儿童川崎病与关节炎关系的研究进展

儿童川崎病(Kawasaki disease,KD)或不典型川崎病(incomplete Kawasaki disease,IKD)是一种以全身血管炎病变为主要病理特征的疾病,临床主要表现为无明显诱因的发热,伴有皮肤黏膜及淋巴结的损害.由于本病常伴有严重的心血管并发症如冠状动脉瘤,故引起人们的重视.但由于约三分之一患儿可伴有关节炎或关节痛,早期不易与幼年特发性关节炎区别,尤其是与全身型幼年特发性关节炎(sys-temic-onset juvenile idiopathic arthritis,SoJIA)的早期区分困难.KD和SoJIA是对于儿童长期发热、皮疹、淋巴结肿大的不同诊断,诊疗程序也截然不同,但在早期临床诊断上完全区分两者是很困难的,尤其是IKD和早期SoJIA.故该文对KD与关节炎的关系作一综述,旨在提醒临床医生重视KD与IKD的诊断,以免延误治疗.     

儿童不完全性川崎病的诊治

川崎病(Kawasaki disease)是一种主要发生于5岁以下儿童的、以中小血管炎为主要病变的发热性疾病。虽然KD被报道已50余载,近年来对于KD的病因和病理研究也取得了实质性进展,但目前仍缺乏对KD早期诊断的特异性指标,尤其是对不完全性川崎病(incomplete Kawasaki disease,IKD)的诊断更加困难。目前对于IKD尚无明确的诊断标准,这导致临床上不能对IKD进行及时识别和规范治疗,从而导致冠状动脉病变的发生。因此,该文就IKD的概念、流行病学特点、诊断、治疗及随访管理进行总结,加深临床工作者对IKD的认识,希望有助于提高我国KD的临床诊治水平。     

儿童川崎病骨钙素变化及意义研究

目的 观察不同形式的骨钙素在儿童川崎病中的变化,研究其与川崎病的关系。方法 选取2015年3月至12月在山西省儿童医院心血管与风湿免疫科确诊为川崎病的34例住院患儿,根据病程,每例患儿被分为急性期、亚急性期;对照组20例,检测各组血浆中N端中段骨钙素、羧化不全骨钙素水平,同时分析血沉（ESR）和 C反应蛋白（CRP）,比较骨钙素和ESR、CRP在川崎病中的变化。结果 患儿在急性期和亚急性期的血浆羧化不全骨钙素的水平均明显低于对照组［急性期为（14.2±0.3） μg/L,亚急性期为（14.4±0.3） μg/L,对照组为（16.3±0.4） μg/L,P均＜0.01］。与对照组相比,患儿血浆N端中段骨钙素的水平无明显变化［急性期为（27.3±0.5） μg/L,亚急性期为（27.5±0.5） μg/L,对照组为（28.3±0.8） μg/L,P均＞0.05］。急性期的患儿CRP水平明显高于亚急性期［急性期为（79.1±10.3） mg/L vs.亚急性期为（2.7±0.5） mg/L,P＜0.001］。急性期的患儿ESR水平高于亚急性期［急性期为（58.5±4.1） mm/h vs.亚急性期为（49.1±4.7） mm/h,P＜0.05］。急性期的患儿血浆羧化不全骨钙素与ESR、CRP均呈负相关（P均＜0.05）。结论 血浆中羧化不全的骨钙素有可能参与了川崎病的发生、发展,测定其水平有助于儿童川崎病的诊断。     

川崎病儿童的冠状动脉性心脏病

川崎病是近些年才发现的婴儿的一个临床综合病征,其特点是高热、粘膜皮肤的受累并伴有颈部淋巴结肿大,又因为本病可导致冠状动脉炎并伴有动脉瘤及血栓阻塞,甚至引起猝死,所以更加引起了临床的重视。本病确定累及冠状动脉的临床表现是:心源性休克,心尖部收缩期杂音,心电图上出现心肌梗塞图形,冠状T波,心律失常等。高度的心脏增大。可能累及冠状动脉的表现是:2周以上的持续发热,血沉     

