组蛋白去甲基化酶赖氨酸特异性去甲基化酶1在急性白血病的表达及其临床意义

本研究探讨组蛋白去甲基化酶赖氨酸特异性去甲基化酶1(lysine specific demethylase 1,LSD1)在急性白血病的表达及其临床意义。采用Western blot方法半定量检测LSD1在HL-60和SHI-1白血病细胞株、不同病情(初诊、完全缓解、复发)急性白血病(acute leukemia,AL)患者及非恶性血液病对照者骨髓单个核细胞的表达水平。随访收集AL患者的临床资料,分析LSD1表达与临床预后的关系。结果表明,HL-60细胞和SHI-1细胞LSD1均呈阳性高表达,LSD1相对含量(LSD1/β-actin灰度比)分别为4.647±3.840和1.628±0.185(n=4);72例AL患者LSD1表达程度差异较大,阳性率为56.9%(41/72),LSD1相对含量平均为1.053±1.976;17例非恶性血液病对照组LSD1阳性率为0%,LSD1相对含量为0.004±0.012。LSD1阳性率在急性髓系白血病(AML)或急性淋巴细胞白血病(ALL)患者初诊组(90.4%,77.8%)与难治/复发组(100%,100%)均高于完全缓解(CR)组(4.7%,0%)(p=0.000);LSD1相对含量在AML与ALL患者初诊组之间(1.177±1.646,1.275±1.845)、难治/复发组之间(2.050±2.470,4.107±3.676)或CR组之间(0.029±0.033,0.019±0.024)差异无统计学意义(p>0.05);AL患者LSD1阳性率在初诊组(84.6%)与难治/复发组(100%)均高于CR组(3.8%),LSD1相对含量在初诊组(1.274±1.760)、难治/复发组(3.359±3.319)及CR组(0.027±0.031)均高于对照组(p<0.01),其中难治/复发组高于初诊组与CR组(p<0.01),初诊组高于CR组(p<0.01)。结论:LSD1过高表达与AL难治/复发有关,其表达水平能反映AL患者的病情,可成为对AL预后有提示作用的生物学标志。     

恶性血液病患者外周血中sFas、FasL的表达及意义

目的 探讨可溶性凋亡相关蛋白因子(sFas)、凋亡相关蛋白因子配体(FasL)在恶性血液病患者外周血中的表达及其临床意义.方法 采用ELISA法测定化疗前后急性淋巴细胞白血病(ALL)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)与急性髓系白血病(AML)3种恶性血液病患者外周血中sFas、FasL表达水平.结果 ALL、NHL患者血清sFas、FasL水平高于正常对照组(P＜0.05),AML患者血清sFas、FasL水平与正常对照组比较无显著性差异(P＞0.05);部分ALL患者完全缓解(CR)后sFas、FasL水平较化疗前下降(P＜0.05或P＜0.01);sFas、FasL水平与NHL的疾病发展和病情分期相关(P＜0.05).结论 sFas、FasL水平检测对恶性血液病的诊断及疗效判定有一定意义,可作为临床监测和判断预后的有效指标.     

血清乳酸脱氢酶、β2微球蛋白及血管内皮生长因子水平检测对非霍奇金淋巴瘤的临床意义

本研究探讨血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白(β2-MG)及血管内皮生长因子(VEGF)水平检测对非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床意义。选择我院2010年1月至2011年12月期间收治的初治NHL患者58例为研究组,另选取同期入院参加体检的58例健康体检者为对照组。采用生物化学方法测定血清LDH水平,采用酶联免疫吸附法测定血清β2-MG和VEGF水平,超过正常值范围判断为该指标阳性。结果表明,与正常对照组相比,NHL患者的LDH、β2-MG、VEGF水平均显著升高,差别均具有统计学意义(P<0.05)。在NHL组患者中,不同病理分型和临床分期患者LDH与VEGF水平变化显著。与低度恶性患者相比,中度恶性与高度恶性患者的LDH与VEGF水平明显提高,差异具有统计学意义(P<0.05)。与临床Ⅰ期患者相比,临床Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ期患者血清LDH与VEGF水平明显提高,差异具有统计学意义(P<0.05)。在NHL组58例患者中,LDH阳性30例,占51.72%,β2-MG阳性39例,占67.24%,VEGF阳性29例,占50.00%。结论:血清LDH、β2-MG、VEGF水平检测对NHL具有一定的临床意义。     

