血清IgG4与IgG比率在IgG4相关性疾病中的诊断价值

目的 探讨血清IgG4含量及IgG4与总IgG的比率在IgG4相关性疾病(IgG4-related diseases,IgG4-RD)中的诊断价值.方法 收集苏州大学附属第二医院体检健康人群(健康人对照组)血清80份,IgG4-RD确诊患者(IgG4-RD组)血清33份,其他自身免疫病组血清150份.用免疫比浊法检测各...     

血清IgG4 水平检测在IgG4 相关肝胆胰疾病诊断及疗效评估的价值研究

目的 研究血清免疫球蛋白(Ig)G4 水平在IgG4 相关肝胆胰疾病的诊断及疗效评估中的价值。方法 通过收集2020 年 8 月～ 2022 年 3 月来广东省人民医院检验科进行血清 IgG4 水平检测且明确诊断为肝胆胰疾病的患者267 例,将其分为IgG4 相关肝胆胰疾病组(n=19)和非IgG4 相关肝胆胰疾病组(n=248)。另外选取 50 例体检健康者作为对照组。采用乳胶免疫比浊法检测血清IgG4,比较各组血清IgG4 水平。应用ROC 曲线评价血清IgG4 水平鉴别诊断IgG4 相关肝胆胰疾病的最佳诊断界值及敏感度和特异度。收集实验室检测资料,分析其他实验室指标与血清IgG4 水平之间的相关性。结果 IgG4 相关肝胆胰疾病组血清IgG4 水平[3.86(2.25,6.90)g/L] 显著高于非IgG4 相关肝胆胰疾病组[0.75(0.47,1.29)g/L] 和健康对照组[0.71(0.40,1.03)g/L],差异具有统计学意义(Z = 3.641,6.314, 均P ＜ 0.01)。非IgG4 相关肝胆胰疾病中胆管肿瘤疾病组有20%(4/20) 的患者IgG4 水平高于正常值,在非IgG4 相关肝胆胰疾病中阳性率最高。通过IgG4 相关肝胆胰疾病组和其他对照组绘制ROC 曲线,最佳诊断界值为2.02g/L,AUC 为0.875(95%CI:0.953 ～ 0.995)。血清IgG4 水平仅与IgG 呈显著正相关(r=0.943,P ＜ 0.05)。IgG4 相关肝胆胰疾病组中其他实验室指标阳性率排名前三的是GGT(75.00%),ALP(68.75%)和空腹GLU(61.11%)。IgG4 相关肝胆胰疾病患者有效治疗后血清IgG4 水平均明显降低(Z=-2.547,P=0.011)。结论 血清IgG4 水平鉴别诊断 IgG4 相关肝胆胰疾病最佳诊断界值为2.02g/L。动态观察血清IgG4 水平对诊断IgG4 相关肝胆胰疾病有重大提示作用。血清IgG4 也是判断临床治疗有效的重要指标。     

血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关肝胆疾病与其他肝胆疾病中的价值

目的探讨血清IgG4水平在IgG4相关肝胆疾病和其他肝胆疾病鉴别诊断中的应用价值。方法选择2015年8月至2017年4月在湖南省人民医院住院治疗的肝胆疾病患者270例,分为以下8组:肝硬化组(17例)、急性胰腺炎组(52例)、慢性胰腺炎组(33例)、胆囊炎和胆结石组(27例)、胆管癌组(30例)、胆管炎和胆管结石组(41例)、胰腺癌组(47例)、IgG4相关肝胆疾病组(23例)。另外选取20例体检健康者作为对照组。采用速率散射比浊法检测血清中IgG4的水平,应用ROC曲线评价IgG4鉴别诊断IgG4相关肝胆疾病的敏感性和特异性。结果与健康人对照组相比,肝硬化组和IgG4相关肝胆疾病组的IgG4水平明显增高(P均0.05)。与IgG4相关肝胆疾病组相比,肝硬化组、急性胰腺炎组、慢性胰腺炎组、胆囊炎和胆结石组、胆管癌组、胆管炎和胆管结石组、胰腺癌组的IgG4水平明显降低(Z值分别为-5.267,-6.802,-5.921,-6.005,-6.173,-6.513,-6.014;P值均0.01)。IgG4在区分IgG4相关肝胆疾病和其他肝胆疾病的AUC为0.982,以4.13 g/L为诊断界值点时,敏感性为95.7%,特异性为96.0%。12例IgG4相关肝胆疾病患者激素治疗后2个月IgG4水平明显低于治疗前(Z=-2.021,P=0.043)。结论血清IgG4升高并不是IgG4相关肝胆疾病所特有。以4.13 g/L为诊断界值点时,IgG4在鉴别诊断IgG4相关性肝胆疾病时具有很高的价值,同时对激素治疗后的疗效判断有一定作用,但需扩大样本进一步验证。     

