不同血小板水平儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后研究

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）初诊时不同血小板水平与预后的相关性。方法 选取采用中国儿童白血病协作组-ALL 2008（CCLG-ALL 2008）方案治疗的892例初诊ALL患儿为研究对象,按初诊时血小板水平分为血小板正常组（血小板≥ 100×10⁹/L,n=263）和血小板减少组（血小板 < 100×10⁹/L,n=629）;血小板减少组又分为（50~）×10⁹/L（n=243）、（20~）×10⁹/L（n=263）、 < 20×10⁹/L（n=123）亚组。对各组患儿的性别、年龄、免疫分型、分子生物学等临床特征与无事件生存（EFS）率、总生存（OS）率的相关性进行分析。结果 血小板正常组MLL基因重排阳性、复发率低于血小板减少组（P < 0.05）,血小板正常组10年预期EFS率高于血小板减少组（P < 0.05）,两组10年预期OS率差异无统计学意义（P > 0.05）;剔除MLL基因重排阳性患儿,血小板正常组10年预期EFS率仍高于血小板减少组（P < 0.05）,两组10年预期OS率差异仍无统计学意义（P > 0.05）。血小板 < 20×10⁹/L亚组10年预期EFS率和10年预期OS率低于血小板正常组、（50~）×10⁹/L亚组、（20~）×10⁹/L亚组（P < 0.05）;剔除MLL基因重排阳性患儿,血小板 < 20×10⁹/L亚组10年预期EFS率和10年预期OS率仍低于血小板正常组、（50~）×10⁹/L亚组、（20~）×10⁹/L亚组（P < 0.05）。结论 伴有MLL基因重排阳性的ALL患儿临床表现多为血小板减少。ALL患儿初诊时血小板水平与患儿预后相关,血小板计数正常者复发率低、预后好,血小板 < 20×10⁹/L组预后最差。     

ALL-XH-99方案治疗儿童急性淋巴细胞性白血病疗效分析

目的：由上海新华医院／上海儿童医学中心制定的治疗儿童急性淋巴细胞性白血病（ALL）的ALL-XH-99方案已在该院实施10年了。该文旨在评估应用此方案治疗儿童急性淋巴细胞性白血病（ALL）的疗效,并探讨儿童ALL的预后因素。方法：回顾分析1998年1月～2007年4月在该院采用ALL-XH-99方案治疗的儿童ALL的临床资料。该研究在ALL-XH-99方案的基础上作了一些小的修订,即对高危患儿也未给予颅脑放射治疗。采用Kaplan-Meier方法评估患儿的无事生存率（EFS）,组间患儿EFS差异用log-rank检验。采用逐步Cox比例风险模型分析ALL的预后因素。结果：115 例患儿得到了全程的ALL-XH-99方案治疗,其中低、中、高危患儿分别为62、12、41人。这115例患儿总的5年EFS率为（69.0±5.0）%,其中低危、中危、高危组5年的EFS率分别为(82.0±6.0)%、(77.0±15.0)% 和 (43.0±11.0)% （P< 0.01）。16例(13.9%)复发,复发的中位时间为17个月。所有病例均未采取颅脑放疗,中枢神经系统白血病复发率（2/115,1.7%）并未高于既往报道。多因素分析显示白血病危险分度、t(9;22)/bcr/abl融合基因和白细胞计数是儿童ALL独立的不利预后因素,其风险比例分别为1.867、3.397和2.236。结论：采用ALL-XH-99方案治疗儿童ALL疗效满意,取得了与发达国家类似的EFS率。t(9;22)/bcr/abl融合基因为儿童ALL最重要的不利预后因素。在强有力的系统化疗和鞘内注射条件下,对所有患儿可取消颅脑放疗以减少副作用。     

