急性白血病患儿血清肿瘤坏死因子a的活性变化及临床意义

用放射免疫方法测定了2O例正常儿童及40例急性白血病（AL）患儿化疗前后血清肿瘤坏死因子（TNF－a）浓度。结果；在AL诊断时，TNF－a水平显著升高1当患儿获得部分缓解至完全缓解时，TNF－a水平呈梯形降低，其最低值仍高于健康儿童（P＜O．01～0．05）；22例急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿TNF－a水平在任何阶段都比18例急性非淋巴细胞白血病（ANLL）患儿低（P＜0．o1）；TNF－a水平和临床疗效之间显示负相关性。因此，作者们认为测量TNF－a水平可作为一项判断AL疗效和预后的临床指标。     

急性混合谱系融合基因阳性急性白血病患儿的临床特点

目的分析混合谱系白血病(MLL)融合基因阳性的急性白血病(AL)患儿临床特点,探讨其治疗措施及其预后相关因素。方法选取细胞形态学、分子生物学、免疫分型及巢式反转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测MLL融合基因阳性AL患儿51例,对其临床表现、治疗及预后进行回顾性分析。结果51例MLL融合基因阳性AL患儿中急性淋巴细胞白血病(ALL)37例,急性髓细胞白血病(AML)14例。42例涉及11号染色体改变;RT-PCR检测有36例MLL基因重排,15例为串联重复。32例接受正规治疗的AL患儿中24例完全缓解,其中ALL19例,AML5例;缓解时间持续2 a以上者ALL5例,AML仅1例;持续缓解存活者仅16例,ALL12例,AML4例;10例MLL融合基因已转阴,并持续存活。在随访6 a中,32例中复发6例,均为骨髓复发,死亡6例。结论MLL融合基因阳性AL患儿发生率低,化疗效果差,易复发,预后差。少数对化疗敏感的AL患儿MLL融合基因可转阴,并持续存活。     

急性白血病患儿骨髓细胞血管内皮生长因子及其受体表达

目的探讨儿童急性白血病（AL）骨髓细胞血管内皮生长因子（VEGF）及其受体（Flt,KDR）表达差异,分析其与儿童AL临床特征关系及化疗前后变化。方法采用S-P免疫组织化学方法检测53例AL患儿治疗前后及对照组骨髓VEGF/Flt-1,KDR表达情况,其中急性淋巴细胞白血病（ALL）33例,急性髓系白血病（AML）20例;对照组21例为骨髓像正常非恶性血液病患儿,抽取骨髓肝素抗凝,应用梯度离心法分离单个核细胞。结果VEGF、Flt-1、KDR在AL患儿骨髓中表达水平高于对照组,AML组表达高于ALL组。化疗后完全缓解（CR）40例患儿,其VEGF、Flt-1、KDR的表达在化疗后较化疗前显著性降低;化疗后未获得CR患儿的表达在化疗前后无显著性。AL患儿VEGF的表达与骨髓中幼稚细胞百分比、外周血幼稚细胞百分比呈正相关。骨髓VEGF、Flt-1、KDR表达水平在不同年龄、性别、有无髓外浸润无差异。高表达VEGF组缓解率低于低表达组。结论VEGF、Flt-1、KDR在儿童AL中高表达,提示可能与儿童AL的发生过程、发展、疾病预后有关。     

儿童急性白血病合并败血症56例分析

目的：探讨儿童急性白血病（AL）治疗中合并败血症的原因及治疗方法。方法2011年1月至2014年7月入住安徽医科大学第二附属医院儿科的血培养阳性的AL患儿56例，分析其发病因素、病原学、耐药情况、治疗方法及疗效。结果56例患儿中，急性淋巴细胞白血病32例，急性非淋巴细胞白血病22例，混合表型急性白血病（淋髓混合型）2例。常见感染途径依次是消化道、呼吸道、口腔，高发时间为诱导化疗阶段。中性粒细胞计数＜0.5×109／L持续时间一周以上患儿败血症发生率显著升高。血培养病原菌以革兰阴性杆菌多见，前三位分别为大肠埃希氏菌、肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌，其中产ESBL（超广谱β-内酰胺酶）大肠埃希氏菌9例（16％），产ESBL肺炎克雷伯杆菌2例（4％），对美罗培南、亚胺培南等碳青酶烯类药物均敏感。结论 AL患儿败血症的发生与化疗阶段、中性粒细胞缺乏时间等诸多因素相关。病原菌以革兰阴性杆菌多见，常见的感染途径为消化道和呼吸道。     