基于数据挖掘技术建立的儿童肺炎中医辨证规范量表的信度和效度研究

目的辨证论治是中医防治疾病最主要的方法和手段,完善现有优势病种的诊疗规范,使证候的诊断客观化、标准化和规范化,有利于中医学的推广与发展。本研究提出一种基于数据挖掘技术生成中医辨证动态量表的方法,将其应用于儿童肺炎的中医辨证规范。方法选择6家中医和1家西医院作为儿童肺炎中医辨证规范研究的参研单位,将同时符合中医儿童肺炎喘嗽常证、西医儿童肺炎轻症诊断标准的患儿纳入研究组;辽宁中医药大学附属医院诊断的儿童非肺炎病例作为验证组。对所采集的儿童肺炎临床证候信息进行聚类挖掘和关联分析,生成儿童肺炎所属各证的基本构成和构成比、儿童肺炎各证所属症状的构成比,在证中证候组成模型和证间证候贡献模型的基础上构造儿童肺炎辨证量表。对量表的信度和效度进行评价。结果研究组纳入1063例,验证组纳入2000例。通过对既往儿童肺炎中医研究文献的复习,汇总216项对儿童肺炎病证诊断有临床意义的证候变量,覆盖与儿童肺炎有关的30个方面。经过聚类处理后,有临床意义与统计学意义的指标有109项。痰热闭肺、风热闭肺、气阴两虚、阴虚肺热、痰浊未尽、痰热未清、风寒闭肺和毒热闭肺证量表的信度分别为0.742、0.583、0.666、0.258、0.370、0.559、0.797和0.861。内容效度系数较高的症状为:痰热闭肺证为小便(0.611)、咽喉症状(0.585)、口渴(0.575)、脉象/数(0.548)、厚苔(0.442)、痰/性质(0.42)、发热/性质(0.418)和咳嗽/程度(0.412);风热闭肺证为咽部症状(0.658)、咳嗽/程度(0.572)、汗/程度(0.535)和脉象/数(0.52);气阴两虚证为脉象/无力(0.876)、脉象/细(0.847)、咳嗽/声音(0.742)、腻苔(0.695)和痰/性质(0.551);阴虚肺热证为脉象/数(0.551)、痰-性质(0.535)、脉象/细(0.488)、剥脱苔(0.409);痰浊未尽证为脉象/数(0.534)、脉象/滑(0.533)、痰/量(0.41)和厚苔(0.407);痰热未清证为脉象/滑(0.611)、咳嗽/程度(0.598)、痰/性质(0.548)、痰/量(0.428)、痰/颜色(0.427)、脉象/数(0.425)和厚苔(0.406);风寒闭肺证为小便(0.927)、咽部症状(0.9)、精神神志/程度(0.879)、痰/性质(0.732)、腻苔(0.63)、哮鸣音(0.55)和脉象/紧(0.409);毒热闭肺证为咳嗽/程度(0.891)、口渴(0.824)、大便(0.813)、指纹性质(0.8)、发热/性质(0.771)、指纹程度(0.748)、腻苔(0.642)、咳嗽/声音(0.58)和发热/温度(0.481)。结论数据挖掘技术支持儿童肺炎的病证结合辨证规范和辨证标准的建立,是可行的技术方法。研究所形成的儿童肺炎辨证量表是有效的辨证标准化的评估方法。     

儿童川崎病冠状动脉病变心肌缺血的评估

合并冠状动脉瘤的川崎病患儿需定期接受心肌缺血的评估。血液标志物和静息心电图在有心肌缺血症状的儿童中可能异常,而负荷试验有助于早期发现无症状的心肌缺血儿童,其选择取决于不同医疗机构的经验和患儿的年龄。运动平板试验在国内应用广泛,但敏感度不及其他负荷影像学检查。多巴酚丁胺负荷超声心动图和药物负荷核素心肌灌注显像均有较高敏感度,后者在儿科临床实用可行,值得广泛推广。负荷磁共振心肌显像也是一种很有前途的新技术。     

儿童不完全川崎病的临床特点分析

目的 探讨不完全川崎病 （IKD）患儿的临床特点,为早期诊断该病提供可借鉴的经验。方法 回顾性分析22例住院IKD患儿的临床资料,并与同期住院的63例川崎病 （KD）患儿和20例发热患儿进行对比研究。结果 所有患儿均有发热,IKD组患儿的肢端变化、结膜充血及颈部淋巴结肿大的发生比例均显著低于KD组 （均P < 0.05）;且IKD组患儿的血清谷丙转氨酶显著高于KD组 （P < 0.05）,而血浆白蛋白、血清钠、白介素6水平均显著低于KD组 （均P < 0.05）。IKD组丙球使用率与KD组无差异,而IKD组冠脉损害的发生率却显著高于KD组 （P < 0.05）。结论 IKD患儿的症状体征均不典型。肝功能检测及血钠、白介素6水平检测可能有助于IKD的诊断。     

儿童不典型川崎病早期诊断的方法

目的探讨儿童不典型川崎病的早期诊断方法。方法对68例已确诊的川崎病患儿的实验室指标进行分析,根据阳性率前5位作为参选标准,结合传统的临床诊断标准进行分组论证。结果血沉增快、血红蛋白降低、α2球蛋白比例升高、CRP(CRP)升高、白细胞升高纳入参考诊断标准后,对于发病d3和d6的诊断率由原先的6.1%和57.6%提高到25.7%和80.0%,P均<0.05,差异显著。结论血沉增快、血红蛋白降低、α2球蛋白比例升高、CRP升高、白细胞升高可作为早期不典型川崎病的参考诊断指标。     