早期B细胞因子1基因异常在儿童急性B淋巴细胞白血病中的意义

目的 了解早期B细胞因子1（EBF1）基因异常在急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿中的发生情况,并进一步分析EBF1基因异常与B-ALL患儿预后的相关性。方法　应用多重连接探针扩增（MLPA）技术检测2008年4月至2013年4月中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心初诊的B-ALL 195例患儿EBF1基因异常情况。根据有无EBF1基因缺失将所有B-ALL患儿分为EBF1缺失组和非EBF1缺失组。结果　195例中15例（7.7%）发生EBF1缺失。两组初诊各项临床特征差异无统计学意义（P＞0.05）。Kaplan-Meier法分析显示EBF1缺失组无病生存率（DFS）及无事件生存率（EFS）明显低于非EBF1缺失组［（59.5±14.8）% vs. （85.5±3.2）%;（55.6±14.3）% vs. （84.2±2.9）%; P均＜0.05］。但两组总生存率（OS）差异无统计学意义［（86.7±8.8）% vs. （91.9±2.1）%, P＞0.05］。Cox法分析显示在排除多项影响因素后, EBF1缺失仍为影响患儿DFS及EFS的不利因素（P＜0.05）。结论　部分B-ALL患儿初诊时伴EBF1基因缺失,EBF1缺失为B-ALL患儿DFS及EFS的独立危险因素。     

MLL基因重排阳性急性淋巴细胞白血病骨髓细胞形态特征和预后的相关性

目的探讨混合谱系白血病（MLL）基因重排阳性的急性淋巴细胞白血病（ALL）儿童的骨髓细胞形态特征及其与临床表现和预后的相关性。方法回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院（我院）血液肿瘤中心采用中国儿童白血病治疗协作组（CCLG）ALL-2008方案治疗的MLL基因重排阳性的ALL初诊患儿（MLL+组）,以我院CCLGALL-2008方案治疗且时间相近、同性别的MLL阴性的初诊ALL患儿为配对条件（MLL-组）。MLL+组依据骨髓细胞中是否有嗜天青颗粒、核仁、空泡和伪足分为阳性亚组和阴性亚组。考察MLL+和MLL-组形态特征差异;比较MLL+组形态学阳性亚组和阴性亚组临床表现和无事件生存率（EFS）,通过受试者工作曲线（ROC）探讨骨髓细胞不典型形态特征对患儿预后的预测能力。结果2011年1月1日至2018年5月31日共收治MLL+组26例, 其中男12例, 女14例;年龄0.4~13岁, 18例处于完全长期缓解状态,5例骨髓复发,3例确诊后放弃治疗。MLL-组30例,男16例, 女14例;年龄0.8~14岁。MLL+组骨髓细胞形态与MLL-组比较差异无统计学意义,糖原染色阳性率和赋分值均低于MLL-组。骨髓原始、幼稚淋巴细胞核仁、嗜天青颗粒、空泡、伪足的形态特征与初诊时外周血WBC、性别、年龄无相关;6例 MLL-AF4融合基因阳性者全部发现具有核仁,其他MLL重排者具有核仁的比例显著低于 MLL-AF4+者,差异有统计学意义（P=0.028）。无伪足患儿第33天MRD≥10-4的比例高于有伪足的患儿,差异有统计学意义（P=0.025）,有、无核仁的患儿3年EFS［（55.0±15.0）% vs. 100%］,差异有统计学意义（P=0.049）;有、无嗜天青颗粒的患儿3年EFS［（41.7±22.2）% vs. （83.9±10.4）%］差异无统计学意义（P=0.052）;联合核仁和颗粒对MLL+组预后的ROC曲线分析结果显示,联合预测能力优于分别预测（AUC分别为0.833、0.786和0.705）,P值分别为0.023、0.051和0.162。结论MLL基因重排阳性ALL患儿骨髓白血病细胞具有独特的组化染色特征,其形态表现与MLL重排亚型相关,并可预测患者预后。     

