重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗现状

再生障碍性贫血（AA）是一种获得性造血功能衰竭,主要表现为造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染。异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）和免疫抑制治疗（IST）是重型AA（SAA）最主要的两种治疗手段。缺乏合适同胞供者SAA患者一线治疗方案首选IST。近期文献报道标准一线IST治疗方案抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和环孢素A（CsA）可获70％～80％的治疗反应和80％-90％的5年生存率,现就其研究及治疗现状综述如下。     

序贯强化免疫抑制并用造血生长因子治疗重型再生障碍性贫血

目的 探寻降低重型再生障碍性贫血（SAA）患者早期死亡率并提高疗效的方法。方法 采用前瞻性同期对照研究法,比较仅用抗淋巴细胞球蛋白／抗胸腺细胞球蛋白（ALG／ATG）和环孢菌素A（CsA)序贯强化免疫抑制治疗（SIIST）（36例）与SIIST联合造血生长因子（HGF）（37例）,即并用粒巨噬细胞集落刺激因子（GM－CSF）、红细胞生成素（Epo)或粒细胞集落刺激因子（G－CSF）、Epo治疗SAA的疗效。结果 SIIST联合HGF治疗组和单用SIIST组比较不仅早期感染率（分别为24．3％和55．3％）、死亡率（分别为4．0％和16．7％）有所降低,有效率（分别为89．2％和63．9％）有所提高,而且血常规、骨髓象恢复速度加快,成分输血脱离时间及骨髓造血祖细胞体外培养均优于SIIST组。两种不同HGF方案治疗组之间未见明显区别,均耐受良好。结论 在ALG／ATL和CsA强化免疫抑制的基础上联合HGF治疗SAA,可降低早期死亡率、感染率、并获得较高的疗效。     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

免疫抑制疗法是再生障碍性贫血的主要治疗方法，本文简要综述其主要药物的作用机制、应用方法，合理用量及疗效、相互之间的协同作用。所综述的药物包括抗人胸腺球蛋白／抗淋巴细胞球蛋白(ATG／ALG)，环孢菌素A(CSA)，ALG／ATG与CSA联合应用，强化免疫抑制治疗联合造血生长因子(IIST HGFs)，抗T淋巴细胞单克隆抗体(McAb—T)，大剂量环磷酰胺(HD—CTX)，大剂量甲基强的松龙(HD—MP)和大剂量免疫球蛋白(HD—IVIG)。本综述目的是指导再生障碍性贫血患者的临床治疗。     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

再生障碍性贫血(以下简称再障)是多种原因引起的骨髓造血功能衰竭,全血细胞减少的一组综合征。尽管再障的病因不明,并且是一组不具有共同的病理生理变化过程的异质性疾病,但越来越多的临床观察和实验室研究证据表明,免疫机制在其发病中起着重要的作用。目前免疫抑制治疗已成为再障的主要治疗措施之一。1　再障的免疫抑制治疗机制及临床应用1.1　抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)　再障的病理机制较为复杂,但至少部分再障患者存在CD8 T淋巴细胞数量上的增加,这种T淋巴细胞已被证实可对造血前体细胞有直接杀伤作用,或分泌肿瘤…     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗现状

再生障碍性贫血 (再障 )是一类病死率很高的疾病 ,目前认为免疫机制在再障发病中起重要作用。近二十年来 ,随着再障免疫抑制治疗 (ｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅｔｈｅｒａｐｙ,ＩＳＴ)的广泛开展 ,本病的预后有了极大的改善。1　ＩＳＴ药物机制1.1　抗淋巴细胞球蛋白 /抗胸腺细胞球蛋白 (ＡＬＧ/ＡＴＧ) :Ｔ淋巴细胞可对造血前体细胞有直接杀伤作用 ,或分泌肿瘤坏死因子α(ＴＮＦ α)、干扰素γ(ＩＦＮ γ)抑制骨髓造血干 /祖细胞 ,诱导ＣＤ3 4 + 细胞表达Ｆａｓ抗原而凋亡[1] 。ＡＬＧ/ＡＴＧ能通过补体依赖的细胞溶解途径直接杀伤…     

再生障碍性贫血免疫抑制治疗进展

再生障碍性贫血(再障)是免疫介导的骨髓造血衰竭综合征,其标准的免疫抑制治疗(IST)方案仍为ATG+CsA,在此基础上增加免疫抑制强度并未能提高疗效.目前倾向于联合采用反映免疫发病机制及残存骨髓造血的参数进行重型再障IST疗效预测,获得治疗反应后缓慢减量CsA可能降低再障复发.儿童难治性重型再障二次治疗应选择HLA相合无关供者造血干细胞移植,而复发和成人难治性重型再障二次治疗仍可选择IST.再障IST后晚期克隆性血液学异常的发生是多种因素作用的结果,近年越来越多证据支持可能主要与残存造血干祖细胞内在缺陷有关.     

