萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤二例

报道2例萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤.患者分别为16岁和24岁的男性,临床最初均表现为界限清楚的萎缩型红斑,逐渐在红斑基础上发生结节.病程分别为6年和5年.皮损组织病理检查显示表皮萎缩或正常,肿瘤细胞在真皮浅层呈波浪状排列,平行于表皮;肿瘤细胞在真皮下部呈席纹状、车幅状、编织状排列,并可见肿瘤细胞侵犯皮下脂肪,分割脂肪细胞.肿瘤细胞表达波形蛋白、CD34,不表达CD68和S100蛋白.

Abstract：

Two cases of atrophic dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) are reported.The patients were a 16-year-old and a 24-year-old boy with a clinical course of 6 and 5 years respectively.The lesions began as well-marginated atrophic erythema,and subcutaneous nodules appeared gradually on the erythema.Histopathology showed atrophic or normal epidermis,wavy arrangement of tumor (spindle) cells in the superficial dermis which was aligned parallel to the epidermis,storiform arrangement of tumor cells in the lower dennis,and typical lacelike pattern of infiltration of subcutaneous fat tissue with tumor cells.Immunohistochemistry showed that the tumor cells stained positive for vimentin and CD34,but negative for S100 or CD 68.     

检测COL1A1-PDGFB融合基因协助诊断萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤

报告1例萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤。患者女,24岁。患者2年前无明显诱因胸部皮肤出现红斑,逐渐变大,中央萎缩。皮肤科检查:胸部一3 cm×4 cm暗紫红色近圆形斑块,表面光滑,中央萎缩,触之质地韧,无凸起包块,无触痛。皮损组织病理检查:表皮轻度乳头瘤样增生,真皮萎缩变薄,真皮及皮下脂肪可见短梭形细胞增生,增生细胞和表皮之间可见肿瘤细胞无浸润带;真皮浅、中层区域肿瘤细胞数目较少,排列稍稀疏,细胞呈波浪状排列,平行于表皮;真皮深部和皮下脂肪层可见密集排列的梭形细胞增生,梭形细胞密集排列呈车幅状、席纹状或束状。免疫组化示肿瘤细胞强阳性表达CD34。采用反转录-聚合酶链式反应(RT-PCR)检测COL1A1-PDGFB融合基因阳性。诊断:萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤。     

萎缩性隆突性皮肤纤维肉瘤5例临床及组织病理分析

目的:探讨萎缩性隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床及组织病理特征。方法:对西京皮肤医院确诊的5例萎缩性DFSP进行临床及组织病理学分析。结果:萎缩性DFSP主要表现为缓慢生长的界限清楚的萎缩性斑块,部分皮损可伴有皮下结节或外生性结节。临床上萎缩性DFSP容易误诊,其中4例误诊为硬斑病。萎缩性DFSP组织病理表现为真皮明显变薄,真皮内肿瘤细胞不形成典型的席纹状排列,而是平行于表皮,肿瘤细胞可以不浸润脂肪组织。免疫组化显示肿瘤细胞CD34阳性,CD68、S-100蛋白阴性。结论:相对于经典型DFSP而言,萎缩型DFSP的皮损不呈经典的结节性改变,而是表现为萎缩斑,容易误诊。组织病理表现为真皮萎缩,肿瘤细胞不呈席纹状排列,容易误诊为瘢痕或其他纤维细胞肿瘤。     

上皮样肉瘤1例

患者男,35岁。左上肢结节伴疼痛4个月。皮损组织病理示:表皮无明显变化,真皮内瘤细胞呈栅栏状排列,其中央可见坏死的黏蛋白沉积。瘤细胞呈梭形,少数有明显异型,未见上皮样细胞。免疫组化染色示:肿瘤细胞表达上皮膜抗原(EMA)、细胞角蛋白(CK)、细胞角蛋白18(CK18)、波形蛋白(Vimetin)和CD34,不表达CD68和结蛋白。     

上皮样肉瘤1例

患者男,35岁。左上肢结节伴疼痛4个月。皮损组织病理示：表皮无明显变化,真皮内瘤细胞呈栅栏状排列,其中央可见坏死的黏蛋白沉积。瘤细胞呈梭形,少数有明显异型,未见上皮样细胞。免疫组化染色示：肿瘤细胞表达上皮膜抗原（EMA）、细胞角蛋白（CK）、细胞角蛋白18（CK18）、波形蛋白（Vimetin）和CD34,不表达CD68和结蛋白。     

间质性蕈样肉芽肿

报告1例间质性蕈样肉芽肿。患者女,60岁。躯干、四肢红斑5年就诊。皮肤科检查:左肩部、左胸部和上背部可见4处环形淡红斑,边缘略隆起,轻度浸润,中央皮肤萎缩,边界欠清。皮损组织病理学检查:真皮内血管周围及胶原纤维束间见弥漫性单一淋巴样细胞浸润,肿瘤细胞核深染,呈异形改变;部分细胞移入表皮。免疫组化检查:肿瘤细胞CD45RO、CD3、CD4阳性,CD20和CD79a阴性。基因重排:T细胞抗原受体(TCR)-γ单克隆性重排。诊断:间质性蕈样肉芽肿。     

萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤误诊1例

患者女,30岁,左侧季肋部暗红色结节6年,伴疼痛6个月余。患者曾以"硬皮病、结节病"治疗效果欠佳。查体见左侧季肋部可见不规则形状的暗红色结节,大小约为3.5 cm×1.9 cm,皮损表面部分萎缩,略有凹陷,边缘隆起,呈囊性、质软,皮损中央血管较为明显。皮损组织病理示:表皮变薄,真皮浅层炎症细胞浸润伴少许肿瘤细胞,真皮深部肿瘤细胞呈车轮状或席纹状,肿瘤细胞可见核分裂象,肿瘤细胞向脂肪组织浸润,分割脂肪细胞,呈现蜂窝状;免疫组织化学:CD34(+)。诊断:萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤。明确诊断后建议患者行扩大切除术及游离皮瓣转移术,患者拒绝并坚持保守治疗,现在随访中。     

隆突性皮肤纤维肉瘤一例

患者女,27岁。右侧背部出现红斑、结节5年。组织病理检查示:表皮轻度增厚,表皮突延长,基底层色素增多,真皮中下部及皮下组织大量梭形细胞团块,核大,深染,胞质丰富,核浆比例增大,呈漩涡状排列,侵袭性生长。免疫组化结果示:CD34(+)、Ki67 0~10%(+)。诊断:隆突性皮肤纤维肉瘤。     

复发性疼痛性红斑1例

患者女,67岁,胸前、腹部反复红斑伴疼痛4年。皮损组织病理示:表皮轻度萎缩变薄,灶状基底细胞液化变性,真皮少量单一核细胞浸润。诊断:复发性疼痛性红斑。     

以皮疹为首发的急性单核细胞性白血病四例

【摘要】 目的 探讨急性单核细胞性皮肤白血病的临床病理特征。 方法 回顾分析4例以皮肤表现为首发症状的急性单核细胞性白血病患者。 结果 患者均为老年人,年龄分别为68、70、74、82岁。皮疹多表现为淡红色至紫色,质韧的丘疹、结节、斑块,多见于躯干和四肢。无明显自觉症状。皮损组织病理：真皮内大量肿瘤细胞密集、弥漫浸润。肿瘤细胞不亲表皮,与表皮形成明显无浸润带。可见肿瘤细胞围绕血管和附属器结构呈同心层状排列或排列成单行穿梭于胶原纤维束间。肿瘤细胞中等大小,肾形或卵圆形,异形性明显。免疫组化染色结果：肿瘤细胞CD68、CD4、CD45RO、CD56、白细胞共同抗原（LCA）阳性;CD3、CD20、CD30、CD34、CD117,CD123阴性。 结论 该病多见于老年人,组织病理表现为真皮全层胶原纤维间密集均匀一致的肿瘤样细胞浸润,与表皮间存在无浸润带。     

指状皮病

报告1例指状皮病。患者女，64岁。躯干、四肢出现指状红斑，并逐渐增多4年，皮损皮纹走向一致。皮损组织病理检查示表皮灶性海绵形成，真皮浅层血管周围可见单一核细胞浸润。免疫组化染色结果示真皮浅层CD68、CD20、CD45RO、CD4、CD8均阳性。诊断：指状皮病。     

肉芽肿性蕈样肉芽肿

患者女,57岁.皮肤出现红斑4年,结节半年.皮损组织病理检查示:表皮轻度萎缩,Pautrier微脓肿形成,真皮大片状单一核细胞和组织细胞为主浸润,呈肉芽肿样改变.免疫组织化学染色显示LCA(+),CD2(+),CD3(+),CD4(+),CD8部分阳性,CD45Ro(+),CD68部分阳性,CD20(-).诊断为肉芽肿性蕈样肉芽肿.     

间质性蕈样肉芽肿一例

患者女,36岁,因躯干、四肢红斑、鳞屑伴瘙痒3年就诊。皮肤科检查：患者胸腹部、臀部可见边界不清的淡红斑,其上覆层状白色鳞屑。皮损组织病理学检查：真皮浅层单一核细胞灶状浸润,部分细胞有亲表皮性,亲表皮细胞有轻度异形,真皮中层胶原纤维束间可见单一核细胞呈间质性浸润和少许黏蛋白沉积。真皮浅中层散在浸润的单一核细胞均阳性表达T辅助细胞免疫表型。诊断：间质性蕈样肉芽肿。     

累及耳部的毛发上皮瘤1例并文献复习

患者女,49岁,面中线、耳廓部位皮色丘疹、结节30余年。外耳道及听力无受累,实验室检查未见异常。取耳部及面部皮损行组织病理示:表皮萎缩,真皮内较多境界清楚的嗜碱性肿瘤细胞团块形成,由基底样细胞组成,呈筛孔状或束状,周围纤维化明显,可见角囊肿形成,团块周边细胞呈栅栏状排列。患者有可疑家族史。诊断:毛发上皮瘤,累及耳廓。     