基于动脉自旋标记成像技术探讨支气管肺发育不良对早产儿脑血流量影响的前瞻性研究

目的 探讨儿童高超二倍体（high hyperdiploid,HHD）急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）的临床特征及预后。 方法 回顾性分析2011年4月—2020年12月福建省5家医院收治的1 414例ALL初诊患儿的临床资料。根据染色体核型,分为伴HHD组（172例）和不伴HHD组（1 242例）,比较两组的临床特征及疗效,并进一步探讨HHD ALL的预后影响因素。 结果 在1 414例ALL初诊患儿中,172例（12.16%）检出HHD。伴HHD组初诊有不良预后危险因素（起病年龄≥10岁或<1岁、初诊白细胞计数≥50×10⁹/L、T细胞表型）、常见融合基因（TEL-AML1、BCR-ABL1、E2A-PBX1、MLL基因重排）阳性的患儿比例均低于不伴HHD组（均P<0.05）,而诱导化疗后微小残留病（minimal residual disease,MRD）<0.01%的患儿比例高于不伴HHD组（P<0.05）。伴HHD组预期10年无事件生存（event-free survival,EFS）率及总生存率均高于不伴HHD组（P<0.05）。单因素分析显示,染色体数目58~66、10号染色体三体、17号染色体三体、诱导化疗第15天或第19天骨髓MRD<1%、诱导化疗第33天或第46天骨髓MRD<0.01%是高EFS率的影响因素（均P<0.05）;10号染色体三体与高总生存率有关（P<0.05）。Cox比例风险回归模型分析显示,17号染色体三体与高EFS率密切相关（P<0.05）。 结论 儿童HHD ALL初诊时不良预后危险因素较少,总体预后佳;染色体数目及特定染色体三体与预后相关。     

以免疫球蛋白和T细胞受体基因重排为标志定量检测MLL基因重排儿童急性淋巴细胞白血病的微小残留病和预后关系

目的 探讨MLL基因重排儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）微小残留病（MRD）与临床特征的关系及其对预后的指导作用。方法 以2003年4月至2009年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的MLL基因重排的ALL患儿为研究对象。以免疫球蛋白和T细胞受体基因重排、MLL融合转录本为标志,定量PCR方法监测MRD水平。以诱导治疗结束时MRD水平≥10-4为MRD阳性组,<10-4为MRD阴性组。卡方检验和Kaplan-Meier生存分析分别比较MRD阳性和阴性组临床特征和无事件生存率（EFS）的差异。结果 14例ALL患儿在诱导治疗结束时检测了MRD水平,MRD阳性组患儿初诊时外周血WBC计数显著高于MRD阴性组,对泼尼松实验治疗反应显著低于MRD阴性组。MRD阴性组5年EFS显著优于MRD阳性组,100% vs （37.5±17.1）%,P=0.022。结论 诱导治疗结束时MRD水平有助于对MLL基因重排儿童ALL进行预后分组,指导个体化治疗、改善预后。     

半胱氨酸蛋白酶8相关蛋白2 及微小残留病灶的联合检测在儿童急性淋巴细胞白血病中的预后意义

目的 研究急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿初诊骨髓样本中半胱氨酸蛋白酶8相关蛋白2 （CASP8AP2）的表达水平及其临床意义。方法 2008年4月至2009年8月,首都医科大学附属北京儿童医院收治的初发儿童ALL为研究对象,使用RQ-PCR 方法检测初诊骨髓样本中CASP8AP2的表达水平。根据ROC曲线界值将CASP8AP2水平分为高表达组和低表达组;以第33天微小残留病灶（MRD）水平分为MRD高表达和低表达组;以CASP8AP2联合第33天MRD表达水平分为高危组、中危组和低危组。分析CASP8AP2、MRD以及两者联合对预后判断的价值。结果 81例ALL患儿纳入分析,男女比例1.6∶1。①复发组CASP8AP2表达显著低于非复发组,(0.45±0.31) vs (0.77±0.35), P= 0.0021;CASP8AP2高表达和低表达组的复发率分别为3.2%（2/62）和42.1%（8/19）,差异有统计学意义（P<0.001）,ROC曲线下面积（AUC）为0.851,95%CI：0.700~1.002。②MRD高表达组和低表达组复发率分别为23.7％（9/38）和2.3％（1/43）,差异有统计学意义。ROC曲线分析显示,AUC为0.890, 95%CI:0.773~1.007。③CASP8AP2-MRD低危组37例无复发,中危组2/31例(6.4%)复发,高危组8/13例(6.2%)复发,差异有统计学意义（P<0.001）。Kaplan-Meier生存分析结果显示,CASP8AP2-MRD高危组的无事件生存时间及总生存时间显著低于中危组和低危组。ROC曲线分析显示,AUC为0.917,95%CI：0.837~0.997。结论 CASP8AP2的表达水平结合MRD可准确的判断儿童ALL的预后。     

