成人出血型烟雾病自然病史研究

目的 探讨成人出血型烟雾病的长期自然病史及预后相关危险因素。 方法 回顾性分析115例成人（>17岁）出血型烟雾病患者临床资料,对其中40例行保守治疗患者进 行长期随访,主要观察指标为新发脑出血和死亡事件。 结果 40例保守治疗的患者中有6例失访,34例累计随访398.7年,平均随访（11.7±4.6）年,15例 （44.1%）出现21次脑再出血,平均每年出血率5.3%。5例（33.3%）死于再出血,4例有严重后遗症[改 良Rankin评分（modified Rankin Scale,mRS）≥3]。年再出血率前5年为2.6%,10年后为7.9%。年龄大于 35岁的患者再出血风险高于年龄低于35岁者[风险比（hazard ratio,HR）2.8,95%可信区间（confidence interval,CI）1.1～7.7,P =0.04]。患者性别、出血部位、数字减影血管造影（digital subraction angiography, DSA）分期、高血压、烟雾病家族史以及是否合并脑动脉瘤与再出血不相关。 结论 成人出血型烟雾病再出血风险随着时间延长明显增加;年龄大于35岁患者再出血风险偏高。     

成人出血型烟雾病的临床特点及诊治探讨

目的 对成人出血型烟雾病的临床特点及诊治方法进行探讨.方法 47例成人出血型烟雾病患者,其中21例行颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术(STA-MCA),4例行脑-颞肌贴敷术(EMS),3例行脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(EDAMS),19例予以保守治疗.结果 所有患者均为急性出血性脑卒中,其中以脑室出血及脑室联合脑实质出血者居多.21例行STA-MCA吻合术患者术后随访预后良好,均未再次出血;4例行EMS术患者及3例行EDAMS术患者中各有1例发生颅内再出血;19例保守治疗患者中7例发生颅内再出血,4例死亡.结论 成人出血型烟雾病为临床上较为少见的脑血管疾病,具有较高的再出血风险,早期及时采取合理的方案进行治疗,有利于改善患者预后,行颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术可能有利于降低颅内再出血的几率.     

出血型烟雾病的研究进展

【摘要】 烟雾病是一种以颈内动脉末端狭窄、闭塞并伴有颅底异常血管网形成为特征的脑血管病,出血型烟雾病是其中的一个重要类型,也是目前的研究热点,本文就出血型烟雾病的流行病学特征、病因及发病机制、影像学特征及预测出血的指标、治疗和疗效评价等做一综述。     

出血型烟雾病再出血相关因素分析

目的探讨出血型烟雾病(MMD)患者发生再出血的相关因素。方法将56例MMD患者根据随访期间有无再出血,分为再出血组(n=13)和非再出血组(n=43),比较两组患者的临床资料。结果两组患者长期头痛和(或)头晕病史、脉络膜前动脉扩张、手术的比率差异有统计学意义(均P0.05)。多因素Logistic回归分析显示长期头痛和(或)头晕病史(OR=4.661,95%CI:1.221~17.789,P=0.024),脉络膜前动脉扩张(OR=91.200,95%CI:9.680~859.229,P=0.000)、手术(OR=0.190,95%CI:0.038~0.963,P=0.045)为再出血发生的独立相关因素。结论长期头痛和(或)头晕病史、脉络膜前动脉扩张为MMD再出血发生的危险因素;手术为再出血发生的保护因素。     

联合血管重建术治疗烟雾病疗效评价

目的 探讨联合血管重建术治疗烟雾病的疗效.方法 23例缺血型烟雾病患者均采用颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合与脑-硬膜-肌肉血管融合术（STA-MCA＋ EDMS）手术方法.术前、术后1周及术后3个月行mRS评分,并测量术前、术后1周手术侧大脑中动脉分布区的CT灌注参数.结果 22例患者术后1周行DSA或CTA检查示吻合口通畅,1例吻合血管闭塞.术后3个月mRS评分与术前、术后1周两组比较,差异有统计学意义（P＜0.05）.所有患者手术侧大脑中动脉分布区CT灌注成像各参数分别行分析,结果显示：术后1周示CBF增加,MTT、TTP缩短,与术前比较差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 联合血管重建术能改善缺血型烟雾病患者症状.     