多发性骨髓瘤患者血清乳酸脱氢酶、α-羟丁酸脱氢酶、超敏C反应蛋白的变化及临床意义

目的探讨该地区汉族、维吾尔族多发性骨髓瘤(MM)患者血清乳酸脱氢酶(LDH)、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)的变化及其临床意义。方法对122例MM患者(实验组)血清进行免疫固定电泳,对实验组和40例健康体检者(健康对照组)血清采用速率法检测LDH和HBDH,采用胶乳增强免疫透射比浊法检测hs-CRP。结果免疫固定电泳分型:IgG型66例、IgA型19例、IgM型10例、轻链型27例;对于血清LDH、HBDH、hs-CRP水平,实验组明显高于健康对照组,且Ⅱ、Ⅲ期的MM患者明显高于Ⅰ期患者,差异均有统计学意义(P<0.05);轻链型较健康对照组3个指标水平均明显升高,差异有统计学意义(P<0.05);女性维吾尔族MM患者较健康对照组3个指标升高明显,且差异有统计学意义(P<0.05)。结论血清LDH、HBDH、hs-CRP水平,对该地区汉族、维吾尔族MM患者的病情判断和疗效监测有一定临床意义。     

恶性血液病炎症因子CD62p、CD11b、PMA表达特征

目的探讨炎症因子CD62p(P-选择素)、CD11b、血小板-单核细胞聚合体(PMA)在恶性血液病不同病期的表达特征及临床意义。方法用流式细胞仪检测77例恶性血液病患者及30例正常人CD62p、CD11b及PMA的表达情况。结果恶性血液病初治时CD62p、CD11b、PMA表达水平高于对照(P<0.05);急性白血病(AL)缓解时各因子的表达水平低于初治(P<0.05),部分缓解(PR)时炎症因子的表达水平高于对照(P<0.05),CR期与对照组比较差异无显著性(P>0.05)。结论恶性血液病发病时存在易栓状态;急性白血病各病期CD62p、CD11b、PMA的表达不同,可作为临床疗效观察、预后判断的指标之一。     

动态监测血清乳酸脱氢酶水平在急性白血病中的临床意义研究

目的通过动态监测急性白血病(AL)患者血清乳酸脱氢酶(LDH)水平,探讨LDH对AL患者病情监测和预后评估的临床意义。方法回顾分析初诊的1 184例AL患者的2 170例次LDH水平,评估患者LDH水平随疾病进程的变化趋势并探究其与AL的预后和疾病进展的关系,同时分析LDH与血细胞、骨髓白血病细胞比例、白血病融合基因和流式细胞术分型等相关辅助诊断指标的关系。结果 AL患者不同病程阶段的LDH水发平不同,其中初发组及复发组LDH水平明显高于缓解组及正常对照组(P0.05)。缓解组LDH水平有所减低,但仍高于正常对照组(P0.05)。急性淋巴细胞白血病(ALL)组LDH水平明显高于急性髓性白血病(AML)组(P0.05)。与其他AL诊断及预后相关指标比较,LDH与骨髓白血病细胞百分数、白血病相关融合基因、细胞免疫分型等都有相关性(P0.05)。结论不同病程阶段、不同亚型AL患者的血清LDH水平有差异,血清LDH水平可作为AL诊断、疾病进程及疗效评估的辅助指标。     