联合免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血

联合免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血谢晓恬王耀平刘振荣石苇刘兴元近年来一些国外文献报道，同时应用多种免疫抑制剂进行联合免疫抑制（ＩＳ）治疗再生障碍性贫血（再障），尤其是治疗重型再障（ＳＡＡ）可以进一步提高临床疗效［１，２］。现介绍我们应用联合ＩＳ治...     

强化免疫抑制治疗重型再生障碍性贫血18例

目的:探讨强化免疫抑制治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的临床效果.方法:以抗胸腺细胞球蛋白(ATG)为主的强化免疫抑制治疗SAA患者18例,并随访远期疗效.结果:18例患者总有效率为72.2%,治疗前中性粒细胞、血小板、网织红细胞计数的高低及病程长短与疗效无相关.结论:以ATG为主的强化免疫抑制治疗可显著提高SAA的疗效.     

重型再生障碍性贫血的免疫抑制治疗现状

免疫抑制治疗是目前重型再生障碍性贫血的主要治疗方法,其药物主要包括抗淋巴细胞球蛋白／抗胸腺细胞球蛋白、环孢素A、环磷酰胺、粒细胞集落刺激因子等,药物既可单独应用也可及联合使用。通过简要综述免疫抑制治疗主要药物的作用机制、临床应用情况、治疗预后及新药展望,旨在指导重型再生障碍性贫血患者的临床治疗以期获得更好的临床疗效。     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

再生障碍性贫血 (aplastic anemia,AA)是临床常见的难治性血液疾病 ,特别是重度 AA病情凶险 ,以往 1a死亡率达91.6 % [1 ] 。目前 ,主要有效治疗 AA的方法是造血干细胞移植或免疫抑制剂治疗。随着近 10 a余免疫抑制治疗方法的进步 ,对不适于进行造血干细胞移植的患者 ,采用免疫抑制治疗得到了充分肯定 ,已成为替代造血干细胞移植治疗的最佳方法 ,并取得了显著疗效。1　免疫抑制治疗的基本理论研究表明 AA患者的免疫调节功能失调 ,骨髓和外周血中T淋巴细胞亚群分布异常 [2 ,3] ,介导异常免疫反应 ,攻击骨髓造血组织。其中细胞毒 T淋巴细…     

不同免疫抑制方案治疗儿童重型再生障碍性贫血疗效分析

目的探讨不同免疫抑制方案治疗儿童重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效及毒副作用的防治。方法总结应用抗胸腺细胞球蛋白／抗淋巴细胞球蛋白、环胞菌素A和大剂量免疫球蛋白等不同免疫抑制方案，将SAA患儿随机分三组：单一免疫抑制治疗组（SIST）、联合免疫治疗组（CIST）及强化免疫治疗组（IIST），对比各方案疗效。结果SAA患儿治疗总有效率为51．69％。免疫抑制治疗方案疗效显著高于对照组（P〈0．05），联用免疫治疗SAA在提高疗效和降低死亡率等方面均明显优于单药免疫抑制剂治疗（P均〈0．05），但IIST组与CIST组的有效率及死亡率差异均无显著性俨均〉0．05）。结论免疫抑制方案确为治疗儿童重型再生障碍性贫血的有效疗法。尤其是联用免疫治疗可能进一步提高疗效和生存率。     

重型再生障碍性贫血临床治疗新进展

进修医生　重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）是一组病程短、进展快、预后不良的血液病,其病死率甚高,有９０％的患者在一年内死亡。近年来,国内外主要采用异基因骨髓移植和免疫抑制药治疗本病并取得一定疗效。现在请教授给我们介绍这方面的新进展吧。教授　现在我先介绍异基因骨髓移植。我们知道,再生障碍性贫血的主要发病机制是原发和继发性造血细胞数量和（或）质的缺陷。采用异基因骨髓移植是能够使ＳＡＡ造血功能重建而且消除造血干细胞质的缺陷的最好方法。来自人类白细胞抗原Ａ系统相匹配的同胞骨髓的移植,植活后的长期生存率可达７…     

重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗的焦点与难点

免疫抑制治疗(IST)应用于重型再生障碍性贫血(SAA)已有近40年历史.这一发展过程中总是伴随着数个重要的焦点与难点问题:单药环磷酰胺与标准的抗淋巴细胞球蛋白(ALG)/抗胸腺细胞球蛋白(ATG)方案孰优孰劣;IST联合重组人粒细胞集落刺激因子的利与弊;马源性ALG与兔源性ATG的疗效差异性;难治、复发SAA患者的挽救性治疗策略等.只有全面地回顾并了解历史,才能更好地把握现在、展望未来,在IST治疗SAA的基础研究与临床实践中取得更大的突破.现就IST应用于治疗SAA的焦点与难点问题作一综述.     

