儿童先天性主动脉弓畸形的MSCT诊断

目的：分析儿童先天性主动脉弓畸形的 MSCT 表现,提高对该病的认识及诊断水平。方法：回顾性分析经MSCT诊断的83例先天性主动脉弓畸形患儿的CT横轴面图像,并进行多平面重组（MPR）、最大密度投影（MIP）、最小密度投影（MinIP）、容积再现（VR）后处理。结果：83例中梗阻性先天性主动脉弓畸形22例,包括主动脉缩窄17例（合并迷走右锁骨下动脉4例）,主动脉弓离断5例;非梗阻性先天性主动脉弓畸形61例,包括双主动脉弓8例,右位主动脉弓、右位降主动脉44例,右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉7例,左位主动脉弓、右位降主动脉2例（合并迷走右锁骨下动脉1例）。结论：MSCT可清晰显示主动脉弓畸形及合并畸形,对诊断先天性主动脉弓畸形具有重要价值。     

主动脉弓左侧分支追踪法诊断胎儿右位主动脉弓与双主动脉弓

目的探讨主动脉弓左侧分支追踪法诊断胎儿右位主动脉弓与双主动脉弓的价值。资料与方法纳入60例主动脉弓畸形胎儿,于三血管-气管(3VT)切面均探及“U”形环结构。传统横断面扫查法在3VT切面上诊断主动脉弓畸形。追踪法在3VT切面基础上寻找从主动脉弓向左侧发出的血管,观察其走行并作出诊断。结果经尸检或产后超声心动图证实共5例双主动脉弓,46例右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走,9例右位主动脉弓合并左无名动脉。传统扫查方法与追踪法对胎儿主动脉弓畸形的诊断率分别为63.33%、96.67%,差异有统计学意义(X^2=20.83,P<0.01)。结论追踪主动脉弓左侧分支法可以有效地诊断不同类型的右位主动脉弓及双主动脉弓,方法简单,提高了主动脉弓畸形的检出率。     

双主动脉弓的超声心动图诊断价值及漏诊分析

目的：评价多普勒超声心动图对双主动脉弓的诊断价值,分析超声心动图漏诊的原因,旨在提高超声对双主动脉弓诊断的准确率。方法：本文总结了32例经CT、心血管造影及磁共振检查确诊为双主动脉弓的患儿,并与其超声心动图检测结果进行对照。结果：32例患儿中,超声诊断符合9例（占28％）,超声漏诊23例（占72％）;23例漏诊患者中,7例超声诊断为左位主动脉弓,16例超声诊断为右位主动脉弓。32例中双侧主动脉弓均开放者14例,其中左、右侧主动脉弓均发育者10例,超声诊断符合5例;一侧主动脉弓发育良好,一侧主动脉弓缩窄者4例,超声诊断符合1例。32例中双主动脉弓左弓闭锁者17例,其中右弓发育良好者13例,超声诊断符合1例;右弓有缩窄者4例,超声诊断符合2例;32例中双主动脉弓右弓闭锁者1例,其左侧弓发育良好,超声未诊断。32例双主动脉弓患儿中,31例合并心内畸形,20例伴有气道狭窄。结论：超声心动图能较准确地诊断双主动脉弓,但易漏诊,当胸骨上窝切面能同时显示左颈总动脉和右颈总动脉时应警惕双主动脉弓的存在。     

产前超声检查筛查胎儿大动脉异常的临床价值分析

目的探讨胎儿大动脉畸形产前超声检查的操作及分析技术,提高产前超声检查诊断的符合率。方法分析60例胎儿心脏大动脉畸形的超声影像学资料,总结大动脉畸形的超声表现。结果心脏大动脉畸形的主要临床类型为:肺动脉狭窄、主动脉狭窄、永存动脉干、主动脉弓离断、主动脉弓缩窄、右室双出口、大动脉转位、右位主动脉弓等;超声主要影像学表现为:肺动脉内径变小、主动脉内径变小、血管数目减少、主动脉弓与降主动脉的连续性中断、主动脉弓内径变小、大动脉交叉关系消失、相对气管位置关系异常等。100%的大动脉畸形在三血管气管切面的表现有一定特征,阳性率100%。结论先天性大动脉畸形的产前超声表现都有一定的特征性。三血管气管切面能够弥补四腔心切面显示的局限性,从而显示出大动脉畸形,可认为是心脏大动脉畸形诊断的敏感切面之一,有一定的辅助作用。     

