磁敏感加权成像相位值变化在脑型肝豆状核变性中的应用价值

目的分析脑型肝豆状核变性(HLD)患者脑深部灰质核团的磁敏感加权成像(SWI)相位值的改变,探讨SWI相位值在脑型肝豆状核变性中的应用价值。方法采用1.5 T MR系统对30例脑型HLD患者及30例健康志愿者进行SWI序列扫描。使用SPIN软件测量脑深部灰质核团红核、黑质、丘脑、尾状核头、苍白球、壳核的相位值,分析脑型HLD患者脑灰质核团相位值变化特点。结果与正常对照组比较,脑型HLD组患者红核相位值降低(HLD组:相位值为2044.12±26.96,正常组:2 075.18±31.53,t=3.291,P=0.005),黑质相位值降低(HLD组:相位值为1 826.79±83.21,正常组:1913.22±30.76,t=4.509,P=0.004),丘脑相位值降低(HLD组:相位值为2 047.13±9.32,正常组:2 082.32±21.82,t=1.132,P=0.287),苍白球相位值降低(HLD组:相位值为2 054.30±74.68,正常组:2 105.42±15.81,t=1.139,P=0.263),壳核相位值降低(HLD组:相位值为2 023.70±24.16,正常组:2 072.42±5.35,t=2.981,P=0.009),尾状核头相位值升高(HLD组:相位值为2 175.50±86.47,正常组:2 119.8±10.15,t=-1.943,P=0.069)。结论脑型肝豆状核变性患者红核、黑质、壳核相位值降低。SWI相位值有助于评价肝豆状核变性患者脑内铜的异常沉积。     

肝豆状核变性患者嗅觉功能检测

目的:观察肝豆状核变性患者嗅觉功能改变情况。方法:选择2012年1月—2014年1月在安徽中医药大学第一附属医院脑病一科住院的肝豆状核变性患者40例,分为脑型和肝型2组,每组各20例。应用五味嗅觉测试液检测2组患者嗅觉察觉阈值(DT)和嗅觉识别阈值(IT),并比较各组差异。结果:20例肝型肝豆状核变性患者中,16例嗅觉功能检测(包括嗅觉察觉阈值和嗅觉识别阈值)基本正常,4例存在嗅觉功能障碍;20例脑型肝豆状核变性患者中,3例无异常,17例存在嗅觉功能障碍;脑型患者嗅觉功能检测评分(包括嗅觉察觉阈值和嗅觉识别阈值)均明显高于肝型(P0.05)。结论:肝豆状核变性患者嗅觉功能减退与基底节变性可能有一定的相关性。对相关机制的研究有助于提高对肝豆状核变性的全面认识。     

肝豆状核变性的脑CT诊断与临床分析

目的 :探讨肝豆状核变性的脑CT表现及诊断价值。方法 :对 16例肝豆状核变性脑CT表现进行分析。结果 :①以基底节低密度病变为主 ,依次为壳核 ( 16/16)、苍白球 ( 15 /16)、丘脑 ( 14 /16)、中脑 ( 12 /16)、脑桥 ( 9/16)、尾状核 ( 5 /16)、齿状核 ( 3 /16)、大脑半球 ( 2 /16)。②广泛性脑萎缩 :其中基底节萎缩 ( 11/16)、大脑髓质萎缩 ( 10 /16)、大脑皮层萎缩 ( 8/16)、小脑萎缩 ( 9/16)、脑干萎缩 ( 7/16)。结论 :CT扫描对本病的早期诊断、及时治疗、改善预后有重要意义     

彩色多普勒超声检测肝豆状核变性患者眼动脉血流动力学变化

目的应用彩色多普勒超声检测肝豆状核变性患者眼动脉血流动力学参数,探讨肝豆状核变性患者的临床分型与外周末梢血管血流动力学改变的关系及其临床意义。方法 76例肝豆状核变性患者按肝脏病变程度的超声声像图特点分为星光型(12例)、岩层型(20例)、树枝光带型(18例)、结节型(26例)等4型,应用CDFI探查眼动脉,记录收缩期峰值血流速度(PSV)、舒张末期血流速度(EDV)和阻力指数(RI),并与30例健康成人(正常对照组)相比较。结果树枝光带型和结节型肝豆状核变性患者眼动脉的PSV、EDV均明显高于对照组及星光型和岩层型肝豆状核变性患者(P<0.01,P<0.05),EDV增加的幅度高于PSV增幅,RI显著减低(P<0.01)。结论彩色多普勒超声检测肝豆状核变性患者眼动脉血流动力学改变对肝豆状核变性的诊断、分型及预后评价有重要的临床意义。     