儿童出血型烟雾病的损伤模式

【摘要】
目的 分析儿童出血型烟雾病的损伤模式。
方法 回顾性分析中国人民解放军第307医院2002年12月～2011年12月收治的26例出血型烟雾病患儿,根据出血部位发生丘脑出血2例,非丘脑性脑实质出血（基底节和脑叶）3例,脑室出血21例。按照改良的Morioka分级对所有患者的脑血管造影的出血侧脉络膜前动脉和后交通动脉（anterior choroidal artery and posterior communicating artery,AChA-PComA）进行分级,并分析出血病灶分布模式与出血侧AChA-PComA分级及脉络膜后动脉分级的关系。
结果 所有患儿均发生1次出血。4例患儿合并动脉瘤,其中1例为大脑前动脉瘤,1例为脉络膜前动脉瘤,2例为脉络膜后动脉瘤;所对应出血类型均为脑室出血。AChA-PComA正常或轻度扩张阶段,非丘脑性脑实质出血比例最大（2/3,66.7%）,脉络膜后动脉均未显影;AChA-PComA极度扩张和延长阶段,脑室出血所占比例最大（16/17,94.1%）（P＜0.05）,脉络膜后动脉均未显影;AChA-PComA未显影阶段,脑室出血比例仍最大（4/6,66.7%）,其次为丘脑出血（2/6,33.3%）,脉络膜后动脉均表现为极度扩张和延长（P＜0.05）。
结论 儿童出血型烟雾病中出血类型主要为脑室出血;脑室出血患者相对其他出血类型AChA-PComA极度扩张和延长所占比例高;当颈内动脉在后交通动脉闭塞时即AChA-PComA未显影阶段,脉络膜后动脉均表现为扩张和延长。     

成人烟雾病治疗的相关研究进展

烟雾病（moyamoya disease,MMD）是一种慢性进行性脑血管疾病,涉及颈内动脉末端和/或其近端分支狭窄闭塞,导致侧支血管网形成。这些变化引起脑实质慢性缺血,随后发生严重的脑血管意外。成人MMD患者在未经治疗的情况下会逐渐累及认知功能,且病死率是儿童MMD患者的2倍。由于MMD发展病因的复杂性和后果的严重性,该病的治疗尤为棘手且迫切。外科血管重建术作为MMD治疗的基石,主要分为直接血管重建术、间接血管重建术和联合血管重建术三类。考虑到间接血管重建术不能降低围手术期脑卒中的发生率,直接血管重建术通常是缺血型MMD患者治疗的首选术式。若为了预防出血型MMD患者再发出血,选择直接血管重建术或联合血管重建术能够更容易建立侧支循环,促进血运重建,达到治疗的目的。当患者术后出现新发的缺血脑卒中,则优先考虑间接血管重建术。对于血流动力学不稳定的成人MMD患者,直接血管重建术或联合血管重建术则是首要选择。由于目前无逆转MMD病情进展的特效药,内科治疗仅局限于对症治疗和围手术期的管理。临床上通常使用阿司匹林抗血小板聚集,促红细胞生成素和他汀类药物等促进侧支血管发育和地塞米松促进新生血管的形成等。远隔缺血适应训练改善MMD患者的后遗症的疗效已经得到了业界的肯定。发病机制研究的深入为MMD的诊疗手段提供更多的可能性。甲硫氨酸循环异常参与了MMD的发病,提示甲硫氨酸循环相关风险评分对烟雾病风险具有良好的预测能力。此外,内皮祖细胞移植可能成为临床上治疗MMD的新策略。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2023, 50(3): 78-83]     