非梗阻性先天性主动脉弓畸形的增强MR血管造影和心血管造影诊断

目的 报道115例非梗阻性先天性主动脉弓畸形，评估心血管造影和增强磁共振血管造影术（CE MRA）等影像诊断方法的价值。方法 115例先天性主动脉弓畸形单经心血管造影诊断106例，单经CE MRA诊断2例，经上述2种方法诊断7例。结果 115例中，双主动脉弓5例，右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉45例，左位主动脉弓迷走右锁肌下动脉33例，右弓孤立左锁骨下动脉11例，右弓左降7例，左弓右降4例，颈主动脉弓4例，其他6例。7例同时做了心血管造影与CE MRA检查的患者2种方法诊断结果均相互符合。2例只做了MRA的病例中有1例为颈主动脉弓，另1例为右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉。结论 造影增强MRA是可靠的非创伤性诊断手段。     

双主动脉弓伴主动脉弓部动脉瘤一例

患者　女 ,35岁。不明原因胸闷 1个月。查体 :Bpll6 /6 2mmHg,左颈部可闻及血管杂音。胸骨左缘第 2、3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音。实验室检查未见异常。心电图示 :窦性心律 ,正常心电图。三维增强磁共振血管成像 (3D CE MRA) :主动脉弓发育异常 ,呈双主动脉弓畸形 ,左前弓相对较租 ,右后弓发育较细 ,双弓形成一个完整性血管环 ,包绕气管和食管。左前弓和右后弓可见 3个动脉瘤 ,直径分别为4 .5cm、3.5cm和 3.5cm。升主动脉发育正常 ,降主动脉发育较细。降主动脉位于右侧。MRA诊断 :先天性主动脉弓发育畸形 :(1)双主动脉弓。 (2 )弓部主…     

先天性主动脉弓畸形的MRI诊断

目的：评价MRI在主动脉弓畸形诊断中的作用。资料与方法：回顾分析228例心脏MR检查中61例先天性主动脉弓畸形的MRI表现，37例尚有心血管造影（CAG），44例经手术证实，结果：61例先天性主动脉畸形中，主动脉缩窄（COA）25例，右位主动脉弓24例，主动脉弓离断（IAA）5例，单纯动脉导管未闭（PDA）4例，迷走右锁骨下动脉（伴COA）2例，孤立性左有下动脉（伴右位主动脉弓）1例，永存第5对主动脉弓（伴IAA）1例，主动脉扭曲畸形（Kink A)2例，升主动脉扭曲1例，结论：比较MRI与CAG，MRI在对先天性主动脉畸形的诊断方面已达到CAG水平。     

主动脉弓褶曲畸形二例报告

主动脉弓褶曲畸形是一种少见的先天性主动脉弓畸形，亦称为“假性主动脉缩窄”，辽宁抚顺矿务局医院和湖南湘潭县人民医院各遇见1例，现综合报告如下。     

主动脉弓中断的超声心动图诊断

主动脉弓中断(interrupted aortic arch,IAA)为升主动脉与降主动脉之间没有直接连接的先天性主动脉弓的畸形,发生率占活产婴儿的0.002%~0.003%,约占婴儿严重先天性心脏病的1%,80%以上的儿童生后1个月内死亡,所以早发现、早治疗十分重要。由于IAA为极少见的先天性心脏病,且绝大多数合并其它心血管系统畸形,临床容易漏诊、误诊[1~3]。本文回顾性分析我院主动脉弓中断患者的超声心动图特征,旨在提高超声对主动脉弓畸形的诊断水平。1材料与方法1.1研究对象1994年11月~1999年12月在新华医院、2000年1月~2004年4月在上海儿童医学中心住院检查及…     