肝豆状核变性的临床与MRI分析

目的探讨肝豆状核变性的脑MRI特征。方法分析归纳16例肝豆状核变性患者脑MRI图像,并与其临床表现进行对照研究。结果基本特征是对称性基底节区和脑干长T1长T2信号,铜沉积多者出现短T2信号,病程长者可见脑萎缩,尤其后颅窝结构萎缩。病灶部位与神经系统表现有较好的一致性。结论脑MRI是肝豆状核变性诊断、鉴别诊断和疗效评价的一项重要手段。     

脑型肝豆状核变性合并椎动脉型颈椎病患者脑彩超监测情况研究

目的:分析脑型肝豆状核变性(WD)合并椎动脉型颈椎病患者颈部及颅内血管彩色多普勒超声检测结果,明确患者颈部及颅内中小动脉的血流动力学状态。方法:对23例正常对照组和30例住院的脑型肝豆状核变性合并椎动脉型颈椎病患者采用彩色多普勒超声检测其颈部及颅内中小动脉的内径、管壁厚度、血流色彩、血流频谱及速度、阻力指数等参数,通过对比分析,明确脑型肝豆状核变性合并椎动脉型颈椎病患者头颈部中小动脉的血流动力学状态。结果:脑型WD合并椎动脉型颈椎病患者右侧颈总动脉平均血流速度低于正常对照组,双侧大脑前、中、后动脉平均血流速度均低于正常对照组,左椎动脉颅内段平均血流速度低于正常对照组,差异均有统计学意义;脑型WD合并椎动脉型颈椎病患者左侧椎动脉颅内段平均血流速度低于颈段(P0.05),而正常对照组无显著差异。结论:脑型WD合并椎动脉型颈椎病患者头颈部中小动脉的血流动力学状态是异常的,其颅内及颈部部分中小动脉平均血流速度低于正常对照组。     

30例脑型肝豆状核变性的护理

正肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病(Wilson disease),是因常染色体隐性遗传的铜代谢障碍导致的脑基底节变性和肝功能损害的疾病。临床上一般为潜伏型(无症状型,症状前期型)、临床表现型。而临床表现型又分为脑型、脊髓型与脑-脊髓型、骨-肌     

肝豆状核变性豆状核损害磁共振扩散张量成像初步研究

目的探讨磁共振扩散张量成像(DTI)在肝豆状核变性(HLD)患者豆状核(苍白球、壳核)损害的扩散特点。方法对临床和实验室检查确诊的未经治疗的14例肝豆状核变性患者及15例年龄、性别匹配健康志愿者(正常对照组)行颅脑MRI扫描,包括常规MRI平扫及DTI扫描,测量豆状核(苍白球、壳核)的部分各向异性(FA)、平均扩散系数(MD)、第一本征值(λ1)、第二本征值(λ2)和第三本征值(λ3),比较两者的差异性。结果(1)苍白球:与正常对照组相比,HLD患者FA值减低(t=2.24,P=0.035),MD值升高(t=4.10,P=0.000、),λ1值升高(t=3.96,P=0.001),λ2值升高(t=3.17,P=0.005),λ3值升高(t=2.56,P=0.02)。(2)壳核:与正常对照组相比,HLD患者同样表现为FA值减低(t=2.35,P=0.028),MD值升高(t=5.13,P=0.000),λ1值升高(t=5.32,P=0.000),λ2值升高(t=4.22,P=0.001),λ3值升高(t=4.15,P=0.001)。结论肝豆状核变性患者豆状核损害表现为FA值的降低,MD、λ1、λ2、λ3值的升高,DTI可提供肝豆状核变性患者豆状核在扩散水平损害的信息。     

