急性淋巴细胞白血病患儿长期疗效分析

目的分析70例ALL患儿分型治疗的长期疗效和远期不良反应,以寻求提高患儿长期高质量无病生存的方法。方法随访并分析2000年1月-2009年12月在本院儿科血液/肿瘤病房诊断并坚持治疗的70例ALL患儿情况。临床分型:标危型、中危型、高危型和ALL-L3型患儿分别为42、12、7例和9例。采用Kaplan-Meier方法进行长期生存情况分析。结果 5 a无事件生存率在标危组、中危组和ALL-L3组分别为(93.87±4.22)%、(85.33±6.45)%和(88.89±7.48)%。高危型患儿目前无病存活率为42.86%(3/7例)。复发6例(8.57%),其中死亡4例,另有5例无复发死亡,总病死率12.86%。长期不良反应观察未发现二次肿瘤及蒽环类心肌病发生,4例(5.71%)患儿生长受限,1例患儿发生单侧股骨头无菌性坏死。结论分型治疗可提高ALL患儿长期生存率,改善ALL患儿生存的质量。     

急性淋巴细胞白血病患儿染色体改变及预后分析

目的应用染色体核型分析技术,探讨染色体核型异常对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿预后判断的意义。方法回顾性分析2007年-2014年收治的初诊且伴染色体异常ALL患儿共65例的临床资料。结果 (1) 65例异常核型中单纯数目异常者21例(32%),单纯结构异常者14例(22%),数目及结构同时异常者30例(46%);(2)染色体结构异常者中,t(12;21)2例,t(9;22)6例,t(1;19)3例,t(4;11)2例。染色体数量异常者中,超二倍体核型最多,有29例(57%);(3)至随访截止时间,本组病例中生存49例,死亡11例,失访5例,复发9例。超二倍体和t(12;21)预后好,亚二倍体、t(1;19)和t(4;11)预后差;(4)本组患儿融合基因阳性22例,包括BCR/ABL6例,MLL2例,TEL/AML1 8例,E2A/PBX1 6例。与染色体结果比对,8例TEL/AML1仅测得2例t(12;21),6例E2A/PBX1中测得2例t(1;19),另外一例t(1;19)对应的融合基因阴性。结论 (1)本组ALL患儿染色体改变以数目及结构同时异常为主,数目异常中以超二倍体核型最为常见。(2)染色体核型与ALL预后有密切联系。(3)t(12;21)及t(1;19)染色体检测阳性率低于融合基因阳性率。     

188例急性淋巴细胞性白血病患儿的疗效及预后分析

目的 对中南大学湘雅医院、广西医科大学第一附属医院急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的治疗结果及影响无事件生存率(EFS)的因素进行分析.方法 所有病例均采用中华医学会儿科学分会血液学组1998年第二次修正的小儿ALL诊疗建议(简称荣成方案)化疗,采用Kaplan-Meier方法评估依从治疗的188例患儿EFS,组间患儿EFS差异用Log-rank检验,用COX比例风险模型分析独立因素对EFS的影响.结果 374例接受诱导治疗儿童的完全缓解(CR)率为93.6%(354例),全程依从治疗的188例ALL的5年EFS为(68.1±5.6)%,标危、高危组5年EFS分别为(75.2±6.0)%、(47.6±11.6)%;总复发率为10.6%,复发的中位时间为13个月;188例患儿中共有29例死亡,死亡率15.4%;化疗相关死亡13例(7.0%).危险度分组、t(9;22)/bcr-abl融合基因和白细胞计数为独立的不良预后因素.结论 两家医院通过荣成方案治疗儿童ALL的总EFS接近70%,需要进行更加详细的危险因素评估和分组,降低治疗相关死亡率,提高儿童ALL治疗的依从性,以进一步提高EFS.     

黄芪注射液对急性淋巴细胞白血病患儿感染因素的影响

目的 探讨黄芪注射液对急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿诱导缓解化疗期间感染相关因素的影响。方法 采用随机双盲法将91 例ALL 患儿分为治疗组（47 例）和对照组（44 例）,治疗组在诱导缓解化疗的同时给予加用黄芪注射液0.5 mL /kg·d,共35 d,治疗组给予同等剂量生理盐水代替,两组其他支持治疗相同,比较两组诱导缓解化疗结束后患儿感染的发生率、感染持续时间、白细胞及中性粒细胞水平、感染部位及分泌物病原菌培养阳性率等。结果 治疗组47 例患儿中有4 例出现过敏反应后退出实验,研究显示诱导缓解化疗后治疗组患儿的感染发生率低于对照组（P<0.05）;不同感染部位的感染持续时间均低于对照组（均P<0.05）;治疗组化疗后中性粒细胞水平高于对照组（P<0.05）;治疗组呼吸道感染、泌尿道感染、血液感染及皮肤软组织感染发生率均低于对照组（均P<0.05）;感染病原菌以革兰阴性菌为主,感染患儿中治疗组分泌物培养阳性率低于对照组（P<0.05）。结论 黄芪注射液可能在诱导缓解化疗期间减轻了化疗药物对骨髓的抑制,也可能通过提高中性粒细胞水平,从而使ALL 患儿在诱导缓解化疗期间感染发生率降低,感染发生时持续时间缩短。     