先天性主动脉弓离断三联征的超声心动图特征

目的分析和观察先天性主动脉弓离断畸形的超声心动图特征。材料与方法对 １５例先天性主动脉弓离断畸形进行超声心动图观察,并结合其心导管造影或ＤＳＡ及术后诊断进一步做对照研究。结果确定先天性主动脉弓离断畸形的超声心动图诊断要点,探查方法,诊断分型及鉴别诊断特征。结论细致地阐述超声心动图对于先天性主动脉弓离断畸形诊断的主要优点和重要价值,指出超声心动图是诊断该病例的首先方法。     

罕见类型的主动脉弓畸形

主动脉弓畸形的罕见类型包括右或左骨下动与左或右主动脉弓彼此不连接（分离）。无名或颈动脉分离和左无名动脉异常走行（迷走）伴随右位主动脉弓，其它畸形还有永存第五动脉弓，作为主动脉弓第五分支的锁骨下动脉，肺动脉和动脉导管悬带，中讨论了这些畸形的心血管造影特点和胚胎学改变。     

产前超声诊断胎儿右位主动脉弓

目的 探讨胎儿右位主动脉弓的产前超声诊断方法及声像图特征,提高其产前检出率。方法 回顾性分析我院产前超声诊断的9例右位主动脉弓胎儿的产前超声表现,并对其产前超声特征进行总结分析。结果 9例右位主动脉弓胎儿中5例为单纯性右位主动脉弓,1例为双主动脉弓,1例合并多囊肾,1例合并室间隔缺损型肺动脉闭锁,1例合并室间隔缺损型肺动脉闭锁、右心室双出口和永存左上腔静脉。9例右位主动脉弓在三血管-气管切面上表现为主动脉弓位于气管的右侧,在非标准左心室流出道切面上表现为主动脉弓与升主动脉之间的夹角增大。其中6例为右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉,与左位动脉导管构成包绕气管和食管的＂U＂型血管环,1例双主动脉弓形成包绕气管和食管的＂O＂形血管环,2例为右位主动脉弓合并头臂动脉镜像分支、动脉导管连接于左锁骨下动脉,未形成血管环。9例中4例引产后经尸体解剖证实,5例经产后超声心动图检查证实。结论 胎儿右位主动脉弓具有特征性的产前超声诊断图像,掌握右位主动脉弓的产前超声图像特征,可有效检出胎儿右位主动脉弓,三血管-气管切面和非标准左心室流出道切面是产前筛查和诊断右位主动脉弓的重要切面。     

主动脉弓离断的多层螺旋CT诊断价值

主动脉弓离断是一种少见的先天性心血管畸形,约占先天性心脏病总数的1％。以往确诊主要依据主动脉造影,随着多层螺旋CT扫描技术后处理功能的发展,MSCTA可以对主动脉弓离断作出正确诊断。     

胸骨上窝特殊切面连续扫描探查小儿双主动脉弓的临床应用价值（附2例报告）

目的：探讨胸骨上窝特殊切面连续扫描探查在小儿双主动脉弓超声诊断中的应用价值,旨在提高超声对双主动脉弓诊断的准确率。方法针对在我科常规进行超声心动图检查的患儿,从剑下、心尖四腔、五腔,左室长轴、短轴、胸骨旁、胸骨上窝等部位顺序连续扫描进行检查,详细检查心房、心室、大动脉的位置,房室连接、心室大动脉连接关系。结果4000余例经过胸骨上窝长短轴及过渡切面连续扫描排除主动脉弓异常,2例经上述特殊切面扫描心脏彩超诊断为双主动脉弓所致血管环,1例行心脏CT进一步证实该诊断并在全麻下行“双主动脉弓矫治术”。另1例患儿无明显临床症状在随访中。结论超声心动图能较准确地诊断小儿双主动脉弓,关键在于胸骨上窝特殊切面的连续扫描及细致探查。     

双主动脉弓畸形误诊为纵隔肿瘤一例报告

双主动脉弓畸形是一种少见的先天性心血管发育异常的疾病,病人常以气管和食管压迫症状而就诊。我院收治一例被误诊为纵隔肿瘤而进行了剖胸探查术。为供同道们借鉴,特报告如下:     

