孔,心电图示无Ⅲ度房室传导阻滞等严重心律失...     

室间隔缺损修补术后少见并发症的超声心动图诊断病例系列报告

目的： 探讨室间隔缺损(VSD)修补术后少见并发症的超声心动图诊断要点。 方法：通过查询北京安贞医院（我院）超声影像报告系统及病案管理系统获取病例信息,纳入2013年1月至2018年4月在我院诊断或随访的VSD修补术后少见并发症的连续病例,术后时间不限,使用Philips IE33彩色多普勒超声诊断仪,选择S5-1探头,频率1~5 MHz。VSD修补术后少见并发症由我院经验丰富的医生确诊,并经团队医生共同确认。 结果：符合本文纳入标准的VSD修补术后少见并发症34例,男19例,女15例,年龄4个月至25岁,平均（4.7±5.9）岁。28例为术后左室-右房通道（LVRAC）形成,3例为术后主动脉瓣穿孔并主动脉瓣反流,1例为术后LVRAC形成合并主动脉瓣穿孔,2例为术后主动脉-左房通道形成。34例患者中6例接受外科手术矫治,5例LVRAC患者在随诊过程中自行愈合,其余23例患者继续随访观察中。LVRAC超声心动图表现：①心尖及剑突下四腔心切面显示三尖瓣隔瓣与二尖瓣前瓣之间回声中断,缺损位于三尖瓣环上方;②彩色多普勒显示从左室至右房的异常分流信号;③连续多普勒记录到收缩期高速射流频谱。主动脉瓣穿孔超声心动图表现：①左心室长轴及大动脉短轴切面显示无冠瓣或右冠瓣局部回声中断;②彩色多普勒显示源自瓣叶裂孔处的主动脉瓣反流。主动脉-左房通道超声心动图表现：①彩色多普勒显示从主动脉至左房的异常分流信号,左心室长轴、大动脉短轴及五腔心切面均可显示;②连续多普勒记录到双期连续性高速射流频谱。 结论：多切面扫查及密切结合血流频谱特点,可以明确VSD修补术后异常分流信号的诊断。     

瓣环扩大在儿童主动脉瓣膜置换术中的应用

目的总结6例儿童主动脉瓣膜置换术中主动脉瓣环扩大的经验，探讨儿童主动脉瓣置换时主动脉瓣环细小的外科处理方法。方法主动脉瓣膜置换术中进行瓣环扩大术6例，年龄7～14岁，平均（11．2±3．3）岁；体重20～41．5kg，平均（29．5±8．6）kg，体表面积0．8～1．35m^2，平均（1．08±0．23）m^2。术前测定主动脉瓣环直径13．5～18．7mm，平均（15．9±2.6）mm。术中主动脉瓣环扩大2例采用Manouguian法，4例采用Konno法。经瓣环扩大后，主动脉瓣环植入了平均直径（19．2±1．3）mm（17～21mm）的机械瓣膜。其他心脏畸形也在术中予以矫治。结果无住院死亡。随访时间3～89个月，无晚期死亡，无再次手术。NYHA心功能分级均为Ⅰ级。复查超声心动图2例存在跨瓣压差，分别为25mmHg和40mmHg。结论儿童主动脉瓣膜置换术中，采用主动脉瓣环扩大术，特别是Konno法，可有效扩大狭窄的主动脉瓣环，植入较大的人工瓣膜，提高手术的成功率，改善远期疗效。     

Doty法矫治小儿先天性主动脉瓣上狭窄的疗效

目的 总结Doty法矫治小儿先天性主动脉瓣上狭窄的临床疗效.方法 2009年1月至2013年6月,Doty法矫治小儿先天性主动脉瓣上狭窄12例,其中合并Williams综合征5例.其中男9例,女3例;年龄9个月～12岁[(5.3±4.2)岁];体质量7.5～ 32.0(11.5±5.3)kg.心脏超声和增强CT明确诊断,局限型9例,弥散型3例;跨主动脉瓣上收缩压差6.86 ～16.23(11.07±3.68) kPa,压差＞13.33 kPa者3例;合并左、右肺动脉分支狭窄3例,主动脉瓣二瓣化2例,主动脉瓣轻度返流2例,动脉导管未闭2例,轻度狭窄1例,主动脉瓣下膈膜1例,肺动脉瓣狭窄1例.1例二尖瓣中-重度关闭不全.12例患儿均在全麻体外循环下行Doty法矫治术,并处理合并畸形.结果 体外循环时间68～ 129(85±26) min;主动脉阻断时间43 ～68(51±16) min.术后早期无死亡,无严重低心排出量综合征;5例轻度ST段改变,3例偶发期前收缩;呼吸机应用7～58 h,心脏重症监护室治疗时间1 ～5 d;超声心动图检查提示跨主动脉瓣上收缩压差1.01 ～3.76(2.18±1.09) kPa;有效随访患儿11例,随访6个月～3年,无死亡,无头晕、心悸.除2例患儿外,其余残余压差均低于3.33 kPa.结论 Doty法治疗小儿先天性主动脉瓣上狭窄可获得满意的疗效.     