脑MRI特征对肝豆状核变性病变部位及预后评估的作用

目的:总结归纳肝豆状核变性(Wilson'sdisease)患者MRI特征,探讨MRI在肝豆状核变性病诊断中的价值。方法:分析20例经临床确诊的肝豆状核变性患者脑MRI图像,并与其临床表现进行对照研究。结果:基底核区对称出现的长T1长T2信号伴脑干病变是肝豆状核变性病的特征之一,苍白球T2低信号为肝豆状核变性病特征之二,异常信号与神经系统症状、体征及病程有较好的相关性。结论:MRI在肝豆状核变性病的诊断、预后判断及研究影像与临床关系等方面均有明显的优越性。     

以肝损害为主要症状的肝豆状核变性的观察与护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,致病基因ATP7B定位于染色体13q14.3,编码一种铜转运P型ATP酶。ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或丧失,导致血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)合成减少以及胆道排铜障碍,蓄积于体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积,引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F)等[ [] 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中华医学会神经病学分会神经遗传病学组．肝豆状核变性的诊断与治疗指南[J]．中华神经科杂志,2008,41(8)：566-569． ]。目前,肝豆状核变性有肝型、脑型、其他类型和混合型四种临床分型。其中,以肝损害为首发症状者称为肝型,其临床表现为持续性血清转氨酶增高;急性或慢性肝炎;肝硬化(代偿或失代偿);暴发性肝衰竭(伴或不伴溶血性贫血 )。对于此类患者,良好的治疗、观察与护理将对其预后产生重要的影响。现将我院2007年11月—2012年10月收治16例以肝损害为主要症状的肝豆状核变性患者的临床观察与护理报道如下。     

一例染色体微缺失和微重复患儿的细胞遗传学及分子生物学分析

目的 确定1例畸形儿的核型,探讨二代测序(NGS)技术在分子细胞遗传学中的应用。方法 对1例畸形儿、其父母及祖父三代人行外周血染色体G显带核型分析、NGS检测。结果 G显带染色体分析显示患儿、其父母及祖父核型均未见异常; NGS结果显示患儿46,dup(X)(q27.2q28); dup(Y)(p11.2p11.31); del(Y)(q11.223q11.23); del(9)(p23p24.3),其父母及祖父结果均未见异常。结论 通过NGS确定染色体微缺失及微重复是导致患儿多发畸形的主要原因。     

基于循证构建住院患者肠内营养护理质量评价指标体系

目的 构建肠内营养护理质量评价指标体系,为提高临床护士执行力提供理论依据,以提高肠内营养护理质量。方法 基于循证方法学结合本院临床数据分析,应用德尔菲法对20名专家进行2轮函询,确定各指标内容及及重要性,结合层次分析法确定各指标权重。结果 经过2轮专家函询后,得到聚焦于过程质量指标下的一级指标1项即肠内营养规范符合率;4项二级指标即营养风险护理评估落实率、肠内营养护理评估落实率、肠内营养溶液配制落实率和肠内营养输注护理落实率;每项二级指标下级包括依次为3项、2项、3项、13项,共21项三级指标。结论 肠内营养护理质量评价指标体系具有科学性、有效性和可行性,可有效指导护士行为,评价肠内营养护理质量。     

护理不良事件人因可靠性数据库的设计与应用

目的 基于人因可靠性分析,设计并应用护理不良事件数据库,进行护理质量持续改进,逐步完善护理不良事件的管理体系。方法 对2012年1月—2016年12月上报的714例护理不良事件进行回顾性人因可靠性分析,运用Delphi法构建护理不良事件操作过程的行为影响因子分类体系,采用层次分析法将每项行为影响因子的人因可靠性的期望效应作为基准人因失误概率,构建具有人因分析及预测功能的护理不良事件人因可靠性数据库。2017年将护理不良事件人因可靠性数据库应用于临床科室,计算人因失误概率对护理不良事件发生的预测概率,让管理者及时发现护理工作中较易出现的或易被忽略的护理不良事件,尽早采取预防措施。结果 护理不良事件人因可靠性数据库实施后与实施前比较,人为差错引起的护理不良事件的重复发生率及严重程度降低（P<0.05）。结论 应用护理不良事件人因可靠性数据库可降低护理不良事件人因失误可能性,降低不安全事件的发生,并为发展新的人因可靠性分析方法提供数据支持。     

