原发性小血管炎与急进性肾炎Ⅲ型1例

原发性小血管炎为自身免疫性疾病,常可累及多个系统。抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）于１９８２年由Ｄａｖｉｅｓ等首先在节段坏死性肾小球肾炎患者中发现［１］。随着ＡＮＣＡ的研究深入,ＡＮＣＡ已成为原发性小血管炎诊断的重要血清免疫学指标［２］。急进性肾炎（ＲＰＧＮ）是指由血尿、蛋白尿迅速发展为少尿、无尿、肾功进行性恶化的一组病情发展急骤的肾小球疾病。病理表现为广泛的新月体形成。Ｃｏｕｒｓｅ等根据免疫发病机制将新月体肾炎分为抗肾抗体（ｉ）型,免疫复合物（ Ⅱ）型及无免疫复合物型（Ⅲ）型［３］。 Ｆａｌｋ等…     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎致肾损害三例分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎(ASV)致肾损害儿科报道少,我院肾内科在近两年确诊ASV3例,现就其肾损害特点进行分析。     

儿童抗中性细胞胞浆抗体相关的急进性肾炎临床分析

目的：了解儿童抗中性细胞胞浆抗体（ANCA）相关的急进性肾炎的临床特点。方法：对2001~2006年我院诊断的7例ANCA相关的急进性肾炎临床、实验室检查和肾脏活检病理资料进行分析。结果：7例病例中,女6例,男1例,平均年龄9岁。主诉不典型,临床症状呈多样性、非特异性。实验室普通检查缺乏诊断特异性：全部病人血沉增快,不同程度的尿素氮（BUN）、血肌酐（SCr）升高, 有贫血、血尿、蛋白尿;C3正常3例、C3轻微下降4例;尿蛋白电泳分析呈混合性蛋白尿。实验室特殊检查：7例患儿血髓过氧化物酶（MPO）,p-ANCA阳性,1例同时合并蛋白酶3-（PR3）,c-ANCA阳性。肾活检病理特点：广泛的新月体形成,伴有肾小球毛细血管袢坏死。间质大量炎细胞浸润,间质小血管内皮细胞肿胀,管壁水肿或坏死。免疫荧光肾小球及血管壁无或有少量免疫复合物沉积。3例经甲基泼尼松及环磷酰胺冲击等治疗后追踪观察肾功能正常,血尿、蛋白尿消失或微量。结论：该病就诊症状多样、呈非特异性,易误诊。积极开展血清学ANCA检查及肾活检有助于早期诊断,早期治疗,改善预后。     

丙基硫氧嘧啶致儿童继发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎1例报告并文献复习

目的分析丙基硫氧嘧啶(PTU)致抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床及机制。方法报道1例长期服用PTU患儿所致ANCA相关小血管炎,并复习近年来相关文献报道。结果患儿因贫血、蛋白尿、肾功能不全,伴咯血就诊,追问病史发现其发病前曾服用PTU 3年。经免疫抑制、血液净化,以及停用PTU后,患儿症状缓解,肾功能改善。结论 PTU可引起ANCA相关性血管炎,及时停用相关药物以及应用免疫抑制剂、血液净化等治疗,可使病情缓解。     

原发性肺部小血管炎16例

目的了解小儿原发性肺部小血管炎的临床特点及诊断要点,减少误诊率。方法对原发性肺部小血管炎患者16例的病理检查、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测、肺损害临床表现、影像学及误诊情况进行回顾性分析。结果16例中显微镜下多动脉炎(MPA)9例,韦格内氏肉芽肿病(WG)4例,变应性肉芽肿性血管炎(CCS)3例;ANCA阳性率75%;肺损害临床表现有干咳、胸痛、胸闷、咯血、呼吸困难等;胸部X线表现为多发斑片状或点状阴影、结节影、大片高密度阴影或团块影、网格状影及空洞形成。应用肾上腺皮质激素和环磷酰胺治疗后10例好转,其中8例胸片正常。放弃治疗、死亡各3例。结论小儿原发性肺部小血管炎临床表现复杂多样,诊断困难,误诊率高,应引起临床医师重视。     

抗甲状腺药物致儿童急进性肾小球肾炎

目的探讨服用抗甲状腺药[丙硫氧嘧啶(PTU)、甲巯咪唑(MMI)]致急进性肾小球肾炎(RPGN)的临床特征。方法根据2例患儿用药史、临床表现、血清学检查及肾活组织病理检查结果进行分析。结果患儿均以肉眼血尿、蛋白尿起病,伴肾功能不全,1例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,肾活检提示肾血管炎改变、肾血管坏死及新月体形成;另1例表现为系膜增殖伴新月体形成。结合发病前有服用抗甲状腺药(PTU、MMI)5年以上病史,诊断为抗甲状腺药致RPGN。经停用抗甲状腺药,予泼尼松、霉酚酸酯治疗,随访1年,尿常规及肾功能正常。结论抗甲状腺药可致RPGN,早期免疫抑制治疗可改善预后。     