儿童急性淋巴细胞白血病诱导化疗前凝血指标改变意义探讨

目的分析儿童急性淋巴细胞白血病诱导化疗前凝血指标改变及相关因素,指导治疗、减少并发症发生。方法检测北京儿童医院血液病中心一病房2004年收治的初发急性淋巴细胞白血病63例病人的诱导化疗前凝血指标、免疫分型、临床指标及诱导治疗早期(2周内)并发症,分析它们之间关系。结果有30例(47.6%)病人化疗前有凝血指标改变:1、与临床出血表现、血小板减少无明显关系(P>0.05),2、与白细胞增多、肾脏浸润、谷草转氨酶/尿酸升高无明显关系(P>0.05)、与组织肿瘤负荷大、乳酸脱氢酶上升有明显关系(P<0.05);与免疫分型T细胞型有明显关系;与危险度无明显关系(P>0.05)。3、诱导化疗前凝血指标异常与诱导化疗2周内出现的与DIC发生倾向有明显关系(P<0.01),与高尿酸血症、肾功能不全无明显关系(P>0.05)。结论儿童急性淋巴细胞白血病诱导化疗前可有凝血指标改变,1、临床出血表现、血小板数量并不能反映、替代凝血指标改变,2、发生凝血指标改变的高危因素可能有高肿瘤负荷、高LDH、T细胞型白血病,3、凝血指标的改变提示了诱导化疗2周内DIC发生的可能性。因此要重视其变化,积极纠正,是减少临床相关并发症的有效方法。     

儿童急性白血病42例的死亡原因及相关因素

目的 探讨儿童急性白血病(AL)在院死亡原因及相关因素.方法 回顾性分析广州市儿童医院1999年1月-2007年3月收治的42例AL患儿死亡病例资料.男19例,女23例;年龄4个月～12岁5个月.42例中急性淋巴细胞性白血病(ALL) 21例,急性髓细胞性白血病(AML)18例,未分型3例.结果 12例患儿未经治疗早期死亡者10例,分别死于疾病浸润和颅内及肺出血.接受化疗的30例中早期死于出血者4例,中后期多死于骨髓抑制并发的感染,其中败血症14例,真菌感染3例,病毒感染1例,不明病原4例.23例化疗后完全缓解者中,复发16例(70%),累计28例次,50%发生在初治1 a内.治疗相关死亡27例,占治疗总数的90%,主要死因为感染,其次为出血.细菌居感染病原之首.初诊时出血及高白细胞血症是白血病早期死亡的2大危险因素.结论 应重视并纠正儿童AL治疗早期出血倾向,尤其是急性早幼粒细胞白血病.积极防治诱导化疗中感染并发症,降低化疗相关病死率.     

儿童急性淋巴细胞白血病DNA倍性与体内白血病细胞凋亡

目的：探讨儿童急性淋巴细胞白血病(急淋)肿瘤细胞DNA倍性与凋亡间的关系。方法：检测22例初治急淋患儿的DNA倍性及化疗前后体内白血病细胞的凋亡情况。结果：化疗前所有患儿体内白血病细胞均无明显凋亡,化疗后DNA指数为 1.16～1.6 的高二倍体组凋亡细胞比例为(22.06±8.98)%,较非高二倍体组(9.38±10.27)%显著升高(P<0.01)。结论：儿童高二倍体急性淋巴细胞白血病预后优于其它DNA倍性的病人与此类白血病细胞易凋亡、对化疗敏感有关。     