多发性骨髓瘤患者监测血清LDH、β2-MG的临床意义

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)患者监测血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2-微球蛋白(β2-MG)的临床意义。方法选取2016年3月-2018年6月我院收治的68例MM患者作为观察组,另选取同期51例健康体检者作为对照组。对比两组研究对象血清LDH、β2-MG水平,以及不同临床分期MM患者治疗前后血清LDH、β2-MG水平。随访2年,统计不同血清LDH、β2-MG水平患者预后生存情况。结果⑴观察组患者血清LDH、β2-MG水平显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。⑵不同临床分期MM患者血清LDH、β2-MG水平比较差异有统计学意义(P<0.001)。两两比较显示Ⅲ期组血清LDH、β2-MG水平显著高于Ⅱ期组、Ⅰ期组(P<0.001),Ⅱ期组血清LDH、β2-MG水平显著高于Ⅰ期组(P<0.001)。⑶治疗前血清LDH、β2-MG水平与MM分期呈显著正相关(P<0.05)。⑷随访2年,Kaplan-Meier生存曲线分析显示,治疗前血清LDH、β2-MG阳性患者、血清LDH、β2-MG阴性患者生存曲线对比,差异有统计学意义(P<0.05)。结论血清LDH、β2-MG水平变化与MM临床分期及预后关系密切,动态监测其水平变化可为临床评估、调整治疗方案提供参考。     

联合检测血清LDH、SF、sFLC在多发性骨髓瘤诊断中的价值

目的 探讨血清乳酸脱氢酶(LDH)、血清铁蛋白(SF)、血清游离轻链(sFLC)联合检测在多发性骨髓瘤(MM)诊断中的应用价值。方法 选取2021年1月至2022年5月该院收治的138例疑似MM患者作为研究对象,经临床确诊后,将83例MM患者作为观察组,55例非MM患者作为对照组,检测并比较两组及不同修订的国际分期系统(R-ISS)分期患者血清中LDH、SF、sFLC水平,绘制各项指标的受试者工作特征(ROC)曲线,分析多项指标联合检测在MM患者诊断中的价值。结果 观察组的血清LDH、SF、血清κ轻链(sFLC-κ)、血清λ轻链(sFLC-λ)水平均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);不同R-ISS分期MM患者的血清LDH、SF、sFLC-κ、sFLC-λ水平比较,差异有统计学意义(P<0.05),R-ISS分期等级越高,血清LDH、SF、sFLC-κ、sFLC-λ水平也越高;与各项指标单独检测相比,联合检测诊断MM的灵敏度更高,曲线下面积更大(P<0.05)。结论 MM患者血清LDH、SF、sFLC水平异常升高,联合检测有助于提高MM诊断的灵敏度与准确度,...     

多发性骨髓瘤患者血清sFLC、LDH及β2-MG水平及其与预后的关系

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)患者血清游离轻链(sFLC)、乳酸脱氢酶(LDH)、β2-微球蛋白(β2-MG)水平及其与预后的关系。方法选取2014年1月至2019年2月四川省第五人民医院收治的94例MM患者及100例体检健康者,测定受试者血清sFLC、LDH及β2-MG水平,随访记录MM患者总生存时间。结果κ-MM组患者sFLC-κ水平及sFLC-κ/sFLC-λ(sFLC-κ/λ)比率显著高于健康对照组(P<0.05);λ-MM组患者sFLC-κ、sFLC-λ水平明显高于健康对照组,sFLC-κ/λ比率低于健康对照组(P<0.05);MM组患者血清LDH及β2-MG水平均显著高于健康对照组(P<0.05)。入组94例患者均获得随访,Kaplan-Meier生存曲线分析显示国际分期系统(ISS)分期、轻链比率、LDH水平与患者总生存时间相关(P<0.05)。Cox多因素分析显示,校正ISS分期等因素后,轻链高比率(sFLC-κ/λ≥100.00或≤0.01)及LDH≥225 U/L是MM患者预后不良的独立危险因素(P<0.05)。结论MM患者存在血清sFLC-κ、sFLC-λ表达异常及LDH、β2-MG水平升高。sFLC-κ/λ比率及LDH水平与MM患者预后相关,可作为判断患者预后的指标。     

