脑性瘫痪伴听力障碍患儿34例临床分析

目的:探究脑性瘫痪伴听力障碍患儿的临床特点及早期干预措施.方法:选择2011年5月至2014年1月诊断为脑性瘫痪的患儿,对其进行听力诊断,记录所有患者的听觉脑干诱发电位诊断.对诊断患有听力障碍的患儿给予早期干预措施,记录康复训练2个月后的听觉脑干诱发电位诊断结果.结果:100例脑瘫患儿中判定为听力障碍者34例,其中轻度听力损伤2例(5.9％),分别为感觉神经性耳聋1例,蜗后聋1例,双耳2例;中度听力损伤5例(14.7％),分别为感觉神经性耳聋4例,蜗后聋1例,双耳4例,单耳1例;重度听力损伤3例(8.8％),均为感觉神经性耳聋,双耳3例;极重度听力损伤24例(70.6％),分别为感觉神经性耳聋16例,蜗后聋8例,双耳21例,单耳3例.经过2个月的康复训练,34例患儿重度和极重度听力障碍比例明显下降,干预前后患儿听力损伤程度差异有统计学意义(P<0.01).结论:诊断为脑性瘫痪患儿可能具有严重的听力障碍,以感觉神经性耳聋和蜗后聋为主,极重度的听力障碍患儿占据较大比例.经过早期康复训练干预,能够显著改善脑性瘫痪患儿的听力障碍,值得在临床上推广.     

Hearing loss in Australian divers

Permanent hearing loss of the sensorineural type has been demonstrated to be an occupational hazard of professional SCUBA divers. An audiometric survey was performed on a group of professional abalone divers, all of whom had experienced excessive exposure to dysbaric conditions. The results of this survey revealed that, even allowing for the very liberal requirements of the Australian Standard for divers, over 60% had unacceptable sensorineural, high frequency deafness. In half these cases deafness was unilateral, and in half bilateral. Making allowance for age, two-thirds had hearing loss to a degree which is compensable, according to the method of the National Acoustic Laboratories (1974) for determining proportional loss of hearing.     

江淮地区128例感音神经性聋患者常见耳聋基因检测结果分析

目的 分析江淮地区感音神经性聋群体的常见耳聋致病基因突变特征，为临床及研究防聋治聋提供参考依据。 方法 纳入2015年1月—2018年6月在蚌埠医学院第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科确诊为极重度感音神经性聋的患者共128例。听力学检查(耳声发射检查)若未通过，继续对患者进行声导抗、多频稳态、脑干诱发电位等相关检查，判断患者听力损失程度达到极重度感音神经性聋，最终明确诊断。采集感音神经性聋患者外周血，通过遗传性耳聋基因芯片试剂盒，对患者常见4个耳聋基因(GJB2、GJB3、SLC26A4、线粒体12S rRNA)的9个常见突变位点进行检测。 结果 对128例患者进行检测，非综合性耳聋患者中常见基因突变47例，占36.72%，其中GJB2基因突变共21例，占16.40%(21/128)，阳性率为44.68%(21/47)，SLC26A4基因突变共15例，占11.72%(15/128)，阳性率为31.91%(15/47)，线粒体12S rRNA基因突变9例，占7.03%(9/128)，阳性率为19.15%(9/47)。未检出单基因GJB3突变。GJB3杂合基因突变+线粒体12SrRNA均质突变型突变1例，占0.78%(1/128)，阳性率为2.13%(1/47)，GJB2杂合突变+SLC26A4(216A>G)杂合突变1例，占0.78%(1/128)，阳性率为2.13%(1/47)。 结论 江淮地区感音神经性耳聋患者基因突变以GJB2基因为主，其次为SLC26A4基因，再次为线粒体12SrRNA基因。基因芯片可用于临床进行耳聋的筛查，为临床诊断提供依据。      