CD20阳性不提示高白细胞计数急性B淋巴细胞白血病患儿预后不良

目的 探讨初诊骨髓白血病细胞CD20表达联合白细胞计数在儿童B系急性淋巴细胞白血病（B-ALL）预后评估中的价值。方法 回顾性分析2008年4月至2015年4月接受CCLG-ALL2008方案治疗的821例初诊B-ALL患儿的临床资料,并随访观察其生存情况。结果 821例患儿中,CD20阴性患儿547例（66.6%）,CD20阳性患儿274例（33.4%）。694例白细胞 < 50×10⁹/L（低白细胞计数）的患儿中,CD20阳性、CD20阴性患儿5年无事件生存（EFS）率分别为65.9%±3.2%、77.3%±2.0%（P=0.001）,5年总生存（OS）率分别为78.3%±2.9%、87.5%±1.6%（P=0.005）;多因素分析示CD阳性是EFS率、OS率的独立危险因素（分别HR=1.634,P=0.001;HR=1.761,P=0.005）。127例白细胞≥50×10⁹/L（高白细胞计数）的患儿中,CD20阳性、CD20阴性患儿5年EFS率分别为64.3%±7.7%、53.7%±5.5%（P=0.135）,5年OS率分别为81.4%±6.4%、58.6%±5.6%（P=0.022）;多因素分析示CD20阳性是OS率的独立保护因素（HR=0.367,P=0.016）。结论 接受CCLG-ALL2008方案治疗的B-ALL患儿中,初诊低白细胞计数、CD20阳性表达者长期预后较差,而初诊高白细胞计数、CD20阳性表达者有较好的生存趋势。     

CCLG-ALL2008方案治疗10岁以上儿童及青少年急性淋巴细胞白血病的疗效分析

目的 探讨CCLG-ALL2008方案治疗10岁以上儿童及青少年初诊急性淋巴细胞白血病（ALL）的长期疗效。方法 收集2008年4月至2015年4月采用CCLG-ALL2008方案治疗的150例10岁以上ALL患儿的临床资料,采用Kaplan-Meier生存分析评估患儿总体生存（OS）率和无事件生存（EFS）率。结果 150例患儿中,男87例（58.0%）,女63例（42.0%）,中位年龄11（10~15）岁;中危患儿84例（56.0%）,高危患儿66例（44.0%）;B-ALL患儿122例（81.3%）,T-ALL患儿28例（18.7%）;融合基因检测阳性51例（34.0%）,其中BCR-ABL阳性16例（31%）,TEL-AML1阳性11例（22%）,E2A-PBX1阳性8例（16%）,其他基因阳性16例（31%）。采用CCLG-ALL2008方案治疗1个疗程完全缓解率为96.0%（144/150）。150例患儿中位随访时间为52（3~122）个月,5年OS率为79.0%±3.5%,5年EFS率为67.3%±4.1%。中危患儿和高危患儿,以及B-ALL患儿和T-ALL患儿间5年OS率及5年EFS率比较,差异均无统计学意义（P > 0.05）。诱导治疗结束时骨髓达完全缓解患儿的5年OS率及5年EFS率均高于骨髓未达完全缓解者（P < 0.05）。结论 10岁以上儿童及青少年ALL患儿采用CCLG-ALL2008方案治疗,其完全缓解率高,5年OS率及EFS率均较高。诱导治疗后未达到完全缓解患儿预后不良。     