急性淋巴细胞白血病患儿化疗肝损伤相关因素及治疗效果

目的探讨小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗肝损伤的发生率、相关因素及预后,并观察保肝药物的临床疗效。方法回顾性分析61例ALL患儿,统计其化疗肝损伤总体发生率及肝损伤程度构成比,不同性别、年龄、危险度分型、化疗阶段化疗肝损伤发生率及肝损伤程度的异同,化疗时存在感染及输血的患儿化疗肝损伤发生率的差别,化疗肝损伤后应用保肝药与未用保肝药物对预后的影响有无差异,各组差异比较采用χ2检验。结果 61例患儿中发生化疗肝损伤49例,其发生率为80%。其中轻度肝损伤占23%,中度肝损伤占39%,重度肝损伤占18%。不同性别、年龄、危险度分型化疗肝损伤发生率比较,差异无统计学意义(Pa>0.05)。不同化疗阶段肝损伤发生率差异有统计学意义(P<0.05),巩固治疗期较其他化疗阶段化疗肝损伤发生率明显偏低(P<0.005)。化疗中发生感染、输血可增高化疗肝损伤发生率(Pa<0.05)。应用保肝药与未用保肝药对化疗肝损伤预后的影响差异有统计学意义(P<0.05)。结论小儿ALL化疗肝损伤发生率较高。化疗肝损伤的发生率与患儿年龄、性别、危险度分型等因素无显著相关。化疗并感染是化疗肝损伤的高危因素,化疗输血也与化疗肝损伤相关,应用保肝药可显著提高化疗肝损伤的治愈率。     

急性淋巴细胞白血病患儿医院感染调查分析

本文对我院儿科 1991年 1月～ 2 0 0 0年 12月共收治的急性淋巴细胞白血病患儿 10 8例进行回顾性调查 ,其中发生医院感染 38例 ,现报告如下。临床资料患儿 10 8例 ,其中 38例发生医院感染 ,均符合医院感染诊断标准[1] 。男 2 6例 ,女 12例 ;年龄 40ｄ～ 13ａ ;初发 81例 ,复发 2 7例。结　　果一、医院感染率　本组 10 8例中发生医院感染 38例 ,医院感染率 35 .19%。其中前 5ａ医院感染率为 2 2 .6 4% (12 /5 3) ;后 5ａ医院感染率为 47.2 7% (2 6 / 5 5 ) ,两者比较 χ2 =7.18　Ｐ <0 .0 1。二、医院感染部位　上呼吸道感染 13例 (12 .0 4%…     

影响儿童急性淋巴细胞白血病化疗疗效及预后的分子生物学因素

急性白血病是造血系统的恶性疾病,在我国小儿恶性肿瘤中以白血病的发病率最高.15岁以下小儿白血病的发病率为2.73/10万,西方国家小儿白血病的发病率为3～4/10万.儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)在儿童白血病中占75%之多,随着科学的进步,儿童ALL的缓解率大大提高,国外ALL儿童缓解率可达95%以上,5年无病生存率(disease-free survival,DFS)可达80%,部分患儿可获得长期生存,国内ALL的缓解率也已达90%,5年DFS达76%,但是仍有部分ALL患儿复发.因此,对其发病机制、治疗方法及预后因素进行研究一直是小儿血液病医务工作者研究的重点.     

55例急性淋巴细胞白血病复发患儿预后因素探讨

５５例急淋复发病儿预后因素经模糊聚类分析，逐步回归分析和寿命表达法分析，结果表明：初治时的性别，年龄，ＷＢＣ，ＢＰＣ，诱导治疗强度，初治取得完全缓解的时间和巩固疗程数具有预后意义，而其中初治时的治疗尤其是诱导强度，巩固程数与持续完全缓解时间（ＣＲＲ）的长短有相关性，且关系密切。     