儿茶酚胺氧位甲基转移酶Val158Met基因多态性调控注意缺陷多动障碍儿童脑白质网络重组

目的注意缺陷多动障碍(attention-deficit/hyperactivity disorder,ADHD)儿童不仅前额叶-纹状体连接模式失常,还存在大尺度脑结构连接紊乱现象。多巴胺系统与ADHD儿童临床症状息息相关,在临床药物治疗领域发挥着重要作用。结合儿茶酚胺氧位甲基转移酶(catechol-O-methyltransferase,COMT)基因多态性探讨多巴胺对ADHD儿童神经环路的影响。材料与方法对40例ADHD儿童和40名年龄匹配的正常对照扩散张量成像数据进行纤维束追踪,以自动解剖标记(automated anatomic labeling,AAL)模板90个脑区为节点、各脑区之间纤维束的数目为边构建白质网络。对被试进行COMT Val158Met基因多态性检测。进行图论分析计算网络拓扑属性指标,比较正常对照与ADHD儿童的脑网络属性的差异,并评估COMT基因多态性对网络属性改变的调控作用;采用基于网络的分析进一步比较大脑环路连接的改变;并进一步分析核心节点与非核心节点间连接的组间差异。结果只在携带Met等位基因的ADHD儿童组发现了白质网络重组现象,表现为该组被试明显增强的节点度、节点效率、额叶-纹状体连接环路、顶叶-扣带-运动皮层连接环路、非核心节点间连接强度。结论携带Met等位基因的ADHD儿童发生白质网络重组现象,不仅仅局限于介导执行功能的额叶-纹状体环路,更广泛涉及参与感知、运动、高级认知、注意力控制和处理的感觉运动网络、额叶、扣带回以及顶叶皮层。影像遗传学不仅突显了ADHD儿童大尺度网络重组现象,更对临床药物研究以及药物基因组学有着深远影响。     

常见精神障碍性疾病的扩散峰度成像研究进展

精神障碍性疾病目前诊断主要依赖于临床表现,至今为止尚未发现明确的生物学指标。扩散峰度成像(diffusion kurtosis imaging,DKI)是扩散磁共振成像中的一种,反映组织内水分子非高斯扩散特性,能够更真实、更细微地反映微观结构变化的信息,可以不依赖组织的空间位置、同时导出标准的扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)参数及DKI参数。DKI技术在精神障碍性疾病(精神分裂症、抑郁症)的研究中发现了脑灰质、白质微结构的改变,有助于对其神经病理生理机制的研究。作者就DKI的成像原理及其在常见精神障碍性疾病中的应用进行综述。     

阿什里德培训模式在儿科新护士培训中的效果观察

目的 探讨阿什里德培训模式在儿科新护士培训管理中的应用及应用效果。方法 选择2016年儿科新护士20名为对照组,采用传帮带教学法进行培训;选择2017年儿科新护士20名为试验组,采用阿什里德培训模式进行培训,培训结束后比较2组新护士的专科理论知识、专科实践能力考核成绩及培训满意度,观察组阿什里德培训模式的教学效果评价。结果 观察组新护士专科理论考核成绩得分(82.25±4.67)及专科实践能力考核成绩得分(81.35±4.76)均高于对照组(73.45±6.97,68.25±6.55),差异有统计学意义(P<0.001);观察组新护士对阿什里德培训模式的教学法认同率较高,观察组对培训的满意度高于对照组(P<0.01)。结论 阿什里德培训模式能提高儿科新护士的专科理论和实践能力,对提高新护士对培训方式的满意度。     