血清IgG4和IgG4/IgG比值诊断Ⅰ型自身免疫性胰腺炎的最佳临界值及性能评价

目的探讨血清免疫球蛋白(Ig)G4水平和IgG4/IgG比值诊断Ⅰ型自身免疫性胰腺炎(AIP)的最佳临界值及性能。方法采用免疫散射比浊法检测47例Ⅰ型AIP患者、109例胰腺胆管恶性肿瘤患者(疾病对照组)及99名正常对照者的血清IgG亚类(IgG1、IgG2、IgG3、IgG4)水平。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价血清IgG4水平和IgG4/IgG比值鉴别诊断Ⅰ型AIP的效能,计算曲线下面积(AUC)并确定最佳临界值。结果Ⅰ型AIP组血清IgG2、IgG4、IgG水平和IgG4/IgG比值均高于正常对照组(P0.001);疾病对照组血清IgG1、IgG3、IgG4水平和IgG4/IgG比值均低于正常对照组(P0.05)。Ⅰ型AIP组中血清IgG4水平升高者占95.7%,明显高于疾病对照组(3.7%)和正常对照组(2.0%)(P0.001);疾病对照组和正常对照组之间差异无统计学意义(P0.05)。ROC曲线分析显示,血清IgG4鉴别诊断Ⅰ型AIP的AUC为0.992,最佳临界值为1740 mg/L,敏感性、特异性和准确性分别为97.9%、96.2%和96.5%;IgG4/IgG比值鉴别诊断Ⅰ型AIP的AUC为0.988,最佳临界值为0.103,敏感性、特异性和准确性分别为97.9%、93.8%、94.5%。血清IgG4与IgG4/IgG比值鉴别诊断Ⅰ型AIP的AUC差异无统计学意义(P0.05)。结论血清IgG4水平及IgG4/IgG比值对于诊断Ⅰ型AIP均有重要价值。     

自身免疫性疾病和慢性肝病IgG4增高者血清IgG4／IgG分析

目的：探讨自身免疫性疾病和慢性肝病IgG4增高者血清中IgG4／IgG二组差异,并与健康人群进行比较。方法收集上海市仁济医院南院门诊和住院的自身免疫性疾病患者血清25例,慢性肝病患者伴IgG4增高者血清49例,以健康体检者血清30例作为对照组。利用免疫散射比浊法分别检测上述三组患者血清IgG4和IgG水平,计算IgG4与IgG比值,并分析三组之间血清IgG4水平和IgG4／IgG值的差异。结果与对照组相比,自身免疫性疾病组和慢性肝病伴IgG4增高组IgG4水平均显著升高,IgG4／IgG值均显著升高（P＜0．05）。与慢性肝病伴IgG4增高组相比,自身免疫性疾病组IgG4水平和IgG4／IgG值均显著升高（P＜0．05）。结论本文结果显示自身免疫性疾病患者和慢性肝病伴IgG4增高患者IgG4与IgG水平并非成一定比例增高,IgG4具有含量和比例增高现象,说明IgG4单项检测和IgG4／IgG检测对鉴别自身免疫性疾病和慢性肝病具一定临床价值。     