主动脉弓离断的影像学表现及诊断价值

目的 比较不同的影像学检查方法对主动脉弓离断（IAA）的诊断价值和限度。材料与方法 对10例确诊为IAA的种种影像学资料进行分析、比较。结果 胸片诊断仅有某些提示意义。升主动脉造影可以明确诊断并分裂,但为有创性检查,有时需多次插管,多部位造影才能充分显示病变。超声显示心内畸形好,但显示主动脉弓降部畸形欠佳。螺旋CT血管成像（SCTA）能立体地显示主动脉弓降部畸形,但不能显示心内畸形。电子束CT（EBCT）优于螺旋CT,但尚未普及。MRI亦能显示主动脉弓降部畸形。结论 SCTA、EBCT或MRI结合超声是本病的最佳检查方法。     

胸片易发生误诊的主动脉及头臂大血管畸形(附4例分析)

主动脉或头臂大血管畸形系少见病，胸片往往易发生误诊。本文收集4例经主动脉造影或数字减影血管造影（DSA）证实的主动脉及头臂大血管畸形，胸部平片似纵隔肿瘤或肺部病变，现报道如下：1病例报告1．1例1：男，34岁。因感冒胸透发现左肺阴影，抗炎治疗lino无效，无自觉症状。X线检查：胸片正侧位示左肺动脉弓上方见一类圆形阴影，大小约3cm×3cm，侧位阴影位于气管后方，初诊为气管囊肿。CT检查发现在主动脉弓外上方与主动脉弓界限不清的高密度影。诊断为左上纵隔肿物，考虑主动脉瘤可能。主动脉造影：主动脉弓降部弯把畸形并呈锐角，向…     

一种少见主动脉弓畸形——永存第5对主动脉弓的临床及影像学诊断

永存第5对主动脉弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)极少见,系胚胎期第5对鳃动脉弓残留所产生的一种先天性主动脉弓畸形,自1969年Van Praagh~([1])首次描述了这种畸形以来,一些个案及小组病例陆续被报道.近二十年来,随着磁共振、CT及超声心动图的发展和普及,本病的报道例数逐渐增多.     

低场强MRI用双脉冲序列抑制脂肪

作者在低场强(0.15T Picker型MR机)下用双脉冲序列作了抑制脂肪的研究。第一种序列为自旋回波(SE),TR1500ms,TE 80ms。给90°脉冲,为以水为中心的化学位移选择性双121脉冲。双脉冲间隔25ms,90°激发水共振。频率与水相差仅20Hz的脂类无真正的激发。然后给予180°层-选脉冲。第二种用反转恢复序列(IR),先给双(242)180°脉冲,使脂肪反转而水不反转,然后在脂肪弛豫至零点位的反转时间(TI)上给予层-选90°脉冲。结果仅水被激发并成象。TR降至500ms给予T_1加权序列。TI变化在60～120ms。TE44ms。每次检查均把场强调均匀。自由诱导衰减傅立叶转换调     

双源CT心血管成像诊断右位主动脉弓并双降主动脉畸形1例

男,5岁,因生后反复发作肺部感染就诊于当地医院.体检、实验室检查未发现阳性体征.胸片提示存在心血管畸形可能.进一步行心脏超声检查,提示降主动脉狭窄可能.为明确诊断就诊于本院,行双源CT心血管成像(CTA)检查,检查显示:主动脉弓部位于脊柱右侧,延续为降主动脉后,沿脊柱右侧下行,至膈肌水平与另一沿脊柱左侧下行血管(左侧降主动脉)汇合后,穿过膈肌延续为腹主动脉(图1,2).脊柱右侧降主动脉管腔迂曲,脊柱左侧降主动脉管腔较纤细,近心端为盲端(图3).左侧锁骨下动脉起自左侧降主动脉,左侧颈总动脉、右侧颈总动脉及右侧锁骨下动脉依次自右位主动脉弓发出.CTA诊断:右位主动脉弓合并双降主动脉畸形.