慢性红斑狼疮伴多形红斑型损害(Rowell综合征)

患者男性,53岁,患慢性红斑狼疮20年,曾采用抗疟药和局部皮质类固醇制剂。1984年11月因酒精中毒性脑病入院。住院期间,面、头皮、手背、肘部红斑狼疮损害呈活动性,躯干上部及臂出现大疱性多形红斑,背部某些皮损融合形成盘状斑块。粘膜未受累。发疹前无服药史。皮肤活检:取自盘状损害的皮肤显示真皮苔藓样浸润,而取自大疱损害者显示表皮下大疱,疱顶由完全坏死的表皮所组成,旁侧有角化过度,表皮萎缩,基底细胞变性,真皮浅层毛细血管周围有淋巴细胞浸润。免疫荧光检查:多形红斑型皮损免疫荧光阴性,而暴露部位的正常皮肤免疫荧光检查显示在表皮真皮交接处有不连续的颗粒状IgG沉积。其它检查:抗核抗体、抗DNA抗体、抗Ro-SSA抗体、抗RNP抗体     

儿童色素减退型蕈样肉芽肿一例

患儿,女,5岁。全身出现散在分布的色素减退斑、淡红色斑1年。组织病理检查示：表皮轻度萎缩,可见淋巴细胞移入表皮,真皮浅层血管周围淋巴组织细胞浸润。免疫组化示：CD3(+++),CD4(表皮内散在阳性,真皮内+),CD8(表皮内++,真皮内+),CD20(-),CD79a(-),Ki-67(index约10%)。诊断：色素减退型蕈样肉芽肿。     

环状肉芽肿

报告1例环状肉芽肿。患者女,79岁。双侧腰、腹部红斑5年。皮肤科检查:双侧腰、腹部可见片状环形大小不等的红色斑疹,界限清楚,部分融合成片状。皮损组织病理检查:表皮角化过度,轻度棘层肥厚,真皮浅中层肉芽肿性炎症呈栅栏状排列,中央可见胶原纤维增粗、变性,真皮内血管周围少量慢性炎性细胞浸润。诊断:环状肉芽肿。     

隆凸性皮肤纤维肉瘤

报告2例隆凸性皮肤纤维肉瘤。例1.女,8岁。右侧大腿结节6个月。皮肤科检查:右侧大腿内侧一红色结节,表面光滑,无溃疡,质韧,活动度一般,与周围组织分界不清,无触压痛。皮损组织病理:真皮内见大量致密分布的梭形细胞呈席纹样排列,局部向脂肪组织浸润,并见散在核分裂象。免疫病理:梭形肿瘤细胞CD34表达呈强阳性。诊断:儿童隆凸性皮肤纤维肉瘤。予局部扩大切除肿瘤,术后随访至今9个月未见复发或转移。例2.男,14岁。右侧胸腹部皮肤肿块14年。皮肤科检查:胸腹部右侧一红褐色浸润性肿块,表面光滑,质韧,与周围组织分界不清。皮损组织病理:表皮大致正常,真皮内大量梭形肿瘤细胞浸润,局部呈漩涡状排列,界限不清,并不规则地向皮下脂肪侵袭。免疫病理:梭形肿瘤细胞CD34表达呈强阳性。诊断:隆凸性皮肤纤维肉瘤。予Mohs显微外科手术切除肿瘤,局部皮瓣转移修复,术后随访至今35个月未见复发或转移。     

外阴浅表性基底细胞癌1例

患者女,76岁。右侧大阴唇暗红斑6年,黑色丘疹伴灼痛1年。皮肤科情况:右侧大阴唇散在分布较多针尖至粟粒大黑色丘疹,其下方见一约2cm×1cm大暗红色斑片,形状不规则,界清,暗红斑上见多发针尖至粟粒大小黑色丘疹,融合成片,边缘呈线状隆起,表面可见点状糜烂、浅溃疡。皮损组织病理示:表皮轻度萎缩;真皮浅层见由基底样细胞构成的瘤团,瘤细胞团自表皮底部呈芽蕾状或不规则生长至真皮乳头层,瘤体多处与表皮相连,真皮浅层淋巴细胞呈带状浸润;真皮深层未见异常。诊断:浅表性基底细胞癌。     

皮肤假性淋巴瘤一例

患者,男,13岁。右侧小腿红色丘疹5年,偶有瘙痒。组织病理示：表皮突萎缩变平,真皮浅层淋巴细胞、浆细胞团块状浸润,局部不典型淋巴滤泡形成,真皮中深部血管周围淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化：真皮内浸润细胞CD3阳性,部分CD20阳性,浆细胞CD138阳性,kappa和Lambda散在阳性,呈多克隆表达,CD30阴性,Ki67阳性细胞约10%。符合假性淋巴瘤。治疗：外用丙酸氟替卡松乳膏。