进一步提高儿童原发性小血管炎诊断水平

儿童系统性血管炎包括一组病因不明,发病机制、临床及预后各不相同的自身免疫疾病。小血管炎主要指韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomato-sis)、显微镜下型多血管炎(microscopic polyangi-tis)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syn-drome,CSS)[1]。自Davies首先报导抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)以后,近年来对其靶抗原以及相关疾病的致病机理深入研究,发现作为自身抗体其与某些血管炎、肾小球疾病关系密切,并对疾病的发生、发展起重要作用。已公认ANCA是诊断原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具。近年国内也建立了有关实验室检查,…     

丙基硫氧嘧啶致儿童抗中性粒细胞胞浆抗体阳性新月体肾炎1例及文献复习

目的　分析儿童丙基硫氧嘧啶 (PTU)致抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性新月体肾炎的临床、病理特点及发病机制。方法　对 1例PTU致ANCA阳性新月体肾炎患儿的临床、实验室资料、病理进行分析 ,并复习相关文献。结果　本例ANCA阳性新月体肾炎患儿有PTU服用史 ;临床上有血尿、蛋白尿、肾功能损害 ,贫血 ,咳嗽、咯血痰、肺部湿音 ,ANCA阳性 ,P ANCA、抗单氧化酶阳性 ,血沉快 (70mm/h) ,血γ 球蛋白增高 ,抗肾小球基底膜抗体阴性 ;肾脏病理改变以细胞性新月体为主 ,免疫荧光IgG(++) ,IgA(+) ,IgM、C3 、纤维蛋白均阴性。经皮质激素治疗 ,肾功能恢复正常 ,临床表现改善。结论　PTU可致儿童ANCA阳性新月体肾炎 ,其临床表现、肾脏病理改变与成人相似 ,但有其自身特点。     

丙基硫氧嘧啶致以肺出血为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎1例报告并文献复习

目的报告1例由于服用丙基硫氧嘧啶(PTU)导致的以肺出血为首发症状的儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性血管炎病例并文献复习,以提高儿科医师对此疾病的认识。方法根据患儿的病史、症状、血清学及各项辅助检查结果,结合近期相关文献复习进行回顾性分析。结果患儿因甲状腺功能亢进服用PTU治疗3年,药物加量后出现肺出血,同时伴镜下血尿、蛋白尿、关节症状和皮疹,核周型-ANCA阳性。诊断为PTU导致的ANCA相关小血管炎。经停用PTU、泼尼松治疗,患儿肺部症状、体征得到明显改善。结论 PTU可引起ANCA相关小血管炎,及时停用PTU以及应用糖皮质激素治疗,可改善预后。     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎3例分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床表现。方法回顾性分析3例ANCA相关小血管炎患儿的临床资料。结果 3例患儿均为女性。2例环核型ANCA(P-ANCA)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体均为阳性;1例P-ANCA阳性,但未作MPO检查。3例患儿均出现肾损害,其中例1患儿出现严重肺出血。例1患儿接受大剂量甲基泼尼松龙及环磷酰胺治疗,但因发生慢性肾衰竭而只能维持肾脏替代治疗;例2经皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗,病情得到控制;例3停用丙基硫氧嘧啶并予小剂量激素口服,病情得到控制。结论儿童ANCA相关性血管炎以女性多见,以P-ANCA阳性为主。早期诊断、合理使用皮质激素及联合免疫抑制剂是改善其预后的重要措施。     

Rapidly progressive glomerulonephritis in a boy with hypocomplementaemic urticarial vasculitis

The present paper reports the fourth case of hypocomplementaemic urticarial vasculitis in a child. We describe a boy who, after many years of arthritis, urticaria, eye inflammation and hypocomplementaemia, developed rapidly progressive glomerulonephritis which was completely reversed by immunosuppresive therapy. Conclusion Only three paediatric patients with hypocomplementaemic urticarial vasculitis have been described. Severe renal involvement was reversible with early appropriate treatment. Received: 26 November 1996 / Accepted in revised form: 22 August 1997     

Retrospective study of plasma exchange in patients with idiopathic rapidly progressive glomerulonephritis and vasculitis

A retrospective study of 48 patients was conducted to evaluate the efficacy of plasma exchange in children with idiopathic rapidly progressive glomerulonephritis (IRPGN), and renal or non-renal vasculitis. All patients were followed up at a single centre over a 15 year period. Treatment consisted of corticosteroids and/or cytotoxic agents. Plasma exchange was used in all patients because of severe renal involvement and/or clinical deterioration. One hundred per cent of patients with renal vasculitis who started plasma exchange within one month of disease onset and 58% of cases with IRPGN had significant improvement in renal function. No relapses of vasculitis were observed after treatment with plasma exchange in patients with renal and non-renal vasculitis. The results suggest that plasma exchange associated with immunosuppressive treatment could be of benefit in cases of IRPGN or vasculitis in terms of both renal and extrarenal recovery.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎致弥散性肺泡出血2例