急性淋巴细胞性白血病患儿脑脊液铁蛋白

研究目的发探讨白血病患儿脑脊液铁蛋白（CSF－Ft）含量的变化及其临床意义。研究方法经骨髓检查确诊的急性淋巴细胞性白血病患儿42例，分为3组，Ⅰ组（诱导治疗期不伴中枢神经系统白血病）14例，Ⅱ组（完全缓解期不伴中枢神经系统白血病）24例，Ⅲ组（合并中枢神经系统白血病）18例。病毒性脑炎（病脑）组17例，对照组15例均无中枢神经系统疾病。用放射免疫分析法检测CSF－Ft及血清铁蛋白。结果Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ组、病脑组和对照组患者CSF－Ft含量分别为7．03±2．21μg／L，6．75±1．94μg／L，31．06±8．85μg／L，7．26±1．83μg／L和6．52±1．57μg／L。Ⅲ组患儿LCSF－Ft含量明显高于其它组（P均＜0．01）。10例中枢神经系统白血病患儿，随病情好转其CSF－Ft水平渐下降。结论CSF－Ft检测对中枢神经系统白血病诊断有重要价值，并可做为评价中枢神经系统白血病治疗效果的重要指标。     

急性淋巴细胞性白血病患儿的护理

目的让护士增加急性淋巴细胞性白血病的知识，能敏锐观察到患儿的病情变化环节，及时救治，安全护理，预防差错，减轻患儿的痛苦，促进患儿的健康。方法描述患儿的病临床症状、体征，介绍一般护理与特殊治疗过程的护理，用一些关键性化验指标提示、提醒护理人员要注意观察患儿的病情变化及预防措施，强调个人卫生及心理护理和亲属的陪护，注意营养及无菌概念，预防院内感染。结果患儿在住院期间身心快乐，得到优质护理，减轻痛苦，减少并发症，缩短治疗时间，有效地配合医生治疗，促使疾病好转。结论护士通过有计划，系统地配合医生治疗，提供优质护理，保证了医疗护理的安全，促进了患儿早日康复，促进了医疗卫生事业的健康、有序的发展，维护了社会的稳定。     

不同血小板水平儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后研究

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）初诊时不同血小板水平与预后的相关性。方法 选取采用中国儿童白血病协作组-ALL 2008（CCLG-ALL 2008）方案治疗的892例初诊ALL患儿为研究对象,按初诊时血小板水平分为血小板正常组（血小板≥ 100×10⁹/L,n=263）和血小板减少组（血小板 < 100×10⁹/L,n=629）;血小板减少组又分为（50~）×10⁹/L（n=243）、（20~）×10⁹/L（n=263）、 < 20×10⁹/L（n=123）亚组。对各组患儿的性别、年龄、免疫分型、分子生物学等临床特征与无事件生存（EFS）率、总生存（OS）率的相关性进行分析。结果 血小板正常组MLL基因重排阳性、复发率低于血小板减少组（P < 0.05）,血小板正常组10年预期EFS率高于血小板减少组（P < 0.05）,两组10年预期OS率差异无统计学意义（P > 0.05）;剔除MLL基因重排阳性患儿,血小板正常组10年预期EFS率仍高于血小板减少组（P < 0.05）,两组10年预期OS率差异仍无统计学意义（P > 0.05）。血小板 < 20×10⁹/L亚组10年预期EFS率和10年预期OS率低于血小板正常组、（50~）×10⁹/L亚组、（20~）×10⁹/L亚组（P < 0.05）;剔除MLL基因重排阳性患儿,血小板 < 20×10⁹/L亚组10年预期EFS率和10年预期OS率仍低于血小板正常组、（50~）×10⁹/L亚组、（20~）×10⁹/L亚组（P < 0.05）。结论 伴有MLL基因重排阳性的ALL患儿临床表现多为血小板减少。ALL患儿初诊时血小板水平与患儿预后相关,血小板计数正常者复发率低、预后好,血小板 < 20×10⁹/L组预后最差。     

Predictable risk factors in children with acute lymphoblastic leukemia

The predictable prognostic factors were analysed among 174 children with acute lymphoblastic leukemia who were treated during the last ten years under different protocols in one institute. It was confirmed that the children under 1 year of age, or with T-cell marker, had poor prognosis. The initial WBC of more than 50,000/mm3 was less significant as a predictable risk factor with chemotherapy of the newer protocols. Cell kinetic study was found to be of no more help than the initial WBC, but a more accurate prediction could be obtained by measuring glucocorticoid receptor of leukemic cells. The prognosis was poor among children with initial WBC of more than 50,000/mm3 and receptors of less than 20,000 sites per cell.     