Soluble CD23 antigen in Kawasaki disease and other acute febrile illnesses

Kawasaki disease (KD) is an acute febrile illness of early childhood. Although the epidemiology of KD suggests an infectious agent, the cause still remains unknown. Intense immune activation during the acute disease has been well documented. Quantitative determination of soluble CD23 in serum can serve as an index of macrophage/monocyte or B-cell activation. To further characterize the immunological profile in KD, we investigated whether soluble CD23 levels in serum increase during the acute disease. In addition, we compared soluble CD23 levels in 33 patients with acute KD with levels in ten patients each with measles, rubella, infectious mononucleosis, and scarlet fever to determine if marked elevations in soluble CD23 were unique to acute KD. Patients with KD, rubella and infectious mononucleosis, but not patients with measles or scarlet fever, had increased soluble CD23 levels in serum during the acute stage, as compared to age-matched control subjects (P<0.01). These data suggest infection with Epstein-Barr virus and rubella and acute KD are all characterized by B-cell and macrophage/monocyte activation.     

川崎病静脉注射丙种球蛋白无反应预测模型研究现状

川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种急性自身免疫性系统性血管炎,是发达国家儿童获得性心脏病的主要病因。KD最严重的后果是冠状动脉病变(coronary artery lesions,CALs),与KD的预后相关。临床研究证实静脉注射丙种球蛋白(IVIG)耐药是CALs的独立危险因素。近年来,一系列的预测模型已被开发来评估IVIG耐药的风险。然而,目前基于KD儿童人口学特征、临床表现、实验室检查及遗传特性的IVIG耐药性预测评分系统在不同民族和同一民族不同地区的人群中存在显著差异,尚未建立适用普遍人群的预测模型。     

基于北京市儿童川崎病6年流行病学资料的实验室指标分析

摘要 目的 川崎病（KD）缺乏特异性诊断方法，部分患儿为不完全性KD临床表现，本文拟对KD患儿实验室检查指标中的ESR、CRP、PLT、血浆白蛋白（ALB）、ALT、Hb和WBC进行分析，探讨各项实验室指标异常协助临床诊断的意义及与冠状动脉损害和IVIG抵抗的关系。方法 根据KD的诊断标准，对北京小儿川崎病流行病学调查协作组45家医院2000至2005年收治的急性期KD患儿的实验室资料进行汇总，将各指标同冠状动脉损害和IVIG抵抗行Pearson卡方检验和Logistic回归分析。结果 共收集KD患儿1 745例，依据纳入和排除标准有1 335例进入分析，其中男868例，女467例。 本组患儿ESR、CRP、PLT和WBC增高，ALB减低和Hb降低的发生率分别为96.0%、90.0%、92.2%和80.4%，45.7%和48.8%。Hb降低的发生率在不同的年龄组中存在明显差异，ALB和Hb降低与冠状动脉损害有相关性（P﹤0.05），CRP、ALB、ALT、Hb和WBC计数与IVIG抵抗有相关性（P﹤0.05）。Logistic回归显示ALB、Hb降低与冠状动脉损害有相关性，CRP升高、Hb降低、ALT和WBC升高与IVIG抵抗存在相关性（P﹤0.05）。结论 KD急性期ESR增快、CRP升高、外周血PLT、WBC计数增高的发生率均>90%,可协助KD急性期临床诊断。对于ALB和Hb降低的KD患儿应注意是否存在冠状动脉损害，对于CRP、ALT、WBC升高和Hb降低的患儿应注意出现IVIG抵抗的可能。     

The differentiation of classic Kawasaki disease, atypical Kawasaki disease, and acute adenoviral infection: use of clinical features and a rapid direct fluorescent antigen test

OBJECTIVE: To compare the clinical and laboratory features of children with Kawasaki disease with those with acute adenoviral infection, which may mimic Kawasaki disease. DESIGN: We retrospectively compared the medical records of children with Kawasaki disease and atypical Kawasaki disease with those of children with acute adenoviral infection. All children included were initially evaluated because their primary care physicians were concerned that they might have Kawasaki disease. The utility of a rapid direct fluorescent antigen test for adenovirus was evaluated. Thirty-six children with Kawasaki disease (23 with classic and 13 with atypical presentations) and 7 patients with acute adenoviral infection were studied. SETTING: A tertiary care pediatric hospital. RESULTS: Children with Kawasaki disease were more likely to have conjunctivitis (36 of 36 vs 4 of 7), strawberry) tongues (23 of 36 vs 1 of 7), perineal peeling (19 of 36 vs 0 of 7), and distal extremity changes (22 of 36 vs 0 of 7) than those with acute adenoviral infection. Children with acute adenoviral infection were more likely to have purulent conjunctivitis (3 of 7 vs 1 of 36) and exudative pharyngitis (3 of 7 vs 1 of 35). In addition to pyuria (13 of 26 vs 0 of 6), patients with Kawasaki disease had higher mean white blood cell counts (15.3 +/- 3.5 vs 11.5 +/- 6.0 x 10(9)/L), erythrocyte sedimentation rates (56 vs 42 mm/h), platelet counts (426 vs 259 x 10(9)/L), and levels of alanine aminotransferase (101 vs 18 U/L) than those with acute adenoviral infection. Children with Kawasaki disease had lower mean albumin levels (32 vs 36 g/L). A rapid antigen test for adenovirus had a specificity and sensitivity of 100% compared with viral culture. CONCLUSIONS: Kawasaki disease and acute adenoviral infection can present with many of the same clinical characteristics. A rapid direct fluorescent antigen assay for adenovirus may be a helpful adjunctive test for distinguishing acute adenoviral infection from Kawasaki disease.     

