滤泡性淋巴瘤治疗进展

滤泡性淋巴瘤(FL)是成熟B淋巴细胞恶性增殖形成的淋巴瘤类型, 其生物学行为和治疗具有很强的异质性。10%～15%患者可以等待观察, 无需治疗;10%～20%的患者发生早期进展, 整体生存时间明显缩短;30%～40%的患者可能发生组织学转化, 需要强化治疗;迄今为止, 大多数FL患者仍然不可治愈。FL的治疗应充分考虑患者耐受情况、肿瘤负荷及复发风险而采取个体化治疗, 以改善患者的生活质量、延长患者生存为主要考量。本文主要总结了近年关于新型CD20单抗、PI3K抑制剂、EZH2抑制剂、PD-1/PD-L1抑制剂、CD19 CAR-T治疗等新药的安全性及有效性数据, 为临床选择药物提供了循证医学证据。     

复发难治滤泡淋巴瘤治疗进展

滤泡淋巴瘤(FL)是最常见的惰性B细胞淋巴瘤, 多线治疗后复发难治FL患者预后不良。2022年第64届美国血液学会年会公布了关于FL的基因分型及多项复发难治FL的治疗研究进展, 包括靶向治疗、双特异性抗体以及嵌合抗原受体T细胞等。文章对这些进展进行介绍。     

EB病毒阳性不一致性淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨不一致性淋巴瘤(DL)的临床表现、实验室检查及诊疗特点。方法回顾性分析泰州市人民医院2019年11月收治的1例EB病毒阳性不一致性淋巴瘤患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者起病时行颈部淋巴结活组织病理检查提示为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL);后因消化道出血行肠道病灶切除术, 术后病理提示弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL), 最终诊断为DL。予以R2-CHOP方案化疗, 患者病程中反复出现消化道出血, 一般情况较差, 后患者拒绝化疗, 改为来那度胺单药治疗。最终患者因多脏器衰竭死亡, 总生存时间13个月。结论 DL临床少见, 而同时患AITL和DLBCL更为罕见, 临床医生需提高对该病的认识, 避免误诊和漏诊。     

原发中枢神经系统间变性淋巴瘤激酶阳性间变大细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨原发中枢神经系统(CNS)间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析潍坊市人民医院2021年收治的1例原发CNS ALK阳性ALCL患者的临床、影像学及病理资料, 并复习相关文献。结果患者为24岁女性, 因头痛、恶心伴低热入院。颅脑磁共振成像(MRI)示胼胝体压部异常信号, 行开颅手术切除, 病理检测结果提示ALK阳性ALCL。术后行大剂量甲氨蝶呤+替莫唑胺化疗2个周期, 头痛加重, 颅脑MRI提示疾病进展, 应用克唑替尼、依托泊苷、异环磷酰胺、多柔比星脂质体、地塞米松、塞替派等药物化疗, 效果不佳, 最终死亡。结论原发CNS ALK阳性ALCL少见, 具有进展迅速、侵袭性强等特点, 预后不良。     

原发中枢神经系统淋巴瘤诊治进展

原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种罕见的淋巴瘤亚型, 采用既往传统方案治疗的患者预后极差, 如何更好地判断PCNSL预后和提高疗效是临床难点。第64届美国血液学会(ASH)年会公布了多项关于PCNSL诊治的最新研究进展, 包括影像学检查、基因测序、靶向治疗、嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗和自体造血干细胞移植(ASCT)等。文章对第64届ASH年会报道的PCNSL有关进展进行综述。     