10岁以上儿童青少年急性淋巴细胞白血病的临床特点及预后分析

目的研究10岁以上儿童青少年初诊急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的临床特点及预后。方法对86例10岁以上ALL患儿(B-ALL 62例,T-ALL 24例)的临床特点、治疗疗效及预后因素进行回顾性分析,采用Kaplan-Meier分析评估患儿无事件生存率(EFS)和总生存率(OS),COX回归模型评估EFS、OS的影响因素。结果 86例患儿中,中危组和高危组患儿分别为62例和24例。首诊表现为肝肿大的53例(62%),脾肿大50例(58%),淋巴结肿大46例(54%)。初诊时外周血WBC≥50×109/L者29例(34%)。78例进行了染色体核型分析,21例(27%)染色体数目异常,其中15例为超二倍体(19%)、4例(5%)为亚二倍体,2例(3%)为假二倍体;11例(14%)染色体结构异常,其中Ph染色体阳性1例,t(1;19)1例。TEL-AML1融合基因3例(4%),E2A-PBX1融合基因3例(4%),BCR-ABL融合基因6例(7%),SIL-TAL1融合基因4例(5%)。1疗程完全缓解率为99%(85/86)。5年EFS率、OS率分别为64%±6%和75%±5%。中危组的5年EFS率、OS率均高于高危组(P0.05)。B-ALL患儿5年EFS率优于T-ALL组(P0.05)。COX多因素回归分析显示,初诊时白细胞计数、诱导缓解末微小残留病是EFS、OS的独立影响因素。结论 10岁以上ALL患儿具有不利预后的临床特征,初诊时白细胞计数、诱导缓解末MRD是决定远期疗效的重要因素。     

坏死性小肠结肠炎早产儿发生脑损伤的危险因素分析

目的分析坏死性小肠结肠炎(NEC)早产儿发生脑损伤的危险因素。方法回顾性纳入2012年1月至2017年8月复旦大学附属儿科医院新生儿科收治的NEC早产儿（胎龄＜37周）,修正Bell-NEC分级达 NEC Ⅱ期及以上。以纠正胎龄近足月时的颅脑MRI评分作为早期脑损伤的判断指标,白质评分≥7或灰质评分≥5分作为MRI阳性（MRI+）组,余为MRI阴性（MRI-）组。比较两组的临床特征,分析NEC早产儿发生早期脑损伤的危险因素,并通过拟合曲线确定危险因素的界值,采用受试者工作特征(ROC)曲线评价判断指标对脑损伤的预测价值。结果共110例NEC早产儿进入本文分析,MRI+49例,MRI-61例。两组出生胎龄、出生体重、Apgar 1 min评分、产前激素使用、机械通气时间、NEC手术、NEC发病日龄、NEC 24 h内CRP异常（≥8 mg·L-1）比例、血培养阳性率差异均无统计学意义,两组NEC 24 h内WBC异常（<4×109·L-1或>20×109·L-1）比例、PLT水平、修正Bell分期Ⅲ期比例和肠穿孔发生率差异均有统计学意义。 NEC 24 h内WBC<4×109·L-1或>20×109·L-1（OR=4.3,95%CI：1.6~11.5）、合并肠穿孔（OR=4.7,95%CI：1.3~17.4）是脑损伤的独立危险因素。WBC ROC曲线分析显示,当WBC≤8×109·L-1时,曲线下面积(AUC)为0.722,最佳界值为5.2×109·L-1,预测脑损伤的敏感度和特异度分别为68.4%和71.1%;当WBC>8×109·L-1时,AUC为0.695,最佳界值为15.5×109·L-1,预测脑损伤的敏感度和特异度分别为61.1%和77.1%。结论NEC 24 h内WBC异常升高和降低、合并肠穿孔为NEC早产儿脑损伤的独立危险因素;NEC 24 h内WBC<5.2×109·L-1或>15.5×109·L-1对脑损伤有一定的预测价值。     

儿童pro-B急性淋巴细胞白血病的临床特点及预后分析

目的 探究儿童pro-B急性淋巴细胞白血病（pro-B-ALL）的临床特点及预后影响因素。方法 回顾性选择64例年龄 < 18岁的pro-B-ALL患儿为研究对象,分析其临床特点、治疗和预后,以及生存率的影响因素。结果 pro-B-ALL患儿占儿童急性淋巴细胞白血病的6.23%（64/1 028）。64例患儿中男35例,女29例,中位确诊年龄7.0（范围0.4~16.0）岁,其中≥ 10岁和 < 1岁者分别占39%和6%,中位初诊白细胞计数25.5（范围0.4~831.9）×10⁹/L,其中≥ 50×10⁹/L者占35.9%。MLL-r阳性是最常见的分子遗传学异常（34%,22/64）,常伴CD22、CD13低表达和CD7高表达,其中MLL-AF4阳性者常伴CD33低表达。64例患儿中位随访时间60.0（范围4.9~165.3）个月,5年总生存（OS）率及无事件生存（EFS）率分别为（85±5）%和（78±5）%。多因素分析显示,化疗3个月微小残留病≥ 0.1%是影响pro-B-ALL患儿5年OS率和EFS率的独立危险因素（P < 0.05）。结论 儿童pro-B-ALL具有独特的临床和生物学特征。初诊时的免疫抗原、分子遗传学异常及化疗3个月微小残留病水平是影响远期疗效的重要因素。     