50例存活三年以上重型再生障碍性贫血患者的长期随访

目的 评价重型再生障碍性贫血（SAA）患者免疫抑制治疗（IST）后的远期疗效。方法 对50例IST后存活3年以上SAA患者长期随访，了解其造血重建（血常规、骨髓象、骨髓活检、造血祖细胞体外培养）、T淋巴细胞免疫、生活质量及治疗不良反应等情况。结果 IST后各随访时间（3年、4年、5年以上）的患者中分别有81．3％（13例）、86．7％（13例）、89．5％（17例）血常规正常，93．4％（15例）、93．3％（14例）、94．7％（18例）骨髓象正常，37．5％（6例）、40．0％（6例）、73．7％（14例）造血祖细胞培养正常；全部患者中有86．0％（43例）血常规正常、94．0％（47例）骨髓象正常、52．0％（26例）造血祖细胞培养正常，88．0％（44例）Karnofsky评分达100分。各随访时间共有31例患者进行了骨髓活检，其中26例（83．9％）正常；37例患者进行了T淋巴细胞亚群检查，其中29例（78．4％）正常。未发现晚期克隆性疾病。治疗近期不良反应轻微。24例患者的全部随访检查结果正常。结论 部分SAA患者经IST后，造血功能、T淋巴细胞免疫、生活质量可完全恢复，且无显著不良反应，即达治愈。     

再生障碍性贫血免疫抑制疗法的合理应用

再生障碍性贫血(再障,AA)是由多种原因引起的,以造血功能衰竭为特征的一组综合征。我国再障的发病率为0.76/10万人。尽管发病率低于白血病,但其危害性并不亚于白血病。我国学者将再障分为急性与慢性两种临床类型。急性型(约占再障的1/5)起病急骤凶险,病势难以控制者常于短期内致命。慢性型(约占4/5)病程迁延,病情反复,严重影响患者的劳动与生活质量。国外学者将再障分为重型与轻型。中国医学科学院血液学研究所比较了国内外分型标准,认为国外的重型,包含了我国急性型全部病例以及部分严重的慢性病例。为区别这两种情况,将急性再障称为重型…     

纯红细胞再生障碍性贫血免疫抑制机制的研究

纯红细胞再生障碍性贫血免疫抑制机制的研究孙关林陈惠仁李晶邬维礼钱六妹史冬梅吴裕忻王振义尽管纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣＡ）病因众多，且有的尚不明确，然而近年研究认为，其发病机制主要与机体免疫功能紊乱有关。我们应用体外造血祖细胞培养方法，结合临床治疗...     

难治性获得性重型再生障碍性贫血的治疗进展

难治性重型再生障碍性贫血(RSAA)预后较差,目前仍然没有统一的治疗方法.近年来随着异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)技术的发展,其疗效明显改善,成为治疗RSAA的有效手段之一.     

再生障碍性贫血免疫发病机制研究进展

近年来有关再生障碍性贫血免疫发病机制研究引人瞩目，尤其对Ｔ淋巴细胞、某些体液因子和自然杀伤细胞在再生障碍性贫血病理过程中的作用有了较深入的认识，取得了较大进展。本文择其主要进展作一综述介绍。     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

异基因造血干细胞移植是治疗重型再生障碍性贫血患者的有效方法,预处理方案是影响移植疗效最重要的因素,Cy+ATG是基本的预处理方案,无关供者移植患者需在此基础上加用低剂量TBI以促进造血植入,减少移植物排斥,此外,供受者HILA高分辨配型也是影响无关供者移植疗效的关键因素.     

儿童特发性再生障碍性贫血治疗新进展

再生障碍性贫血(AA)是一种骨髓造血功能衰竭,以骨髓脂肪化、造血增生不良(或低下)和外周血全血细胞减少,导致严重感染、出血和贫血为特征的综合征.AA分为遗传性AA和获得性AA,后者包括特发性AA和继发性AA.免疫功能异常及端粒缩短是AA的主要发病机制.特发性AA的治疗主要包括异基因造血干细胞移植及免疫抑制治疗.HLA相合同胞造血干细胞移植是治疗重型AA的首选.无HLA相合的同胞时可采用非血缘相关供者造血干细胞移植或免疫抑制治疗.非重型AA患者可选择免疫抑制治疗.笔者就儿童特发性AA的发病机制及治疗的新进展进行综述.