弥漫大B细胞淋巴瘤并发滤泡淋巴瘤患者临床特征、基因突变谱及预后分析

目的探讨初诊弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)并发滤泡淋巴瘤(FL)(DLBCL/FL)患者的临床病理特征、基因突变谱和预后影响因素。方法回顾性分析2018年2月至2021年11月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的50例DLBCL/FL患者的临床病理资料。采用靶向测序评估55个淋巴瘤相关基因的突变状态。总结患者临床特征, 评估患者近期疗效;采用Kaplan-Meier法分析患者总生存(OS)和无进展生存(PFS);采用Cox比例风险模型评估OS和PFS的影响因素。结果 50例DLBCL/FL患者中, 男性23例(46%), 国际预后指数(IPI)评分≥2分22例(44%), 16例(32%)为双表达淋巴瘤(DEL), 4例(8%)为双打击淋巴瘤(DHL)。一线治疗后患者的完全缓解(CR)率为68%(34/50), 总有效率为78%(39/50)。中位随访23.3个月(5.1～50.9个月), 2年OS率为82.1%, 2年PFS率为67.1%, 中位OS和PFS均未达到。靶向测序显示, KMT2D、MYD88、TP53、BTG2、DTX1、EZH2、CD70、CREBBP、DUSP2、...     

原发系统型间变性大细胞淋巴瘤患者临床特征及预后分析

目的探讨原发系统型间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)患者的临床特点及预后影响因素。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月辽宁省肿瘤医院收治的31例初治原发系统型ALCL患者的临床病理资料。采用Kaplan-Meier法进行生存分析, 并行log-rank检验;采用Cox比例风险模型对患者总生存(OS)的影响因素进行多因素分析。结果 31例患者中男性19例, 女性12例, 中位年龄47岁(16～74岁)。有B症状18例(58.1%), 血小板计数升高16例(51.6%), Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期22例(71.0%)。随访结束时, 31例患者中生存22例, 死亡9例。5年OS率70.9%, 中位OS时间未达到。采用CHOPE方案化疗患者5年OS率高于CHOP和其他方案化疗患者, 差异有统计学意义(P=0.049)。不同血小板计数、国际预后指数(IPI)评分、化疗方案和有无B症状患者5年OS率差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素分析显示IPI评分是OS的独立影响因素(HR=2.194, 95%CI 1.078-4.465, P=0.030)。结论原发系统型ALCL临...     

淋巴瘤合并恶性实体肿瘤26例临床特征分析

目的探讨淋巴瘤合并恶性实体肿瘤患者的临床特征。方法回顾性分析2018年1月至2021年8月青岛大学附属烟台毓璜顶医院收治的26例淋巴瘤合并恶性实体肿瘤患者临床资料, 总结其临床特征、淋巴瘤和恶性实体肿瘤的类型及预后。结果 1 102例淋巴瘤患者中26例合并实体肿瘤, 发病率2.36%(26/1 102)。26例患者中, 男性16例(61.54%), 女性10例(38.46%), 中位年龄68.5岁(49～83岁)。26例患者淋巴瘤类型包括弥漫大B细胞淋巴瘤10例(38.46%)、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病6例(23.08%)、边缘区淋巴瘤6例(23.08%)、滤泡淋巴瘤2例(7.69%)、NK/T细胞淋巴瘤1例(3.85%)、外周T细胞淋巴瘤1例(3.85%);合并的恶性实体肿瘤包括甲状腺乳头状癌8例(30.77%)、结直肠癌5例(19.23%)、肺癌4例(15.38%)、胃癌3例(11.54%)、前列腺癌2例(7.69%)、乳腺癌1例(3.85%)、肾透明细胞癌1例(3.85%)、咽部鳞状细胞癌1例(3.85%)、膀胱癌1例(3.85%)。26例患者中13例(50.00%)...     

原发皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例病理特征分析

目的探讨原发皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析大同市第五人民医院2021年1月收治的1例原发皮肤ENKTL患者资料, 分析其临床特征、相关临床资料及病理形态, 并复习相关文献。结果该例患者66岁, 以四肢皮下硬结、皮疹、发热入院, 肺CT示双肺可见多个斑片及结节影;全腹CT示肠系膜、大网膜多发絮状高密度影, 考虑为脂膜炎;通过肺穿刺和腋下结节切除术后病理检查及免疫组织化学证实为原发皮肤ENKTL。结论原发皮肤ENKTL临床特征不典型, 侵袭性强, 患者预后差。其容易误诊和漏诊, 确诊依靠结合临床特征、病理组织形态、免疫表型以及EB病毒原位杂交。     