基于宏基因组二代测序技术的儿童重症腺病毒7型肺炎20例病例系列报告

目的 探讨儿童重症腺病毒7型（HAdV-7）肺炎的临床特征及宏基因组二代测序（mNGS）技术在其病原学诊断中的应用。方法 回顾性分析2019年1月1日至11月30日于安徽医科大学附属省立医院儿科住院治疗且经肺泡灌洗液或血液病原菌mNGS技术确诊的重症HAdV-7肺炎患儿的临床资料和病原学mNGS结果。结果 20例患儿进入分析,男17例,发病年龄以0.5~2岁多见（60.0%）;体温＞39℃ 19例,总热程＞10 d 16例,均有咳嗽,喘息15例。并发症：中毒性脑病1例,心力衰竭7例,呼吸衰竭5例,胸腔积液5例;入院时WBC计数为（8.6±4.3）×109·L-1,其中＞10×109·L-1者6例,＜4×109·L-1者2例;中性粒细胞百分比（55.9±13.1）%;CRP中位数10.9（5.6,23.7）mg·L-1,＞30 mg·L-1者2例。病情加重时（如出现低氧血症或呼吸困难）WBC计数中位数为8.3（3.1,17.6）×109·L-1,＞10×109·L-1者8例,＜4×109·L-1者6例;中性粒细胞百分比（65.4±17.2）%,增高16例;CRP中位数为26.5（12.2,65.9）mg·L-1,＞30 mg·L-1者8例。肺部CT提示双肺实变影和支气管充气征各17例。19例好转出院,1例死亡。HAdV-7 DNA检出序列中位数为1 6710（892.0,2 467.8）,覆盖度中位数为98.9（89.8,99.1）%。10例行血液mNGS检测的检出序列中位数为1 152.0（3478,1 991.5）,覆盖度中位数为98.8（81.6,99.1）%。10例行肺泡灌洗液mNGS检测的检出序列中位数和覆盖度分别为2 033.5（1 263.2,2 901.8）和99.0（89.9,99.2）%;单一腺病毒检出13例（65.0%）,混合病原体检出7例（35.0%）。结论 血液及肺泡灌洗液病原菌mNGS技术可准确鉴定HAdV-7感染,当＜2岁婴幼儿出现持续性高热、咳嗽、喘息,伴WBC升高或降低,分类以中性粒细胞为主,同时CRP增高,胸部CT有双肺实变影及支气管充气征时,应警惕HAdV-7感染引起的重症肺炎和并发症,尽早完善mNGS检查。     

儿童急性淋巴细胞白血病的临床分析

目的 分析初诊儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及远期疗效情况,提高急性淋巴细胞白血病患儿的总生存率（overall survival,OS）和无事件生存率（event-free survival,EFS）.方法 收集2005年至2010年住院治疗的初诊急性淋巴细胞白血病80例患儿的临床资料,采用急性淋巴细胞白血病IC-BFM2002为基础的化疗方案,运用Kaplan-Meier法统计分析患儿的5年OS和EFS.结果 80例患儿,男女比例1.22∶1,中位年龄4岁3个月,标危33例（41.2％）,中危37例（46.3％）,高危10例（12.5％）,白细胞（WBC≥20×109/L）22例（27.5％）,BCR/ABL阳性3例（3.8％）;MLL基因重排1例（1.3％）;TEL/AML阳性17例（21.3％）.完全缓解79例（98.8％）,5年OS和EFS分别为（85.9±4.0）％和（79.2±4.7）％,其中标危组5年EFS（86.6±6.4）％,中危组5年EFS （81.1±6.4）％,高危组5年EFS（48.0±16.4）％,组间比较差异有统计学意义（x2=7.03,P＜0.05）.复发12例（15.o％）,中位时间23.5个月.死亡11例（13.8％）,中位时间13个月.结论 初诊儿童急性淋巴细胞白血病患儿的疗效好,标准的分型诊断及危险度分层治疗有利于提高患儿的生存质量.     