对川崎病患儿静脉注射丙种球蛋白耐药临床预测模型建立的质疑

目的 对川崎病(KD)患儿IVIG耐药预测模型提出质疑。方法 回顾性收集经复旦大学附属儿科医院(我院)首次诊断和治疗的KD病例,全样本人群按7∶3比例随机分为建模组和验证组,通过单因素及多因素Logistic回归分析建立IVIG耐药预测模型并行验证,将KD患儿按性别、年龄、发热天数和KD类型等分层,在不同的分层中单独建模和验证;基于全样本人群验证已发表的11个IVIG耐药预测模型,考察通过临床症状、体征和实验室指标是否能满足临床预测KD患儿IVIG耐药。结果 符合本文纳入和排除标准的1 360例KD患儿进入本文分析。男875例(64.3%);年龄中位数1.8(0.9,3.2)岁;IVIG耐药组和敏感组分别为171和1 189例;建模组和验证组分别为952和408例。建模组和验证组人口学特征、主要临床表现、实验室指标、IVIG耐药率和冠脉病变率差异均无统计学意义(P >0.05);建模组中建立的IVIG耐药模型中,男性、发病年龄≥2岁、N%≥0.75、Hb≥110 g·L^-1各计1分,应用首剂IVIG发热≥5 d、ALB≥34 g·L^-1、Na⁺≥133 mmol·L^-1各计2分,AUC为0.818(95% CI:0.774~0.861),总分≥5时,敏感度和特异度分别为0.767和0.726。验证组中AUC为0.777(95% CI:0.712~0.842),敏感度和特异度分别为0.627和0.776。对11个IVIG耐药预测模型验证,以相应预测界值计算敏感度0.272~0.799,特异度0.412~0.926。结论 基于KD患儿人口学特征、临床症状、体征和实验室指标行KD患儿IVIG耐药预测特异度和敏感度均＜75%,对临床预测KD患儿IVIG耐药作用有限。     

对川崎病患儿静脉注射丙种球蛋白耐药临床预测模型建立的质疑

目的 对川崎病(KD)患儿IVIG耐药预测模型提出质疑。方法 回顾性收集经复旦大学附属儿科医院(我院)首次诊断和治疗的KD病例,全样本人群按7∶3比例随机分为建模组和验证组,通过单因素及多因素Logistic回归分析建立IVIG耐药预测模型并行验证,将KD患儿按性别、年龄、发热天数和KD类型等分层,在不同的分层中单独建模和验证;基于全样本人群验证已发表的11个IVIG耐药预测模型,考察通过临床症状、体征和实验室指标是否能满足临床预测KD患儿IVIG耐药。结果 符合本文纳入和排除标准的1 360例KD患儿进入本文分析。男875例(64.3%);年龄中位数1.8(0.9,3.2)岁;IVIG耐药组和敏感组分别为171和1 189例;建模组和验证组分别为952和408例。建模组和验证组人口学特征、主要临床表现、实验室指标、IVIG耐药率和冠脉病变率差异均无统计学意义(P >0.05);建模组中建立的IVIG耐药模型中,男性、发病年龄≥2岁、N%≥0.75、Hb≥110 g·L^-1各计1分,应用首剂IVIG发热≥5 d、ALB≥34 g·L^-1、Na⁺≥133 mmol·L^-1各计2分,AUC为0.818(95% CI:0.774~0.861),总分≥5时,敏感度和特异度分别为0.767和0.726。验证组中AUC为0.777(95% CI:0.712~0.842),敏感度和特异度分别为0.627和0.776。对11个IVIG耐药预测模型验证,以相应预测界值计算敏感度0.272~0.799,特异度0.412~0.926。结论 基于KD患儿人口学特征、临床症状、体征和实验室指标行KD患儿IVIG耐药预测特异度和敏感度均＜75%,对临床预测KD患儿IVIG耐药作用有限。