间变性淋巴瘤激酶阳性原发皮肤间变大细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨维布妥昔单抗(BV)联合CHP(环磷酰胺、表柔比星、泼尼松)方案治疗间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)的效果及安全性。方法回顾性分析山东大学齐鲁医院2021年6月收治的1例ALK阳性PC-ALCL患者的诊疗过程, 并复习相关文献。结果该患者接受CHOP方案治疗1个疗程, BV联合CHP方案化疗5个疗程, 疗效良好, 创面愈合, 且未出现严重不良反应。结论成年ALK阳性PC-ALCL患者表现出很高的侵袭性, 可考虑早期积极干预。BV联合CHP方案治疗ALK阳性PC-ALCL安全有效。     

NK/T细胞白血病/淋巴瘤免疫治疗的研究进展

NK/T细胞白血病/淋巴瘤是一类起源于T细胞或自然杀伤细胞的恶性肿瘤, 发病率低, 尚缺乏明确且有效的治疗策略, 临床预后不良。近年来靶向疗法在血液系统肿瘤治疗中取得很大进展, 包括单克隆抗体和嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法, 其中以CD30、CD7、CD5、CD52、CCR4等为靶抗原治疗NK/T细胞白血病/淋巴瘤的临床研究取得一定疗效, 因而备受关注, 但其广泛应用仍面临巨大挑战。文章就近年来NK/T细胞白血病/淋巴瘤免疫治疗的进展进行综述。     

弥漫大B细胞淋巴瘤患者临床病理特征及预后分析

目的探讨弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床病理特征、分子遗传学特征及预后。方法回顾性分析北京大学第三医院及北京大学基础医学院2008年1月至2015年12月会诊及常规外检的152例DLBCL患者的临床病理资料, 采用免疫组织化学法检测CD10、bcl-6、MUM1、GCET1、FOXP1的表达情况, 采用原位杂交检测EB病毒编码小RNA;采用荧光原位杂交(FISH)检测bcl-2、bcl-6和c-myc基因异常情况, 筛选双重打击淋巴瘤(DHL)。采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果 152例DLBCL中, 男女比例为1.49∶1, 中位发病年龄59岁(7～90岁), 原发于淋巴结内79例(52.0%)。全部患者中位总生存(OS)时间为16个月(1～101个月), 1、3、5年OS率分别为70.2%、44.7%及30.3%。R-CHOP方案治疗组OS好于CHOP方案治疗组及未治疗组(P=0.001)。137例进行双重打击免疫组织化学评分(DHS评分)的患者中, 0分56例, 1分57例, 2分24例, 不同DHS评分组间OS差异无统计学意义(P=0.311)。FIS...     

原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的提高对原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤(T-PCNSL)诊疗的认识。方法回顾性分析2022年6月山东大学齐鲁医院收治的1例T-PCNSL患者的临床症状、实验室检查及影像学检查结果, 并复习相关文献。结果患者为40岁女性, 左侧颞叶活组织病理检查示外周T细胞淋巴瘤, 结合临床特征及实验室检查结果, 诊断为T-PCNSL。予大剂量甲氨蝶呤+替莫唑胺方案治疗后缓解。随访病情稳定。结论 T-PCNSL罕见, 确诊需依靠组织病理学检查, 大剂量甲氨蝶呤为主的化疗是其主要治疗方法。     

淋巴瘤患者生殖保护现状与展望

目前化疗联合放疗、靶向治疗是治疗淋巴瘤的主要手段, 但临床相关治疗措施在使患者获得疾病缓解和长期生存的同时亦对其生殖功能产生负面影响。对于疗效好、获得长期生存及缓解的年轻患者, 能否正常生育成为淋巴瘤长远预后评价的重要方面, 亦是淋巴瘤患者关心的问题。文章从淋巴瘤的流行病学、淋巴瘤对生殖功能的影响、淋巴瘤患者生殖功能保护的现状与挑战、人类生殖伦理问题以及淋巴瘤患者生殖保护原则和选择等方面进行探讨, 以期为我国淋巴瘤患者的生殖保护与优生优育提供参考。     