细菌感染致儿童坏死性肺炎16例诊治分析

目的 总结细菌感染致坏死性肺炎患儿的临床特点,提高诊治水平。方法 回顾性分析2008年1月至2013年7月深圳市儿童医院收治的16例影像学诊断符合坏死性肺炎患儿的临床资料、影像学特点、病原学、治疗及预后。 结果 男9例, 女7例, 年龄4个月至6岁［平均（1.7±1. 5）岁］, 15例既往健康。16例均咳嗽、有痰、发热, 体温（39.4±0.5）℃, 热程6～31（16.4±8.0） d, 治疗1～21（9.1±5.1） d后热退。住院时间11～53（21.4±11.2） d。WBC ＜5×109/L 者3例,（5～12）× 109/L者3例,＞12×109/L者10例,平均（30.20±12.3）×109/L。中性粒细胞比例0.73±0.12。16例CRP增高,33.3～231.0（115.1±73.3 ） mg/L。病程3～18（11.4±4.0） d时胸部X线平片或CT可发现肺部囊性病灶。右肺叶受累多见,均未见纵隔肺门淋巴结肿大。胸腔积液或血培养明确病原7例,肺炎链球菌2例,金黄色葡萄球菌2例,铜绿假单胞菌3例（其中1例肺炎支原体抗体1∶1280）;其中3例与痰培养病原一致。13例使用万古霉素和（或）亚胺培南治疗;5例加用阿奇霉素或红霉素。9例行胸腔闭式引流,其中1例行胸腔脓肿切开引流术及纤维板剥离术;均未行肺叶切除术。所有病例出院后6个月内随访X线平片或CT,提示肺部病灶大部分吸收或基本吸收。结论 儿童坏死性肺炎热程及病程长、血象高、影像学表现较重,但及时抗感染治疗远期预后较好。肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌是较为常见的病原,铜绿假单胞菌值得关注。     

外周血白细胞计数和（或）血糖早期不能识别手足口病重症重型病例

目的 评价外周血WBC、CRP和血糖在早期识别手足口病重症重型病例中的价值。方法 通过电子病历检索系统,回顾性分析2009年1月1日至2010年12月31日复旦大学附属儿科医院收治的手足口病普通病例(1期组）681例和重症重型病例（2期组）239例,比较两组的WBC、CRP及血糖值并绘制上述3项指标的受试者工作特征曲线（ROC）,计算曲线下面积（AUC）及约登指数,确定最佳临界值,并探索联合检测方法的可行性。结果 ①两组WBC、CRP和血糖值均为非正态分布数据。1期组和2期组WBC的中位数分别为11.4和11.3×109·L-1,CRP中位数均为8 mg·L-1（CRP<8 mg·L-1计为8 mg·L-1）,1期组和2期组血糖的中位数分别为5.0和5.6 mmol·L-1。②采用Stata10.0软件进行统计分析,1期组和2期组WBC经log转换后呈正态分布,但方差不齐,采用t检验,差异无统计学意义（P=0.427）。1期组和2期组CRP和血糖均采用非参数统计方法,两组CRP和血糖差异均有统计学意义（P均<0.001）。③根据WBC、CRP及血糖绘制ROC曲线,3项指标的AUC值分别为0.512、0.405和0.625。WBC的最佳临界值为7.85×109·L-1,敏感度和特异度分别为88.7%和18.4%。血糖的最佳临界值为5.25 mmol·L-1,敏感度和特异度分别为60.7%和59.0%。④将WBC和血糖的最佳临界值进行串联检测的敏感度为37.3%,特异度为81.2%。结论 WBC和（或）血糖在早期识别手足口病重症重型病例的准确性较低,而CRP不能作为识别手足口病重症重型病例的指标。WBC和血糖串联检测可提高诊断试验的特异度,但未提高诊断试验的价值。     