扩散峰度成像在帕金森病早期诊断中的应用价值探讨

目的探讨磁共振扩散峰度成像(diffusion kurtosis imaging,DKI)在帕金森病(Parkinson's disease,PD)早期诊断中的应用价值。材料与方法选取2017年9月至2018年9月经山西医科大学第一医院PD专科确诊的原发性早期PD患者21例,Hoeh-Yahr (H-Y)分级1~2.5级,同一时期招募年龄、性别相匹配的20例健康志愿者作为对照(healthy controls,HC)组,所有受试者均行颅脑常规磁共振及DKI扫描。DKI数据经过处理后,得到各向异性分数(fractional anisotropy,FA)、平均扩散系数(mean diffusivity,MD)、平均峰度(mean kurtosis,MK)图。测量双侧黑质(substantia nigra,SN)、尾状核(caudate nucleus,CN)、苍白球(globus pallidus,GP)、壳核(putamen,PU)、丘脑(thalamus,TH)的DKI参数值,比较两组间的统计学差异。分析PD早期患者各参数值与病程及临床评分的相关性。以受试者工作特性(receiver operatingcharacteristic,ROC)曲线评价有统计学差异的参数值对PD早期患者的诊断效能。结果与20例健康志愿者相比,PD早期患者双侧尾状核、苍白球、壳核、丘脑的FA值均降低(P值<0.05);双侧黑质的MK值均显著升高(P值<0.05)。PD组右侧黑质的MK值与H-Y分级呈负相关(P值<0.05,r值=0.076)。结论磁共振DKI技术对检测PD早期患者脑内灰质核团的病理改变具有一定应用价值,其中,双侧壳核的FA值对PD早期患者诊断的敏感性较高,双侧黑质的MK值则有较高的特异性。     

甲状腺癌术后内分泌治疗患者远程居家照护方案的构建

目的 构建甲状腺癌术后内分泌治疗患者远程居家照护方案。方法 通过纵向研究探求甲状腺癌术后内分泌治疗患者需求发生的变化规律,基于文献回顾、纵向需求调查及专家会议构建方案初稿,采用德尔菲法对15名专家进行2轮专家咨询,构建甲状腺癌术后内分泌治疗患者远程居家照护方案。结果 2轮专家积极系数分别为94%和100%;专家权威系数分别为0.847和0.860。第2轮咨询中专家意见的协调系数为0.294（P<0.001）。最终形成纵向需求为导向多学科协作的个体化远程照护方案,其中标准化护理剂量包括一级指标4项,二级指标14项,三级指标53项。结论 本研究构建的方案经检验,专家咨询意见集中,结果科学可靠,能为开展甲状腺癌术后内分泌治疗患者的远程居家照护实践提供依据。     

产褥期妇女自我护理需求的质性分析

目的探讨产褥期妇女对自我护理的本质需求,识别产妇自护需求及自护缺陷。方法采用质性研究中的现象学研究,对15位产妇进行半结构访谈,收集产妇自我护理需求的相关资料,并进行分析整理提炼主题。结果提炼出4个主题:自护观念转变的需求,自护知识学习的需求,自护技能实践的需求,自护能力随访评估的需求。结论通过质性研究可以深入了解产褥期妇女自我护理的需求和缺陷,为医护人员采取相应的自我护理系统和针对性的护理措施提供依据,从而促进母婴健康。     

静脉输液质量监控小组对甘露醇致静脉炎的影响分析

目的分析科室建立静脉输液质量监控小组对甘露醇致静脉炎发生的影响。方法在建立静脉输液质量监控小组前后(2011年及2017年)观察某三甲医院神经外科使用甘露醇患者的静脉炎发生及分级情况,2011年观察结果作为建立质量监控小组前基线数据,将基线数据与建立质量监控小组后的2017年观察结果进行比较分析。结果建立静脉输液质量监控小组前(对照组)观察58例,建立后(观察组)59例。对照组有49例发生不同程度的静脉炎,发生率为84.0%,其中Ⅰ级13例,Ⅱ级25例,Ⅲ级7例,Ⅳ级4例;观察组有30例发生不同程度的静脉炎,发生率为50.8%,其中Ⅰ级12例,Ⅱ级13例,Ⅲ级5例;观察组静脉炎的发生率、发生级别均低于对照组,差异有统计学意义(均P<0.05);两组留置相同时间和使用相同量甘露醇静脉炎发生率及分级隋况比较,观察组均低于对照组,差异有统计学意义(均P相似文献