血清IgG4 CEA、CA19-9 和NLR联合检测在IgG4相关性自身免疫性胰腺炎与胰腺癌鉴别诊断中的临床价值

摘要:目的探讨血清 lgG4、癌胚抗原(CEA)、糖类抗原19-9(CA19-9) 和中性粒细胞/淋巴细胞比值( ntroplilto-lymphocyteratio, NLR)单项及联合检测在IgG4相关性自身免疫性胰腺炎( IgG4-AIP)与胰腺癌鉴别诊断中的临床应用价值。方法收集2020年1月至2023年5月在南京鼓楼医院就诊的55例IgG4-AIP 初诊患者及53例胰腺癌初诊患者,检测并比较二者IgG4、CEA. CA19-9、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、嗜酸性粒细胞(E0)和NLR水平,采用ROC曲线评价血清IgG4 CEA. CA19-9 和 NLR单项及联合检测鉴别诊断IgG4-AIP与胰腺癌的效能。结果IgG4-AIP 组IgG4、WBC、Hb及EO水平显著高于胰腺癌组,胰腺癌组CEA、CA19-9、NLR水平显著高于IgG4-AIP组,差异均有统计学意义(P<0.05)。以IgG4-AIP组和胰腺癌组的IgG4、CEA. CA19-9和NLR单项以及四者联合检测的结果绘制ROC曲线,对应的ROC曲线下面积( AUCROC)分别为0.873、0.617、0.787、0.665和0.951。IgG4. CEA、CA19-9、NLR单项以及四者联合检测用于区分IgG4-AIP和胰腺癌的正确性分别为81.48%、63.89%、78.70% .65.74%和 90.74%。结论IgG4、 CEA、CA19-9、NLR在IgG4-AIP与胰腺癌的鉴别中具有一定的独立诊断效能,若四者联合检测,有利于提高对IgG4-AIP与胰腺癌的鉴别诊断能力。     

IgG4与IgG4相关性疾病的研究进展

正免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)是一组病因不明的全身系统性自身免疫疾病,患者主要表现为血清IgG4水平升高、器官组织中大量淋巴浆细胞归巢及IgG4阳性浆细胞浸润~([1])。由于目前IgG4-RD在我国研究报道较少,为此本文就国内外IgG4-RD的最新研究进展综述如下。1 IgG4分子的理化性质和生物功能免疫球蛋白G(IgG)是由机体浆细胞合成并分泌的一组具     

IgG4相关性疾病潜在生物学标志物的研究进展

摘要:IgG4相关性疾病( IgG4-RD)是由机体免疫介导的慢性系统性炎症伴纤维化的一类疾病,临床表现为受累组织器官肿大常伴血清IgG4水平异常升高,病理则以受累部位IgG4阳性浆细胞和大量淋巴细胞浸润、席纹状纤维化为特征性表现。目前血清IgG4常用作IgG4-RD的诊断指标,但其敏感性和特异性最佳时的截断值仍待商榷;其他标志物还包括IgG4-RD反应指数评分,病理活检组织IgG4*浆细胞等,二者可在一定程度上反映疾病的预后,但这些标志物的诊断价值有限。该文综述了近年来与IgG4-RD相关的潜在的生物学标志物及治疗靶点的研究进展。     

IgG4相关性疾病的临床诊断学特征

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床诊断学特征。 方法回顾性分析2015年1月至2018年6月泰安市中心医院经病理科确诊的3例IgG4-RD患者的临床资料,观察IgG4-RD的病理形态学特点及免疫表型。 结果患者中男性2例,女性1例,年龄76～80岁;3例患者均血清IgG4升高;CT检查可见相应部位或器官弥漫性或局限性肿大;病灶标本光镜下均可见弥漫或片状淋巴细胞及IgG4^＋浆细胞浸润;浸润细胞周围有特征性的纤维化,典型呈"螺旋环"状,伴有腮腺、肾小管等的萎缩。 结论IgG4-RD是一种少见的慢性自身免疫性疾病,以高血清IgG4水平及组织中大量IgG4^＋的浆细胞浸润、伴有显著纤维化为特征;临床、影像学及组织学表现均易与肿瘤等疾病相混淆,掌握其临床特征并结合免疫组化方能正确诊断。     