艾滋病相关淋巴瘤11例并文献复习

目的探讨艾滋病相关淋巴瘤(ARL)患者的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析山西省肿瘤医院2012年2月至2022年4月收治的11例ARL患者临床特征、治疗方案、疗效及预后, 并复习相关文献。结果 11例患者中, 弥漫大B淋巴瘤(DLBCL)9例, 经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)2例;DLBCL一线治疗方案均以CHOP样方案为基础, cHL一线治疗方案为ABVD方案。9例DLBCL患者治疗后, 4例达完全缓解, 5例死亡;2例cHL患者治疗后, 1例达完全缓解, 1例死亡。结论 DLBCL是ARL最常见类型;抗反转录病毒治疗时代, 患者生存期有所延长, 但整体生存状况仍较差;R-CHOP样方案仍为基础治疗方案, 需继续探索整体管理模式。     

肝脾αβ T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的提高对肝脾αβ T细胞淋巴瘤的认识。方法回顾性分析承德医学院附属医院2020年6月收治的1例肝脾αβ T细胞淋巴瘤患者的临床资料, 并进行相关文献复习。结果患者以乏力症状起病, 无明显诱因出现腹胀, 通过临床表现结合各项辅助检查结果, 最终确诊为肝脾αβ T细胞淋巴瘤ⅣA期。明确诊断后给予ECHOP方案治疗, 第3个疗程更换为西达本胺联合GDP方案治疗, 随访至2021年5月患者一般状态良好。结论肝脾αβ T细胞淋巴瘤临床罕见, 对其临床特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学等方面进行综合评价有助于明确诊断。     

套细胞淋巴瘤发病机制的研究进展

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种罕见的B细胞淋巴瘤, 其发病率在逐年升高。MCL兼具惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤的共同特点, 病情进展迅速且预后不佳。最新研究认为, MCL的发病机制是一个连续统一体, 细胞周期失调、SOX11过表达、表观遗传畸变等多种因素在疾病的不同阶段发挥作用。文章主要从分子遗传学角度讨论MCL的发病机制和不同亚型的新发现, 进一步分析MCL的临床多样性。同时, 通过对MCL发病机制的认识, 旨在为MCL未来的治疗提供潜在的治疗靶点。     

皮疹呈圣诞树样分布的皮肤T细胞淋巴瘤1例

目的研究原发性皮肤T细胞淋巴瘤的临床特点和诊断要点。方法对漳州正兴医院2021年12月门诊确诊的1例原发性皮肤T细胞淋巴瘤患者的临床资料进行分析。结果该患者表现为全身圣诞树样分布持久性红色斑片、斑块, 自觉瘙痒, 反复6个月。经过病理活组织检查发现表皮内多灶性淋巴样细胞巢团, 真皮浅层见淋巴样细胞和浆细胞带状浸润。免疫组织化学结果示:D-PAS、AB阴性, 直接免疫荧光IgG、IgM、IgA、C3及Fib均为阴性。免疫组织化学显示CD3、CD4、CD5阳性, CD8、CD20、CD30、CD56阴性, Ki-67阳性指数约30%。结论原发性皮肤T细胞淋巴瘤临床表现可为斑片、斑块, 分布可呈圣诞树样, 皮疹长轴与皮纹平行, 皮疹分布具有明显特点, 可为临床提供诊断思路。     

造血干细胞移植治疗外周T细胞淋巴瘤研究进展

外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组高度异质性的恶性淋巴增殖性疾病, 临床较为少见, 常规综合治疗有效率低, 转归差。造血干细胞移植(HSCT)能明显改善PTCL患者的生存, 既往研究认为对于诊断明确的患者在诱导治疗得到缓解后应接受高剂量化疗联合自体造血干细胞移植(auto-HSCT), 但目前auto-HSCT作为PTCL患者一线巩固治疗仍存在争议。对于复发难治PTCL, auto-HSCT疗效欠佳, 异基因造血干细胞移植是一种有效的选择。文章对HSCT治疗PTCL的研究进展进行阐述。