感觉神经性聋患者的听觉脑干诱发电位

本文利用听觉脑干诱发电位(ABR)方法对各种感觉神经性聋患者61人89耳的ABR的特点进行了研究,并与脑干占位性疾病进行鉴别。研究结果发现这些病人Ⅰ波潜伏期延长者57耳64％,Ⅲ波潜伏期延长者18耳26.1％;Ⅴ波潜伏期延长者40耳44.9％。但这些患者Ⅰ—Ⅴ波间期及两耳Ⅴ波潜伏期差(ILD)均在正常范围,故此两项指标应作为与脑干占位病变鉴别的主要依据。     

低能量He-Ne激光血管内照射治疗感音神经性耳聋的临床研究

目的 探讨低能量He-Ne激光血管内照射在感音神经性耳聋治疗中的价值及其血液流变学的变化.方法 将2009年5月至2011年6月收治的感音神经性耳聋患者随机分为治疗组和对照组,治疗组52例(76耳),在常规治疗的基础上,应用低能量He-Ne激光血管内照射治疗(1次/d,10次一个疗程);对照组52例(75耳),采用常规治疗.对所有患者进行治疗前后的血液流变学检测.结果 对耳聋的有效率治疗组为43.4％,明显高于对照组的20.7％(P＜0.05);耳鸣的有效率治疗组为59.2％,高于对照组的35.8％ (P＜0.05).且治疗组治疗后全血黏度、纤维蛋白原、EAI明显下降(P＜0.05),RDI明显增加(P＜0.01).结论 低能量He-Ne激光血管内照射治疗感音神经性耳聋安全有效,值得临床推广应用.     

Bilateral acoustic neurofibromatosis camouflaged by corticosteroid treatment of sudden sensorineural hearing loss

We report a case of bilateral acoustic neurofibromatosis which presented with the atypical symptom of sudden sensorineural deafness. Following corticosteroid therapy the hearing loss returned to near normal levels. The pathogenesis of reversible sudden sensorineural hearing loss in the presence of an acoustic neuroma is discussed. The importance of Gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging in the detection of bilateral acoustic neurofibromatosis is highlighted by the case report.     

Sensorineural deafness--a new complication of ulcerative colitis?

A case of sudden bilateral sensorineural deafness associated with active ulcerative colitis is reported. Evidence for an autoimmune basis for this condition is reviewed and the potential benefit of systemic corticosteroids emphasized. The condition may represent a recently recognized extra-intestinal complication of ulcerative colitis.     

EVALUATION OF ACUPUNCTURE TREATMENT FOR SENSORINEURAL DEAFNESS AND DEAFMUTISM BASED ON 20 YEARS' EXPERIENCE

The conclusion we arrived at and published 20 years ago is valid, acupuncture has little effect on deafmutism and persistent sensorineural deafness as revealed by audiometry. It may be of some benefit in recovery of an active and reversible cochleo-neural lesion as shown in a few cases, but in the vast majority of cases acupuncture does not exert any influence on the course of the disease, including psychogenic hear- ing loss if psychic factors are taken into account. Therefore, it should not be recommended as a treatment for sensorineural deafness, especially deafmutism.     

急性低频感音神经性聋46例临床分析

目的 探讨急性低频感音神经性聋（acute low-frequeacy hearing loss,ALHL）的临床特点及疗效.方法 回顾性分析46例急性低频感音神经性聋患者的临床特征、听功能检查情况以及药物治疗的疗效.结果 45例患者均预后良好.结论 ALHL患者主要表现为耳闷,纯音听阈曲线为低频下降型,皮质类固醇激素及扩血管药物、神经营养药治疗有效.     

感音神经性耳聋的相关因素分析及中西医结合治疗

目的 研究分析感音神经性耳聋的相关致病因素及中西医结合治疗的疗效.方法 回顾性分析2010年1月～2012年1月入院治疗的感音神经性耳聋的224例患者的临床资料,并对耳聋的危险因素进行分析.将其按照治疗方法分为对照组和实验组各112例.其中对照组应用西医药物和激素治疗,实验组在对照组基础上应用中西医结合治疗.比较两组患者的临床疗效及生活质量改善情况.结果 造成感音神经性耳聋的主要原因有内耳病毒感染（20.10％）、累及听觉传导通路的炎症（17.84％）、听神经病（14.73％）、年龄相关性耳聋（14.29％）.实验组痊愈54例（48.21％）,总有效率93.43％,复发10例（8.93％）;对照组痊愈22例（19.64％）,总有效率84.82％,复发21例（18.75％）.实验组的生活质量好于对照组.结论 应用中西医结合治疗感音神经性耳聋具有良好的疗效,且患者的生活质量明显提高.     