儿童淋巴系统恶性肿瘤急性肿瘤细胞溶解综合征发生高危因素及防治策略

目的探讨急性肿瘤细胞溶解综合征 (ATLS)发生的高危因素及可行的防治方法。方法对216例初发的急性淋巴细胞白血病 (ALL)和Ⅳ期非霍杰金淋巴瘤 (NHL)患儿 ,在初期化疗时加予水化、碱化、别嘌呤醇治疗 ;监测治疗前白细胞数、血清乳酸脱氢酶 (LDH)和1～2周内的电解质、血尿酸、肌酐 (Cr)、尿素氮 (BUN)、DIC指标变化。按Cohen提出的ATLS的诊断标准 ,统计ATLS的发生率 ,分析其与WBC计数、LDH水平和肿瘤细胞免疫分型的关系。结果216例患儿中因代谢紊乱诊断ATLS者17例 (占7.9 % ) ,以血液生化改变为主 ,包括高尿酸血症、高磷、高钾、低钙、高尿素氮或高肌酐。169例ALL和47例Ⅳ期NHL患儿ATLS发生率分别为5.3 %和17.0 % ,Ⅳ期NHL的ATLS发生率大于ALL(P<0.05) ,120例B系和96例T系淋巴系统恶性肿瘤ATLS的发生率分别为5.8 %和10.4 % ,差异无显著性 (P>0.05) ;WBC≥50×109/L者66例 ,WBC<50×109/L者150例 ,ATLS的发生率分别为15.2 %和4.7 % ,差异有显著性 (P<0.05) ;LDH≥2000U/L者40例 ,LDH<2000U/L者176例 ,ATLS的发生率分别为40.0 %和0.6 % ,差异有非常显著性 (P<0.01)。17例ATLS患儿经前期预防、早期诊断、及时干预治疗 ,预后良好 ,无少尿、无尿需要透析者 ,无严重出血或心率失常危及生命者。结论高WBC计数、高     

儿童急性白血病完全缓解后骨髓幼稚细胞低比例增高的临床意义

目的　了解急性白血病患儿完全缓解 (CR)后骨髓幼稚细胞比例出现 0 0 5～ 0 2 5时对预后的影响 ,为临床治疗策略的调整提供依据。方法　对 1998～ 2 0 0 1年上海儿童医学中心收治急性白血病患儿CR后按骨髓幼稚细胞比例分为A组 (<0 0 5 )和B组 (0 0 5～ 0 2 5 ) ;B组又分为B1(0 0 5～ 0 10 )、B2 (～ 0 15 )、B3(～ 0 2 5 ) 3个亚组 ,分析各组与急性白血病复发的关系。结果　急性淋巴细胞白血病 (ALL)患儿CR后骨髓幼稚细胞≥ 0 10时 ,复发率与阴性对照组差异有显著性 ;急性非淋巴细胞白血病 (ANLL)患儿CR后骨髓幼稚细胞≥ 0 15时 ,复发率与阴性对照组差异有显著性。结论　ALL患儿CR后骨髓中原始淋巴细胞 幼淋巴细胞≥ 0 10及ANLL患儿CR后骨髓中原始粒细胞 早幼粒细胞或原始单核细胞 幼单核细胞≥ 0 15时应考虑及时调整治疗方案。     

儿童高白细胞性急性白血病的治疗及预后分析

为总结儿童高白细胞性急性白血病(HLAL)的治疗效果，探讨减少早期病死率的方法。对从1996年9月至2001年10月在我科确诊的16例HLAL作疗效评价分析。早期阶段治疗：水化(静脉补液1300～2000ml/M^2)、碱化尿液(静脉滴注5％碳酸氢钠)、口服别嘌呤醇及小剂量化疗；常规化疗：急性淋巴细胞白血病(ALL)以VDLP方案为主诱导缓解治疗、CAM方案巩固治疗、HDMTX作髓外预防、早期强化及头颅放疗；急非淋以DA方案诱导。3例放弃治疗，9例按上述早期处理，均未出现肿瘤溶解综合征及肾功能衰竭，7～10天后进入常规化疗，6例在诱导治疗4周内获完全缓解；4例未用上述早期处理，在入院第2～9天时死亡。13例ALL中，7/10例为T细胞型，5/9例有中枢神经系统(CNS)侵犯。结果表明：HLAL在治疗早期阶段加强水化、碱化尿液、用别嘌呤醇及小剂量化疗，能有效避免肿瘤溶解综合征的发生及早期死亡；HLAL中的ALL病儿以T细胞型多见；HLAL经诱导治疗完全缓解率并不低，但CNSL的发生率较高；大剂量MTX(4～5g/M^2)及头颅放疗似能有效预防CNSL的发生。     