急性髓细胞性白血病患者血清IL-12、IFN-Y及LDH的测定

目的通过测定急性髓细胞性白血病(AML)患者血清IL-12、IFN-Y及LDH的变化,来探讨三者在AML的诊断、病情监测、疗效观察及预后判断中的意义。方法采用酶联免疫(ELISA)法测定43例AML患者不同阶段血清白细胞介素-12(IL-12)、Y干扰素(IFN-Y)水平,全自动生化分析仪酶法测定乳酸脱氢酶(LDH)水平,并与正常对照比较。结果初诊时IL-12、IFN-Y低于对照组(P<0.01,<0.05),LDH高于对照组(P<0.01);IL-12与IFN-Y呈显著正相关(r=0.498,P<0.01)。完全缓解时IL-12和IFN-Y升高,LDH明显下降但仍高于对照组(P<0.01)。复发时IL-12、IFN-Y再次减低,LDH再次升高,与CR组比较均有显著性差异(t,t=4.03~17.47,P<0.05),而与初诊组比较三者均无显著性差异;对化疗不敏感者,其血清IL-12、IFN-Y下降幅度及LDH升高的幅度明显高于化疗敏感者。各亚型之间IL-12、IFN-Y、LDH含量均无显著性差异(F=0.11440.530,P>0.05)。结论①病人血清IL-12、IFN-Y、LDH与AML的发生、发展及预后密切相关。②血清IL-12、IFN-Y和LDH的监测对AML的早期复发及预后判断有一定帮助。③AML各亚型之间血清IL-12、IFN-Y和LDH的含量没有明显变化。     

恶性血液病患者血清可溶性白细胞介素6受体水平的研究

目的：探讨恶性血液病患者血清可溶性白细胞介素６受体（ｓＩＬ－６Ｒ）的临床价值。方法：采用酶联免疫法测定２６例多发性骨髓瘤（ＭＭ）、３４例急性白血病（ＡＬ）、１７例非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）患者化疗前后及正常献血员的血清ｓＩＬ－６Ｒ水平。结果：初诊时血清ｓＩＬ－６Ｒ水平，ＭＭ患者较正常对照组显著增高（Ｐ〈０．００１），Ｂ细胞系急性淋巴细胞白血病（Ｂ－ＡＬＬ）患者亦高于正常对照（Ｐ〈０．０１），急性淋巴     

血清 LDH、TPS、CEA 和β2-MG 在非霍奇金淋巴瘤诊断中的价值

目的研究血清乳酸脱氢酶（LDH）、组织多肽特异性抗原（TPS）、癌胚抗原（CEA）和β2-微球蛋白（β2-MG）在非霍奇金淋巴瘤（NHL）诊断中的价值 方法分别采用速率法和酶联免疫吸附法测定62例NHL患者、8例淋巴结良性病患者及40例健康体检者血清LDH、TPS、CEA和β2-MG水平。 结果（1）NHL组血清LDH、TPS、CEA和β2-MG水平明显升高,与淋巴结良性病组和健康体检组比较差异有统计学意义（P<0.05）;淋巴结良性病组和健康体检组比较,四种肿瘤标志物水平差异无统计学意义（P>0.05）;（2）血清LDH、TPS、CEA和β2-MG水平在NHL中的高度恶性组、中度恶性组、低度恶性组之间差异无统计学意义(P>0.05)。 结论血清肿瘤标志物LDH、TPS、CEA和β2-MG的检测,对NHL的诊断具有重要参考价值。      