Epstein's syndrome: case report and survey of the literature

A diagnosis of Epstein's syndrome was made in a young female with congenital macrothrombopathic thrombocytopenia, a nephropathy and mild sensorineural deafness. Previous case reports of this rare disorder are briefly reviewed and attention is drawn to the frequent association between inherited thrombocytopenia and renal disease.     

噪声性耳聋致病机制的研究进展

噪声性耳聋是由于听觉长时间遭受噪声作用或因耳疲劳引起的缓慢渐进性的感音性耳聋,早期表现为听觉疲劳,离开噪声环境后可以逐渐恢复,久之则难以恢复,最终形成感音神经性聋。因此,减少或消灭噪声为当今环境保护工作中的一项重要内容。了解因噪声导致内耳、听神经等发生病变的具体机制并加深对组织结构的了解在正确引导噪声性耳聋的筛查和防治工作中起到了重要的作用。     

感音神经性聋影响耳蜗主动机制的研究及临床应用价值

目的：探讨感音神经性聋耳蜗的功能状态以及耳声发射在诊断感音神经性聋上的应用价值。方法：通过对２０例（４０耳）健康人及７０例（９３耳）感音神经性聋患者畸变产物耳声发射（ｄｉｓｔｏｒｔｉｏｎｐｒｏｄｕｃｔｏｔｏａｃｏｕｓｔｉｃｅｍｉｓｉｏｎ,ＤＰＯＡＥ）的Ｉ／Ｏ曲线的测试和分析。结果：感音神经性聋不同个体测试结果差别较大,与正常耳指标均值相比存在一定数量不规律个体。结论：感音神经性聋患者耳蜗的功能状态不同,对主动机制的影响也不同,因此耳声发射在临床应用上仍有一定的局限性,各检测方法及指标仍有待于进一步规范和完善。     

飞行人员感音神经性耳聋的临床诊治和医学鉴定

目的总结飞行人员感音神经性耳聋的临床诊治和医学鉴定经验。方法整理、分析1967年1月-2013年10月,空军总医院104例飞行人员感音神经性耳聋住院患者的临床资料及航空医学鉴定情况。结果1）双耳感音神经性聋54例,左耳感音神经性聋22例,右耳感音神经性聋28例。2）104例飞行人员中有40例停飞,6例飞行暂不合格,58例飞行合格。3）停飞者的平均年龄（36．08±6．22）岁,飞行暂不合格者平均年龄（35．50±5．96）岁,飞行合格者平均年龄（35．79±8．07）岁;停飞者、飞行暂不合格者及飞行合格者的平均飞行时间分别为（1650．72±1026．99）h,（2016．67±936．84）h和（1810．43±1230．92）h,年龄和飞行时间在3组中差异无统计学意义（P〉0．05）。4）纯音测听以500Hz、1000Hz、2000Hz和3000Hz平均气导听阈进行统计,飞行合格者、因双耳听力损失停飞者和单纯左耳或单纯右耳听力下降而停飞者平均气导听阈两两比较,差异有统计学意义（P〈0．05）。结论本研究发现因感音神经性耳聋停飞者与飞行合格者之间,年龄、飞行时间差异无统计学意义,而平均气导听阈因感音神经性耳聋停飞者明显大于飞行合格者,说明现行飞行人员听力学体格检查标准的科学性和合理性。     