弥散性肺泡出血（DAH）是一个临床综合征,可由多种病因引起,抗中性粒细胞抗体（ANCA）相关性血管炎是众多原因之一。ANCA相关性血管炎引起的DAH在儿童很少见。我们报道了两例儿童ANCA相关性血管炎引起的DAH,这两例患儿均被误诊为特发性肺含铁血黄素沉着症。一例是一个8岁女孩,被误诊为特发性肺含铁血黄素沉着症5年,最终被诊断为ANCA相关性血管炎。另一例是一个12岁的男孩,由于甲状腺功能亢进服用丙硫氧嘧啶2年,出现咳嗽、咯血和贫血,被误诊为肺含铁血黄素沉着症,该患儿病情进展迅速,最终被诊断为丙硫氧嘧啶诱发的ANCA相关性血管炎。ANCA相关性血管炎是一个系统性疾病,可累及多个脏器,当累及肺部时,在急性发作期出现弥散性肺泡出血的临床症候群,激素联合其他免疫抑制剂是其主要治疗方法。对于临床出现的DAH,明确潜在的病因是至关重要的,因为只有明确诊断,才能决定治疗及判断治疗效果。     

Retrospective study of plasma exchange in patients with idiopathic rapidly progressive glomerulonephritis and vasculitis.

A retrospective study of 48 patients was conducted to evaluate the efficacy of plasma exchange in children with idiopathic rapidly progressive glomerulonephritis (IRPGN), and renal or non-renal vasculitis. All patients were followed up at a single centre over a 15 year period. Treatment consisted of corticosteroids and/or cytotoxic agents. Plasma exchange was used in all patients because of severe renal involvement and/or clinical deterioration. One hundred per cent of patients with renal vasculitis who started plasma exchange within one month of disease onset and 58% of cases with IRPGN had significant improvement in renal function. No relapses of vasculitis were observed after treatment with plasma exchange in patients with renal and non-renal vasculitis. The results suggest that plasma exchange associated with immunosuppressive treatment could be of benefit in cases of IRPGN or vasculitis in terms of both renal and extrarenal recovery.     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的临床病理特点分析

目的探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床表现、血清ANCA和肾脏病理检查特征以及其治疗转归情况.方法采用间接免疫荧光定性检查血清ANCA,以酶联免疫吸附分析(ELISA)定量测定患儿血清抗蛋白酶3(PR3)和抗髓过氧化物酶(MPO)抗体活性,并同时进行肾穿刺病理检查,对5例ANCA相关性小血管炎(ASV)患儿的临床表现、血清ANCA与肾活检结果及治疗转归情况进行分析.结果 (1) 5例ASV患儿占同期肾脏疾病住院患儿的0.25%,发病年龄在8～12岁之间,平均10岁6个月,均为女孩.(2) 5例ASV患儿血清胞浆型ANCA阴性,抗PR3定量都在正常范围内,环核型ANCA均阳性,抗MPO 98～242 kEU/L,平均154.5 kEU/L(正常<12.7 kEU/L).(3) 5例患儿均为ANCA相关性小血管炎中的显微镜下多动脉炎,肾脏病理改变均为广泛新月体形成,并有毛细血管袢纤维素样坏死,免疫荧光检查有不同程度的C3沉积,除1例IgA和IgM沉积较强外,免疫球蛋白沉积均较弱.电镜下显示沉积部位主要在内皮下,1例在GBM内也有沉积.(4) 5例患儿中有3例在确诊后1年内死亡,2例经甲泼尼龙和环磷酰胺冲击后,肾功能恢复至正常,分别随访1年和5年,留有血尿和少量蛋白尿.结论儿童ASV女孩占绝大多数,以环核型ANCA为主,较成人更易出现肾功能衰竭,预后也更为严峻,血清ANCA定性定量检查与肾活检是诊断儿童ASV的关键.     

少年儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性血管炎的临床和病理特点

目的 回顾性总结并分析儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性系统性血管炎(AASV)患者的临床和病理特点,并与成人原发AASV患者作比较,以提高对该类疾病的认识。方法 将原发AASV的儿童患者与同期成人原发AASV患者的临床和病理进行比较。结果 儿童组加例,占同期诊断的原发AASV患者的7．87％(20／254),与38例成人住院患者相比,儿童组中女性患者比例显著高于成人组(儿童组80％;成人组50％,P=0．047),二组在疾病组成和ANCA类型方面差异无显著性,均以显微镜下型多血管炎及P-ANCA／抗MPO抗体阳性为主。儿童组高血压出现者显著少于成人组(儿童组20％;成人组61％,P=0．005),二组在肾脏受累,肾外器官受累,实验室检查,肾脏活检病理表现,治疗方案,临床缓解率方面均无显著性差异。结论 儿童原发AASV患者并不罕见,其临床与病理特点与成人原发AASV基本一致,但女性患者更为常见。