IgG4相关性淋巴结病与淋巴瘤

IgG4在IgG中是最小的亚群,近年来一种并不多见的以淋巴结及一系列结外部位出现硬化性损害伴随受累部位IgG4亚型浆细胞增多、血清IgG4水平升高以及经常出现自身抗体等表现为特征的系统性疾病经常被报道,该病现在一般被称为IgG4相关性疾病(IgG4-RD),对糖皮质激素治疗反应良好;一些研究者认为IgG4-RD有可能最终发展为淋巴瘤。本综述阐述了与IgG4-RD相关的淋巴结病变,探讨了病变淋巴结中IgG4阳性浆细胞增多的意义,同时结合文献讨论了与IgG4-RD相关的淋巴瘤以及IgG4-RD患者发生淋巴瘤风险。     

IgG4相关性疾病的临床诊断学特征

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断学特征。 方法回顾性分析2014年4月至2020年9月在山西医科大学第二医院就诊的IgG4-RD患者的临床资料,将患者分为确诊病例组和可能确诊病例组(包括可能诊断和可疑诊断),观察两组患者在年龄、性别、病程持续时间、IgG4水平等的差异。Spearman相关性分析累及器官个数与病程持续时间的关系。Kruskal-Wallis H检验分析累及器官个数与IgG4水平的关系。 结果68例IgG4-RD患者中,男女性别比为1.27∶1,中位年龄59(50,65)岁。主要首发临床表现为下颌肿物29例(42.65%),眼睑肿物11例(16.18%),其他临床表现为腹痛、腹胀、黄疸、肩腰背部疼痛、鼻塞、流涕、视物模糊、咽部异物感、心绞痛、皮疹、气短、尿崩症等。最常见受累器官主要为淋巴结37例(54.41%)、颌下腺29例(42.65%)、胰腺胆道15例(22.06%)、泪腺11例(16.18%)、腮腺8例(11.76%)、腹膜后纤维化7例(10.29%)。血清IgG4水平>1 350 mg/L 47例(69.12%)。超声局部探查或CT/MRI影像学可表现为1个或多个器官局限或弥漫性肿大、结节、壁增厚、受累器官旁软组织影、淋巴结增大等。有55例进行组织病理学检查,获取病理标本部位常见的为颌下腺(29/55,52.73%)、眼眶肿物(11/55,20.00%)、胰腺(8/55,14.55%)。病理表现为淋巴细胞、浆细胞浸润,部分有嗜酸性粒细胞浸润及纤维组织增生。免疫组化染色IgG4阳性细胞20~50个/HPF,IgG4⁺/IgG⁺ 20%~50%。多数患者采用激素或联合免疫抑制剂治疗后病情转归,2例高龄患者因合并梗阻性肾病、慢性肾功能衰竭死亡。34例确诊患者中,Spearman相关性分析显示病程长短与累及器官个数显著相关(r＝0.33,P＝0.005);Kruskal-Wallis H检验结果显示受累器官个数与IgG4水平比较,差异无统计学意义(H＝4.73,P＝0.192)。 结论IgG4-RD临床表现高度异质性,IgG4水平尚不能作为判断疾病严重程度的指标。     

血清IgG4水平升高患者临床和实验室指标的分析

目的研究血清免疫球蛋白G亚型4(IgG_4)升高患者的临床特点,探讨IgG_4水平检测对不同疾病诊疗的价值。方法2013年2月—2017年4月来我院就医的门诊及住院血清IgG_4水平升高(以国际推荐的血清IgG_4水平≥1.35 g/L为异常值)且诊断明确的患者共112例,根据诊断结果分为IgG_4相关性疾病组(8例)、风湿免疫病组(40例)、呼吸系统疾病组(31例)和其他疾病组(33例)。收集临床和实验室检查资料,进行比较分析。结果在4组疾病患者中,IgG_4相关性疾病患者的IgG_4水平明显高于免疫风湿疾病组、呼吸系统疾病组和其他疾病组(P0.05)。根据实验室检查资料,C反应蛋白、免疫球蛋白E和血沉这3项指标阳性率较高,分别为80.0%、80.0%和77.7%;IgG、血沉与IgG_4的水平呈正相关,而补体C3、C4、清蛋白、前清蛋白和IgG_4水平呈负相关。结论 IgG_4检测对IgG_4相关疾病有重要的诊断价值,临床上对于免疫球蛋白、血沉水平升高,补体和清蛋白、前清蛋白水平降低等异常指标的患者,可及时检测IgG_4水平,结合不同部位的受累器官早期做出诊断。     