多发性骨髓瘤患者血清miR-1246和miR-4449的表达及临床意义

目的　探讨多发性骨髓瘤（multiple myeloma, MM）患者血清miR-1246 及miR-4449 的表达及其临床意义。方法　选取2017 年1 月~2020 年10 月涿州市医院收治的85 例MM 患者,依据国际分期系统分为I 期（n=17）,II 期（n=27）和III 期（n=41）,按照MM 的诊疗情况分为初诊组（n=68）和复发组（n=17）。另选取同期50 例正常者作为对照组。检测各组血清miR-1246,miR-4449 及β2- 微球蛋白（β2-MG）水平。应用受试者工作特征（ROC）曲线分析血清miR-1246,miR-4449 及β2-MG 水平诊断MM 的价值。结果　MM 组血清miR-1246（1.95±0.86）,miR-4449（2.50±1.08）及β2-MG（6.30±2.42 mg/L）水平均明显高于对照组（0.42±0.07,0.73±0.16,1.85±0.64mg/L）,差异有统计学意义（t=13.348, 14.365, 12.910, 均P<0.001）。MM 患者III 期血清miR-1246（3.05±1.37）,miR-4449（3.96±1.87）及β2-MG（9.37±4.10 mg/L）水平均明显高于I 期（0.86±0.25,1.07±0.34,3.52±1.05mg/L）和II 期（1.84±0.81,2.28±1.05,5.40±1.61mg/L）,差异有统计学意义（均P<0.001）,且II 期血清miR-1246,miR-4449及β2-MG水平均明显高于I 期,差异有统计学意义（P<0.001）。复发组血清miR-1246（2.61±1.13）,miR-4449（3.18±1.64）及β2-MG（8.04±3.27 mg/L）水平均明显高于初诊组(1.55±0.62, 1.92±0.95, 4.96±1.85mg/L),差异均有统计学意义（t =10.217, 12.116, 8.530,均P<0.001）。ROC 曲线分析显示,miR-1246,miR-4449 及β2-MG 三项联合诊断MM 的曲线下面积（0.950,95%CI:0.887~0.995）最大,其灵敏度和特异度为98.2% 和85.0%。结论　MM 患者血清miR-1246及miR-4449 表达水平明显升高,且随着MM病情分期进展呈升高趋势,联合β2-MG检测有助于提高MM诊断的灵敏度。     

qSOFA评分联合中性粒细胞CD64指数对恶性血液病患者血流感染的早期诊断价值

目的探讨快速序贯器官衰竭评估(qSOFA)评分联合中性粒细胞CD64指数(简称CD64指数)对恶性血液病患者血流感染的早期诊断价值。方法选择该院2019年6月至2020年6月收治的45例恶性血液病血流感染患者为研究对象(感染组),另选择同期恶性血液病无感染患者45例(非感染组)作为对照。测定CD64指数及肿瘤坏死因子(TNF)-α、白细胞介素(IL)-6、降钙素原(PCT)水平,评估患者的qSOFA评分。分析qSOFA评分、CD64指数与TNF-α、IL-6的相关性。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析各指标的诊断价值;采用Logistic回归分析血流感染发生的危险因素。结果感染组患者qSOFA评分、CD64指数、TNF-α、IL-6水平明显高于非感染组(P<0.05),感染组中死亡患者qSOFA评分、CD64指数、TNF-α、IL-6水平明显高于非死亡患者(P<0.05);血流感染患者qSOFA评分、CD64指数与TNF-α、IL-6呈正相关(P<0.05)。qSOFA评分诊断恶性血液病患者血流感染的曲线下面积为0.637(95%CI:0.582～0.755),CD...     

自体外周血干细胞移植治疗恶性血液病临床疗效观察

目的　对４９ 例自体外周血干细胞移植（ＡＰＢＳＣＴ） 治疗的恶性血液病患者有关材料进行总结分析。方法　ＡＰＢＳＣＴ治疗恶性血液病患者４９ 例,计５１ 例次,其中急性髓系白血病（ＡＭＬ）１８ 例,急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）１０ 例,多发性骨髓瘤（ＭＭ）１４ 例（ 其中２ 例行２ 次移植） ,非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）６ 例,骨髓增生异常综合征ＲＡＥＢｔ１ 例。结果　与常规化疗相比,ＡＰＢＳＣＴ可延长移植患者的无病生存期及总生存期,３ 年及５ 年生存率在ＡＭＬ、ＮＨＬ组分别为７４．７８％ 和８３．３３％ ,ＭＭ 组为３８ ．００ ％ 和１９ ．００ ％ ,ＡＬＬ组为４０ ．００ ％ 和０ 。移植后造血重建时间,未用ＧＣＳＦ组干细胞回输后平均第１７ ．６ 天外周血白细胞恢复至＞０ ．５×１０９／Ｌ,用ＧＣＳＦ组平均１１．１４ 天。４９ 例患者移植相关死亡率为零,至今随访７ 年,死亡２１ 例,其中２０ 例死于复发,主要为ＡＬＬ和ＭＭ 患者。移植相关并发症以发热、肝功能受损和低钾最常见,经治疗可好转。结论　ＡＰＢＳＣＴ是治疗血液系统肿瘤,改善其预后的重要手段之一。     