急性淋巴细胞白血病患儿血小板输注疗效及影响因素分析

目的：探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿血小板输注的疗效及其影响因素。方法： 纳入2013年1月1日至2016年6月30日在中南大学湘雅三医院血液科及儿科就诊的全部初诊、初治,且在治疗过程中至少输注1次单采血小板的、＜14岁的ALL患儿。单采血小板的输注采用ABO、Rh同型输注策略。每例每次输注血小板后同时满足24 h校正血小板增加指数（CCI）＞4.5和24 h血小板回收率（PPR）＞20%,且消化道、鼻和牙龈出血症状得到控制,判定为当次输注有效,否则为当次输注无效。有效例次归为有效组,无效例次归为无效组。对可能影响血小板输注疗效的因素（年龄、性别、发热、出血、脾大、感染、是否使用头孢菌素、血小板输注次数）行单因素和多因素分析。结果44例ALL患儿进入本文分析,共输注单采血小板302例次,有效组197例次（65.2%）,无效组105例次,每例患儿平均输注（6.1±5.6）次。302例次中;输注血小板前后的血小板计数（×109·L-1）分别为19.2±9.4和66.1±36.2,差异有统计学意义（t=11.19,P＜0.01）;输注1次（44例次）、~5次（93例次）、~10次（67例次）和＞10次（98例次）的输注有效率分别为84.1%、76.3%、56.7%和52.0%。单因素分析显示,有效组和无效组比较,发热、出血、脾大、感染和血小板输注次数差异有统计学意义,P均＜0.05。Logistic多因素回归分析显示,发热（OR＝3.737,95%CI：1.213~11.513）和感染（OR＝3.258;95%CI：1.019~10.419）是影响血小板输注疗效的主要危险因素。结论：血小板输注可以改善ALL患儿的血小板计数及出血症状,发热和感染为影响ALL患儿血小板输注疗效的主要危险因素。     

初发1型糖尿病患儿血脂水平观察及其影响因素分析

目的　分析初发1型糖尿病 （T1DM） 患儿的血脂状态,并对其影响因素进行研究。方法　将 2012-01-01—2017-12-31于中国医科大学附属盛京医院新确诊的 348 例 T1DM 患儿临床资料进行收集和汇总,比较T1DM 患儿与 40 例对照组儿童的血脂差异。对 T1DM 患儿根据血脂水平分为血脂正常组（n＝153）与血脂异常组（n＝195）,比较两组患儿血脂各项指标差异。根据 糖化血红蛋白（HbA1c）值分为＜11.5%（n＝116）、11.5%～13.5%（n＝109）、＞13.5%（n＝123）3组,比较3组患儿间的血脂差异等。结果　（1）T1DM 患儿的总胆 固醇（ TC）、甘油三酯（TG）、低密度脂蛋白（LDL）、载脂蛋白B（ApoB）等显著高于对照组,而高密度脂蛋白（ HDL）、载脂蛋白A1（ApoA1）显著低于对照组。结果为 TC（mmol/L）（4.29±1.07 vs. 3.85±0.67,P＜0.05）、 TG（mmol/L）（1.29±1.40 vs. 0.82±0.50,P＜0.01）、LDL（mmol/L）（2.61±0.91 vs. 2.17±0.57,P＜0.01）等。（2）T1DM 患儿血脂异常发生率为 56.03%,血脂异常组患儿 HbA1c （%）显著高于血脂正常组（12.93±2.16 vs. 12.10±2.37,P＜0.01）。（3）HbA1c 越大的患儿其 TC、TG、LDL等越高。结果为 TC（mmol/L）（3.96±0.78 vs. 4.12±0.94 vs. 4.75±1.25,P＜0.01）、TG（mmol/L）（0.91±0.50 vs. 1.38±1.72 vs. 1.56±1.60,P＜0.01）、LDL（mmol/L）（2.34±0.72 vs. 2.38±0.73 vs. 3.05±1.03,P＜0.01）。结论　T1DM患儿的血脂异常发病率较正常儿童明显增高;血糖越高的患儿其血脂异常状态越明显。