手术治疗新生儿重症先天性心脏病28例

目的 总结新生儿重症先天性心脏病的手术治疗以及围手术期处理经验,评价其临床疗效.方法 2008年1月至2010年3月广州市妇女儿童医疗中心手术治疗新生儿先天性心脏病28例,其中2例动脉导管未闭（PDA）患儿行左侧开胸结扎术;1例右室发育不良合并PDA、三尖瓣重度关闭不全患儿行中央分流术;8例室间隔缺损（VSD）患儿行体外循环下VSD修补术;3例主动脉缩窄、1例主动脉弓离断（IAA）患儿行体外循环下主动脉成型术;9例完全性大动脉转位（TGA）患儿中,8例做了Switch手术,其中合并VSD的2例同时做了VSD修补术;1例TGA/IVS PDA行肺动脉banding＋中央分流术,7 d后作了SWITCH手术;3例完全性肺静脉异位连接（TAPVC）纠治;重度肺动脉狭窄3例,肺动脉闭锁1例行右室流出道疏通,佰仁思带单瓣牛心包片重建右室流出道;重症法洛四联症、肺动脉发育不良先行中央分流术,3 d后低氧无法缓解,行右室流出道跨肺动脉瓣环补片扩大术.结果 早期（术后30 d内）无死亡病例,晚期死亡2例：1例为心上型TAPVC,术后因膈肌麻痹、乳糜胸、营养不良衰竭死亡,1例为IAA、VSD、PDA合并主动脉瓣下狭窄患儿,术后因持续严重低心排综合征死亡.26例术后痊愈出院.出院时1例VSD患儿术后膈肌折叠有气促,二氧化碳轻度潴留;2例SWITCH患儿术后肺动脉血流速度稍快;1例右室发育不良、PDA、三尖瓣关闭不全中央分流术后三尖瓣关闭不全中-重度;重度肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、重度法洛氏四联症右室流出道疏通术后残余肺动脉轻-中度狭窄3例;VSD合并主动脉畸形术后主动脉仍有轻度狭窄.结论 新生儿重症先天性心脏病手术治疗效果满意.适当把握好手术适应症,选择正确的手术方法,精心细致的围手术期处理是手术成功的关键.术后低心排、肺功能障碍、肾功能衰竭的防治是降低手术后病死率的关键.     

经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗效果和远期随访

为评价经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗单纯性肺动脉瓣狭窄患儿的近期和远期效果及影响疗效的因素 ,对经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗的167例单纯性肺动脉瓣狭窄患儿进行随访 ,随访时间为术后 (0.6±0.3)年～(8.6±1.5)年 ,以超声心动图测得的右心室与肺动脉之间的跨瓣压差为随访指标。结果显示 ,167例中163例获得成功(成功率为97.6%) ,获成功者术前跨瓣压差为 (87.6±37.4)mmHg,术后立即降为 (35.9±18.5)mmHg,术后2年内跨瓣压差进一步下降 ,5年和8年随访结果表明其远期效果稳定。提示经皮球囊肺动脉瓣成形术安全可靠 ,术后即刻和远期效果好 ,未发生严重并发症     

先天性心脏病术后残余室间隔缺损介入治疗及中长期随访

目的 评价先天性心脏病（先心病）术后残余室间隔缺损（VSD）介入治疗的效果及中长期随访结果。 方法 回顾性分析2002年9月至2014年5月复旦大学附属儿科医院介入治疗的先心病术后残余VSD患者的临床资料,对辅助检查、介入治疗情况和随访行描述性分析。结果 21例患者进入分析,男11例,女10例,平均年龄8.8（2.7～21）岁,平均体重26.3（10.5～53.5） kg。13例为VSD修补术后残余漏,其中2例合并主动脉弓缩窄修补术后再缩窄;5例为法洛四联症（TOF）术后残余VSD,其中1例合并频发室性早搏及短阵室性心动过速;2例为右室双出口术后残余VSD;1例为完全性大动脉转位术后残余VSD。介入治疗距离外科手术时间为11～80个月。①介入治疗中左心室造影测得VSD右心室面直径为(3.73±1.56) mm,4例右室面有多处分流,1例为左室-右房瘘;肺循环与体循环血流量之比为1.53±0.23;无中度以上肺动脉高压者。②21例患者中,1例介入治疗中建立轨道时反复发生Ⅲ度房室传导阻滞而放弃堵闭行外科手术治疗;20例（95.2%）封堵成功,其中1例应用2个堵闭器。1例合并频发室性早搏及短阵室性心动过速患儿同时行射频消融治疗成功;2例合并主动脉弓再缩窄患儿经球囊扩张后缩窄解除。介入治疗中无不良事件发生。介入治疗后即刻造影和经胸超声心动图显示少量残余分流3例。ECG均无异常发现。③20例随访1～79个月,均无明显临床症状。2例在1年随访中ECG分别出现不完全性右束支传导阻滞及Ⅰ度房室传导阻滞,继续随访6~12个月无改变;2/3例即刻有残余分流患儿在随访中残余分流消失,1例介入治疗后20个月时仍有残余分流3.4 mm,心腔大小和功能正常;无新发的三尖瓣或主动脉瓣反流,3例堵闭前存在的中重度三尖瓣反流在随访中反流均为轻度;未见堵闭器移位、脱落或血栓形成。结论 经导管堵闭介入治疗先心病手术后残余VSD是一项安全、有效和易行的方法,介入治疗后即刻和中长期随访效果好,应成为此类患儿首选的治疗方法。