多发性骨髓瘤患者血清中IL-6与IL-27水平监测的临床应用

目的 通过检测多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)患者血清中IL-6与IL-27表达水平,探讨其在MM病情进展程度及疗效评价中的意义。方法 按照修订的R-ISS国际预后分期诊断标准,选择MM患者52例,其中Ⅰ期16例,Ⅱ期18例,Ⅲ期18例,选择同期正常对照组20例。用ELISA法检测各组血清中IL-6与IL-27表达水平,并随访观察其预后。结果 Ⅰ期、Ⅱ期与Ⅲ期MM患者血清中IL-6表达水平均明显高于对照组,且差异有统计学意义(t=4.012,5.134,6.161,均P<0.01),Ⅲ期血清中IL-6的表达水平高于Ⅰ期,且差异有统计学意义(t=2.132,P<0.05)。而Ⅲ期IL-27表达水平显著低于对照组,且差异有统计学意义(t=3.831,P<0.01),Ⅰ期、Ⅱ期血清中IL-27表达水平也低于对照组,且差异有统计学意义(t=2.012,2.198,均P<0.05)。MM患者血清中IL-6表达水平与IL-27表达水平为负相关关系(r=-0.510,P<0.05)。MM患者初治组与复发组血清中IL-6的表达水平均明显高于对照组,且差异有统计学意义(t=4.331,5.221,均P<0.01),而缓解组IL-6表达水平显著低于初治组,且差异有统计学意义(t=4.101,P<0.01)。初治组与复发组血清中IL-27的表达水平均明显低于对照组,且差异有统计学意义(t=2.133,2.521,均P<0.05),而缓解组IL-6表达水平高于初治组,且差异有统计学意义(t=2.001,P<0.05)。结论 多发性骨髓瘤的病情进展与患者血清中IL-6升高或IL-27降低有关,检测相关细胞因子IL-6和IL-27水平变化有助于判断病情严重程度及评估预后。     

Clinical Features and Treatment Response of Light Chain (AL) Amyloidosis Diagnosed in Patients With Previous Diagnosis of Multiple Myeloma