出血型烟雾病的临床特征及治疗

目的 分析出血型烟雾病病例的临床特征,探讨烟雾病出血的病因及治疗方法.方法 回顾性分析61例出血型烟雾病发病特征、出血部位及类型、脑血管造影特点及治疗结果.结果 61例病例中成人57例,以脑出血破入脑室发病居多.52个出血半球存在脉络膜前动脉异常扩张合并后交通动脉扩张.61例患者共行硬脑膜颞浅动脉血管融通术116例次,行硬脑膜枕动脉血管融通术2例次,2例未行手术治疗,后因再发脑出血死亡,手术后无再发出血病例.结论 脉络膜前动脉合并后交通动脉扩张是造成烟雾病出血的重要原因之一;行脑硬膜动脉血管融通术可能有益于预防再出血的发生.     

出血型烟雾病的临床特征

烟雾病是一种慢性进展性脑血管病,临床上可以脑缺血或脑出血发病。出血型烟雾病合并 动脉瘤是影响预后的重要因素,脉络膜前动脉的破裂出血是引起烟雾病脑出血的主要原因,采取积极 有效的措施避免再出血的发生是治疗的关键。     

联合血管重建术治疗烟雾病疗效分析

目的探讨联合血管重建术治疗烟雾病的疗效。方法 2006年1月至2011年3月采用颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+颞肌贴敷术治疗烟雾病患者21例,术前1d、术后1周及术后3月采用改良Rankin评分(mRS)进行神经功能评估。结果 21例患者无1例发生颅内血肿等并发症,术后临床功能均有不同程度改善;除2例行双侧血管重建术外其余均行单侧手术治疗;术后常规行MRA或CTA检查均示吻合口均通畅。术前1d、术后1周h术后3月mRS评分分别为(3.05±1.43)分,(2.90±1.58)分,(1.43±1.50)分,术前1d与术后1周mRS评分无明显差异(P>0.05),但术前1d与术后3月和术后1周与术后3月均差异显著(P<0.05)。本组无死亡病例。结论联合血管重建术能有效改善患者症状。     

原发性脑室出血型Moyamoya病21例临床分析

目的通过回顾性分析我院10年来收治的21例原发性脑室出血型Moyamoya病患者的临床资料,探讨非高血压性原发性脑室出血与Moyamoya病及其影像学特征的关系。方法对我院神经外科10年来确诊的原发性脑室出血Moyamoya病患者的CT、DSA和临床治疗进行回顾性分析。结果 25例非高血压性原发性脑室出血患者中DSA证实21例为Moyamoya病。3例合并基底动脉动脉瘤。所有患者出血侧均存在脉络膜前动脉异常扩张扭曲及异常分支。该组患者首次治疗均获得良好结果。结论 Moyamoya病是成人非高血压性原发性脑室出血的主要病因,对成人非高血压性原发性脑室出血应常规行DSA明确是否存在Moyamoya病。成人非高血压性原发性脑室出血与脉络膜前动脉的扩张扭曲或异常分支密切相关,并且后者可作为前者的预测指标。     

Revascularisation surgery for paediatric moyamoya disease: The Singapore experience