长期无病生存急性淋巴细胞白血病儿童神经认知功能及影响因素的研究

目的探讨长期无病生存急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童的神经认知功能及影响因素。方法以40例长期无病生存ALL儿童为研究对象,40例健康儿童为对照。采用中国修订韦氏儿童智力量表(C-WISC)、持续性操作测验(CPT)及Stroop测试软件对两组儿童进行测评,比较两组的神经认知功能并分析其影响因素。结果长期无病生存ALL儿童C-WICS测验的总智商(FIQ)、言语智商(VIQ)、操作智商(PIQ)均低于对照组(P0.05);CPT测试的错误数及漏答数高于对照组(P0.05);Stroop测试字色一致的正确数、错误数、漏答数与对照组的差异无统计学意义(P0.05),字色矛盾及字色无关错误数、漏答数高于对照组(P0.05)。大剂量甲氨喋呤的总剂量、ALL危险分级与智商降低相关,初诊时年龄与漏答数、错误数得分相关,女性操作智商较低,差异均有统计学意义(P0.05)。结论长期无病生存ALL儿童存在神经认知功能损害,可能与化疗药物剂量、诊断时的年龄、性别相关。     

儿童急性淋巴细胞白血病的临床分析

目的 分析初诊儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及远期疗效情况,提高急性淋巴细胞白血病患儿的总生存率（overall survival,OS）和无事件生存率（event-free survival,EFS）.方法 收集2005年至2010年住院治疗的初诊急性淋巴细胞白血病80例患儿的临床资料,采用急性淋巴细胞白血病IC-BFM2002为基础的化疗方案,运用Kaplan-Meier法统计分析患儿的5年OS和EFS.结果 80例患儿,男女比例1.22∶1,中位年龄4岁3个月,标危33例（41.2％）,中危37例（46.3％）,高危10例（12.5％）,白细胞（WBC≥20×109/L）22例（27.5％）,BCR/ABL阳性3例（3.8％）;MLL基因重排1例（1.3％）;TEL/AML阳性17例（21.3％）.完全缓解79例（98.8％）,5年OS和EFS分别为（85.9±4.0）％和（79.2±4.7）％,其中标危组5年EFS（86.6±6.4）％,中危组5年EFS （81.1±6.4）％,高危组5年EFS（48.0±16.4）％,组间比较差异有统计学意义（x2=7.03,P＜0.05）.复发12例（15.o％）,中位时间23.5个月.死亡11例（13.8％）,中位时间13个月.结论 初诊儿童急性淋巴细胞白血病患儿的疗效好,标准的分型诊断及危险度分层治疗有利于提高患儿的生存质量.     

儿童急性淋巴细胞白血病伴白质脑病临床及影像学特点

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿并发白质脑病的临床特点及影像学特点,以提高对ALL伴白质脑病的认识。方法回顾性分析2011年5月至2021年4月发生白质脑病的28例ALL患儿的临床资料。结果 28例患儿中男18例、女10例;ALL中位发病年龄为6.63(1.37～12.87)岁,白质脑病中位发病年龄为7.81(1.45～14.01)岁。24例患儿出现神经系统表现,以癫痫发作(13例)、瘫痪(8例)、肢体麻木(6例)、视力障碍(6例)及口齿不清(4例)等为主。影像学上,病灶主要分布在顶叶(10例)、侧脑室周围及半卵圆中心白质区(9例)、基底节区(6例)、额叶(4例)及枕叶(4例)等部位,病灶呈多发性、不规则小片状或大片状分布。ALL伴白质脑病发生后立即停用化疗药物并予对症处理,大多数病例临床症状及影像学病灶逐渐消失。随访1年,28例中19例复查了头颅MRI,其中16例(84.2%)病灶较第1次明显改善,11例(57.9%)异常信号完全消失。结论白质脑病可能是ALL治疗期间重要并发症。虽然ALL伴白质脑病的临床与影像学表现多样,但当神经系统症状出现时,给予早期诊断与治疗后预后较好。     

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目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童因使用甲氨蝶呤(MTX)出现的急性脑病的临床及影像学特点。方法 2005-07-01—2009-08-31首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心收治的ALL患儿637例,回顾性分析应用MTX后发生急性脑病病例的临床和影像学资料。结果 7例患儿应用MTX后3～10 d发生急性脑病,主要表现为偏瘫、全身抽搐、言语不利、单侧肢体无力和面瘫,予对症治疗后3～5 d内缓解。急性脑病的发生与MTX剂量、患儿年龄和MTX代谢有关。4例患儿弥散加权成像(DWI)表现为深部白质的弥散受限,以半卵圆中心和放射冠区为著。结论 MTX诱发的急性脑病主要表现为一过性、局灶性运动功能损害,DWI的弥散受限是MTX诱发急性脑病诊断的敏感手段。     

儿童急性淋巴细胞白血病预后相关因素的研究进展

目前儿童急性淋巴细胞白血病比较肯定的预后因素主要有年龄、性别、初诊时外周血白细胞数、急性白血病的FAB分型以及一些细胞免疫学、遗传学方面的指标.分子遗传学指标如p-gp、CASP8AP2、CRAC、CCR9和CD103、OPAL1、Ras、Aven等以及所采用的治疗方法也与预后有关.