突然发生的双耳感音神经性听力损失病因及临床表现特征分析

摘 要: 【目的】 分析突发双耳感音神经性听力损失的病因及临床表现特征,为进一步提高诊疗质量提供数据支持?【方法】 因突发双耳感音神经性听力损失入院,最终病因明确的病例19例,分析其临床表现特征?【结果】 按照发病率高低依次为:①双侧内耳畸形10例?其中前庭扩大5例,前庭导水管扩大3例,前庭及前庭导水管均扩大1例,前庭扩大伴耳蜗发育不全1例?单纯前庭扩大畸形,初次发作感音神经性听力损失时程度为中度,经治疗并积极控制诱因,2例恢复正常,随访3年无复发;3例听力较发病时好转,纯音听阈在中度以内波动?其他类型畸形5例听力逐渐下降至重度以上?②癔症性听力损失8例,其中学龄儿童及青少年共6例,均可查及特殊的生活背景;中年女性2例,发病前有特殊的情感经历?8例患者经积极治疗后听力恢复?③ 肺癌颅内及左侧内听道转移1例,左耳全聋?右耳轻度听力损失,虽经及时治疗,双耳听力均无改善?【结论】 儿童突发双侧感音神经性听力损失患者易误诊,双侧前庭?前庭导水管扩大或合并其他畸形听力预后较差,有必要于首诊时完善影像学检查?癔症性听力损失发病率近年有升高趋势,仍以儿童患者为主(6/8)应对其诱因进行关注并给予及时有效的处理?肺癌内听道转移则极为罕见,对中老年双侧感音神经性听力损失患者建议必要的影像学检查?     

疏波短声对感音性聋的BAEP定位诊断意义

目的 观察疏波短声在感音神经性聋脑干听觉诱发电位(BAEP)检测中的作用。方法对48人70只感音性聋耳各用疏波短声和疏密交替波短声给声进行BAEP检测，刺激声强：115dB peSPL-125dB peSPL。结果感音神经性聋耳在常规使用疏密交替波短声给声而BAEP无反应时，改用疏波短声给声则BAEP波型分化改善、出波率显提高。结论应用疏波短声给声有助于BAEP对感音性聋进一步的定位诊断。     

儿童先天性感音神经性聋的干预策略

儿童先天性感音神经性聋的早期干预非常重要。该文从早期听力学、遗传学、影像学检查确诊;早期验配助听器;早期人工耳蜗植入;人工耳蜗植入后的康复等几个方面阐述了对儿童先天性感音神经性聋的干预策略。     

短纯音刺激在蜗电图客观测听中的应用

<正> 近年来,由于电子计算机被应用于医学研究领域,已有可能不需经过手术,从人体引出耳蜗电位,即蜗电图。十多年来,经过多方面的研究,蜗电图(Electrocochleogram)客观测听方法已被应用于临床。 应用蜗电图法可记录出听神经动作电位,总和电位及耳蜗微音器效应。以此三种电现象为指标,不仅可以进行客观听力测定,研究内耳的机能,且可研究感觉神经性耳聋的发病机     

干细胞在感音神经性耳聋治疗中的研究

绝大多数感音神经聋是由毛细胞和与之相联系的螺旋神经的损伤或退化造成。哺乳动物内耳缺乏再生能力。近年研究发现,哺乳动物内耳存在干细胞,但处于静止状态。从各种干细胞培育耳蜗祖细胞来补充损失的毛细胞和螺旋神经元为感音神经聋的治疗带来新的希望。胚胎干细胞、神经干细胞、内耳干细胞、骨髓间充质干细胞都可向耳蜗祖细胞分化,在内耳存活并进一步分化成毛细胞和螺旋神经元。关于如何诱导干细胞向内耳环细胞分化的研究也取得了一定进展。     

人工耳蜗植入术治疗重度和极重度感音神经性聋

目的探讨人工耳蜗植入术治疗重度和极重度感音神经性聋的临床疗效。方法14例重度和极重度感音神经性聋患儿采用人工耳蜗植入术治疗。术后1个月开机调试，术后6个月行声场听阈测听。结果术后1个月开机调试，14例患儿开机当天均有听性反应。术后声场测试平均听阈为30-50dBSPL。经言语康复训练，9例患儿的听觉和言语能力明显提高，5例还在行康复训练。结论人工耳蜗植入术治疗儿童重度和极重度感音神经性聋是恢复听觉功能的有效方法，应尽早对语前聋儿童植入人工耳蜗。