IgG4相关性疾病临床表现与诊断

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4密切相关的系统性自身免疫性疾病。该疾病可累及多个系统,临床表现无特异性,主要表现为单个或多个器官弥漫性肿大,相关检查主要包括血清学、病理学和影像学。本文就IgG4-RD临床表现和诊断的最新研究进展进行综述,旨在为临床治疗提供帮助。     

肾上腺皮质激素助减剂治疗IgG4相关性疾病一例

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是新近被认识和关注的一类疾病。该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性浆细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、甲状腺及垂体等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。IgG4-RD作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识,但国内报道仍较少。该文报道1例IgG4-RD患者的诊治经过,为临床医生认识、诊治该疾病提供参考。     

lgG4相关性疾病的鉴别诊断与治疗

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。该疾病的发病机制尚未明确,临床表现无特异性,因可累及全身各个系统,临床诊断时需与多种疾病相鉴别。目前,IgG4-RD的治疗以激素治疗为首选,出现耐药或复发时可考虑采用生物治疗或免疫抑制剂。     

血清IgG4对IgG4相关性疾病诊断价值的Meta分析

目的 系统评价血清IgG4对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断价值.方法 计算机检索PubMed、EMBASE、万方数据库、维普数据库和中国知网数据库,收集自2011年1月1日至2020年1月1日所有以探讨血清IgG4对IgG4相关性疾病诊断价值为目的的英文文献,制定严格的纳入及排除标准进行文献筛选及数据提取,...     

IgG4相关性疾病的临床病例评析

目的提高对IgG4相关性疾病颅内病变的认识。 方法描述1例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）颅内病变患者的诊治过程,总结其临床、影像学、病理特点,诊断和鉴别诊断,治疗和预后。 结果22岁女性,头痛、左眼视力下降10个月。6个月前左眼失明,眼球固定,左眼球后占位,病理示大量淋巴浆细胞浸润,IgG4＋浆细胞>50/高倍视野,IgG4（＋）/IgG比值>10%,予足量激素及小剂量免疫抑制剂治疗病情维持原状。2个月前停药。半月前突发右眼视力下降伴头痛加重,5天前右眼失明伴烦渴多尿,高钠血症。头颅MRI提示右侧视神经、鼻窦、鞍区、左侧颞叶及邻近脑膜异常信号。脑脊液压力、细胞学、生化均正常。予大剂量激素冲击治疗,序贯减量,联合环磷酰胺冲击治疗,患者右眼视力逐步恢复至0.3,头痛完全缓解,尿量改善,血钠正常。40余天后复查头颅MRI本次新发病灶明显好转。 结论IgG4-RD颅内病变可同时累及多个部位,但不伴颅外表现,可出现病情快速进展,及时治疗可避免不可逆损害。     