Moyamoya disease (MMD) is characterized by the spontaneous occlusion of the distal internal carotid arteries and resultant neo-angiogenesis of fragile collateral blood vessels. Direct and indirect revascularization surgeries have shown to effectively reduce stroke risks in paediatric MMD, whereby the latter is a more utilised technique in children. This study was undertaken to determine the outcomes of revascularization in Singapore’s multi-ethnic, Southeast Asian paediatric population. This is an ethics-approved study conducted in Singapore’s 2 tertiary children hospital units: KK Women’s and Children’s Hospital and National University Hospital. Sixteen patients with a diagnosis of ischaemic-type MMD are recruited between 01 January 2002 to 31 January 2019; and a total of 24 surgeries are undertaken (24 cerebral hemispheres). There are 2 cases of stroke within 30 days post-surgery. However, no stroke recurrence is observed beyond 30 days after surgery in all patients. Four patients reported recurrent transient ischaemic attack symptoms in the follow-up period ranging from 3 months to 12 years. Data analyses show a statistically significant improvement in modified Rankin’s Scale (mMRS) in post-operative patients from baseline to discharge, and at 3 months after surgery. Our study also observes that predictors of recurrent ischaemic events include higher pre-operative MRS, Suzuki stage and perioperative infarction. To the authors’ knowledge, this is the first study to date reporting the outcomes of revascularisation in a paediatric Southeast Asian cohort.     

An epidemiological survey of moyamoya disease,unilateral moyamoya disease and quasi-moyamoya disease in Japan

Objectives

Moyamoya disease (MMD) is a unique occlusive disease of the bilateral internal carotid arteries in which, compensation for occlusion results in an enrichment of collateral arteries at the base of the brain. However, the epidemiology of unilateral MMD (typical angiographic evidence of MMD unilaterally with equivocal contralateral findings), and quasi-MMD (MMD present with inherited or acquired disorders) is poorly known. Here, a nationwide epidemiological survey was conducted to estimate the total numbers of patients, the annual incidence rates and prevalences of MMD, unilateral MMD and quasi-MMD in Japan.

Patients and methods

The neurosurgery, neurology and pediatrics departments that were listed in Japanese resident training programs were recruited to participate in this survey. Questionnaires were directly mailed to 2998 departments in February 2006.

Results

A total of 1183 departments replied to the questionnaire (39.5% response rate). It was estimated that there were 6670.9 MMD patients, 840.5 unilateral MMD patients and 430.4 quasi-MMD patients in Japan. The annual incidence rates of MMD, unilateral MMD and quasi-MMD are 1.13, 0.23 and 0.11/100,000, respectively, and the prevalences are 5.22, 0.66 and 0.34/100,000, respectively. These patients were mainly treated by neurosurgeons. An estimated total of 929.1 surgical interventions are performed in Japan annually.

Conclusion

This nationwide study reports the current epidemiologic status of MMD, unilateral MMD and quasi-MMD in Japan.     

烟雾病的MRI和MRA诊断

目的探讨磁共振成像(MRI)和磁共振动脉成像(MRA)对烟雾病的诊断价值。方法回顾性分析22例烟雾病患者的临床和影像资料,全部行MRI和MRA(3D-TOF法)检查,其中10例进行了DSA检查。结果MRI上脑实质内均出现异常信号,其中脑梗死8例,脑出血7例,脑萎缩3例,脑软化4例,8例患者在基底节区有血管流空现象。MRA均良好显示病变血管狭窄或闭塞,呈多支受累,与DSA所见相似。结论MRI结合MRA是诊断烟雾病的无创和有效手段。     

烟雾病颅骨多点钻孔术后新生血管重建良好的预测因素分析

目的探讨颅骨多点钻孔治疗烟雾病术后新生血管重建良好的预测因素。方法回顾性分析45例烟雾病行颅骨多点钻孔术病人的临床资料,其中出血型21例,缺血型24例。采用Logistic回归分析术后新生血管重建良好的预测因素。结果随访4个月~4年,平均19个月。新生血管重建良好39例,新生血管生长欠佳6例。2例血运重建欠佳者出现脑缺血症状,其他病人无脑缺血症状及新发脑出血。经统计学分析:术前钻孔区脑缺血和DSA提示颈外动脉系统已有新生血管向脑组织代偿供血是烟雾病颅骨多点钻孔术后新生血管重建良好的预测因素(P0.05)。结论术前钻孔区脑缺血和DSA提示颈外动脉系统已有新生血管向脑组织代偿供血是烟雾病颅骨多点钻孔术后新生血管重建良好的预测因素。