OBJECTIVE: To identify and assess the clinical features and treatment response of light chain (AL) amyloidosis diagnosed in patients with previous diagnosis of multiple myeloma (MM).PATIENTS AND METHODS: From a prospectively maintained database, we identified 47 patients seen between January 1, 1990, and August 31, 2008, with a diagnosis of AL amyloidosis that was made at least 6 months after MM diagnosis; these patients form the study group.RESULTS: Among the 47 patients, 36 developed typical features, 3 had atypical features, and 8 had an incidental finding of amyloidosis. Amyloid deposits were demonstrated in bone marrow, subcutaneous fat aspirate, or organ biopsy in 24, 19, and 12 patients, respectively. One organ was involved in 29 patients (62%), whereas 11 patients (23%) had involvement in more than one organ. At diagnosis of AL amyloidosis, treatment was changed or started in 22 patients, whereas the same treatment was continued in 21 patients, and no treatment data were available for the rest. The best hematologic response included partial response or better in 11 patients (23%) and stable disease in 18 patients (38%). Improvement in an organ was seen in 3 of the 21 evaluable patients. The median overall survival from diagnosis of AL amyloidosis was 9.1 months (95% confidence interval, 4-14). Of the 6 patients still alive, 2 underwent peripheral blood stem cell transplant, and none had cardiac involvement or involvement in more than one organ.CONCLUSION: Delayed onset of AL amyloidosis is rarely seen in patients with MM and requires a high index of suspicion for prompt diagnosis. Outcome of these patients is poor, especially in the presence of cardiac involvement.AL = light chain; BM = bone marrow; CI = confidence interval; CR = complete response; FA = fat aspirate; HDT = high-dose therapy; MM = multiple myeloma; OS = overall survival; PBSCT = peripheral blood stem cell transplant; PR = partial response; SD = stable disease; VGPR = very good partial responseImmunoglobulin light chain (AL) amyloidosis is a relatively uncommon disorder characterized by the deposition of monoclonal Ig light chains as insoluble and aggregated amyloid fibrils in various tissues, leading to progressive organ dysfunction and death. Both multiple myeloma (MM) and AL amyloidosis are incurable clonal plasma cell proliferative disorders; they are part of a group of disorders termed monoclonal gammopathies, which includes monoclonal gammopathy of undetermined significance and Waldenström macroglobulinemia, among others. Monoclonal gammopathy of undetermined significance, the most commonly diagnosed monoclonal gammopathy, affects more than 3% of the population older than 50 years¹ and has the potential to progress to MM or AL amyloidosis, albeit at a low rate of 1% per year.² Although AL amyloidosis and MM have distinct clinical presentations, patients may present with findings suggestive of both disorders simultaneously. In addition, patients may present with features of MM or AL amyloidosis and subsequently develop features suggestive of the other.The “progression” of AL amyloidosis to MM or development of frank MM in a patient with AL amyloidosis is not seen commonly, probably because of the shorter survival of patients with AL amyloidosis. In one series of 1596 patients diagnosed as having AL amyloidosis during a period of 35 years, only 6 had progression to MM.³ In contrast, a diagnosis of AL amyloidosis is made more frequently in a patient with a preexisting diagnosis of MM. Some reports suggest that 10% to 15% of patients with MM may develop overt AL amyloidosis during the course of their disease, and up to 38% of patients with MM may have clinically occult AL amyloid deposits.^3,4 We designed the current study to identify and describe the clinical features, diagnosis, treatment patterns and response, and outcome among patients who were diagnosed as having AL amyloidosis subsequent to a diagnosis of MM. We describe 47 patients with a histologic diagnosis of AL amyloidosis, made at least 6 months after the initial diagnosis of MM, thus excluding patients with symptomatic AL amyloidosis at the time of the diagnosis of MM.     

中枢神经系统白血病患者脑脊液胱抑素C、β2-微球蛋白及乳酸脱氢酶水平观察

目的探讨脑脊液胱抑素C、β2-微球蛋白（β2一MG）及乳酸脱氢酶（LDH）在中枢神经系统白血痛（CNSL）诊断中的价值。方法对15例伴有CNSL的急性白血病（AL）患者,21例不伴CNSL的AL患者和12例排除中枢神经系统疾病患者（对照组）进行脑脊液胱抑素C、β2一MG及LDH水平的测定,并进行比较。结果AL伴有CNSL组的脑脊液胱抑素C、β2一MG及LDH水平与AL不伴CNSL组、对照组比较差异均有统计学意义（P〈0．01）;AL不伴CNSL组的脑脊液胱抑素C、β2-MG及LDH水平与对照组比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。CNSL发生前的脑脊液胱抑素C水平与发生中相比差异无统计学意义（P〉0．05）;CNSL发生前的脑脊液p。一MG和LDH水平与发生中相比有显著性差异（P〈0．01）;CNSL缓解后的脑脊液胱抑素C、β2一MG及LDH水平与发生中相比有显著性差异（P〈0．01）。结论脑脊液胱抑素C、β2-MG及LDH水平检测是CNSL诊断和疗效判断的有效指标,持续性脑脊液胱抑素C低水平可能增加CNSL发生的危险性。