自身免疫性胰腺炎患者血清IgG4水平的变化及临床意义

目的探讨自身免疫性胰腺炎(AIP)患者血清免疫球蛋白G亚型4(IgG4)水平的变化及临床意义。方法纳入2012年10月至2016年2月在浙江大学医学院附属第一医院就诊并进行血清IgG4检查的胰腺疾病患者232例,依据其最终临床诊断分为AIP组(45例)、慢性胰腺炎组(除外自身免疫性胰腺炎,54例)、急性胰腺炎组(77例)和胰腺癌组(56例),同时选择73例健康体检者作为对照组,比较各组人群血清IgG4水平之间的差异;以AIP作为疾病组绘制ROC曲线,计算IgG4用于AIP临床辅助诊断的最佳界值;同时对73例健康体检者IgG4水平进行分析,建立适合本实验室的血清IgG4参考范围。结果⑴AIP组IgG4水平(5.980±4.929g/L)明显高于慢性胰腺炎组(0.651±0.546g/L)、急性胰腺炎组(0.661±0.456g/L)、胰腺癌组(0.775±0.687g/L)和对照组(0.532±0.370g/L),差异有统计学意义(P均0.001);慢性胰腺炎组、急性胰腺炎组、胰腺癌组和对照组IgG4水平之间均无明显差异(P均0.05);⑵血清IgG4为1.535g/L时,IgG4用于AIP临床辅助诊断的曲线下面积最大,面积为0.936,此时的灵敏度为85.6%,特异性为94.2%;⑶针对73例健康体检者IgG4水平所建立的95%可信区间的上限为1.27g/L,99%可信区间的上限为1.64g/L。结论 AIP患者血清IgG4水平明显高于其他胰腺疾病患者和健康体检者,血清IgG4用于AIP的临床辅助诊断具有较高的灵敏度和特异性,基于本研究所纳入的健康体检者建立的参考区间与试剂说明书之间存在一定的差异,每个实验室应建立适合于本实验室的参考范围。     

临床相关疾病血清IgG4的表达水平及其对IgG4-RD的诊断价值

目的 研究分析血清免疫球蛋白IgG₄临床分布特征及用于IgG₄相关性疾病（IgG₄-RD）的诊断价值。方法 回顾性分析1 604例就诊于常熟地区医院患者血清，以增强型免疫散射比浊法进行血清IgG₄检测。根据临床诊断标准分为IgG₄-RD组与非IgG₄-RD组，评估IgG₄指标的诊断效能。依系统疾病分若干组，分析比较各组血清IgG₄水平差异。结果 临床诊断为IgG₄-RD 11例，非IgG₄-RD患者1 590例（分为16大类型）,有212例IgG₄阳性（>1.35 g/L）,阳性病例中男性比例高于女性。血清IgG₄最佳临界值取1.38 g/L时，诊断IgG₄-RD敏感性达90.9%,特异性为88.4%。自身免疫病、肿瘤相关疾病与其他各类型疾病之间血清IgG₄值差异有统计学意义（...     

IgG4相关性疾病的临床特征分析

目的探讨IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的临床特点、血清学、影像学、组织病理学及治疗、预后,为IgG4-RD的诊治提供依据。 方法回顾性分析2013年至2019年在山西医科大学第二医院诊治的76例诊断为IgG4相关性疾病患者的临床资料。 结果76例患者中男性39例（51.3%）,女性37例（48.7%）,平均年龄（56.1±11.8）岁。最常见的受累器官为颌下腺25例（32.9%）,其他器官受累依次为唇腺12例（15.8%)、胰腺10例（13.2%）、腮腺9例（11.8%）、腹膜后纤维化6例（7.9%）、淋巴结4例（5.3%）、鼻窦2例（2.6%）、肺脏2例（2.6%）、肾脏2例（2.6%）,胆道系统2例（2.6%）,皮肤1例（1.3%）、结肠1例（1.3%）。白介素6与IgG4水平呈正相关（r=0.483,P<0.01）,干扰素γ与IgG4水平呈正相关（r=0.228,P=0.048）;白介素2、白介素4、白介素10、肿瘤坏死因子α（TNF-α）水平与IgG4无相关性（P均>0.05）。61例患者接受病理组织学检查,主要表现为淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化形成,IgG4阳性浆细胞每高倍镜视野下>10个,和（或）IgG4/IgG>40%。18例（23.7%）患者单用糖皮质激素治疗,22例（28.9%）患者激素联合免疫抑制剂治疗,34例（44.7%）患者激素联合免疫调节治疗,2例（2.6%）患者未治疗;69例（90.8%）患者初始治疗反应较好。 结论IgG4-RD最常受累器官是颌下腺、唇腺、胰腺及腮腺,应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。联合检测白介素6、干扰素γ可能在IgG4-RD的致病过程中起一定的预测作用,并可能成为IgG4-RD临床治疗的新靶点。