Papilledema and acute bilateral amaurosis accompanying acute sinusitis]

BACKGROUND: Acute sinusitis can lead to severe complications. This includes involvement of the optical nerve with visual loss and brain abscess as a life-threatening complication. PATIENTS: Empyema of the chiasma opticum region with neuritis nervi optici and bilateral acute amaurosis was observed in a 13 year old boy with sinusitis sphenoidalis and ethmoidalis. In a 11 year old girl, pronounced papilledema was found to be closely associated with sinusitis sphenoidalis. While she recovered completely on appropriate antibiotic therapy, visual loss in the boy was irreversible despite surgical intervention. CONCLUSIONS: Sinusitis should always be considered in patients with impaired vision, neuritis nervi optici or unexplained papilledema, especially if occurring in association with an upper respiratory infection. In addition to physical examination, cranial computer tomography or magnetic resonance imaging of the brain including sinuses and chiasma opticum should be applied early. If empyema is found, immediate surgical intervention is of prognostic importance.     

T-cell acute lymphoblastic leukemia relapsing as acute myelogenous leukemia

We present the unusual case of a 16-year-old girl with T-cell acute lymphoblastic leukemia (ALL) with an early thymocyte immunophenotype without myeloid markers, who after 13 months of complete hematological remission relapsed as acute myelogenous leukemia (AML) with minimal differentiation and died of her disease. Whether the AML represented a relapse with lineage switch of the original immature T-cell clone or a new secondary malignancy, could not be proven due to the absence of molecular or clonal markers. This report suggests that a subset of CD7+ T-cell leukemias without mature T-cell antigens (CD4-, CD8-) are minimally differentiated and can relapse as AML.     

Infantile acute pancreatitis after mumps vaccination simulating an acute abdomen

 We describe an extremely rare case of acute pancreatitis presenting as an acute abdomen that appeared as a complication of mumps vaccination in a young child. A laparotomy performed because of suspected perforated appendicitis proved unnecessary in retrospect. No similar case in infancy and early childhood has been reported to date. Accepted: 12 January 2000     

急性弥散性肺部疾病与急性肺损伤

近年来,急性起病,表现为呼吸困难、发绀,影像学显示肺部弥散性病变的病例逐渐增多。此类疾病有免疫机制参与,起病急,常有呛咳,呼吸急促、困难,伴中度发热,肺存在广泛细湿音和其他干湿音,胸部X线和CT显示广泛肺间质、实质或气道异常病变。这些病例的原发病诊断困难,缺乏客观的金标准,有些病因不明,教科书和文献对疾病归类也存在分歧。按其临床表现也符合急性肺损伤(acutelunginjury ,ALI)或急性呼吸窘迫综合征(acuterespiratorydistresssyndrome,ARDS)诊断标准,但未存在严重感染和ARDS发病高危因素。此类病例是否诊断为ALI/ARDS…     

Bronchoalveolar lavage cellular composition in acute asthma and acute bronchiolitis

OBJECTIVE: To compare cellular inflammation in the airways between acute bronchiolitis and asthma. STUDY DESIGN: Using a bronchoalveolar lavage with flexible bronchoscopy procedure, we investigated the cellular constituents of BAL fluid in children with acute exacerbation of asthma (n = 18) and infants with acute bronchiolitis caused by respiratory syncytial virus (n = 20). These results were compared with those of healthy control subjects (n = 14). RESULTS: Total lavage fluid recovered was similar in all groups. The total cell numbers were highest in the bronchiolitis group. The BAL cellular profile in the asthma group was characterized by a higher median (interquartile range) ratio of eosinophils (2.4% [1.6%-9.5%]; P <.01) than in the bronchiolitis group (0% [0%-0%]) or the control group (0% [0%-0%]). Neutrophil ratio was higher in the bronchiolitis group (40.0% [26.5%-50.0%]; P <.01), with no difference found between the asthma group (3.3% [2.0%-7.9%]) and the control group (2.0% [0.8%-5.5%]). CONCLUSIONS: Asthma and acute bronchiolitis are characterized by an elevated cellular percentage of eosinophils and neutrophils, respectively, in bronchoalveolar lavage fluid.